பல எண்டோகிரைன் அடினோமடோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கணையம் கட்டி செயல்படும் பன்மடங்கு நாளமில்லா சுரப்பிப் பெருக்கம் (IEA) ஒரு அல்லது பல நாளமில்லா மிகைப்புடன் (ஆண்கள்) ஒரு வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். IEA ஒப்பீட்டளவில் அரிதான பரம்பரை நோயாகும். இது பல்வேறு சேர்க்கைகளில் எண்டோகிரைன் உறுப்புகளின் பல ஹார்மோன்-சுரக்கும் கட்டி ஆகும். உயிரினங்களின் தனிப்பட்ட நோய் வெளியுறவு: பதிலுக்கு எந்த வகையிலும் வேறுபட்டவர் அல்ல IEA வின் II எ அல்லது Sipple குறைபாடு மற்றும் IEA வின்-IIB, அல்லது வெளியுறவு-மூன்றாம், அல்லது Gornlina நோய்க்குறி வெளியுறவு I, அல்லது Wermer நோய்க்குறி, IEA வின்-இரண்டாம்.

1954 இல் பி.வெர்மர், பிட்யூட்டரி, தைராய்டு சுரப்பி, இன்சுலோசைட்ஸ் ஆகியவற்றில் ஒரே நேரத்தில் கட்டிகளுக்கான குடும்ப வளர்ச்சியின் நிகழ்வுகளை விவரித்தார். பிற்பாடு அது நிறுவப்பட்டது மற்றும் மற்ற எண்டோக்ரின் உறுப்புகளின் தோல்வி. நோய்க்குறி, கணைய (80%), பிட்யூட்டரி (65%), சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து (25%) மற்றும் தைராய்டு (20%) பொதுவான கருதப்படுகிறது தைராய்டு கட்டிகள் (90%).

இந்த இரு நோயாளிகளுக்கும் இதே அதிர்வெண் கொண்ட நோய் இருப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. 10 வயதிலிருந்து எந்த வயதில் இது நிகழ்கிறது. Autosomal பின்னடைவு பரம்பல் ஒரு உயர் பட்டம் ஊடுருவி மற்றும் மாறி வெளிப்பாட்டு குறிப்பிடப்படுகிறது.

பல எண்டோக்ரின் அடினோமோட்டோசிஸ் அறிகுறிகள் கட்டிகளின் இடம் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டு நிலை ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. அதன் சிக்கல்களுடன் ஹைப்பர்ரரரைராய்டிஸியலின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியல், உதாரணமாக மரண அபாயகரமான பல இரத்த உறைவு. MEA-I உடன் தைராய்டு கட்டிகள் ME-II நோய்க்குறிக்கு மாறாக, C- செல் தோற்றத்தை எப்போதும் கொண்டிருக்கவில்லை.

மேலேயுள்ள விவகாரங்களின் எந்தவிதமான கட்டிகளுடனும் செயல்பாட்டு கணைய இன்சுலோசைட் அனெனோமாக்கள் செயல்படுகின்றன. பெரும்பாலும் இது கஸ்டினோராமா அல்லது இன்சுலினோமா, சில நேரங்களில் - வைபோமா போன்றவை ஆகும். பல சந்தர்ப்பங்களில், இது உறுதியற்ற கட்டி அல்ல, ஆனால் ஐலெட் ஹைபர்பைசியா அல்லது மைக்ரெடநோமாடோசிஸ். இது சம்பந்தமாக மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மிகவும் மாறி இருக்கின்றன.

பிட்யூட்டரி ஹைபோகான்ஸ், ப்ரோலாக்டினோமாஸ் முதன்மையானது, எனினும் ஆத்மோனஸ் ACTH, STH, அல்லது அதன் கலவையை கண்டறிந்து அடோமோமாக்கள் காணப்படுகின்றன. கட்டிகள் பெரும்பாலும் தீங்கற்றவை. பாலுணர்வெளிகளில் பெரும்பாலும் அடிவயிற்றுப் புற்றுநோய்கள் காணப்படுகின்றன. ஆனால் வீரியம் குறைந்த கட்டிகள் பெரும்பாலும் மெதுவாக வளர்கின்றன.

மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா அட்ரீனல் (இரண்டு உடல்கள் கட்டி, ஒரு விதி, இரண்டு தலை போன்ற) தைராய்டு சுரப்பிகள், சுரப்பி கட்டி அல்லது மிகைப்பெருக்கத்தில்: புண்கள் முத்தரப்பட்ட பண்புகளை IEA வின் II எ நோய்த்தொகுப்பு. உடல்கள் அல்லது இருதரப்பு ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா இன் Apudoma அவர்கள் இருவரும் நோய்க்குறி இந்த வகை பொருந்தும். மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு கார்சினோமா மட்டும், ஆனால் செரோடோனின், புரஸ்டோகிளாண்டின்ஸ் விஐபி, கால்சிட்டோனின் சுரக்க முடியும். இந்த நிகழ்வுகளில் மருத்துவமனையின் படம் VIPOM, புற்றனையக் மணிக்கு வெளிப்பாடுகள் போன்றே உள்ளது. ஆனால் apudoma மற்ற உறுப்புகள் இணைந்து கணைய கட்டி IEA வின்-1 என குறிப்பிடப்படுகிறது.

IEA வின்-IIB (அல்லது வெளியுறவு-III) ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா நின்றனர், மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு புற்றுநோய் ஒரு தொகுப்பு ஆகும் பல neyromatoza மியூகோசல் marfanopodobnoy உடல் கட்டமைப்பு மற்றும் அடிக்கடி பக்கவாட்டில் குடல் கோளாறுகள் (megacolon, diverticulosis, மீண்டும் மீண்டும் வயிற்றுப்போக்கு) இடைவெளி இருக்கிறது. பல மியூகோசல் neuromas சில நேரங்களில் பிறக்கும் போது, பருவத்திற்கு முன்பாகவே பாதிப்பை ஏற்படுத்தும். அவர்களுடைய இடவியல்பின் வேறுபட்டது, ஆனால் பெரும்பாலும் உதடுகள் மற்றும் வெண்படலத்திற்கு சளி சவ்வுகளில் பாதிக்கிறது. IEA வின்-IIB மணிக்கு தைராய்டு புற்றுநோய் (அவரது 19.5 ஆண்டுகள் நோயறிதலின் போது நடு வயது) ஆரம்பகால ஏற்படும் குறிப்பாக வீரியம் மிக்க ஏற்படுகிறது. கட்டி அடிக்கடி multicentric உள்ளது. ஒரு விதி என்று அதன் அங்கீகாரம் நேரத்தில், ஏற்கனவே புற்றுநோய் பரவும் உள்ளன. நோய் பொதுவாக தன்னிச்சையான பிறழ்வு விளைவாக ஏற்படுகிறது.

IEA வின், ஒரு நோயாளி (எ.கா., இருதரப்பு சுரப்பி கட்டி ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா மற்றும் கணையம் ஐலண்ட் செல்கள்) ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் அறிகுறிகள் பாரம்பரியமாக நோய் பல்வேறு வகையான உள்ளார்ந்த கருதப்படுகிறது போது, கலப்பு வகை கண்டறியப்பட்டது.

காயங்கள் பல்வேறு சேர்க்கைகள் சாத்தியம் காரணமாக மருத்துவ படத்தின் தீவிர பல்வேறு காரணமாக IEA நோயறிதல் கடினமாக உள்ளது. மொத்த கண்டறியும் ஆட்சி, கணையம் ஒவ்வொரு ஹார்மோன் செயலில் கட்டிகள் (மற்றும் பிற நாளமில்லா உறுப்புகள்) வெளியுறவு வளர்ச்சி சாத்தியம் மனதில் ஏற்க வேண்டும் மற்றும் தொடர்புடைய உறுப்பு முன்னுதாரணமாக விளங்கிய ஆய்வு அதற்கான குறிகாட்டிகள் (இரத்த கால்சியம், பாஸ்பரஸ், hydroxyproline ஒரு தேடல் நடத்த வேண்டும் என்று parathyroid ஹார்மோன், thyrocalcitonin, குளுக்கோஸ், catecholamines, முதலியன).

நோய்க்குரிய குடும்ப நிகழ்வுகளின் காரணமாக நோயாளியின் உறவினர்களின் ஒத்த பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

IEA வின் நான் அங்கீகாரம் ரத்த சுண்ணம் கண்டுபிடிப்பு அடிப்படையில், மற்ற நாளமில்லா உறுப்புகளின் ஒரே நேரத்தில் அழிவின் அறிகுறிகள் முன்னிலையில் அதிகரித்து முதன்மையாக கணையத்தில் தைராய்டு ஹார்மோன் அளவுகள்.

பரிசோதனை காலத்தில், நோயறிதல் தெளிவுபடுத்தப்படும் வரை, கட்டிகளின் பரவல், அவற்றின் தன்மை, மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பது, பழமைவாத சிகிச்சையை நடத்துதல். அது (எ.கா., VIPoma பேதி, இன்சுலின் புற்று ஹைப்போகிளைசிமியா ஹைப்பர்கிளைசீமியா glucagonomas மணிக்கு, gastrinoma மணிக்கு இரைப்பை ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலம் அதிகமாக உற்பத்தியை ஒடுக்கலாம் குறைக்க) வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் மற்றும் நோயின் மற்ற வெளிப்பாடுகள் குறைக்க முயற்சிக்கிறது. மேலும் சிகிச்சை தேர்வு கட்டிகள் இடம் சார்ந்திருக்கிறது, நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டு நிலை, வளர்சிதை மாற்றங்கள், நோயாளியின் நிலை. அறுவை சிகிச்சையின் கட்டத்தின் கொள்கை காணப்படுகிறது. எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, அவை கட்டிக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்கின்றன, அவை அறிகுறிகளுக்கு முன்னால் வருகின்றன. எனவே, நோயைப் பற்றிய படம் கடுமையான இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைப்பு தாக்குதல்களில் ஆதிக்கம் செலுத்தியிருந்தால், முதன்முதலில் அவை இன்சுலின் நீக்கப்பட்டன. அறுவைசிகிச்சை தலையீடு ஒரு தனி கட்டி கொண்ட அதே அளவு செய்யப்படுகிறது. Zollinger-Ellison நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் முன்னணி நபர்களாக இருந்தால், மருத்துவ நடவடிக்கைகள் முக்கியமாக சுட்டிக்காட்டப்பட்டுள்ளன. வெளியுறவு பகுதியாக மருத்துவ குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் பிட்யூட்டரி கட்டி அல்லது ஏ.சி.டி.ஹெச் தயாரிக்கும் கணைய நாளமில்லா கட்டிகளால் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து, மற்றும் ஒரு வரியில் சிகிச்சை அல்லது அதற்கான மருந்தியல் வேறுபடுத்த வேண்டும். ஃவோகுரோரோசைட்டோமாவின் அறிகுறியல் முன்நோக்குக்கு வந்தால், அட்ரினலேக்டியமை முதலில் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. பின்னர், அறிகுறிகளின்படி, இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை தலையீடு செய்யப்படுகிறது. தேவைப்பட்டால், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகளை பரிந்துரைக்கலாம்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]