பல நாளமில்லா அடினோமாடோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

கணையத்தின் ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டி, பல நாளமில்லா அடினோமாடோசிஸ் (MEA) அல்லது பல நாளமில்லா சுரப்பி நியோபிளாசியா (MEN) ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாக இருக்கலாம். MEA என்பது ஒப்பீட்டளவில் அரிதான பரம்பரை நோயாகும். இது பல்வேறு சேர்க்கைகளில் நாளமில்லா சுரப்பிகளின் பல ஹார்மோன்-சுரக்கும் கட்டிகள் ஆகும். MEA நோய்க்குறியின் வகைகள் உள்ளன: MEA-I, அல்லது வெர்மர் நோய்க்குறி, MEA-II, இது MEA-IIA, அல்லது சிப்பிள் நோய்க்குறி மற்றும் MEA-IIB, அல்லது MEA-III, அல்லது ஹார்ன்லின் நோய்க்குறி ஆகியவற்றை வேறுபடுத்துகிறது.

1954 ஆம் ஆண்டில், பி. வெர்மர், பிட்யூட்டரி சுரப்பி, பாராதைராய்டு சுரப்பிகள் மற்றும் தீவு செல்கள் ஆகியவற்றின் கட்டிகள் ஒரே நேரத்தில் குடும்ப ரீதியாக வளர்ச்சியடைந்த நிகழ்வுகளை விவரித்தார். பின்னர், பிற நாளமில்லா உறுப்புகளுக்கும் சேதம் ஏற்பட்டது. பாராதைராய்டு சுரப்பிகள் (90%), கணையம் (80%), பிட்யூட்டரி சுரப்பி (65%), அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் (25%) மற்றும் தைராய்டு சுரப்பி (20%) ஆகியவற்றின் கட்டிகள் இந்த நோய்க்குறியின் பொதுவானதாகக் கருதப்படுகிறது.

இந்த நோய் இரு பாலினருக்கும் சமமான அதிர்வெண்ணுடன் காணப்படுகிறது. இது 10 வயது முதல் எந்த வயதிலும் ஏற்படுகிறது. அதிக அளவு ஊடுருவல் மற்றும் மாறி வெளிப்பாட்டுத்தன்மை கொண்ட ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பரம்பரை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

பல நாளமில்லா சுரப்பியின் அறிகுறிகள் கட்டிகளின் இருப்பிடம் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டு நிலையைப் பொறுத்தது. மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசத்தின் அறிகுறிகளாகும், அதன் சிக்கல்கள், எடுத்துக்காட்டாக, ஆபத்தான பல இரத்த உறைவு. MEA-II நோய்க்குறியைப் போலல்லாமல், MEA-II இல் தைராய்டு கட்டிகள் ஒருபோதும் C-செல் தோற்றம் கொண்டவை அல்ல.

கணைய தீவு செல்களின் செயல்பாட்டு ரீதியாக செயல்படும் அடினோமாக்கள் மேலே விவாதிக்கப்பட்ட எந்த வகையான கட்டியாலும் குறிப்பிடப்படலாம். பெரும்பாலும், இது காஸ்ட்ரினோமா அல்லது இன்சுலினோமா, குறைவாக அடிக்கடி - விபோமா, முதலியன. சில சந்தர்ப்பங்களில், இது தீர்மானிக்கப்படும் கட்டி அல்ல, ஆனால் தீவு ஹைப்பர் பிளாசியா அல்லது மைக்ரோஅடெனோமாடோசிஸ். இது சம்பந்தமாக மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மிகவும் மாறுபடும்.

பிட்யூட்டரி அபுடோமாக்களில் புரோலாக்டினோமாக்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, இருப்பினும் ACTH, STH அல்லது அவற்றின் கலவையை சுரக்கும் அடினோமாக்களும் ஏற்படலாம். கட்டிகள் பொதுவாக தீங்கற்றவை. வீரியம் மிக்க அபுடோமாக்கள் பெரும்பாலும் கணையத்தில் காணப்படுகின்றன. ஆனால் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் பெரும்பாலும் மெதுவாக வளரும்.

MEA-IIA நோய்க்குறி மூன்று வகையான புண்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய், அட்ரீனல் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா (இரு உறுப்புகளின் கட்டிகள், பொதுவாக இருதரப்பு), பாராதைராய்டு சுரப்பிகளின் அடினோமா அல்லது ஹைப்பர் பிளாசியா. மேலே உள்ள இரண்டு உறுப்புகளின் அபுடோமாக்கள் அல்லது இருதரப்பு ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவும் இந்த வகை நோய்க்குறியாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய் கால்சிட்டோனின் மட்டுமல்ல, செரோடோனின், புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள் மற்றும் VIP ஆகியவற்றையும் சுரக்கும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், VIPoma மற்றும் கார்சினாய்டு போன்ற ஒரு மருத்துவ படம் காணப்படுகிறது. இருப்பினும், மற்ற உறுப்புகளின் அபுடோமாக்களுடன் இணைந்து ஒரு கணையக் கட்டி MEA-1 என வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

MEA-IIB (அல்லது MEA-III) என்பது மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய், இருதரப்பு ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, மார்பன் போன்ற உடல் அமைப்புடன் கூடிய சளி சவ்வுகளின் பல நியூரோமாடோசிஸ் மற்றும் பெரும்பாலும் குடல் கோளாறுகள் (மெகாகோலன், டைவர்டிகுலோசிஸ், மீண்டும் மீண்டும் வரும் வயிற்றுப்போக்கு) ஆகியவற்றின் கலவையாகும். சளி சவ்வுகளின் பல நியூரோமாக்கள் குழந்தை பருவத்திலேயே, சில சமயங்களில் பிறக்கும் நேரத்தில் ஏற்படுகின்றன. அவற்றின் நிலப்பரப்பு மாறுபடும், ஆனால் உதடுகள் மற்றும் வெண்படலத்தின் சளி சவ்வு முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகிறது. MEA-IIB இல் தைராய்டு புற்றுநோய் ஆரம்பத்தில் ஏற்படுகிறது (நோயறிதலில் சராசரி வயது 19.5 ஆண்டுகள்) மற்றும் குறிப்பாக வீரியம் மிக்கது. கட்டி பெரும்பாலும் பல மையமாக இருக்கும். அது அங்கீகரிக்கப்படும் நேரத்தில், ஒரு விதியாக, மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஏற்கனவே உள்ளன. பல சந்தர்ப்பங்களில், தன்னிச்சையான பிறழ்வின் விளைவாக இந்த நோய் ஏற்படுகிறது.

பல்வேறு வகையான நோய்க்குறிகளுக்கு உள்ளார்ந்ததாகக் கருதப்படும் அறிகுறிகள் ஒரு நோயாளிக்கு ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் போது கலப்பு வகை MEA ஏற்படுகிறது (எடுத்துக்காட்டாக, இருதரப்பு ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா மற்றும் கணைய தீவு செல் அடினோமா).

பல்வேறு வகையான புண்களின் சேர்க்கைகள் சாத்தியம் காரணமாக மருத்துவப் படத்தின் தீவிர பன்முகத்தன்மை காரணமாக MEA நோயறிதல் கடினமாக உள்ளது. பொதுவான நோயறிதல் விதி என்னவென்றால், கணையத்தின் ஒவ்வொரு ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டியுடனும் (அத்துடன் பிற நாளமில்லா சுரப்பி உறுப்புகள்), MEA உருவாவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளை மனதில் கொண்டு, தொடர்புடைய உறுப்பு வெளிப்பாடுகளைத் தேடுவது மற்றும் போதுமான குறிகாட்டிகளை (இரத்தத்தில் கால்சியம் அளவுகள், பாஸ்பரஸ், ஆக்ஸிப்ரோலின், பாராதைராய்டு ஹார்மோன், தைரோகால்சிட்டோனின், குளுக்கோஸ், கேட்டகோலமைன்கள் போன்றவை) ஆய்வு செய்வது அவசியம்.

குடும்ப ரீதியாக அடிக்கடி இந்த நோய் ஏற்படுவதால், நோயாளியின் உறவினர்களுக்கும் இதே போன்ற பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

MEA-I ஐ அங்கீகரிப்பது ஹைபர்கால்சீமியாவைக் கண்டறிவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது மற்ற நாளமில்லா உறுப்புகளுக்கு, முதன்மையாக கணையத்திற்கு ஒரே நேரத்தில் சேதம் ஏற்படும் அறிகுறிகளின் முன்னிலையில் பாராதைராய்டு ஹார்மோனின் அளவின் அதிகரிப்பு ஆகும்.

பரிசோதனை காலத்தில், நோயறிதல், கட்டிகளின் உள்ளூர்மயமாக்கல், அவற்றின் தன்மை, மெட்டாஸ்டேஸ்களின் இருப்பு ஆகியவை குறிப்பிடப்படும் வரை, பழமைவாத சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இது வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் மற்றும் நோயின் பிற வெளிப்பாடுகளைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது (எடுத்துக்காட்டாக, விபோமாவில் வயிற்றுப்போக்கைக் குறைத்தல், இன்சுலினோமாவில் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, குளுக்கோகோனோமாவில் ஹைப்பர் கிளைசீமியா, காஸ்ட்ரினோமாவில் வயிற்றில் ஹைட்ரோகுளோரிக் அமிலத்தின் அதிகப்படியான உற்பத்தியை அடக்குதல்). மேலும் சிகிச்சையின் தேர்வு கட்டிகளின் உள்ளூர்மயமாக்கல், நாளமில்லா சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டு நிலை, மெட்டாஸ்டேஸ்களின் வளர்ச்சி, நோயாளியின் நிலை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. கட்டம் கட்டப்பட்ட அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் கொள்கை கவனிக்கப்படுகிறது. முதலாவதாக, கட்டிக்கு ஒரு அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, அதன் அறிகுறிகள் முன்னுக்கு வருகின்றன. எனவே, நோயின் படத்தில் கடுமையான இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு தாக்குதல்கள் நிலவினால், முதலில் இன்சுலினோமா அகற்றப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை தலையீடு ஒரு தனி கட்டிக்கு அதே அளவில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. முன்னணி வெளிப்பாடுகள் சோலிங்கர்-எலிசன் நோய்க்குறி என்றால், முக்கியமாக மருந்து நடவடிக்கைகள் குறிக்கப்படுகின்றன. குஷிங் நோய்க்குறியின் மருத்துவப் படத்தில், MEA இன் கட்டமைப்பிற்குள், பிட்யூட்டரி சுரப்பி அல்லது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டியை ACTH-உருவாக்கும் கணையக் கட்டியிலிருந்து வேறுபடுத்தி அறுவை சிகிச்சை அல்லது பொருத்தமான மருந்தியல் சிகிச்சையைச் செய்வது அவசியம். ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் அறிகுறிகள் முன்னணியில் வந்தால், முதலில் அட்ரினலெக்டோமி செய்யப்படுகிறது. பின்னர், அறிகுறிகளின்படி, இரண்டாவது அறுவை சிகிச்சை தலையீடு செய்யப்படுகிறது. தேவைப்பட்டால், சைட்டோஸ்டேடிக் முகவர்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]