பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்

நுரையீரலின் மேற்பகுதியில் (அபெக்ஸ் புல்மோனிஸ்) ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டி - முதன்மை நுரையீரல் புற்றுநோய் - உருவாகி, அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகளில் ஏதேனும் ஒன்றை ஆக்கிரமித்து அல்லது அழுத்தம் கொடுக்கும்போது, புற்றுநோயியல் நிபுணர்கள் பான்கோஸ்ட் புற்றுநோயைக் கண்டறிகிறார்கள்.

கடந்த நூற்றாண்டின் முதல் மூன்றில் இந்த நியோபிளாஸை விவரித்த பென்சில்வேனியா பல்கலைக்கழகத்தின் (அமெரிக்கா) கதிரியக்கவியல் பேராசிரியர் ஹென்றி பான்கோஸ்ட், இதை நுரையீரலின் நுனி (மேல்) கட்டி என்று வரையறுத்தார்.

இந்த நோயியலின் மற்றொரு பெயர் பான்கோஸ்ட் நோய்க்குறியுடன் கூடிய நுரையீரல் உச்ச புற்றுநோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

நோயியல்

அனைத்து புற்றுநோய் நுரையீரல் நோய்களிலும், பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய் 5% க்கும் அதிகமாக இல்லை. இது இளைஞர்களிடையே அரிதாகவே காணப்படுகிறது, மேலும் பெரும்பாலான நோயாளிகள் 40+ வயது பிரிவில் உள்ளனர். மேலும், அடிப்படையில், இவர்கள் புகைபிடிக்கும் ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள்.

உதாரணமாக, இங்கிலாந்தில், ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 44,500 பேருக்கு நுரையீரல் புற்றுநோய் கண்டறியப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் அமெரிக்காவில் (தேசிய சுகாதார நிறுவனங்களின்படி) இது 200,000 க்கும் மேற்பட்டவர்களுக்கு கண்டறியப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான வகை கட்டி சிறிய செல் அல்லாதது, இது 80% க்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளுக்கு காரணமாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

காரணங்கள் பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்

புகைபிடிக்காதவர்களுக்கும் நுரையீரல் புற்றுநோய் ஏற்படலாம் என்றாலும், புற்றுநோயியல் நிபுணர்கள் அதன் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய காரணங்களை - குறைந்தது 85% நிகழ்வுகளில் - புகைபிடிப்பதன் மூலம் தொடர்புபடுத்துகிறார்கள். புகைபிடிப்பவர்கள் கிட்டத்தட்ட இருநூறு நச்சுத்தன்மையுள்ள மற்றும் நான்கு டசனுக்கும் மேற்பட்ட புற்றுநோய் உண்டாக்கும் பொருட்களை புகையுடன் தொடர்ந்து உள்ளிழுக்கிறார்கள் என்பதன் மூலம் இதை விளக்குகிறார்கள். நுரையீரல் செயலற்ற புகைபிடித்தல் என்று அழைக்கப்படுவதால், அதாவது, யாரோ ஒருவர் புகைபிடிக்கிறார்கள், அவர்களைச் சுற்றியுள்ளவர்கள் புற்றுநோய் உண்டாக்கும் காரணிகளைக் கொண்ட சிகரெட் புகையை சுவாசிக்கிறார்கள் - பாலிசைக்ளிக் நறுமண ஹைட்ரோகார்பன்கள்.

[ 4 ], [ 5 ]

ஆபத்து காரணிகள்

நுரையீரல் நிபுணர்கள், ஃபார்மால்டிஹைட், ரேடான், காற்றில் உள்ள கல்நார் தூசி, தொழில்துறை வாயு உமிழ்வுகள், ஆட்டோமொபைல் வெளியேற்ற வாயுக்கள் போன்றவற்றின் நுரையீரல் திசுக்களில் ஏற்படும் ஆக்கிரமிப்பு விளைவு போன்ற வீரியம் மிக்க நுரையீரல் கட்டிகளின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறார்கள்.

மேலும், நுரையீரலில் உள்ள வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள், பான்கோஸ்ட் நோய்க்குறியுடன் நுரையீரலின் உச்சியின் புற்றுநோய் உட்பட, மரபணு முன்கணிப்பு (குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள்) முன்னிலையில் உருவாகலாம்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

நோய் தோன்றும்

பான்கோஸ்ட் கட்டியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் அதன் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகள் இரண்டாலும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

நுரையீரலின் உச்சியில் - மேல் மார்பு துளையிலும், சப்கிளாவியன் தமனியால் உருவாக்கப்பட்ட மேல் நுரையீரல் பள்ளத்தின் (மேல் சல்கஸ்) பகுதியிலும் எழும் இந்த மூச்சுக்குழாய் கட்டிகள் படிப்படியாக மேல் விலா எலும்புகள், பெரியோஸ்டியம், மார்பு முதுகெலும்பின் முதுகெலும்பு உடல்கள் வரை பரவி, அனுதாப மார்பு நரம்புகள், கழுத்தின் நட்சத்திர வடிவ கேங்க்லியன், டிரங்குகள் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் பின்னலின் (பிளெக்ஸஸ் பிராச்சியாலிஸ்) நரம்பு வேர்களை அழுத்துகின்றன.

நியோபிளாஸின் அழுத்தத்தின் கீழ், சப்கிளாவியன் இரத்த நாளங்கள் மற்றும் நிணநீர் நாளங்களின் லுமன்கள் சுருங்குகின்றன.

அவற்றின் திசுக்களின் படி, பான்கோஸ்ட் கட்டிகள் செதிள் உயிரணு புற்றுநோய்கள் (45-50% வழக்குகள் வரை), அடினோகார்சினோமாக்கள் (36-38%), வேறுபடுத்தப்படாத பெரிய செல் புற்றுநோய்கள் (11-13%) மற்றும் சிறிய செல் புற்றுநோய்கள் (2-8%) ஆகும்.

[ 9 ], [ 10 ]

அறிகுறிகள் பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்

இரத்தம் தோய்ந்த சளியுடன் கூடிய இருமல் மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமம் (டிஸ்ப்னியா) போன்ற பொதுவான நுரையீரல் புற்றுநோய்க்கான அறிகுறிகள், இந்த கட்டிகளின் புற இருப்பிடம் காரணமாக, நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் பான்கோஸ்ட் புற்றுநோயில் பொதுவாகக் காணப்படுவதில்லை. மேலும் பான்கோஸ்ட் புற்றுநோயில் அறிகுறிகளின் வரிசை பெரும்பாலும் நோயறிதல் பிழைகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

உண்மை என்னவென்றால், மார்புச் சுவர் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் பின்னல் வரை பரவும் பான்கோஸ்ட் கட்டியின் முதல் அறிகுறிகள், தோள்பட்டை மற்றும் முழங்கையில் வலியால் வெளிப்படுகின்றன, இது கட்டியின் பக்கவாட்டில் உள்ள முன்கை, கழுத்து, மார்பெலும்பு, அக்குள் மற்றும் தோள்பட்டை கத்தி வரை பரவுகிறது. மேலும் கையின் நான்காவது மற்றும் ஐந்தாவது விரல்களில் பாதியில் விரைவில் ஏற்படும் பரேஸ்தீசியா, கையின் உட்புறத்தில் தசை பலவீனம் (செயல் இழப்பு) கட்டியால் நரம்புகள் சுருக்கப்படுவதைக் குறிக்கிறது. உண்மையில், இந்த மருத்துவ அறிகுறிகளின் தொகுப்பு நுரையீரல் புற்றுநோயில் உள்ள பான்கோஸ்ட் நோய்க்குறி அல்லது பான்கோஸ்ட்-டோபியாஸ் நோய்க்குறி ஆகும்.

நோய் முன்னேறி, தொராசி நரம்புகளின் அனுதாபத் தண்டுகள் மற்றும் கழுத்தின் ஸ்டெல்லேட் கேங்க்லியன் ஆகியவற்றில் கட்டி மாற்றம் ஏற்படுகையில், பெர்னார்ட்-ஹார்னர் நோய்க்குறி தோன்றும் - மேல் கண்ணிமை பகுதியளவு தொங்குதல் (ptosis), அதே கண்ணின் கண்மணி குறுகுதல் (miosis), கண் பார்வை சுற்றுப்பாதையில் ஆழமடைதல் (enophthalmos) மற்றும் முகத்தின் இருபக்கப் பக்கத்தில் வியர்வை (anhidrosis) கிட்டத்தட்ட முழுமையாக நிறுத்தப்படுதல்.

மூலம், இந்த நோய்க்குறி நுரையீரல் கட்டி உள்ள 25% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, இது மீடியாஸ்டினத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நுரையீரல் புற்றுநோயாக கண்டறியப்படுகிறது. ஆனால் ஒரு எக்ஸ்ரே பரிசோதனையில் இந்த கட்டி மூச்சுக்குழாய் மரத்தில் அமைந்துள்ளது என்பதை தெளிவாகக் காட்டுகிறது, இது பொதுவாக நோயியல் செயல்பாட்டில் முதலில் ஈடுபடும் ட்ரக்கியோபிரான்சியல் மரத்தில் அமைந்துள்ளது.

[ 11 ], [ 12 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய் பெரும்பாலும் மிகவும் தாமதமாகக் கண்டறியப்படுவதாலும், அத்தகைய கட்டியின் பெருக்க செயல்பாடு அதிகமாக இருப்பதாலும், அதன் விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுப்பது வெறுமனே சாத்தியமற்றது - மெட்டாஸ்டாஸிஸ்.

நிபுணர்கள் குறிப்பிடுவது போல, இத்தகைய கட்டிகள் T3 - IIIa அல்லது IIIb நிலைகளில் கண்டறியப்படுகின்றன (TNM வகைப்பாட்டின் படி வீரியம் மிக்க கட்டிகள்), மேலும் முதுகெலும்பு உடல்கள், நரம்பு டிரங்குகள் அல்லது இரத்த நாளங்கள் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டிருந்தால், கட்டி T4 நிலைக்கு உயர்கிறது.

முதலாவதாக, மெட்டாஸ்டேஸ்கள் அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகள், பிராந்திய நிணநீர் முனையங்கள் (சூப்பர்கிளாவிக்குலர், தொராசி மற்றும் மீடியாஸ்டினல்), எலும்புகள் மற்றும் மூளையை பாதிக்கின்றன. சில தரவுகளின்படி, பெருமூளை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் 24-55% வழக்குகளில் உருவாகின்றன; 36% - தொலைவில்.

கட்டி முதுகெலும்பு உடல்களில் வளரும்போது (இது 10-15% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது), இது முதுகுத் தண்டு சுருக்கம் மற்றும் பாராப்லீஜியாவுக்கு வழிவகுக்கும் - கீழ் உடல் மற்றும் இரண்டு கால்களின் பக்கவாதம்.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

கண்டறியும் பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்

ஆரம்ப கட்டத்தில், பான்கோஸ்ட் புற்றுநோயைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம்: வீரியம் மிக்க நுரையீரல் நோய்களுக்கு மருத்துவ படம் மற்றும் நோயாளியின் புகார்கள் பொதுவானவை அல்ல.

கருவி நோயறிதல்கள் உதவுகின்றன, அவற்றுள்:

• மார்பு எக்ஸ்ரே;
• மார்பு கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி (CT);
• காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI):
• முழு உடல் பாசிட்ரான் உமிழ்வு கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி (PET-CT).

ஆரம்ப கட்டங்களில், தெளிவான காட்சிப்படுத்தல் இல்லாமை மற்றும் அருகிலுள்ள கட்டமைப்புகளின் அதிக எண்ணிக்கையிலான நிழல்கள் காரணமாக, பான்கோஸ்ட் புற்றுநோயை எக்ஸ்ரேயில் கண்டறிவது கடினம். மார்பு எக்ஸ்ரே நுரையீரலின் உச்சியின் சமச்சீரற்ற தன்மையை வெளிப்படுத்தலாம் (ஒரு நுரையீரலின் நுனி மண்டலத்தில் ப்ளூராவின் தடிமனான ஒரு சிறிய பகுதி); திசு நிறை அதிகரிப்பு; 1-3 விலா எலும்புகள் அல்லது முதுகெலும்புகளின் ஒரு பகுதிக்கு சேதம்.

மேல் மார்புத் துளை மற்றும் மேல் நுரையீரல் பள்ளம் பகுதியில் ஒரு நோயியல் திசு உருவாக்கம் இருப்பதன் மூலமும், மார்புச் சுவர், முதுகெலும்பு, இரத்த நாளங்கள், நரம்புகள் அல்லது நுரையீரலுக்கு இடையிலான இடைவெளியில் அது ஊடுருவுவதன் மூலமும், மார்பு CT இல் பான்கோஸ்ட் கார்சினோமா வரையறுக்கப்படுகிறது.

ஆனால் கட்டி செல்களின் உள்ளூர் பரவல் மற்றும் நரம்பு முடிவுகளின் ஈடுபாட்டின் அளவு பற்றிய முழுமையான படத்தை தீர்மானிக்க MRI பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

துல்லியமான நோயறிதலை நிறுவ, நிணநீர் முனைகளை ஆய்வு செய்ய எண்டோஸ்கோபிக் மீடியாஸ்டினோஸ்கோபியும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. மேலும் சூப்பர்கிளாவிக்குலர் நிணநீர் முனைகளில் தொட்டுணரக்கூடிய அடினோபதி இருந்தால், அவற்றின் நுண்ணிய-ஊசி டிரான்ஸ்டெர்மல் ஆஸ்பிரேஷன் செய்யப்படுகிறது.

கட்டியின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும் அதன் நிலையை துல்லியமாக மதிப்பிடவும், டிரான்ஸ்தோராசிக் ஃபைன்-நீடில் ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி மூலம் பெறப்பட்ட பயாப்ஸி (கட்டி செல்கள்) சோதனைகள் ஆகும். சில சூழ்நிலைகளில், நியோபிளாஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனைக்கு எண்டோஸ்கோபிக் அல்லது திறந்த தோரகோடமி தேவைப்படலாம்.

[ 18 ], [ 19 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல், பான்கோஸ்ட் கட்டியை ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மற்றும் லிம்போமா, ப்ளூரல் மீசோதெலியோமா, நுரையீரலின் எக்கினோகோகல் நீர்க்கட்டி, தைராய்டு கார்சினோமா மற்றும் அடினாய்டு சிஸ்டிக் கார்சினோமா, மீடியாஸ்டினத்தின் டெஸ்மாய்டு கட்டிகள், மார்பகப் புற்றுநோய், அத்துடன் ஸ்கேலீன் தசை மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் விலா எலும்பு நோய்க்குறிகள் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

சிகிச்சை பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்

ஒரு நேர்மறையான முடிவு - கட்டி வளர்ச்சி மற்றும் அதன் பின்னடைவை நிறுத்துதல், உள்ளூர் மற்றும் தொலைதூர மறுபிறப்புகளைக் குறைத்தல் மற்றும் அதிகரித்த உயிர்வாழ்வு - தூண்டல் கீமோகதிரியக்க சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சை மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து அறுவை சிகிச்சை மூலம் - பாதிக்கப்பட்ட கட்டமைப்புகளை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை செய்வதன் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது.

பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்க்கான கீமோதெரபியின் வகைகள்:

• அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் - 5-6 வாரங்களுக்கு கதிர்வீச்சுடன் சில கீமோதெரபி மருந்துகளின் கலவை;
• நுரையீரலின் ஒரு பகுதி அல்லது அனைத்தையும் அகற்றிய பிறகு, பாதிக்கப்பட்ட அருகிலுள்ள திசுக்கள் அல்லது மேல் விலா எலும்புகள் (கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் ஒரு படிப்புக்குப் பிறகு இது மேற்கொள்ளப்படுகிறது) - இறுதி அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய கீமோதெரபி.

கீமோதெரபி சிகிச்சை முறைகள் சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்தான சிஸ்ப்ளேட்டின் (பிளாட்டினோடின்) மற்ற கட்டி எதிர்ப்பு மருந்துகளுடன், குறிப்பாக எட்டோபோசைட் மற்றும் விண்டெசின் (எல்டிசின்) உடன் இணைந்து பயன்படுத்துகின்றன.

உதாரணமாக, நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் சிஸ்ப்ளேட்டின் ஒரு பிளாட்டினம் வழித்தோன்றலாகும்; இந்த மருந்து பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் அனைத்து புற்றுநோய் எதிர்ப்பு சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ்களைப் போலவே, இது பல பக்க விளைவுகளையும் எதிர்மறையான விளைவுகளையும் ஏற்படுத்துகிறது. பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்க்கான கீமோதெரபியின் மிகவும் பொதுவான விளைவுகள் வெளியீடுகளில் விரிவாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளன:

• நுரையீரல் புற்றுநோய்க்கான கீமோதெரபி
• கீமோதெரபிக்குப் பிறகு பக்க விளைவுகள்

பான்கோஸ்ட் புற்றுநோய்க்கான கதிர்வீச்சு சிகிச்சை முறைகளில் பொதுவாக 5-6 வாரங்களுக்கு 45 Gy/27 பின்னங்கள் அடங்கும், அதைத் தொடர்ந்து அறுவை சிகிச்சை (4-6 வாரங்களுக்குப் பிறகு) செய்யப்படும்.

இந்த வழக்கில், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கு முரண்பாடுகள் மெட்டாஸ்டேஸ்கள், சூப்பராக்ளாவிக்குலர் மற்றும் மீடியாஸ்டினல் நிணநீர் முனைகளுக்கு சேதம், பாதிக்கும் மேற்பட்டவை.

முதுகெலும்புகள், மூச்சுக்குழாய் மற்றும் உணவுக்குழாய் ஆகியவற்றின் உடல்கள்.

அறுவை சிகிச்சை செய்ய முடியாத பான்கோஸ்ட் கட்டி உள்ள நோயாளிகளுக்கு நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

தடுப்பு

நுரையீரல் புற்றுநோய் மற்றும் பான்கோஸ்ட் நோய்க்குறியுடன் கூடிய நுனி நுரையீரல் புற்றுநோய் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைப்பதற்கான மிக முக்கியமான தடுப்பு நடவடிக்கை புகைபிடிப்பதை நிறுத்துவதாகும்.

[ 20 ], [ 21 ]

முன்அறிவிப்பு

மற்ற வீரியம் மிக்க கட்டிகளைப் போலவே, பான்கோஸ்ட் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கும் முன்கணிப்பு நேரடியாக நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்தது. பெர்னார்ட்-ஹார்னர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் இருப்பது ஒரு மோசமான முன்கணிப்பு காரணியாகக் கருதப்படுகிறது.

கடந்த சில தசாப்தங்களாக, பான்கோஸ்ட் நோய்க்குறியுடன் கூடிய நுனி நுரையீரல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு விகிதங்கள் கணிசமாக மேம்பட்டுள்ளன.

தூண்டல் கீமோகதிரியக்க சிகிச்சை மற்றும் அடுத்தடுத்த அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, 33-40% வழக்குகளில் (பிற தரவுகளின்படி, 54-72%) சராசரி உயிர்வாழும் நேரம் ஐந்து ஆண்டுகள் ஆகும், மேலும் சிக்கல்களின் நிகழ்வு 10-28% வரம்பில் மாறுபடும்.

கிட்டத்தட்ட 75% நோயாளிகள் இரண்டு வருடங்கள் தொடர்ந்து வாழ்கிறார்கள்.

[ 22 ], [ 23 ]