Myopathic நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல்

பரந்த மனப்பான்மை என்ற சொல்லின் அர்த்தம் எலும்பு தசையின் ஒரு நோயாக விளங்குகிறது. ஒரு நவீன வகைப்படுத்துதல் தசை அழிவு படி தசை தேய்வுகள், பிறவிக் குறைபாடு (பிறவியிலேயே) தசை அழிவு, சவ்வு தசை அழிவு, அழற்சி தசை அழிவு, மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற தசை அழிவு பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. மருந்தக காரணங்களினால் தசைகளில் பலவீனம் எந்த குறிப்பிட்ட குறைப்பு அல்லது மோட்டார் சில செயல்பாடுகளை திறனும் இழப்பு பிரதிபலிக்கிறது கால முற்றிலும் மருத்துவ கருத்தாக்கம் "myopathic நோய்க்குறி" பயன்படுத்த.

"தசைநார் திசு"

மெம்பிரேன் மயோபதீஸ்

அழற்சி மயக்கங்கள்

வளர்சிதை மாற்ற மயக்கங்கள்

நச்சு மயக்கங்கள்

ஆல்கஹால் மயோபதி

பரனோபிளாஸ்டிக் மயோபதி

மயக்கத்தின் நோயறிதல்

மயக்கத்தின் அடிப்படை வடிவங்கள்:

• முதலாம் பரம்பரை தசைநார் தேய்வு: டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு மற்றும் பெக்கர் (டக்சென்னி-strongecker), எமெரி-டிரைஃபஸ் தேய்வு (எமிரி-டிரைஃபஸ்), பேசியோ-skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, அவயவவளையம், சேய்மை வடிவம் okulofaringealnaya, முற்போக்கான வெளிப்புற கண் நரம்பு வாதம். பிறவியிலேயே தசைநார் தேய்வு.
• இரண்டாம். மயோடோனிக் நோய்க்குறி (சவ்வு மயக்கங்கள்) கொண்ட Myopathies.
• III ஆகும். அழற்சிக்குரிய myopathies: polymyositis, எய்ட்ஸ், கொலாஜன்ஸ், முதலியன
• நான்காம். வளர்சிதை மாற்ற மயக்கங்கள் (என்ட்ரோக்ரைன் மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மயோபாட்டீஸ், மயோகுளோபினெமியா, முதலியன உட்பட).
• வி. ஐயோட்ரோஜெனிக் மற்றும் நச்சு மயக்கங்கள்.
• ஆறாம். ஆல்கஹால் மயோபதி.
• ஏழாம். பரனோபிளாஸ்டிக் மயோபதி.

[1], [2], [3]

"தசைநார் திசு"

தசைநார் திசு அழற்சி என்பது மயக்கத்தின் பரம்பரை வடிவங்களைக் குறிக்கும் ஒரு சொல்லாகும், இது தசைகள் சீரழிவதால் ஏற்படுகிறது. இது - நோய்களின் மொத்தக் குழு, குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளமை பருவத்தில் தொடங்கும், சீராக முன்னேறும் போக்கைக் கொண்டிருக்கிறது, விரைவில் அல்லது பின்னர் கடுமையான இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது. பல்வேறு கோட்பாடுகள் (மரபியல், உயிர்வேதியியல், மருத்துவ) அடிப்படையிலான பல்வேறு தசைநார் திசுக்களுக்கு விரிவான வகைப்படுத்தல்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன, ஆனால் ஒன்றுபட்ட வகைப்பாடு இல்லை.

முக்கியமாக இரண்டு வடிவங்களில் இணைந்து டிஸ்டிரோபின் குறைபாட்டு தேய்வு: டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு (Duchenn) மற்றும் பெக்கர் தசைநார்த் தேய்வு (strongecker).

டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு, அல்லது psevdogipertroficheskaya டக்சென்னி தசைநார் தேய்வு - மிகவும் வீரியம் மிக்க மற்றும் எக்ஸ்-தொடர்பிலான தசைநார் தேய்வு மிகவும் பொதுவான வடிவம். என்சைம் (சி.கே.) பிறந்த குழந்தைக்கு ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டுள்ளது, ஆனால் மருத்துவ அறிகுறிகள் 2-4 வயதில் தோன்றும். இந்த குழந்தைகள் பின்னர் நடக்க தொடங்கும், அது, அவர்கள் அடிக்கடி அரிதாகவே மாடிப்படி ஏற அல்லது பாராட்டுவதில்லை தரை (அருகருகாக தசை பலவீனம்) மற்றும் பெரிய கால் விரல்களில் (டோய்-நடைபயிற்சி) காரணமாக சென்று, (தப்பித்துக் கொள்ள முயன்ற குறிப்பாக போது) விழும் ரன் மற்றும் ஜம்ப் கடினம் தவிர்க்க முடியாத ஒன்றாகியுள்ளது கால் தசைநார்கள் ஒப்பந்தங்கள். ஒருவேளை உளவுத்துறையின் குறைவு. காஸ்ட்ரோக்னிமியாஸ் தசைகளின் சூடோஹைரோபிரோபியால் குறிக்கப்பட்டது. படிப்படியாக செயல்முறை ஏறுகின்ற திசையை எடுக்கும். ஹைபர்லோர்டோசிஸ் மற்றும் கிபோஸ்கோஸ்கோலியஸ் உருவாகின்றன. 8-10 வருடங்களாக, நடத்தை முற்றிலும் மீறியது. நோயாளி தரையில் இருந்து உயரும் "myopathic" நுட்பங்களை உதவியுடன் உயர்கிறது. 14-15 வயதிற்குள், நோயாளிகள் மார்பின் சுவாச தசைகளின் பலவீனத்திலிருந்து பொதுவாக 15-17 வயதில் முழுமையாக மூழ்கி இறந்துவிடுவார்கள். ஏறக்குறைய 90% நோயாளிகளில் (கார்டியோமைரோபதி) ஈசிஜி கண்டறிகிறது. CPK இன் நிலை தீவிரமாக அதிகரித்துள்ளது. EMG - தசை சேதம் நிலை. தசைகளின் ஆய்வில், தனித்துவமான ஹிஸ்டோபாத்தாலஜி கோளாறுகள் இருப்பினும்,

பெக்கரின் தசைநார்த் திசுக்கட்டணம் இரண்டாவது மிக அடிக்கடி, ஆனால் சூடோஹைர்பெரோபிராஃபிக் மயோஸ்டிஸ்ட்ரோபியின் மிகச் சிறந்த வடிவம் ஆகும். நோய் தொடங்கியது 5 மற்றும் 15 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் உள்ளது. தசைநார் சம்பந்தப்பட்ட முறையானது டுச்சென்னை வடிவத்தில் உள்ளது. இடுப்பு வளைவின் தசைகள் மற்றும் கால்களின் அண்மைய பாகங்கள் ஆகியவற்றின் பலவீனம் சிறப்பம்சமாகும். நடைபாதை மாற்றங்கள், குறைந்த மலையில் இருந்து எழுந்திருக்கும் போது சிக்கல்கள் எழுகின்றன, அதே நேரத்தில் மாடிக்கு ஏறும். காஸ்ட்ரோக்னிமியாஸ் தசைகள் வெளிப்படுத்தப்பட்ட சூடோஹைரோபிரோபியத்தை உருவாக்குகிறது; செயல்முறை மெதுவாக தோள்பட்டை கத்தி மற்றும் கைகள் துணை பகுதிகளில் தசைகள் மேல் பரவுகிறது. சி.கே. நிலை உயர்த்தப்பட்டுள்ளது

நோய் காலப்போக்கில் இயல்பான மற்றும் மெதுவாக மெதுவாக இயங்குகிறது.

குடலிறக்கத்தில் உள்ள தசைநார் திசு (Erba-Rota) என்பது மரபியல் சார்ந்த ஆதிக்கம் உடைய பரம்பரை வகை பரம்பரை நோயாகும். நோய் தொடங்கிய 14-16 வயது வயதில் விழுகிறது. தசை பலவீனம் பின்னர் இடுப்பு வளைய அருகருகான கால்கள் செயல் இழப்பு, சில நேரங்களில் ஒரே நேரத்தில் பாதிக்கப்படுகின்றனர் மற்றும் தோள்பட்டை வளைய தசைகள் உள்ளது. தசைக் கொழுப்பு, மூட்டுகளின் "தளர்ச்சியானது" வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. மீண்டும் அடிவயிற்றின் பொதுவாக சம்பந்தப்பட்ட தசைகள் ( "வாத்து" நடை, ஒரு பாதிப்புக்குள்ளாகும் நிலை இருந்து எழுந்ததும் ஈடுபட்டிருந்தனர், முன்னோக்கி "விங்-கத்தி" வீக்கம் இடுப்புப் பகுதியில் லார்டாசிஸ் மற்றும் வயிற்று வெளிக்காட்டப்பட்டிருப்பது). நோயாளி சுய சேவை செயல்முறை சிறப்பு தொழில்நுட்பங்களை விண்ணப்பிக்க தொடங்குகிறது. தொலைவில் உள்ள முனையங்களில், முனையங்கள், தசைகள் மற்றும் தசைநாண்கள், மற்றும் ஒப்பந்தங்கள் ஆகியவற்றைக் கண்டறிகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், முகத்தின் தசைகள் பாதிக்கப்படுவதில்லை. காஸ்ட்ரோயினியஸ் தசைகளின் சூடோஹைர்பெரோட்ரோபீசுகளும் இங்கே உருவாக்கப்படுகின்றன. இரத்தத்தில் CK அளவு அதிகரிக்கிறது. EMG - தசை சேதம் நிலை.

பேசியோ-skapulo-humeralnaya தசை தேய்வு (நேருக்கு தோள் myodystrophy Landuzi-Dejerine) - முகம் தசைகளின் தளர்ச்சி மற்றும் செயல் இழப்பு ( "myopathic முகம்") அறிகுறிகள் பழைய 20-25 வயதுக்குள் இடம்பெறத் தொடங்கின என்று ஒரு ஒப்பீட்டளவில் தீங்கற்ற இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க வடிவம் , தோள்பட்டை வளையல், மீண்டும் மற்றும் கைகள் அருகிலுள்ள பாகங்கள். உடற்பகுதியின் மேல் பாதி மட்டும் 10-15 ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கலாம். பின்னர் வீழ்ச்சியுற்ற ஒரு பரவலான பரவல் போக்கு உள்ளது. நீண்ட காலமாக தசைநார் அனிச்சைகளும் அப்படியே உள்ளன. அறிகுறிகளின் சமச்சீரற்ற தன்மை உள்ளது. இரத்தத்தில் உள்ள நொதிகளின் அளவு சாதாரணமானது அல்லது சிறிது அதிகரித்துள்ளது.

Okulofaringealnaya தசைநார் தேய்வு பிந்தைய தொடக்கம் (வாழ்க்கை 4-6 தசாப்தத்தில்) பண்புகொண்டது கண் தசைகள் புண்கள், மற்றும் சேதமுற்ற விழுங்குதல் கொண்டு தொண்டை தசைகள் வெளிப்படுவதே உள்ளது. ஆல்கோமோடார் தசைகள் மட்டுமே தனித்தனிந்த காயம் கொண்ட ஒரு வடிவமும் உள்ளது, இது படிப்படியாக முன்னேறும், இறுதியில் ஒட்டுமொத்த வெளிப்புற கண்மூடித்தனமாக செல்கிறது. பிந்தையது வழக்கமாக இருமடங்காக (நரம்பு மயக்க நிலை அல்லது முற்போக்கான வெளிப்புற கண்மூடித்தனமான க்ரெஃப்) இல்லாமல் செல்கிறது. EMG- ஆய்வு மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. CPK இன் நிலை அரிதாகவே உயரும் (செயல்முறை பிற ஸ்ட்ரீட் செய்யப்பட்ட தசைகளுக்கு நீட்டிக்கப்பட்டால்).

Skapuloperonealnaya Davidenkov amiogrofiya (முழங்கால்-ஆழப் பெரோன்னியல் நரம்பு) ஆழப் பெரோன்னியல் நரம்பு தசை குழுக்கள் முற்போக்கான செயல் இழப்பு மற்றும் பலவீனம் இதன் பண்புகளாக மற்றும் தோள்பட்டை வளைய அப்போதைய தசைகள். சில ஆராய்ச்சியாளர்கள், ஸ்குபுலா-பெரோனினல் வீச்சு நோய்க்குரிய நோய்க்குறி, லண்டூஸி-டீஸெரின் தொற்றுநோய்களின் வளர்ச்சிக்கு ஒரு மாறுபாடு என்று நம்புகிறார்கள்.

டிஸ்டல் தசைநார் திசு அழற்சியானது மயோடைஸ்ட்ரோபீஸின் முழு குழுவிற்கும் ஒரு விதிவிலக்கு ஆகும், ஏனெனில் முதலில் டிஸ்கள் மற்றும் கால்களில், பின்னர் கைகளில் உள்ள தசல் தசைகளை பாதிக்கிறது. அதே காட்சியில் தசைநார் அனிமேஷன்கள் வீழ்ச்சியடைகின்றன அரிதாகவே செயல்முறை தசமசக்கரம் வரை பரவுகிறது. நோயறிதலுக்கு நரம்புகளில் உணர்திறன் மற்றும் உற்சாகத்தின் சாதாரண வேகத்தை பாதுகாக்க அவசியம். CK அளவு சாதாரணமானது அல்லது சிறிது உயர்ந்துள்ளது. ஈ.எம்.ஜி காயத்தின் தசை நிலை உறுதிப்படுத்துகிறது.

குழந்தை பருவத்தில், குழந்தை பருவத்தில், தாமதமாக ஆரம்பத்தில் (வகை வெலந்தர்), டெஸ்மினில் உள்ளுணர்வுகளின் குவிப்புடன், பரவலான தசைநார் திசுநிலையின் மாறுபாடுகள் உள்ளன.

தசைநார் தேய்வு, எமெரி-டிரைஃபஸ் (சேய்மை மேம்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் கூட அப்படியே உள்ளன), பரம்பரை எக்ஸ்-தொடர்பிலான முறையில் ஒரு பண்பு தோள்பட்டை-ஆழப் பெரோன்னியல் நரம்பு விநியோகம் செயல்நலிவு மற்றும் உடல் சோர்வினால் வயது 4-5 ஆண்டுகளில் தொடங்குகிறது. பொதுவாக, முழங்கைகள், கழுத்து மற்றும் அக்கிலேஸ் தசைகளில் துறையில் ஒப்பந்தங்கள் ஆரம்ப உருவாக்கம். மற்றொரு பொதுவான அம்சம் சூடோஹைபர்பிரோதாக்கள் இல்லாதது. இதய ரிதம் தொந்தரவுகள், கடத்தல் குறைபாடுகள் (நோயாளியின் திடீர் மரணம் சில நேரங்களில் முழுமையான முற்றுகை) ஆகியவற்றின் தன்மை. சீராக உள்ள சி.கே. நிலை நீண்ட காலம் நீடிக்கும். ஈ.எம்.ஜி நரம்பு மற்றும் தசை நரம்பு அளவுகளைக் காட்டுகிறது.

பிறப்பு அல்லது குழந்தை பருவத்திலிருந்து பொதுவாக கண்டறியப்படும் பல நோய்களை இணைக்கும் ஒரு சிறப்புக் குழு - ஒரு பிற்போக்கு மயக்க மருந்துகள் ஒரு தீங்கற்ற போக்கைக் கொண்டுள்ளன: அவை பெரும்பாலும் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் நிலைத்திருக்கின்றன; சில நேரங்களில் அவர்கள் மீண்டும் தொடங்குகின்றனர்; சில சந்தர்ப்பங்களில் முன்னேற்றம் ஏற்பட்டால், அது மிகவும் அற்பமானது.

மருத்துவத் தாளின் படி இந்த நோய்களை அங்கீகரிப்பது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. இதற்காக, ஹிஸ்டோகேகமிக், எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மற்றும் நன்றாக உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பொதுவாக, இந்த படத்தை "ஃபிளாபி பேபி» (@Floppy குழந்தை ") பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது அருகருகாக தசை பலவீனம், செயல் இழப்பு மற்றும் தளர்ச்சி, உள்ளது குறைந்துவிட்டது அல்லது இல்லாமை தசைநாண் தளர்ச்சி எதிர்வினைகள். சில நேரங்களில் காண்ட்ராக்சர் உருவாக்க.

இந்த குழு, மத்திய துண்டின் ஒரு நோய் போன்ற நோய்கள் (மையக் கருவாக நோய்), multisterzhnevaya நோய் (பல்அகடு நோய்), nemalinovaya தசை அழிவு (nemaline தசை அழிவு), tsentronuklearnaya தசை அழிவு (centronuclear தசை அழிவு), பிறவிக் குறைபாடு கொண்டே போவது போன்ற ஃபைபர் வகையான தசை அழிவு (பிறப்பிலிருந்து நார் வகை கொண்டே போவது போன்ற) அடங்கும் தசை அழிவு குறைக்கப்பட்டது செல்கள் (உடல் தசை அழிவு குறைகிறது), குழாய் திரட்டுக்களாக (basophil உள்ளடக்கல்களை) (குழாய் கூட்டாய் தசை அழிவு), தசை அழிவு ஒரு மேலோங்கிய இணைந்து உள்ளடக்கல்களை கொண்டு தசை அழிவு "கைரேகை» (கைரேகை உடல் தசை அழிவு), சைட்டோபிளாஸ்மிக உள்ளடக்கல்களை கொண்டு தசை அழிவு (சைட்டோபிளாஸ்மிக உடல் தசை அழிவு), தசை அழிவு தசை முதல் வகை எக்ஸ் இழைகள் (வகை மேலோங்கிய myofiber).

ஈ.ஜி.ஜி இந்த வடிவங்களில் என்ஸோப்சிஃபிக் மயோபேதி மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. இரத்தத்தில் உள்ள தசை நொதிகள் சாதாரணமாக அல்லது சற்று உயர்ந்தவை. எலக்ட்ரான்-நுண்ணோக்கி பரிசோதனை அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

மெம்பிரேன் மயோபதீஸ்

மியோடோனிக் நோய்க்குறியீடுகள் உள்ளிட்ட மென்படல myopathies என அழைக்கப்படும் .

அழற்சி மயக்கங்கள்

குழு அழற்சி myopathies போன்ற dermatomyositis மற்றும் poliomiozit நோய்கள்; என்சைடிஸ் மற்றும் மயோபதியினை சேர்க்கும் உடல்கள்; இணைப்பு திசு நோய்களில் என்சைட்டீஸ்; சர்க்கிட் மயோபதி; தொற்று நோய்களில் உள்ள தொற்றுநோய்கள்.

Polymyositis

இது எந்த வயதில் நிகழ்கிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் பெரியவர்களில், பெண்கள் ஆண்களை விட உடம்பு சரியில்லை. நோய் படிப்படியாக தொடங்கி பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களில் முன்னேறும். தன்னிச்சையான தீர்வுகள் மற்றும் மறுபிரதிகள் உள்ளன. பலவீனம் முக்கிய மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் தொடர்புடையது, மற்றும் அனைத்து மிகவும் அது அருகருகாக கைகள் மற்றும் கழுத்து flexors ( "கோழிக்கொண்டை" அறிகுறி "பஸ்" மற்றும் பிற ஒத்த வெளிப்படுத்தலானது அறிகுறி) நம் கண்களுக்கு புலப்படும். பாதிக்கப்பட்ட தசைகள் பெரும்பாலும் வலி மற்றும் வயிற்றுவலி. மூக்கால் இல்லாதது ஒரு அபூர்வமான விதிவிலக்காக கருதப்படுகிறது. டிஸ்ஃபேஜியா என்பது மற்றொரு பொதுவான அறிகுறியாகும், இது பைரினெக்ஸ் மற்றும் உணவுக்குழாயின் தசைகள் சம்பந்தப்பட்டதை பிரதிபலிக்கிறது. ECG தரவரிசைகளால் இதய தசை அடிக்கடி தொடர்புபடுகிறது. சுவாச கோளாறினாலும் சுவாச தசைகள் மற்றும் நுரையீரல் பாரன்கிமாவிற்கு (நோயாளிகள் 10%) இரத்தத்தில் பின்னணி Cpk இன் புண்கள் கலவையை விளைவாக இருக்கலாம் சில நேரங்களில் கணிசமாக, உயர்த்தப்பட்டார் குறைவாக இருக்கலாம். ஆனால் சுமார் 1% நோயாளிகள் CK இன் நிலை சாதாரணமாக உள்ளது. மயோகுளோபினுனியாவை பாலிமோசைடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமெமைடிஸ் இரண்டிலும் காணலாம். ESR மேம்பட்டது, ஆனால் செயல்முறையின் செயல்பாட்டோடு நேரடியாக தொடர்புடையது இல்லை. ஈ.எம்.ஜி நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பினைக் குறிக்கிறது மற்றும் சிறிய அளவிலான சிறிய பன்முகத்தன்மை கொண்டது. நரம்பு மண்டல நரம்பு மண்டலங்களின் மாறி எண்ணிக்கை மற்றும் அழற்சி மாற்றங்களை ஒரு உயிரியளவு காட்டுகிறது.

தோல் மாற்றங்கள் (erythema, நிறமியின் தவறான தன்மை, telangiectasia) இருப்பது dermatomyositis மற்றும் polymyositis இடையே முக்கிய வேறுபாடு ஆகும். Poliomyositis முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் இருக்க முடியும் (வீரியம் புதுப்பிப்பு).

"உள் உறுப்புகள் கொண்ட Myositis"

இது பெரும்பாலும் நடுத்தர வயதுடைய அல்லது வயதான நோயாளிகளுக்கு (முக்கிய நபர்கள்) பாதிக்கிறது, மேலும் அவை புறத்தில் உள்ள மெதுவாக முற்போக்கான சற்றே பலவீனத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன. பிற அழற்சியற்ற மயக்கங்கள் போலல்லாமல், அண்ணி மற்றும் தூரத்திலான உச்சந்தலையில் தசை பலவீனம் இங்கு உள்ளன. வலி பொதுவானதல்ல. சில நேரங்களில் சேர்க்கும் உடல்களுடன் மூளைத் திசு நோய்கள் அல்லது நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள் (சோகெரென்ஸ் நோய், த்ரோம்போசைடோபீனியா) ஆகியவற்றுடன் இணைகின்றன. CK அளவு மிதமாக உயர்த்தப்படுகிறது. ஈ.ஜி.ஜி உயிரித் தாவர செயல்பாட்டின் இயல்பில் கலப்பு நரம்பியல் மற்றும் மயோபதிய மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. தசைகள் ஒரு உயிரியளவு சேர்க்கும் துகள்கள் சிறிய vacuoles வெளிப்படுத்துகிறது.

இணைப்பு திசு நோய்கள் தொடர்புடைய Myositis

இந்த இணைப்பானது கலப்பு இணைப்பு திசு நோய்களுக்கு குறிப்பாக சிறப்பியல்புடையது. இது ஆன்டிராய்போநியூக்ரோடோட்டான் ஆன்டிபாடிகள் உயர் டைட்டர்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; சருமத்தில் உமிழும் லுபுஸ் போன்ற; ஸ்க்லரோடெர்மா ஒத்த இணைப்பு திசு மாற்றங்கள்; கீல்வாதம் மற்றும் அழற்சி மயக்க மருந்து. மருத்துவரீதியாக, மூட்டுப்பகுதி, கழுத்து மற்றும் தசைகள் ஆகியவற்றின் பக்கவாட்டு பகுதியின் தசைகளின் பலவீனத்தினால் வெளிப்படுகிறது. இதயபூர்வமாக, இந்த அழற்சியற்ற மயக்க மருந்து dermatomyositis ஒத்திருக்கிறது.

உட்செலுத்து மூதாதையர் ஸ்க்லெரோடெர்மா, முடக்குவாத பாலித்திருத்திகள், சிஸ்டிக் லூபஸ் எரித்தமாட்டோசஸ், சோகெரென்ஸ் நோய்க்குறி ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும்.

சாரோயிட் மயோபதி

அது (அறியப்படாத நோய்முதல் அறிய granulomatous கோளாறு பலபடித்தான) sarkaidoze காண இயலும். மூளையுறைகள், மூளை, பிட்யூட்டரி தண்டுவடத்தை மற்றும் பக்க நரம்புகளின் காணப்படும் Granulomatous மாற்றங்கள் (அதே போல் கண் திசுக்கள், தோல், நுரையீரல், எலும்பு, நிணநீர் மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகள்) நோய் கண்டறிதல் பலபடித்தான ஈடுபாடு மற்றும் தசை திசு கண்டறிதல் அடிப்படையாக கொண்டது.

தொற்று நோய்களில் உள்ள Myositis

பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சைக் குடலிறக்கம் அரிதானது மற்றும் வழக்கமாக ஒரு நோய்த்தொற்று நோயைக் கொண்டிருக்கும். பராசிடிக் மயோஸிஸ் (டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், டிரிச்சினோசஸ், சிஸ்டிகிர்கோசிஸ்) ஆகியவையும் கூட இடைவெளி இல்லை. சிஸ்டிகிர்கோசிஸ் என்பது சூடோஹைர்பெரோபிரோபிக் மயோபதியினை விவரிக்கிறது. வைரல் மயோசைடிஸ் மூளைக்காயிலிருந்து ரபோதோயோலிசிஸ் வரை பல்வேறு நிலைகளில் தீவிரத்தை வெளிப்படுத்தலாம். எச்.ஐ.வி நோய்த்தொற்றின் சிக்கல்களுக்கு இத்தகைய அழற்சி மயக்கங்கள் பல்வேறு வகைகளாக இருக்கின்றன, பொதுவாக எய்ட்ஸ் மற்ற நரம்பியல் மற்றும் உடற்கூறியல் வெளிப்பாடுகளின் சூழலில் காணப்படுகின்றன.

வளர்சிதை மாற்ற மயக்கங்கள்

வளர்சிதை மாற்ற myopathies கார்போஹைட்ரேட் myopathies, லிப்பிட் myopathies மைட்டோகாண்ட்ரியல் myopathies, நாளமில்லா myopathies, myalgic அறிகுறி, மற்றும் நச்சு myopathies mioglobulinuriyu அடங்கும்.

கார்போஹைட்ரேட் myopathies கிளைக்கோஜன் சேமிப்பு நோய்கள் குறிப்பிடப்படுகிறது. அவை இந்த அல்லது பிற நொதிகளின் குறைபாடுடன் தொடர்புடையவை. தசை பாஸ்போரிலேஸ் (Mc-Ardl இன் நோய்) மற்றும் பிற என்சைம்கள், அதே போல் லிப்பிட் மயோபதீஸ் ஆகியவற்றின் பற்றாக்குறை. இந்த நோய்களுக்கு மத்தியில் வழிக்காட்டுகின்றன லைசோசோமல் கிளைக்கோஜன் சேமிப்பு நோய் (Pompe நோய் - Rotrou) இருந்தது வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் வெளிப்படுவதே இது, (வேகமாக முற்போக்கான தசை பலவீனம் மற்றும் பாரிய இதயம் பெரிதும்) மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் மரணம் வழிவகுக்கிறது.

Kearns-Sayre இன் நோய்க்குறி முற்போக்கான வெளிப்புற கண்மூடித்தனமான நரம்புகளால் வெளிப்படுகிறது. இது சிறுநீரக நோய்களைக் குறிக்கிறது (ஆனால் முற்போக்கான வெளிப்புற கண்மூடித்தனமாக இருக்கும் ஒரு குடும்ப மாறுபாடு உள்ளது), இது பொதுவானது, பல உறுப்புகளையும் அமைப்புகளையும் உள்ளடக்கியது. 20 வயதிற்கு முன்பே இந்த நோய் தொடங்குகிறது மற்றும் விழித்திரை பிகேமென்டரி சிதைவின் மூலம் வெளிப்படுகிறது. இந்த நோய்க்கான வெளிப்படையான அறிகுறிகள்: வெளிப்புற கண்மூடித்தனமாக, இதயத்தின் கடத்தல் சீர்குலைவுகள் மற்றும் விழித்திரையின் குறிப்பிடப்பட்ட நிறமி சீரழிவு. மற்ற கூடுதல் அறிகுறிகளில் அடடாசியா, விறைப்புத்தன்மை, பல எண்டோகிரினோபதி, செரிபஸ்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் புரத உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பு மற்றும் பிற வெளிப்பாடுகள் ஆகியவை அடங்கும். முற்போக்கான வெளிப்புற கணையியல் குடும்பத்தின் பதிப்புடன், கழுத்து மற்றும் மூட்டுகளில் உள்ள தசைகளில் பலவீனங்கள் சாத்தியம்.

என்டோகிரின் மயக்கங்கள் பல வகையான என்டோரைன் கோளாறுகளில் ஏற்படுகின்றன. பெரும்பாலும், மயக்கவியல் ஹைப்பர் தைராய்டிஸில் காணப்படுகிறது. பலவீனம் முக்கியமாக அண்டத்தின் அண்மைய பகுதிகளில் (அரிதாகவே திசை மற்றும் புல்பர் தசைகள்) வெளிப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் அதிதைராய்டியத்தின் சிகிச்சையில் மாற்றம் செய்யப்படுகிறது. CK அளவு பொதுவாக உயர்ந்ததாக இல்லை. ஈ.எம்.ஜி மற்றும் தசை உயிரணுக்களில், முரண்பாடான மயக்க மாற்றங்கள்.

இருப்பினும், கடுமையான நீரிழிவு நோய்க்குரிய வழக்குகள் உள்ளன, குறிப்பாக விரைவான முன்னேற்றத்துடன், ரபொதொயோலிசிஸ், மயோகுளோபினூரியா மற்றும் சிறுநீரக குறைபாடு ஆகியவற்றுடன். சுவாச தசையின் பலவீனம், இயந்திர காற்றோட்டம் தேவை, அரிதானது.

ஹைப்போ தைராய்டிசம் பெரும்பாலும் அசைவூட்டல் தசை பலவீனம், முதுகெலும்பு, வலி மற்றும் தசைகளின் விறைப்பு உணர்வு ஆகியவற்றுடன் (ஒரு புறநிலை அளவீட்டில், பலவீனம் அடிக்கடி உறுதிப்படுத்தப்படவில்லை). இந்த அறிகுறிகள் தைராய்டு சுரப்பியின் வெற்றிகரமான சிகிச்சை மூலம் மறைந்துவிடுகிறது. தசைநார் ஹைபர்டிராபி அரிதாகத்தான் இருக்கும், ஆனால் பெரியவர்கள் தங்கள் இருப்பை ஹாஃப்மன்ஸ் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கின்றனர்.

கோஹெர்-டெப்ரே-செமிலிக்னா சிண்ட்ரோம் குழந்தைகளில் (பொதுவான தசை இறுக்கம் மற்றும் காஸ்ட்ரோக்னிமியாஸ் தசைகளின் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும் தைராய்டு சுரப்பிகள்) காணப்படுகிறது. 90% நோயாளிகளால் CK இன் நிலை அதிகரிக்கிறது, ஆனால் வெளிப்படையான ரபொமொயோலிசிஸ் மிகவும் அரிதாக உள்ளது. EMG இல் உள்ள Myopathic மாற்றங்கள் 8% முதல் 70% வரை மாறுபடும். தசை உயிரணுக்களில், மயக்கத்தின் லேசான அறிகுறிகள் உள்ளன. ஹைப்போதைராய்டிசிஸ் தசைகளில் கிளைகோஜெனோலிசிஸை மோசமடையச் செய்கிறது மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் ஆக்ஸிஜனேற்ற திறனை அதிகரிக்கிறது.

திசைமாற்றி கருவி இயந்திரத்தின் தோல்வியுடன் தொடர்புடைய திரிபுராவிட் ஆர்போபதியினை இங்கே நாங்கள் விவாதிக்க மாட்டோம்.

தசை பலவீனம், சோர்வு மற்றும் கிருமி அடிக்கடி அடிஸனின் நோயுடன் செல்கின்றன. சில நேரங்களில், பலவீனம் எபிசோடிக் ஆகும். க்வாட்ரிபில்ஜியா மற்றும் ஹைபர்காலேமியாவுடன் அவ்வப்போது முடக்குதலாக இருக்கலாம்.

ஹைபரால்ல்டோஸ்டோனோனியுடனான நோயாளிகள் அவ்வப்போது ஹைபோக்கால்மியாவுடன் காலநிலை முடக்குதலின் தாக்குதல்களை கண்காணிக்கின்றனர். இந்த நோயாளிகளில் 70% பலவீனம் பற்றி புகார் கூறுகிறது.

தசை பலவீனம் பெரும்பாலும் இஸென்கோ-குஷிங் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் நீண்ட கால சிகிச்சையைப் பெற்ற நோயாளிகளுக்கும் புகார் அளிக்கிறது. Streoidnaya தசை அழிவு அடிக்கடி போன்றவையாகும் முறையான செம்முருடு, முடக்கு வாதம், ஆஸ்துமா, polymyositis உதாரணமாக நோய்கள் போன்ற நீண்ட சிகிச்சையின் போது மெதுவாக உருவாகிறது, மற்றும் முக்கியமாக அருகருகாக தசைகள் அமைந்துள்ள பாதிக்கிறது. சி.கே. நிலை பொதுவாக மாறாது; EMG - மயோபதியின் குறைந்த அறிகுறிகள்.

கடுமையான ஸ்டீராய்டு மயோபதி குறைவாக அடிக்கடி உருவாகிறது: பெரும்பாலும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அதிக அளவு சிகிச்சையின் ஆரம்பத்திலேயே ஒரு வாரம் கழித்து. அத்தகைய ஒரு மயக்கத்தை சுவாச தசைகள் உள்ளடக்கியது. கடுமையான ஸ்டீராய்டு மயோபதியும் மார்டீனீசிய நோயாளிகளுக்கு கார்ட்டிகோஸ்டிராய்டு சிகிச்சையுடன் ஏற்படலாம்.

நச்சு மயக்கங்கள்

நச்சு மயக்கங்கள் ஐயோட்ரோஜெனிக் இயல்பு இருக்க முடியும். மருந்துகள் ஏற்படலாம்: மூளை, தசை பதற்றம் (விறைப்பு) அல்லது கிருமி; மியோடோனியா (ஒரு தற்செயலான சுருக்கம் பிறகு எலும்பு தசைகள் தளர்வு தாமதமாக) - தசை பலவீனம் கொண்ட வலியில்லா அண்மையில் myopathy; மயோசிஸ் அல்லது அழற்சி மயக்க மருந்து; காயம் (உட்செலுத்துதல்) பகுதியில் குவிய மயக்கவியல்; ஹைபோகலீமியாவை ஏற்படுத்தும் போதை மருந்துகளின் நிர்வாகத்துடன் கலந்தாலோசித்த சாந்தம்; mitochondrial டிஎன்ஏ தடுப்பு தொடர்பாக mitochondrial myopathy; ராபோதோயோலிசிஸ் (மயோகுளோபினூரியா மற்றும் சிஸ்டிக் சிக்கல்களைக் கொண்ட கடுமையான தசை நிக்கோசிஸ்).

நெக்ரோடைஸிங் தசை அழிவு lovastatin, சைக்ளோஸ்போரின், aminocaproic அமிலம், மருந்துகளாவன ப்ரோகைனைமைடு, பென்சிசைக்கிளிடின் (கொழுப்புத் தொகுப்பின் வினைத்தடுப்பானாக) பயன்படுத்தி விவரிக்கப்படுகின்றன. தசை பலவீனம், வலி (தன்னிச்சையான மற்றும் தசைகளின் தசைநார்) உருவாகிறது; CK இன் நிலை அதிகரிக்கிறது; EMG மீது - மயோபதிய மாற்றங்களின் படம். கிளாஸ்டிரீயம் நச்சேற்றம் குளோரோப்ரோமசைன், fenitiona, லிடோகேய்ன் மற்றும் டையஸிபம் doksina கொல்லிகள் தசையூடான நிர்வாகம் உள்ளூர் தசை நசிவு மற்றும் நாரிழைய தசை அழிவு காரணம் இருக்க முடியும். எமடின் முற்போக்கான மூளைப்புழுவை ஏற்படுத்துகிறது. அதே திறமை க்ரோஸாபின், டி-பெனிசில்லமின், வளர்ச்சி ஹார்மோன், இண்டர்ஃபெரோன்-ஆல்பா -2 பி, வின்கிரிஸ்டைன் ஆகியவற்றில் காணப்பட்டது.

தசைபிடிப்பு நோய் மற்றும் தசைப்பிடிப்பு ஏற்படுத்தலாம்: மட்டுப்படுத்தி ஆன்ஜியோடென்ஸின்-மாற்றும் காரணி antiholinesteraza, பீட்டா-அட்ரெனர்ஜிக் அகோனிஸ்ட்ஸ், கால்சியம் எதிரிகளால், இரத்து கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள், டெக்ஸாமெத்தசோன் சிறுநீரிறக்கிகள், D- பெனிசிலமின், levamisole, லித்தியம், எல் டிரிப்தோபன், Nifedipine, pindolol, மருந்துகளாவன ப்ரோகைனைமைடு , ரிஃபாம்பிசின், சல்பூட்டமால். தசை பலவீனம் இல்லாமல் மருந்துகளால் தூண்டப்படும் தசைபிடிப்பு நோய் பொதுவாக மருந்து இடைநிறுத்துவது பிறகு விரைவில் செல்கிறது.

ஆல்கஹால் மயோபதி

இது பல வகைகளில் நிகழ்கிறது. கடுமையான ஹைபோக்கால்மியாவுடன் தொடர்புடைய பல நாட்கள் அல்லது வாரங்கள் நீடித்திருக்கும் நீண்டகால மதுபானம் தவறாகப் பாதிக்கக்கூடிய வலியற்ற, மிகுந்த நெருக்கமான தசை பலவீனத்தால் ஒரு வகை வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கல்லீரல் மற்றும் தசை நொதிகளின் அளவு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரித்துள்ளது.

மது தசை அழிவு மற்றொரு வகை சிறுநீரகச் செயலிழப்பு மற்றும் அதிகேலியரத்தம் போன்ற நோய் அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கும் இது கை கால் மற்றும் உடல் ஆல்கஹால் நீண்ட காலப் பயன் பின்னணி மற்றும் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது கடுமையான வலி மற்றும் அதைப்பு எதிராக குறுகலாக உருவாகிறது. மைனோகிராஸிஸ் (ராபமோயோலிசிஸ்) உயர் மட்ட CK மற்றும் அல்டொலேசு மற்றும் மைக்ளோபினுனியா ஆகியவற்றிலும் பிரதிபலிக்கிறது. இது மற்ற ஆல்கஹால் சிஸ்டம்ஸ் உடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். மீட்பு மிகவும் மெதுவாக உள்ளது (வாரங்கள் மற்றும் மாதங்கள்); மதுபானம் தொடர்பான மறுபிறப்புகள் பொதுவானவை.

கடுமையான குரோம்பி மற்றும் பொதுவான பலவீனத்தோடு சேர்ந்து கடுமையான குடிப்பழக்கத்தின் மாறுபாடு உள்ளது. நரம்புத் தன்மையின் குறைந்த அறிகுறிகளால், குறிப்பாக கால்கள், குறிப்பாக கால்கள் நிறைந்த பகுதியின் தசைகள் வலிமிகுந்த அரிப்பு மற்றும் பலவீனம் ஆகியவற்றால் ஏற்படக்கூடிய நீண்ட கால ஆல்கஹால் மயோபதி.

[4], [5], [6]

பரனோபிளாஸ்டிக் மயோபதி

எலும்பு முறிவு மற்றும் எலும்பு முறிவு ஆகியவற்றுடன் மயோபதியால் தனித்துவமான நிலைப்பாட்டை ஆக்கிரமிக்க வேண்டும், இது மற்ற பரினோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளில் விவரிக்கப்படுகிறது.

அது தசைவளக்கேட்டினால் சில அரிதான வடிவங்கள் முன்வைக்க இல்லை, myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa-Morten Beyer தான், இடுப்பு-தொடைச்சிரை myodystrophy லேடன்-Mobius தசைநார் தேய்வு Bethlem, Miyoshi சேய்மை myodystrophy எப்படி takik.

மயக்கத்தின் நோயறிதல்

சந்தேகிக்கப்படும் தசை அழிவு நோயறுதியிடல் அடங்கும், ஆனால் இது மருத்துவச் பகுப்பாய்வு மற்றும் electroneuromyographic ஆய்வு, என்சைம்கள் இரத்த சோதனை (Cpk, தசை நொதி, சட்டம், ALT அளவுகள், LDH முதலியன) elektromiorgaficheskoe. இரத்தத்தில் உள்ள சி.கே. மயோடைஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறையின் மிக முக்கியமான மற்றும் நம்பகமான குறிகாட்டியாகும். கிரியேட்டின் மற்றும் கிரைட்டினின் ஆகியவற்றிற்கும் சிறுநீரை ஆய்வு செய்யவும். மயக்கத்தின் தன்மை வெளிப்படுவதற்கு சில சமயங்களில் தசை பைபாஸிஸ் என்பது தவிர்க்க முடியாதது (உதாரணமாக, பிறப்பு myopathies). மூலக்கூறு மரபணு, தடுப்பாற்றல் அல்லது தடுப்பாற்றல் மற்றும் தடுப்பாற்றல் ஆய்வுகள் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

[7], [8]