கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
மையோடானிக் சிண்ட்ரோம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
மயோட்டோனிக் சிண்ட்ரோம் என்பது அவர்களின் சுறுசுறுப்பான சுருக்கத்தைத் தொடர்ந்து மெதுவான தசை தளர்வு அடிப்படையிலான ஒரு நிகழ்வு ஆகும். கணிசமான முயற்சிகளால் செய்யப்பட்ட விரைவான இயக்கம், குறிப்பாக மயோடோனிக் நிகழ்வுகளை தூண்டுகிறது. பின்னர், தளர்வு கட்டம் 5-30 வினாடிகள் தாமதமாக உள்ளது. உண்மையான மியோடோனியாவுடன், நோயாளி முதல் இயக்கங்களின் போது மிகப்பெரிய சிரமங்களை எதிர்கொள்கிறார்; மீண்டும் மீண்டும் இயக்கங்கள் சுதந்திரமாகச் செய்யப்பட்டு, சிறிது காலத்திற்குப் பிறகு இயல்பாக்கப்படலாம்.
இதனால், மியோடோனியாவில் தாமதமாகி விடுதல் அதிகரித்த தொனியில் தொடர்புடையது, இது குறைந்து வருவதைக் குறிக்கிறது. பரந்த பொருளில், மியோடோனிக் சிண்ட்ரோம் அதிகரித்த தசைக் குழாயின் எந்த பலவீனமான தளர்வு என புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது, இது பிரமிடு அல்லது எக்ஸ்ட்ராபிரைமெயில் ஹைபர்டொனஸுக்குச் சொந்தமானது அல்ல, இது இரண்டும் நிரந்தர மற்றும் நிரந்தரமாக இருக்கும்.
மயோடோனிக் நோய்க்குறி காரணங்கள்
- மைட்டோனியா தாம்ப்சன் (தாம்சன்) மற்றும் (குறைவாக அடிக்கடி) மைட்டோனியா பெக்கர் (வலுவூட்டல்).
- பராமைோடோனியா யூலன்பர்க் (யூலன்பர்க்).
- நரரிமோடோனியா (ஐசக்ஸ் சிண்ட்ரோம் [ஐசக்ஸ்]).
- கடுமையான நபரின் நோய்க்குறி.
- விழிப்புணர்வு கொண்ட என்செபலோமைலோலிஸ்.
- டிஸ்டிரோபிக் மியோடோனியா.
- ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜம்பல் சிண்ட்ரோம் (ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜேம்பல்).
- தைராய்டு சுரப்புடன் கூடிய சைட்ஸோடோட்டோடோனியா.
- டெட்டானஸ் (டெட்டானஸ்).
- கர்ப்பப்பை வாய்ப் புற்றுநோயுடன் சூடோமைமோடோனியா.
- கருப்பு விதவை சிலந்தி கடி.
- தீங்கு விளைவிக்கும் ஹைப்பர்ர்மியா.
- அடிவயிற்றுநோய் நியூரோலெப்டிக் சிண்ட்ரோம்.
- தசை வலிப்பு.
மைட்டோனியா தாம்சன்
மரடோனிக் நோய்க்குறியின் ஒரு உன்னதமான எடுத்துக்காட்டு தாம்சனின் மியோடோனியா ஆகும், இது தன்னியக்கக் குறைவு (அரிதாகவே தன்னுடல் மறுபிறப்பு - பெக்கரின் நோய்) பரம்பரை பரம்பரை நோயாகும், எந்த வயதிலும் தொடங்குகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளமை பருவத்தில் தொடங்குகிறது. ஒரு குழந்தை, ஆரம்ப அறிகுறிகள் பொதுவாக தாய் கவனிக்கப்படுகிறது: முதல் உறிஞ்சும் இயக்கங்கள் மெதுவாக செய்யப்படுகின்றன, பின்னர் அவர்கள் இன்னும் தீவிரமாக மாறும்; விளையாடும் போது, குழந்தை நீண்ட காலத்திற்கு நிற்க முடியாது; ஒரு குழந்தையிலிருந்து ஒரு பொருளை எடுத்துக் கொள்வதற்காக, அவனுடைய விரல்களை வலுக்கட்டாயமாகத் துண்டிப்பது அவசியம். பள்ளியில், நோயாளி உடனடியாக எழுதும் அல்லது விரைவாக மேசைக்கு பின்னால் இருந்து எழுந்து Blackboard- க்கு செல்ல முடியாது. இந்த குழந்தைகள் விரைவான இயக்கங்கள் தேவைப்படும் விளையாட்டுகளில் பங்கேற்கவில்லை. கன்று தசைகள் உள்ள crumpy மிகவும் பொதுவான உள்ளன. தசைகள் மெதுவாக தளர்த்துவது சில சமயங்களில் அவற்றின் மூளையதிர்ச்சி ஊடுருவி வருகிறது. சுறுசுறுப்பான இயக்கங்கள் மற்றும் தன்னார்வ இயக்கங்கள் சிறிய முயற்சிகளால் அல்லது மெதுவாக மூளையதிர்ச்சி ஊடுருவல்களுடன் சேர்ந்து இயங்கவில்லை. பல்வேறு குழுக்களில் மயோடோனிக் பிடிப்புக்கள் காணப்படுகின்றன: கை மற்றும் கால்களின் தசைகள், கழுத்து, மெல்லுதல், ஒக்ரோமொட்டர், முக தசைகள், நாக்கு மற்றும் உடலின் தசைகளில். குளிர்ச்சியானது, மியோடோனியா, ஆல்கஹால் வெளிப்பாடுகள் அதிகரிக்கிறது - உதவுகிறது. மோனோடோனியாவில் டோனிக் பிளாக் நிலை பெரும்பாலான நேரங்களில் வினாடிகளால் அளவிடப்படுகிறது மற்றும் கிட்டத்தட்ட ஒன்று அல்லது இரண்டு நிமிடங்கள் நீடிக்காது. பெரும்பாலும், நோயாளிகள் உடல் பல்வேறு பகுதிகளில் வலி பற்றி புகார்.
தாம்சனின் மியோடோனியா ஒரு தடகள உடலமைப்பு மற்றும் குறிக்கப்பட்ட ஹைபர்டிராபி (சில நேரங்களில் இது பரவலாக்கத்தில் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ தெரிவு செய்யப்படவில்லை) நிறமிடப்பட்ட தசைகள். மியோடோனியாவை அடையாளம் காணும் ஒரு மதிப்புமிக்க சோதனை மாடிப்படி வரை செல்கிறது. ஒரு பிளாட் தரையில் நடைபயிற்சி போது, சிக்கல்கள் ஒரு நீண்ட ஓய்வு பின்னர் அடிக்கடி டெம்போ அல்லது இயக்கம் தன்மையை மாறும் போது எழுகின்றன. கையில் உள்ள மியோடோனிக் பிழைகள் கடிதங்களை எழுதுவது, கைகளை களைவது மற்றும் பிற கையாளுதல் ஆகியவற்றை கடினமாக்குகின்றன. ஒரு மியோடோனிக் நிகழ்வு, முதல் சில வார்த்தைகளை (தெளிவின்றி பேசுதல்) உச்சரிப்பதன் மூலம் வெளிப்படையாக வெளிப்படுத்தலாம்; விழுங்கும்போது (முதல் விழுங்குதல்). சில நேரங்களில் முதல் மெல்லும் இயக்கங்கள் கடினமானவை. சில நோயாளிகளில், கணுக்கால் சுழற்சியின் கண்கள் கண்களின் வட்ட வடிவ தசைகளில் காணப்படுகின்றன. உங்கள் கண்களை அழுத்துவதன் பிறகு கண்களைத் திறக்க முயற்சிப்பது கடினம்; இதன் விளைவாக பிளாக் படிப்படியாக அகற்றப்படுகிறது, சில நேரங்களில் 30-40 விநாடிகள்.
மயோடோனியாவின் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடானது, தசைகளின் இயந்திர மற்றும் மின்சக்தி உணர்ச்சியின் அதிகரிப்பு ஆகும்: EMG ஆய்வுகளில் "பெர்குசியன் மியோட்டோனியா" மற்றும் "மியோடோனிக் நிகழ்வு" என்று அழைக்கப்படும். ஒரு நரம்பியல் சுத்தியலால் தாக்கப்படும் போது, ஒரு தாக்கத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும் மனச்சோர்வு ஏற்படுகிறது, இது டெலிடோட், குளுதால் தசைகள், தொடை மற்றும் குறைந்த காலின் தசைகள் மற்றும் குறிப்பாக நாக்கின் தசைகளில் கவனிக்கப்படுகிறது. கட்டைவிரல் கொண்டு சுத்தியலால் தாக்கிய போது, எளிமையான தோற்றப்பாடு, கட்டைவிரலின் தோற்றமாகும். விரல்களின் கூர்மையான பிணக்குதல் கூட எடுத்துக்காட்டுகிறது, அதன் பிறகு நோயாளி உடனடியாக அவரை விடுவிக்க முடியாது. மியோடோனிக் குழாய்களின் காலம் முழுவதும் மயோட்டோனியின் தீவிரத்தை பிரதிபலிக்கிறது. தூக்க மையோடோனிக் அறிகுறிகள் தற்காலிகமாக அதிகரிக்கக்கூடும் என்று கண்டறியப்பட்டுள்ளது. வளர்ச்சியின் ஆரம்ப காலத்திற்குப் பின் நோய் தாக்கம் பொதுவாக நிலையானதாக உள்ளது.
மேலும் அழைக்கப்படும் பரிபூரண மியூடோனியா (மியோடோனியா, பொட்டாசியத்தை அதிகமாக அதிகரிக்கிறது) என்று அழைக்கப்படுவது, தாம்ப்சனின் நோயைப் போன்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஆகும். மியோடோனியா பொதுவானது, முகத்தின் தசையில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. மயோட்டோனியாவின் தீவிரத்தன்மையில் நாள்பட்ட நாளில் ஏற்படும் ஏற்றத்தாழ்வுகள் (தீவிரமான உடல் உழைப்புக்குப் பிறகு அல்லது உணவுகளில் இருந்து அதிக அளவு பொட்டாசியம் உட்செலுத்தப்பட்ட பிறகு) அதிகரித்துள்ளன. EMG மீது myotonic நிகழ்வு கண்டறியப்பட்டது; தசை உயிரியல் மாதிரிகள் எந்த நோய்க்கும் கண்டறியப்படவில்லை.
பராமைோடோனியா எய்லேன்பர்க்
யூலன்பெர்க் பர்மியோடோனியா என்பது பிறவிக்குரிய பாலிடோடோனியா என்றழைக்கப்படும் அரிதான தன்னியக்க மேலாதிக்க நோயாகும். குளிர்ச்சிக்கு வெளியே, நோயாளிகள் ஆரோக்கியமான உணர்கிறார்கள். பெரும்பாலும், நன்கு வளர்ந்த தசைகள் மற்றும் தசையின் இயந்திர உற்சாகத்தன்மை அதிகரிப்பு (நாக்கில் "துளை", கட்டைவிரல் அறிகுறி) வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பொதுக் குளிர்ச்சிக்குப் பின்னர் (அரிதாகவே உள்ளூர்க்குப் பிறகு), தசைப் பிளேஸ் மூளைக்கதை ஒன்றை உருவாக்குகிறது. முதலில், முகத்தின் தசைகள் ஈடுபடுகின்றன (கண்கள், வாய், மெல்லுதல், சில நேரங்களில் ஆல்கோமோட்டார் தசைகள்) வட்டமான தசை. பரந்த ஆயுதங்களின் தசைகள் சம்பந்தப்பட்டவையும் இதில் அடங்கும். இந்த தசைகள் ஒரு கூர்மையான சுருக்கத்தை பிறகு, myotonia போல, தளர்வு ஒரு கூர்மையான சிரமம் எழுகிறது. இருப்பினும், தாம்ப்சனின் மயோட்டோனியாவைப் போலல்லாமல், மீண்டும் மீண்டும் இயக்கங்களுடன் இந்த பிளாக் குறைந்துவிடாது, மாறாக, அதிகரிக்கிறது (விறைப்பு).
தசைப்பிடிப்புக்குப் பின்னர் பெரும்பாலான நோயாளிகள் பாதிக்கப்பட்ட தசைகள், பல நிமிடங்களிலிருந்து பல மணிநேரங்கள் மற்றும் நாட்களே வரையிலான கால இடைவெளிகளை கூட பரேலிஸை உருவாக்குகின்றன. இந்த முடக்குதல்கள் ஹைபோக்கால்மியா அல்லது ஹைபர்காலேமியாவின் பின்னணியில் வளரும். மிக அரிதாக, பிறவிக்குரிய பாலிடோடோனியா நோயாளிகள் நிலையான தசை பலவீனம் மற்றும் வீக்கத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன. தசைப்பிடிப்பு என்பது மயக்கத்தின் லேசான அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. இரத்தத்தில் உள்ள நொதிகளின் செயல்பாடு சாதாரணமானது.
[9]
Neyromiotoniya
நரம்பியோடோனியா (ஐசக்ஸ் சிண்ட்ரோம், சூடோமைட்டோனியா, தொடர்ச்சியான தசை நார் செயல்பாடுகளின் சிண்ட்ரோம்) எந்த வயதிலும் (அடிக்கடி 20-40 ஆண்டுகளில்) தொடங்குகிறது. படிப்படியாக, செயல்முறை அண்மையிலுள்ள மூட்டுகளில், அதே போல் முகம் மற்றும் தொண்டை தசைகள் பரவியுள்ளது. தண்டு மற்றும் கழுத்து தசைகள் குறைவாக அடிக்கடி மற்றும் ஒரு குறைந்த அளவிற்கு ஈடுபட்டுள்ளன. நிரந்தரமான தசை ஹைபர்ட்டனஸ் விளைவாக, இது ஒரு கனவில் மறைந்துவிடாது, நெகிழ்வான தசைக் குறைபாடுகள் உருவாகின்றன. கைகள் மற்றும் கால்களின் தசைகளில் தொடர்ந்து, பெரிய, மெதுவாக ஃபாசிக்குலர் இரட்டை (myokimii) உடையது. செயலில் இயக்கம் தசை இறுக்கம் அதிகரிக்கலாம் (பிடிப்புக்களை ஒத்திருக்கிறது). தசையின் இயந்திர உற்சாகத்தன்மை அதிகரிக்கவில்லை. தசைநார் எதிர்வினை குறைகிறது. நோய் மெதுவாக செயல்முறை பொதுமைப்படுத்த ஒரு போக்கு முன்னேறும். கடுமையான கடுமையான முறையில் நடைமுறை "போர்க்கப்பல்" நடை. EMG மீது - தன்னியல்பாக ஒழுங்கற்ற செயல்பாட்டில் ஓய்வு
திடமான மனித நோய்க்குறி
பொதுவான சூழல்களில் ஒரு கடுமையான நபரின் (கடினமான மனித சிண்ட்ரோம், கடினமான நபர் நோய்க்குறி) சிண்ட்ரோம் மூன்றாம் நான்காம் தசாப்தத்தில் தொடங்குகிறது, குறிப்பாக கழுத்து தசைகள், குறிப்பாக கழுத்து தசைகள் மற்றும் குறைந்த முதுகில் உள்ள விறைப்புத்தன்மையின் தோற்றம். படிப்படியாக, தசை இறுக்கம் அச்சு இருந்து பரவலாக அமைந்துள்ள தசைகள் பரவுகிறது. முன்னேறிய கட்டங்களில், தொலைதூரக் கால்கள் மற்றும் சில நேரங்களில் முகங்கள் சம்பந்தப்பட்ட ஒரு போக்கு (அரிதாக) உள்ளது. பொதுவாக, மூட்டுகளில், உடல் மற்றும் கழுத்துகளில் ஒரு சமச்சீர் நிரந்தர தசை பதற்றம் கண்டறியப்படுகிறது; தசையில் தசைகள் அடர்த்தியாகின்றன. அடிவயிற்று சுவர் மற்றும் பாரசிகல் தசைகள் ஆகியவற்றின் விறைப்பு, இடுப்பு பகுதியில் உள்ள ஒரு குறிப்பிட்ட நிலையான ஹைபர்போர்டொசிஸிற்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த பின்தொடர் நிகழ்வு மிகவும் பொதுவானது, அதன் இல்லாத நிலையில், நோயறிதல் வினாக்கப்பட வேண்டும். கூர்மையான விறைப்பு காரணமாக இயக்கம் கஷ்டம். மார்பில் உள்ள தசை இறுக்கம் சுவாசத்தைத் தடுக்கிறது.
தசை விறைப்புத்தன்மைக்குப் பின்னணியில், உணர்ச்சி அல்லது உணர்ச்சித் தன்மையின் எந்த திடீர் தூண்டுதலும், வேதனையுடனும் (வலுவான) தசைப்பிடிக்கும். எதிர்பாராத சத்தம், கடுமையான ஒலி, செயலில் மற்றும் செயலற்ற இயக்கங்கள் மூட்டுகளில், தொடுதல், பயம், விழுங்குவது மற்றும் மெல்லும் தூண்டுதல் தூண்டுதலாக செயல்படும். தூக்கம், மயக்க மருந்து, மற்றும் பென்சோடைசீபைன் அல்லது பக்லோஃபென் போது விறைப்பு குறைகிறது. எனினும், ஒரு கனவு கூட, ஹைப்பர்லோர்டோசிஸ் அகற்றப்படவில்லை, மிகவும் உச்சரிக்கப்படக்கூடியது (நோயாளி பொய் செய்யும் போது மருத்துவரின் கைகள் பரவளைய தசைகள் கீழ் இயங்கும்).
ஒரு கடுமையான நபரின் நோய்த்தாக்கத்தில் உள்ள நோயாளிகளில் சுமார் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் வகை 1 நீரிழிவு நோய் மற்றும் பிற நோய்த்தாக்கம் நோய்கள் (தைராய்டிடிஸ், மயஸ்தீனியா, பேரழிவு அனீமியா, விட்டிலிகோ, முதலியன) ஆகியவற்றை உருவாக்குகின்றனர், இது இந்த நோயை ஆட்டோ இம்யூனுடன் இணைக்க உதவுகிறது. 60% நோயாளிகள் குளுதமிக் அமிலம் டிராகர்பாக்ஸிலேஸ் நோய்க்கிருமிகளின் மிக உயர்ந்த முனைப்புடன் இருப்பதை இது உறுதிப்படுத்துகிறது.
ஒரு திடமான மனிதன் நோய் எ வேரியண்ட் "இதில் நிரந்தர தசை பதற்றம் கூடுதலாக ஒரு விரைவான வெளிப்பாடு (இரவு மற்றும் நாள்) திடீர்த்தசைச் சுருக்க குலுக்குதல் அச்சு அருகருகான மூட்டுத் தசைகளில் உள்ளது திடமான மனிதன்» ( «துடித்தபடி கடினமான மனிதன் நோய்க்குறி»), நடுங்கும் படியானதாக ஒரு சிண்ட்ரோம் ஆகும். மயோகுளோனிய ஷுடர்கள் வழக்கமாக பல ஆண்டுகளாக இருக்கும் நோய்க்கு பின்புலத்தில் தோன்றி டயஸெம்பிற்கு பதிலளிக்கின்றன. இந்த நோயாளிகளில், ஒரு தூண்டுதல் உணர்திறன் மிக்கோகுலஸ் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது.
ஈகோஸ் சிண்ட்ரோம் உடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதில் மயோம்கோமியா EMG இல் கண்டறியப்படுகிறது. சில நேரங்களில் பிரமிடுடல் சிண்ட்ரோம் (எனினும், கடுமையான மனித நோய்க்குறியில், உயர்ந்த பின்னடைவு இல்லை) மற்றும் முற்போக்கான உட்செலுத்துதலுக்கான நோயாளிகளுக்கு விழிப்புணர்வு (பார்கின்சனிசம் மற்றும் டிஸ்டிராபியைப் போன்ற அறிகுறிகள் இங்கு நடைபெறுகின்றன) ஆகியவற்றில் பிசிறை நீக்கப்பட வேண்டும். சக்தி வாய்ந்த தசை பிடிப்பு பெரும்பாலும் இந்த நோய் டெடானஸுடன் வேறுபடுகிறது, ஆனால் ட்ரிஸ்மஸ் ஒரு கடினமான நபரின் நோய்க்குறியின் பண்பு அல்ல. எலெக்ட்ரோயோகிராபி இந்த நோய்க்குறி ஐசோஸ் நோய்க்குறியை மட்டுமல்லாமல், மயோபதி மற்றும் தசைக் குழாயின் பல்வேறு மாறுபாடுகளுடன் வேறுபடுவதை அனுமதிக்கிறது.
விறைப்புத்திறன் கொண்ட முற்போக்கு நுண்ணுயிரியல் அழற்சி
முரட்டுத்தன்மையுடன் கூடிய முன்கணிப்பு encephalomyelitis (அல்லது "subacute myoclonic spinal neuronitis") மேலும் அச்சு மற்றும் உணர்ச்சி தூண்டுதலின் தூண்டுதலாக இது அச்சு மற்றும் துணை தசைகள் மற்றும் வலி தசை பிடிப்பு, மற்றும் விறைப்பு மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் எளிதில் pleocytosis வாய்ப்பு. நரம்பியல் நிலை, சில நேரங்களில், நோய் முன்னேறும் போது, ஒரு அல்லாத கல்லறை சிறுநீரக ஆக்ஸாக்ஸியா கண்டறியப்பட்டது. MRI இந்த நோயை நீக்குகிறது.
[16]
டிஸ்டிரோபிக் மியோடோனியா
டிஸ்டிரோபிக் மியோடோனியா (அல்லது மயோடோனிக் டிஸ்டிராபி) பெரும்பாலும் மயோட்டோனியாவின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், இது மூன்று முக்கிய நோய்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:
- இயக்கம் சீர்குலைவு
- அம்மோட்டோபியு (முகம், கழுத்து, தூரக் கை மற்றும் கால்களின் தசைகள் சேதமடைதல்) ஒரு சிறப்பான விநியோகத்துடன் மயோபதிய நோய்க்குறி;
- எண்டோகிரைன், தன்னாட்சி மற்றும் பிற அமைப்புகள் (பல்பணி அமைப்பு வெளிப்பாடுகள்) செயல்பாட்டில் ஈடுபாடு.
நோய் மற்றும் அதன் வெளிப்பாடுகள் துவங்கும் வயதில் மிகவும் மாறுபட்டவை. விரல்களின் நெகிழிகளில் மயோட்டோனிக் தொந்தரவுகள் இன்னும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன (பொருட்களின் கெட்டியானது மிகவும் கடினமானது); தொடர்ச்சியான இயக்கங்களுடன், மியோடோனிக் நிகழ்வு தோற்றமளிக்கிறது மற்றும் மறைகிறது. தசை பலவீனம் மற்றும் வீரியம் பொதுவாக பின்னர் தோன்றும். முகத் தசைகள், குறிப்பாக மெல்லும் தன்மை, வாம்பயர், வாந்தி தசைகள் மற்றும் மேல் கண்ணிமை, உயர்மட்ட தசைகள் ஆகியவற்றை உயர்த்தும் தசைகள் உட்பட அவை கைப்பற்றப்படுகின்றன; ஒரு பொதுவான தோற்றம் உருவாகிறது: அமீமியா, அரை கண்-கண் இமைகள், அடிக்கோடிடு தற்காலிக ஃபோசா, முகத் தசைகள், டிஸ்ரார்ட்ரியா மற்றும் டிஸார்ட்ரியா மற்றும் குறைந்த காது குரல் ஆகியவற்றைக் குறைக்கின்றன. பரந்த ஆயுதங்கள் மற்றும் கால்களின் குடலிறக்க தசைக் குழலின் வீக்கம் அடிக்கடி குறிப்பிடப்படுகிறது.
கண்புரைகளின் முன்னால் இடம்பெற்றது; ஆண்களில், சோதனைச் செயலிழப்பு மற்றும் வலிமையற்ற தன்மை; பெண்களுக்கு, சிசுக்கொலை மற்றும் ஆரம்ப மாதவிடாய். 90% நோயாளிகளில், ஈசிஜி, மிட்ரல் வால்வு ப்ரொலப்சஸ், மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் மோட்டார் செயல்பாட்டின் குறைபாடுகள் ஆகியவற்றில் சில அசாதாரணங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. MRI பெரும்பாலும் கார்டிகல் அரோபிஃபியை வெளிப்படுத்துகிறது, வென்டிரிக்ஸின் விரிவாக்கம், வெள்ளை விஷயத்தில் குவிந்த மாற்றங்கள், தற்காலிக லோபஸில் அசாதாரணங்கள் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன. ஹைபரின்சுலினியாமியா அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது. CPK நிலை பொதுவாக சாதாரணமானது. EMG - பண்பு மயோற்றிக் டிஸ்சார்ஜ். தசை உயிரணுக்களில் - பல்வேறு உயிரியல் கோளாறுகள்.
ஸ்க்வார்ஸ்-ஜேம்பல் நோய்க்குறி
ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜம்பல் சிண்ட்ரோம் (காண்டிரோடிஸ்ட்ரஃபிக் மியோடோனியா) வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தொடங்குகிறது மற்றும் தசைகளின் அதிகரித்த இயந்திர மற்றும் மின்சக்தி அதிகரிப்போடு இணைந்து ஒப்பந்த தசைகள் தளர்த்தப்படுவதில் ஒரு கூர்மையான சிக்கல் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. சில நேரங்களில் தசைகள் மற்றும் crumpy தன்னிச்சையான சுருக்கங்கள் உள்ளன. சில தசைகள் ஹைபர்டோபிரீட் மற்றும் அடர்த்தியானவை. மூட்டுகளில், வயிற்று தசைகள் மற்றும் முகத்தில் (மயோடோனிக் ப்ளெபரோஸ்பாசம்; வலி நிணநீர்க்குழாய், நாக்கு, குரல்வளை, தசை வலிப்பு, சில நேரங்களில் ஆஃப்சிசியாவை ஏற்படுத்தும் வலி) ஆகியவற்றில் வலி சுருக்கங்கள் காணப்படுகின்றன. குடலிறக்கம், குறுகிய கழுத்து, குங்குமப்பூ, ஸ்கோலியோசிஸ், முக சமச்சீர்த்தம், ரெட்ரோனத்தானியா போன்ற பல எலும்பு முறிவுகள் அடிக்கடி அடையாளம் காணப்படுகின்றன. ஒரு விதியாக, மன அழுத்தம் ஏற்படுகிறது. EMG - மியோடோனிக் வெளியேற்றங்கள்.
சூடோமோட்டோடோனியா (Hypothyroidism)
இந்த நோய்க்குறி மெதுவான சுருக்கம் மற்றும் தசைகளின் அதே மெதுவான தளர்வு காரணமாக வெளிப்படுகிறது, இது தசைநாண் எதிர்வினைகளை குறிப்பாக அகில்லெஸ் ரிஃப்ளெக்ஸ் என அழைக்கப்படுகையில் தெளிவாக கண்டறியப்பட்டுள்ளது. தசைகள் வாசனையுள்ளவை. ஈ.எம்.ஜி மீது எந்தவிதமான மயோற்றவியல் வெளியேற்றமும் இல்லை; ஒரு தன்னிச்சையான குறைப்புக்குப் பிறகு, அதன் பின் விளைவுகள் சிலநேரங்களில் காணப்படுகின்றன. தைராய்டு சுரப்பியில் சூடோமைட்டோடோனை அடையாளம் காண, தைராய்டு சுரப்பியை சரியான நேரத்தில் கண்டறிவது முக்கியம்.
[21], [22], [23], [24], [25], [26]
Stolbnяk
டெத்தனஸ் (டெட்டானஸ்) ஒரு தொற்று நோயாகும். டிரிசிமிசம் (பூட்டு மீது தாடைகள்) 80% வழக்குகளில் டெடானஸின் முதல் அறிகுறியாகும். முரட்டுத்தனத்தை தொடர்ந்து, மற்றும் சில நேரங்களில் ஒரே நேரத்தில், கழுத்தின் தசைகள் பதற்றம் மற்றும் முகத்தின் தசைகள் (ஃபாஸிஸ் டெட்டானிக்கா) தோற்றமளிக்கும் தோற்றமளிக்கின்றன: நெற்றிக்கண் சுருக்கங்கள், கண் துணுக்குகிறது, வாய் ஒரு சிரிக்கிறார் களிமண் ("மயக்கம் புன்னகை") நீண்டுள்ளது. டெட்டானஸின் கார்டினல் அறிகுறிகளில் ஒன்று டிஸ்ஃபேஜியா ஆகும். சண்டிலிட்டல் தசைகள் பதட்டத்தின் அதிகரிப்புடன், முதலில் அது முன்னோக்கி தலையை உறிஞ்சுவதற்கு சாத்தியமற்றதாகிவிடும், பின்பு தலையை பின்புறமாக (ஓப்சிஹோட்டானஸ்) தூக்கி எறியப்படும். பின் தசைகள் ஒரு பிளேஸ் உருவாகிறது; தண்டு மற்றும் அடிவயிற்றின் தசைகள் பதட்டமாக இருக்கின்றன, மிக முக்கியமாகின்றன. அடிவயிறு ஒரு பெஞ்ச் போன்ற கடினத்தன்மை பெறுகிறது, வயிற்று சுவாச கடினம் ஆகிறது. காற்றழுத்தமானை மூட்டுவளங்களை உள்ளடக்கியிருந்தால், இந்த நிலையில் நோயாளியின் முழு உடலும் ஒரு தூணின் வடிவத்தை (orthotonus) எடுத்துக்கொள்ளும், இதன் விளைவாக நோய் அதன் பெயரைக் கொண்டது. பிடிப்பு மிகவும் வேதனையாக இருக்கிறது மற்றும் கிட்டத்தட்ட தொடர்ச்சியாக நிகழ்கிறது. வெளிப்புற தூண்டுதல் (தொடுதல், தட்டுதல், ஒளி, முதலியன) பொதுவான டெடானிக் கொந்தளிப்பைத் தூண்டும்.
பொதுமக்களுக்கு கூடுதலாக, உள்ளூர் டெனனஸ் ("முக முடக்குவாத டெட்டானஸ்") என்று அழைக்கப்படுவது விவரிக்கப்படுகிறது.
டெடானியஸின் வேறுபாடான நோயறிதல், டெடானி, ராபிஸ், வெஸ்டிரியா, கால்-கை வலிப்பு, மெனிசிடிஸ், ஸ்ட்ரைக்ளின் நச்சு ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
கர்ப்பப்பை வாய்ப் புற்றுநோயுடன் சூடோமைமோடோனியா
இது ரூட் C7 தோல்வியுடனான ஒரு அரிய நோய்க்குறி. அத்தகைய நோயாளிகள் பொருள் பறிப்புக்கு பிறகு தூரிகை திறக்க சிரமம் புகார். விரல்களின் நீட்டிப்புகளைச் செயல்படுத்துவதற்கு முயற்சிக்கும் போது விரல்களின் நெகிழ்தன்மையின் முரண்பாடான சுருக்கம் காரணமாக ஏற்படும் இந்த தசை பதற்றம் ("சூடோமைட்டோனியா") மூலம் கையில் தடிப்புத் தன்மை வெளிப்படுகிறது.
கறுப்பு விதவை சிலந்தி கடி ஆகியவை அதிகரித்த தசைக் குரல், பிணக்குதல் மற்றும் கடித்த பகுதியில் கடித்தல் ஆகியவற்றைச் சேர்த்துக் கொள்ளலாம்.
[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]
தீங்கு விளைவிக்கும் ஹைப்பர்ர்மியா
தடிமனான ஹைபார்தர்மியா என்பது ஒரு தன்னுடலை மேலாதிக்க வகை மூலம் பரவுகின்ற ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது மயக்க மருந்துக்காக பயன்படுத்தப்படும் சில பொருள்களுக்கு மிகையான மனச்சோர்வை ஏற்படுத்துகிறது. மெதுவான (கடிகாரம்) அல்லது உடலின் வெப்பநிலையில் விரைவான உயர்வு, டாக்ரிகார்டியா, அரித்ம்மியா, டச்பீனியா, தசை ஃபாசிசிகுல்கள் மற்றும் தசை தொனியில் அதிகரிப்பு. ஒரு பொதுவான தசை விறைப்பு மற்றும் கடுமையான வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை, மயோகுளோபினூரியா உருவாகிறது. சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், வலிப்புத்தாக்கங்கள் வலிப்பு ஏற்படலாம் மற்றும் இறப்பு ஏற்படலாம். மயக்கமருந்துடன் தெளிவான தொடர்பு இருப்பதால் நோய் கண்டறிதல் கடினமாக இல்லை. CPK நிலை 10 மடங்கு சாதாரண மதிப்புகள் ஆகும்.
[36], [37], [38], [39], [40], [41]
மாலிகன் நியூரோலெப்டிக் நோய்க்குறி (ZNS)
ZNS என்பது நரம்பியல் சிகிச்சையின் ஒரு ஆபத்தான சிக்கலாகும், இது ஹைபார்தர்மியா, தசை இறுக்கம் மற்றும் CPK இன் அதிகரித்த அளவு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. நோய்க்குறி பொதுவாக பொதுவாக குறைபாடுள்ள நனவுடன் (அதிர்ச்சியூட்டும், மயக்கநிலை) மற்றும் தன்னியக்க குறைபாடுகள்: டாக்ரிக்கார்டியா, அரித்மியா, ஹைப்பர்ஹிடோஸிஸ். மிகவும் அடிக்கடி மற்றும் ஆபத்தான சிக்கலானது ரபொமொயோலிசிஸ் ஆகும், இது கடுமையான டிஸ்பீஸ் தசை முறிவுகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது மிக உயர்ந்த CPK, ஹைபர்காலேமியா, மயோகுளோபின்மியா, மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றிற்கு இட்டுச் செல்கிறது, இது தற்காலிக கூழ்மப்பிரிப்பு தேவைப்படுகிறது.
போது மாறுபடும் அறுதியிடல் ந்யூரோலெப்டிக் மாலிக்னன்ட் சின்ட்ரோம் ஏனைய காரணங்களாய் ராப்டோம்யோலிஸிஸ் (சுருக்க இருந்து உடைப்பு போன்ற ஆல்கஹால், வெப்பத் தாக்குதலால், நீடித்த முடக்கம்) அத்துடன் வீரியம் மிக்க அதிவெப்பத்துவம், கடுமையான dystonic பிடிப்புகள், மரணம் கரற்றோனியா, செரோடோனின் நோய்க்குறி தவிர்க்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
சிலநேரங்களில் ஒரு நொதித்தல் நரம்பு அழற்சி நோய்க்குறி மைய நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு தொற்றுக் காயத்திலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், மருந்து, ஹைபர்டைராய்டிசம், டெட்டானி மற்றும் பார்கின்சன் நோய் ஆகியவற்றிற்கு ஒவ்வாமை எதிர்வினையாகும்.
[42]
தசை வலிப்பு
டெத்தனி பராரிராய்டு சுரப்பிகள் (ஹைப்போபராதிராய்டிசம்) பற்றிய வெளிப்படையான அல்லது மறைக்கப்பட்ட குறைபாட்டை பிரதிபலிக்கிறது மற்றும் அதிகரித்த நரம்புத்தசை உட்செலுத்தலின் அறிகுறியால் வெளிப்படுகிறது. வெளிப்படையான வடிவம் உட்சுரப்பியல்புடன் மற்றும் தன்னிச்சையான தசைப்பிரிவுகளால் பெறப்படுகிறது. மறைக்கப்பட்ட வடிவம் (படம் நிரந்தர அல்லது பராக்ஸிஸ்மல் உள தாவர குறைபாடுகளில்) பெரும்பாலும் நரம்பு ஆற்றல் முடுக்க சீர்கெட்டுவரவும் தூண்டிவிடப்படவும் முனைப்புள்ளிகள் மற்றும் முகத்தில் அசாதாரணத் தோல் அழற்சி, அத்துடன் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தசைப்பிடிப்பு வெளிப்படுவதே ( "karpopedalnye பிடிப்பு", "கை மகப்பேறு மருத்துவராக") மற்றும் உணர்ச்சி கோளாறுகள் உள்ளது. மற்ற முகத் தசைகள் திரிபுவாதம் மற்றும் பிளேஸ் காணலாம். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், முதுகின் தசைகள், உதரவிதானம், மற்றும் குரல்வளை (லாரன்போஸ்போஸ்மாஸ்) ஆகியவற்றைக் கூடக் கொண்டிருக்கலாம். ச்வஸ்தெக் ஒரு அறிகுறி மற்றும் Trusso-Bansdorf மற்றும் மற்ற ஒத்த அறிகுறிகள் ஒரு அறிகுறி கண்டறியப்பட்டுள்ளது. குறைந்த அளவு கால்சியம் (நியோம்கோல்கெமிக் நியூரோஜெனிக் வகைகள் உள்ளன) மற்றும் இரத்தத்தில் பாஸ்பரஸ் உள்ளடக்கத்தை அதிகரிப்பது கூட சாத்தியமாகும்.
வேறுபட்ட நோயறிதல்: பராரிராய்டு சுரப்பிகள், தன்னியக்க நோயெதிர்ப்பு செயல்முறைகள், நரம்பு மண்டலத்தின் மனநல குறைபாடுகள் ஆகியவற்றை தவிர்க்க வேண்டும்.
மயோடோனிக் நோய்க்குறி நோய்க்குரிய ஆய்வு
பொது மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள், சிறுநீர்ப்பை, எலக்ட்ரோலைட்டுகள் மற்றும் சி.கே. தைராய்டு மற்றும் parathyroid ஹார்மோன்கள் நிலை தீர்மானித்தல்; EMG; நரம்பு ஊக்கத்தின் வேகத்தை ஆய்வு செய்தல்; தசை உயிரியல்; மியோடோனிக் நிகழ்வுகளின் ஆய்வு (மருத்துவ ரீதியாகவும் electromyographically); மரபியல் பகுப்பாய்வு மற்றும் பிற, அறிகுறிகள் படி, கண்டறியும் ஆய்வுகள் (CSF, somatosensory எழுப்பிய சாத்தியங்கள், முதுகு தண்டு மற்றும் முதுகெலும்பு, முதலியன எம்.ஆர்.ஐ).
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?