குழந்தைகளில் ரெடினோபிளாஸ்டோமா

Retinoblastoma குழந்தை கண் மருத்துவத்தில் மிகவும் பொதுவான வீரியம் சீரானது. இது புரோப்போன ரெட்டினல் கட்டமைப்புகளின் ஒரு பிறவிக்குரிய கட்டியானது, இது ஆரம்ப அறிகுறியாகும் முதல் அறிகுறியாகும். Retinoblastoma அவ்வப்போது ஏற்படும் அல்லது மரபுரிமை பெறலாம்.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் நிகழ்வு 15,000-30,000 வாழ்கையில் 1 க்குள் மாறுபடும். அமெரிக்காவில், வருடத்திற்கு சுமார் 200 புதிய வழக்குகள் உள்ளன, இதில் 40-60 இருதரப்பு இருக்கும்.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் 80 விழுக்காடு நோய்கள் 3-4 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு கண்டறியப்பட்டிருக்கின்றன, உச்ச நிகழ்வானது 2 ஆண்டுகளில் விழுகிறது. இருதரப்பு காயம் ஒரு பக்கத்திற்கு முன்னதாகவே கண்டறியப்படுகிறது.

இருதய உருவ அமைப்பு, பிளவு இடையண்ணம் ஆகியவற்றில் புறணி hyperostosis, dentinogenesis imperfecta, குடும்ப பிறவி கண்புரை: இரெத்தினோபிளாசுத்தோமா பெரும்பாலும் பல பிறவி பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையதாக உள்ளது.

கார்சினோஜென்னிஸிஸ் ஆய்வுக்கு கிட்டத்தட்ட முழுமையான மாதிரி, குறிப்பாக அதன் பரம்பரை இயல்பு சர்வதேச புற்றுநோயியல் சமூகத்தில் அறியப்படுகிறது இரெத்தினோபிளாசுத்தோமா. இந்த கட்டி காரணம் - நிலைமாற்றம் அல்லது மரபணு ஆல்லெலெ இருவரும் பிரதிகள் இழப்பு RB1 இந்த மரபணு 110 kDa supressiruyuschny DNA உருவநேர்ப்படியின் மூலக்கூறு எடையோடு ஒரு அணு phosphoprotein குறியாக்கம் போன்ற, செல் சுழற்சி கட்டுப்பாட்டை இடையூறு வழிவகுக்கும் (13ql4 அமைந்துள்ள அடக்கி மரபணு). இரெத்தினோபிளாசுத்தோமா பரவும்பற்றுகள் அபிவிருத்தி அடைந்து வந்த மாதிரியைப் பிரதிபலிக்கிறது என்று நிறமூர்த்த குறைபாடு கேரியர்களின் 80-90% ஏற்படுகிறது «இரண்டு வெற்றி மாதிரி» க்னுட்சொன் உருவாக்கப்பட்டது. இந்த மாதிரியைப் பொறுத்த வரையில், பரம்பரை வீரியம் மிக்க கட்டிகள் அதே எதிருரு ஒரு உடலுக்குரிய பிறழ்வு இணைந்து புதுசெல் செல் பிறழ்வு உருவாகலாம். அல்லாத பரம்பரை புற்றுநோய் வளர்ச்சிக்கு, இரண்டு சோமாடிக் பிறழ்வுகள் தேவை. முதல் பிறழ்வு க்னுட்சொன் கோட்பாடு படி, prezigoty கட்ட, எனவே உடலின் எல்லா செல்கள் கொண்ட வழக்கத்திற்கு மாறான மரபணு ஏற்படுகிறது. Tumorigenesis க்கான கட்ட postzigoty ஒரே ஒரு பிறழ்வு (உடலுக்குரிய) தேவை. இந்த கோட்பாடு பரம்பரை வரலாற்றில் ஒரு வரலாற்றைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு நோய் ஏற்படுத்தும் இருதரப்பு அல்லது மல்டிஃபோகல் வடிவம் வளர்ச்சி விளக்குகிறது. உடலின் அனைத்து செல்களில் அசாதரணமான நகல்கள் அல்லது இழப்பு ஆல்லெலெ இருப்பு மேலும் முந்தைய நோய் மற்றும் குடும்பத்தில் வடிவம் கொண்ட நோயாளிகள் உள்ள கட்டிகள் வளர்ச்சி காரணம் விளக்குகிறது. Tumorigenesis போது இரண்டு இணை உடலுக்குரிய பிறழ்வுகள் தேவை இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் அல்லாத பரம்பரை போன்ற வடிவம் கொண்ட நோயாளிகள் உள்ள unifo-Kalnoy கட்டிகள் நோய்த்தாக்கம் விளக்குகிறது.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் குடும்ப வடிவம் (அனைத்து ரெடினோபிளாஸ்டோக்களில் 40%) ஒரு குழந்தை இரண்டாம் செவ்வக வளர்ச்சியை வளர்க்கும். ஒரு விதியாக, இவை கதிரியக்க மண்டலத்தில் 70% வழக்குகளில் தோன்றும் திடமான கட்டிகள் ஆகும், இதில் 30% வழக்குகள் - மற்ற பகுதிகளில் உள்ளன. Osteosarcoma உள்ளிட்ட சர்கோமாக்கள் மிகவும் பொதுவானவை.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் அறிகுறிகள்

மிகவும் அடிக்கடி வெளிப்படுத்தப்பட்ட வெளிப்புற அறிகுறிகள் ஸ்ட்ராபிசஸ் மற்றும் லிகோகோரியா ("வெள்ளை" ரிஃப்ளெக்ஸ் இன் ஃபின்டஸ்). விழித்திரை மீது, கட்டி அல்லது வெண்மை நிறத்தில் உள்ள பல ஃபோசைப் போன்றது. கட்டி அனைத்து ஊடகங்கள் ஊடுருவி, அல்லது exophytally, விழித்திரை பாதிக்கும் கொண்டு, இரைப்பை வளர வளர முடியும். பிற அறிகுறிகள் திபியர்பிபல் வீக்கம், நிலையான மாணவர், ஐரிஸ் ஹீடெரோக்ரோமியம். இளம் குழந்தைகளின் பார்வை இழப்பு புகார்களால் வெளிப்படுத்தப்படக் கூடாது. இரண்டாம் நிலை கிளௌகோமா அல்லது வீக்கம் இல்லாவிட்டால், உள்விழி கட்டிகள் வலியற்றவை. மெட்டாஸ்டாஸிஸ் போன்ற கண்ணிப்பின் முன்புற பகுதிகளில் உள்ள கட்டி இருப்பது ஒரு மோசமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. மாற்றிடச் இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் முக்கிய வழிகளில் - (சிறுநீரக நரம்புகள் க்கான) hematogenically மற்றும் சுற்றுப்பாதையில் உடலுள் வாழும் உயிரிகள் முளைக்கும் பார்வை நரம்பின் மூலமாக ஒரு தொடர்பு, மீது பார்வை நரம்பு உறை.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் அறிகுறிகள்

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா நோயறிதல்

ரத்தினோபிளாஸ்டோமாவின் நோய் கண்டறிதல் மருத்துவ கண் மருத்துவ பரிசோதனை, கதிர்வீச்சியல் மற்றும் அல்ட்ராசோனோகிராஃபி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நோய்க்குறியியல் உறுதிப்படுத்தல் இல்லாமல் நிறுவப்பட்டுள்ளது. ஒரு குடும்ப வரலாற்றின் முன்னிலையில், பிள்ளைகள் பிறகும் உடனடியாக ஒரு கண் மருத்துவரால் பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும்.

நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், சிதைவின் அளவை தீர்மானிக்கவும் (பினைல் கட்டி இருப்பதைக் கண்டறிதல்) CT அல்லது MRI சுற்றுப்பாதை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா நோயறிதல்

Retinoblastoma சிகிச்சை

இரெத்தினோபிளாசுத்தோமா - குழந்தைப் பருவ திடமான கட்டிகளின் ஒன்று, நவீன முறைகள் (குறுகிய சிகிச்சை, photocoagulation, thermochemotherapy, Cryotherapy, கீமோதெரபி) பயன்படுத்தி மிகவும் வெற்றிகரமாக சிகிச்சை அளிக்கலாம் வழங்கப்படும் சரியான நேரத்தில் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை. பல்வேறு உயிரினங்களின் புள்ளிவிவரங்களின் படி மொத்த உயிர் 90 முதல் 95% வரை மாறுபடும். முதல் தசாப்தத்தில் மரணம் முக்கிய காரணங்கள் வாழ்க்கை (50% வரை) - மண்டையோட்டுக்குள்ளான கட்டிகள் வளர்ச்சி அல்லது ஒத்திசைவில் மாறுபட்ட காலங்களில் நிகழும் இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் வெளியே மோசமாக கட்டுப்படுத்த முடியாத கட்டி மெட்டாஸ்டாடிஸ், கூடுதல் பரவும்பற்றுகள் தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில.

சிகிச்சை முறை தேர்வு அளவு, இடம் மற்றும் எண்ணிக்கை foci, மருத்துவ மையம் அனுபவம் மற்றும் திறன்களை, இரண்டாவது கண் சம்பந்தப்பட்ட ஆபத்து சார்ந்துள்ளது. ஒருதலைப்பட்சமான கட்டிகள் கொண்ட பெரும்பாலான குழந்தைகள் நோயை மிகவும் மேம்பட்ட நிலைக்கு கொண்டுவருகின்றனர், பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்ட கண் பார்வையை காக்கும் சாத்தியம் இல்லாமல். அதனால்தான் குறியாக்கமானது பெரும்பாலும் தேர்வுக்கான வழிமுறையாக மாறும். நோய் கண்டறிதல் ஆரம்பமாக இருந்தால், பார்வை காக்கும் முயற்சியில் மாற்று சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படலாம் - photocoagulation, cryotherapy அல்லது கதிர்வீச்சு.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

[1], [2], [3], [4], [5]