விழித்திரை முரண்பாடுகள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கண் சவ்வுகளின் வளர்ச்சியில் முரண்பாடுகள் பிறப்புக்குப் பின் உடனடியாக கண்டறியப்படுகின்றன. மரபணு மாற்றங்கள், குரோமோசோமல் அசாதாரணங்கள், வளர்ச்சியின் உட்செலுத்தலின் காலத்தில் வெளிப்புற மற்றும் உட்புற நச்சு காரணிகளின் வெளிப்பாடு காரணமாக முரண்பாடுகள் ஏற்படும். கருச்சிதைவு ஏற்படுவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, இது கர்ப்ப காலத்தில் தாயின் தொற்று நோய்களால் ஏற்படுகிறது மற்றும் இது கருப்பையை பாதிக்கும் மருந்துகள், நச்சுகள், கதிர்வீச்சு போன்ற பல சுற்றுச்சூழல் காரணிகளாகும். கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் கருவில் உள்ள தீங்கு விளைவிக்கும் காரணிகளின் வெளிப்பாடு மிகவும் கடுமையான மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. ரபெல்லா, டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், சிபிலிஸ், சைட்டோமெக்கலோவைரஸ் தொற்று, ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் மற்றும் எய்ட்ஸ் ஆகியவை மிகவும் பொதுவான தொற்றுநோய்களாக உள்ளன. மருந்துகள் மற்றும் பொருட்கள், இவை முரண்பாடுகள் மற்றும் விழித்திரை பிறப்பு நோய்கள் வளர்ச்சிக்கு காரணம், thalidomide, கோகோயின், எத்தனால் (பித்த ஆல்கஹால் நோய்க்குறி) ஆகியவை அடங்கும்.

விழித்திரையின் அலைகள் விழித்திரை, வெளிறியதன்மையும், பிறவிக் குறைபாடு நிறமி தோலிழமம், myelinated நரம்பு இழைகள், பிறவிக் குறைபாடு வாஸ்குலர் அலைகள் phakomatoses இன் மிகைப்பெருக்கத்தில் விழித்திரைக்குரிய வளர்ச்சிக்குறை, குறை வளர்ச்சி மற்றும் பிறழ்வு இன் மரபு வழி விழிக் கோளாறு அடங்கும்.

விழித்திரையின் கோலோபமா - தடைசெய்யப்பட்ட பகுதியில் விழித்திரை இல்லாதது. பொதுவாக இது கருவிழி மற்றும் கோழிகளின் கோலிபோமா தொடர்புடையது. விழித்திரையின் கோலோபமா மையத்தில் அல்லது கண்ணைக் குறைவின் கீழ் பகுதியில் சுற்றிலும் அமைந்துள்ளது. அதன் நிகழ்வு கருத்தியல் பிளவுறையின் முழுமையற்ற மூடியுடன் தொடர்புடையது. கண்மூடித்தனமாக, கோலோபமா ஒட்டும் நரம்பு வட்டுக்கு அருகில் அல்லது அருகில் உள்ள முனைகளோடு வெள்ளை ஓவல் அல்லது வட்ட வடிவில் வரையறுக்கப்பட்ட பகுதி போல் தோன்றுகிறது. விழித்திரை மற்றும் கொரோயிட் இல்லாவிட்டால், ஸ்க்லீரா வெளிப்படும். கொலொபோமா நுண்ணுயிர் அழற்சி, எலும்பு முறிவுகள் மற்றும் பிற குறைபாடுகளுடன் இணைக்கப்படலாம்.

டிஸ்லளாசியா (கிரேக்கக் கண்ட - மீறல், பிளாசிஸ் - வளர்ச்சி) - உயிரணு உறுப்புகளின் சாதாரண விகிதத்தை மீறுவதாக வெளிப்படுத்தப்படும் கருவிழி வீக்கத்தின் போது விழித்திரை வளர்ச்சிக்கு ஒரு ஒழுங்கின்மை. இந்த வடிவம் விழித்திரை அல்லாத விழித்திரை என்பதை குறிக்கிறது - ஒரு அரிதாகவே அனுசரிக்கப்படாத ஒழுங்கின்மை, இதன் காரணம் ஆப்டிகல் வெசிகேலின் அழற்சியின் காரணமாகும். Retinal displasia திரிஸமைமை 13 மற்றும் Vocker-Warburg நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பான அம்சமாகும், இது கண், சிறுமூளை மற்றும் தசை திசுக்களின் பிற குறைபாடுகளுடன் ஒன்றிணைந்துள்ளது.

ஆல்பானிசம் மெலனின் கலவையில் மாற்றத்துடன் தொடர்புடைய காட்சி அமைப்பு உருவாவதற்கு ஒரு மரபணு நிர்ணயக் குறைபாடு ஆகும்.

நிஸ்டாக்மஸ் வகைப்படுத்தப்படும் வெளிறியதன்மையும் நோயாளிகளுக்கு, பல்வேறு மீறல்கள் விலகல் ஏற்படுவதன் காரணமாக சிதறல் பார்வை பார்வை குறைதல், ஃபண்டஸ் ஏழை நிறத்துக்கு காரணம், மாகுலர் பகுதியில் பிறழ்வு மற்றும் பார்வை chiasm மீறும் இணைந்து. விவரித்தார் அலைகள் நிறப்பார்வையின் மற்றும் பிரகாசம் உணர்திறன் மற்றும் supernormal எர்க் மற்றும் VEP அரக்கோள ஒத்தமைவின்மை மீறல்கள் ஒத்திருக்கும். டைரோசினேஸ்-எதிர்மறை அல்பினிசம் என்பது நொதி டைரோசினேசு மற்றும் மெலனின் நிறமி ஆகியவற்றின் தொகுப்பு இல்லாமை காரணமாகும். அத்தகைய நோயாளிகள் வெள்ளை முடி மற்றும் தோல், அவர்கள் பழுப்பு முடிந்தது இல்லை. கருவிழி ஒளி, எளிதில் வெளிப்படையானது, நிதியில் இருந்து ரிஃப்ளெக்ஸ் பிரகாசமான இளஞ்சிவப்பு மற்றும் தொலைவில் இருந்து காணப்படுகிறது. இந்த நோய் மற்றொரு வடிவம் - tirozinazopozitivny வெளிறியதன்மையும், இதில், மாறாக, மெலனின் யைத் திறன் தக்க வைத்துக் கொண்டார், ஆனால் அதன் சாதாரண குவியும் இல்லை. இந்த நோயாளிகள் malopigmentirovana ஆனால் பழுப்பு முடியும் தோல், முடி ஒளி அல்லது மஞ்சள் நிழல், காட்சி தொந்தரவுகள் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது உள்ளன.

அல்பினிஸத்தின் சிகிச்சை தற்போது இல்லை. இந்த நோயாளிகளுக்கு உதவுவதற்கான உகந்த அணுகுமுறை பிரகாசமான ஒளியின் சேதத்தை விளைவிக்கும் கண்களிலிருந்து கண்களை பாதுகாக்க ஒளி வடிகட்டிகளின் பயன்பாட்டோடு காட்சியளிக்கும் திருத்தம் ஆகும்.

விழித்திரை நிறமி எப்பிடிலியின் பிறவி உயர் இரத்த அழுத்தம் மைய குவிமையம் மூலம் வெளிப்படுகிறது. குழுவாக நிற்கும் புள்ளிகள் ஒரு முரட்டுத்தனமான வழியை ஒத்திருக்கிறது. ஹைபர்பிகிமனேஷன் இன் ஃபோஸ் ஒற்றை மற்றும் பல இருக்க முடியும். அவர்களை சுற்றி விழித்திரை மாற்றப்படவில்லை. நிறமியின் பளபளப்பு அரிதாக அதிகரிக்கிறது மற்றும் விபத்துக்குள்ளானது.

மைலின் நரம்பு நார்களை வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் என குறிப்பிடப்படுகிறது. சில கையேடுகளில், அவை விழித்திரை வளர்ச்சியில் முரண்பாடுகள் என விவரிக்கப்படுகின்றன, மற்றவர்கள் - பார்வை நரம்பு.

வழக்கமாக மைலேயின் பூசப்பட்ட பார்வை நரம்புத் திசுக்கள் பொதுவாக குறுக்கு நெடுக்காக, குறுக்கு நெடுக்காக இருக்கும். சில நேரங்களில் இது பார்வை நரம்பு வட்டுக்கு அப்பாற்பட்டது மற்றும் இரண்டாவது வரிசையின் விழித்திரை நியூரான்களின் நரம்புத் திசுக்களுக்கு செல்கிறது. கண்மூடித்தனமாக நரம்புத் திசுக்கள் வெள்ளை நிற பளபளப்பான ரேடியல் ஒழுங்குபடுத்தப்பட்ட பட்டைகள் போன்ற பார்வை நரம்பு வட்டுப் பகுதியின் சுற்றளவில் இருந்து இயக்கப்படுகின்றன. இந்த இழைகள் பார்வை நரம்பு வட்டுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். பொதுவாக, அவை எந்த அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்தாது, ஆனால் சில நேரங்களில் ஸ்கோடாமஸ்கள் பார்வைத் துறையில் தோன்றக்கூடும்.

Grozdevidnoy angiomas, தந்துகி hemangiomas Hippel-லிண்டவ்வில் நோய் கோட்ஸ், முதிராநிலை இன் விழித்திரை, விழித்திரை, தினை (மிகச்சிறிய அளவுள்ள) இன் பாதாள இரத்தக்குழல் கட்டி போன்ற வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது பிறவியிலேயே வாஸ்குலர் குறைபாடுகளுடன் விழித்திரை லெபர்'ஸ், parafoveal telangiectasis, விழித்திரையின் தந்துகி இரத்தக்குழல் கட்டி, மற்றும் பலர் ஊறல்கள்.

Grozdevidnaya இரத்த நாளப் புற்று - தமனிகள், நரம்புகள் மற்றும் இரத்தக்குழாய் தொடர்பான shunts ஒரு குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம் மற்றும் நேர்மை இவை ஒழுங்கின்மை பண்பு ophthalmoscopic அறிகுறிகள் நின்றனர். இது பெருமூளை வாஸ்குலர் நோய்க்குறியுடன் இணைந்து "வாபர்ன்-மேசன் நோய்க்குறி" என்று அழைக்கப்படுகிறது, இதில் மைய பார்வை குறைகிறது. ஒரு விதியாக, நோய் முன்னேறாது. சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படவில்லை.

கோடீஸ் நோய் - ரெட்டினல் டெலிகலேக்டியாஸ், மைக்ரோ- மற்றும் மேக்ரோ-அயூரிசிம்ஸ் உள்ளிட்ட பாத்திரங்களின் பிறவிக்குழந்த இயல்புகள், அவை உறிஞ்சப்படுவதற்கு வழிவகுக்கும், இறுதியில் விழிப்புணர்வைத் தடுக்கின்றன. சில ஆசிரியர்கள் கோடீஸ் நோயை விழித்திரை நோய்க்குறியாகக் குறிப்பிடுகின்றனர். இந்த நோய் "வெளிப்புற ஹேமாரேஜிக் ரெடினிடிஸ்" என்ற பெயர் கொண்டது. கோடீஸ் நோய் என்பது ஒரு பக்க நோயாகும், ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில், பெரும்பாலும் (90%) சிறுவர்கள்.

பிரகாசமான மஞ்சள் நிறம் திடமான உமிழ்வுகளின் வைப்புகள் கண்ணின் பின்புற துருவத்தில் உள்ள மூடுபனி இடத்தில் காணப்படுகின்றன. நோய் தாமதமாக நடைபெறும் கட்டங்களில், கண்புரை, நெவொசலூலர் கிளௌகோமா, கண் அயனியின் subatrophy. மிதமான கடுமையான வடிவங்கள் டெலிகெக்டாசியாவால் மட்டுமே குறிக்கப்படுகின்றன.

கட்டிகளால் மற்றும் பிற செயல்முறைகளில் இருந்து வேறுபடுகின்றன, இது விலங்கிடப்பட்ட விழித்திரை மற்றும் உமிழும் மூலம் மூடிமறைக்கப்படலாம், அதேபோல் ப்ரீடீடீட்டீட்டின் ரெட்டினோபதியிலிருந்து.

சிகிச்சையின் நோக்கம் பிரபஞ்சம் தடுக்க அசாதாரண நாளங்கள் அழிக்கப்படுகிறது: லேசர் photocoagulation மற்றும் cryotherapy செய்யப்படுகின்றன.

விழித்திரை ஒரு பொதுவான exudative பற்றின்மை, அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை அறிவுறுத்தப்படுகிறது.

Fakomatozy பிறக்காத குறைபாடுகள் காரணம். அவை தனித்துவமான அமைப்புமுறை மற்றும் கண்களின் வெளிப்பாடுகள் உள்ளன: ஹெமன்கியோமா போன்ற வடிவங்கள், ஹேமார்ட் அல்லது முனையங்கள் இருப்பது. Phakomatoses லும் Recklinghausen- லும் நியூரோஃபிப்ரோடோசிஸ், முகிழுருவான வோன் Hippel-லிண்டவ்வில் நோய், இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பரம்பரை இதன் பண்புகளாக மற்றும் இடையிடையில் கண்டறியக்கூடிய ச்டுர்ஜே-வெபர் நோய், கிராப்பி அடங்கும். நோய்க்கான காரணம், கட்டி நோய்த்தாக்க மரபணு மாற்றுவழியாகும், இது நோய் அனைத்து மேலாதிக்க வகைகளுடன் அடையாளம் காணப்படுகிறது.

நவ்ரோஃபிரோமாட்டோசிஸ் ரெக்கிங்ஹாசென் (NF-1) ஒரு ஸ்க்வான் செல் கட்டி கொண்டிருப்பதைக் குறிக்கிறது, இது பெரும்பாலும் பல ஃபைப்ரோமா (மொல்லுஸ்கு) என தோலில் தோன்றுகிறது. வகை 1 neurofibromatosis வளர்ச்சிக்கு மரபணு 17qll.2 voxus என்ற 17 குரோமசோமில் இடமளிக்கப்படுகிறது. நரம்பு மண்டல யானைகளை சீர்குலைக்கும் காரணத்தினால் நீரிழிவு நோய்த்தாக்கம் ஏற்படுகிறது. 6-க்கும் அதிகமான காபி நிறமுடைய பால் (1.5 செ.மீ.) கொண்ட சருமத்தில் இருப்பது கண்டறியும் அளவுகோல் ஆகும்.

நார்க்கட்டி வகை 1 விழி வெளிப்பாடுகள் ஏராளமானவை பல்வேறு சேர்க்கை neurofibroma கண் இமைகள் மற்றும் கண் சாக்கெட் plexiform, எஸ் வடிவ கண் பிளவு, பிறவிக் குறைபாடு பசும்படலம் அடங்கும் கருவிழிப் படலம் (முடிச்சுகள் குளிர் நடுக்கம்) மீது melanocytic hamartomas, உடன் gamartomnuyu ஊடுருவலை uvea (மேல் கண்ணிமை neyrofibromatoznuyu திசு போது) korpuskulopodobnymi குட்டிகளையும் கருவிழி நரம்புகள் prominirovanie இன் பார்வை நரம்பு கிளியோமா, விழித்திரைக் astrocytic hamartomas, மற்றும் தடித்தல், வெண்படலச் neurofibroma, ஏறி இறங்கும் exophthalmos, பஃப் Talma.

ஹமரோமா - கரு திசுவிலிருந்து உருவாகும் ஒரு கட்டி, இது வேறுபாடு, உறுப்பு-கேரியரின் வேறுபாட்டைக் காட்டிலும் தாமதமானது. Hamartoma என்று செல்கள் ஒரு சாதாரண கட்டமைப்பு, ஆனால் செல் மக்கள் அடர்த்தி மற்றும் அவற்றின் விகிதம் அசாதாரண உள்ளன. மெலனோசைடிக் ஹமர்டோமாஸ் (லிசின் நொதில்கள்) தோலின் வெளிப்பாட்டிற்கு உருவாகின்றன, அனைத்து வயதுவந்த நோயாளிகளுடனும் கருவிழியில் காணப்படும், மேலும் ஒரு கண்டறியும் அளவுகோல் ஆகும்.

Plexiform neurofibroma காரணமாக endoneurial mucin கலத்திடையிலுள்ள பொருள் உள்ள சுவான் உயிரணுக்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் பெருக்கம் செய்ய லம்பி பார்க்க என்று பின்னிப்பிணைந்து சிக்கலில் ஹைபர்ட்ரோபிக் நரம்புகள் பிரதிபலிக்கிறது.

வகை 1 neurofibromatosis அடிக்கடி சிக்கல்கள் போன்ற நாளங்கள் மற்றும் அவற்றின் மூளையின் எலுமிச்சை சுருக்கமாக வாஸ்குலர் கோளாறுகள் உள்ளன. மேலும், தீங்கு விளைவிக்கும் ஃபைப்ரோலியல் பெருக்கம் மேம்படுகிறது. நியூரோஃபிப்ரோடோசிஸ் வகை 1 விழித்திரையின் இஸ்கிமியா சிறப்பியல்பு அம்சங்கள் புற avascular மண்டலம், இரத்தக்குழாய் தொடர்பான shunts, fibroglialnye preretinal சவ்வுகளில், பார்வை நரம்பு செயல்நலிவு உள்ளன.

சுற்றியுள்ள திசுக்கள் மற்றும் செயல்பாட்டு சீர்குலைவுகளின் உருமாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும் கட்டிகள் அகற்றப்பட வேண்டும்.

வகை 2 நரம்புபிரிமாடோசிஸ் ஒரு அரிதாகவே அனுசரிக்கப்பட்டது நோய். மூளையின் நரம்புகளில் எட்டாவது ஜோடி (ஒலி கேட்கும் நரம்பு) ஒரு இருதரப்பு ஸ்க்வானனோமாவாக உள்ளது. கண்ணி வெளிப்பாடுகள், விழித்திரை மற்றும் நிறமிகு எபிடீலியல் ஹமர்டோமாஸ், குளியாமா அல்லது பார்சி நரத்தின் மெனிஞ்சோமமா ஆகியவை அடங்கும்.

ஹிப்பலின் நோய் - லிண்டா - குரோமோசோமியர் Sp25 இல் மரபணு பரவல் கொண்ட ஒரு பரம்பரை நோய். அடிக்கடி, ஸ்ட்ராபிசஸ் அல்லது வழக்கமான சோதனை-அப்களைப் பற்றி குழந்தைகளை பரிசோதிக்கும்போது மாற்றங்கள் தோன்றுகின்றன. ரெட்டினல் ஆஞ்சியோமாஸ் பெரிய குவிக்கப்பட்ட உணவு மற்றும் வடிகட்டுதல் கலன்களுடன் செர்ரிகளை தோற்றுவிக்கும். இந்த வடிவங்கள் ரெட்டினல் ஹேமங்கிபிளாஸ்டோமாஸ் என்று அழைக்கப்படுகின்றன, ஏனென்றால் அவை சிறுநீரகத்தில் வளரும் ஹெமிஞ்சியோபிளாஸ்டம்களைப் போன்ற histologically போலவே இருக்கின்றன. விழித்திரை, ஹேமங்கிபிஎப்ஸ்டோமாமஸில் எண்டோபிடிக் அல்லது எபிஃபிடிக் வளர்ச்சி, பார்வை நரம்பு மற்றும் பார்வை நரம்பு ஆகியவற்றின் வட்டு செயல்பாட்டில் ஈடுபடலாம்; பெரும்பாலும் ஹெமன்கிபிளாஸ்டோமாக்கள் maculopathies இணைந்து. பிற உறுப்புகள் நோயியல் செயல்முறைகளில் ஈடுபட்டுள்ளன. விழித்திரை angiomatosis, சிறுநீரக முதுகுத்தண்டு அல்லது சிறுநீரக கார்சினோமா, ஃபோக்ரோமோசைட்டோமா, முதலியன இணைந்து கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

Capillaries சுவர்கள் ஊடுருவலின் மீறல் காரணமாக, லிப்பிடுகளை கொண்ட துணை- மற்றும் குடல் உட்செலுத்துதல் உட்செலுத்த முடியும். நோய்களின் தாமதமான கட்டங்களில், பிரசவ விழித்திரை பற்றின்மை உருவாகிறது. , இரத்தக்குழாய் தொடர்பான கட்ட தாமதமாக கட்டத்தில் PAH இரத்த நாளப் புற்று உள்ள மாறாக ஊடகத்தின் குவியும் குறித்தது கட்டியில் நாளங்கள் குறைபாடு காரணமாக fluorescein அதிகரித்த ஊடுறுவுதலால் வரையறுக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை: அழற்சி, லேசர் சோர்வு, கட்டி அறுவை சிகிச்சை அகற்றுதல்.

அரிதாக காரணமாக இரண்டு மரபணுக்கள், 9 வது மற்றும் 16 ஆம் குரோமோசோம்கள் குறிப்பிட்ட இடத்தில் இருக்கிறது இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பரம்பரை கொண்டு நோய் அனுசரிக்கப்பட்டது - Tuberoznyi (பார்ன் நோய்-வில்லே) ஸ்களீரோசிஸ். முதிர்ந்த ஸ்க்லரோசிஸ் உன்னதமான மூட்டு வலிப்பு, மன அழுத்தம் மற்றும் முக தோல் புண்கள் (ஆன்கோஃபிபிரோம்ஸ்) ஆகும். பார்வை நரம்பு வட்டுக்கு அருகில் உள்ள மையத்தில் வெண்மை, கூம்பு போன்ற வடிவங்கள் ஒரு மல்பெரிக்கு ஒத்திருக்கும். பார்வை நரம்பு வட்டில் உருவான ஆஸ்ட்ரோசிட்டஸ் பார்வை நரம்புகளின் மிகப்பெரிய டிராகுகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. அவை ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவிற்கு தவறாக இருக்கலாம்.

சிகிச்சை பொதுவாக ஒரு நரம்பியல் மருத்துவத்தில் நடத்தப்படுகிறது. நரம்பியல் அறிகுறிகள் வளர்ச்சியுடன், நோயாளிகள் ஆரம்பத்தில் இறக்கிறார்கள்.

[1], [2]