குழந்தைகளில் ஹீமோசைடரோசிஸ்

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் (ICD-10 குறியீடு: J84.8) ஒரு முதன்மை நோயாக உருவாகிறது மற்றும் அறியப்படாத காரணவியல் இடைநிலை நுரையீரல் நோய்களுடன் தொடர்புடையது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை ஹீமோசைடரோசிஸில் பயனுள்ளதாக இருப்பதால், இந்த நோயின் தற்போதைய கருதுகோள் இன்றும் நோயெதிர்ப்பு ஒவ்வாமை கொண்டதாகவே உள்ளது, அதாவது ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் உருவாவதோடு தொடர்புடையது. ஒரு பரம்பரை காரணியின் பங்கு விலக்கப்படவில்லை. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் அல்வியோலியில் இரத்தக்கசிவு செயல்முறையை அடிப்படையாகக் கொண்டது, அதைத் தொடர்ந்து இரும்பு உப்புகள் இரத்தப்போக்கு மண்டலத்தில் செறிவூட்டல், இடைநிலை தடித்தல், ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சி, நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நுரையீரல் இதய உருவாக்கம் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

ஹீமோசைடரோசிஸ் நோயாளிகளின் சளியில், மேக்ரோபேஜ்கள் (ஹீமோசைடரோபேஜ்கள்) பாகோசைடிசிங் ஹீமோசைடரின் காணப்படுகின்றன. குழந்தைகளில், ஹீமோசைடரோசிஸ் அரிதானது, பெரும்பாலும் பெண்களில்.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸின் அறிகுறிகள்

3-8 வயதுடைய குழந்தைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர். நோயின் ஆரம்பம் படிப்படியாகும்: ஓய்வில் மூச்சுத் திணறல் மற்றும் இரத்த சோகை தோன்றும். நெருக்கடியின் போது, வெப்பநிலை காய்ச்சலாக இருக்கும், இருமும்போது சளி துருப்பிடிக்கும், இரத்தத்துடன், சுவாசக் கோளாறு அதிகரிக்கிறது, இரத்த சோகை (ஹீமோகுளோபின் 20-30 கிராம் / லி மற்றும் அதற்குக் கீழே!). பெர்குஷன் நுரையீரல் ஒலியின் சுருக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது. ஆஸ்கல்டேஷன் பரவலான ஈரப்பதமான நுண்ணிய குமிழி ரேல்களை வெளிப்படுத்துகிறது. கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம் சிறப்பியல்பு. நெருக்கடி காலம் பல நாட்கள் நீடிக்கும் (குறைவாக அடிக்கடி - நீண்டது), படிப்படியாக நிவாரணமாக மாறும். ஹீமோகுளோபின் அளவு அதிகரிக்கிறது, நோயின் அறிகுறிகள் மறைந்துவிடும்.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஆய்வக நோயறிதல்

மைக்ரோசைடிக் ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா, குறைந்த சீரம் இரும்புச்சத்து, ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ், எரித்ரோபிளாஸ்டிக் எலும்பு மஜ்ஜை எதிர்வினை, அத்துடன் மிதமான லுகோசைடோசிஸ், அதிகரித்த ESR, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா போன்ற வடிவங்களில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள். கூம்ப்ஸ் எதிர்வினை (நேரடி மற்றும் மறைமுக) அரிதாகவே நேர்மறையானது. சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் அதிகரித்த அளவுகள், குறைந்த நிரப்பு டைட்டர்கள், ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா மற்றும் சில நேரங்களில் குறைக்கப்பட்ட IgA அளவுகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹீமோசைடரோசிஸைக் கண்டறிய நுரையீரல் பயாப்ஸி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கருவி முறைகள்

மார்பு எக்ஸ்-கதிர்களில், நெருக்கடியின் போது பல குவிய இரத்தக்கசிவு நிழல்கள், சில நேரங்களில் சங்கமிக்கும் மற்றும் பெரிதாக்கப்பட்ட ஹிலார் நிணநீர் முனைகள் தெளிவாகத் தெரியும். மீண்டும் மீண்டும் நெருக்கடிகளின் போது, எக்ஸ்-கதிர்களில் புதிய குவியங்கள் வெளிப்படும். நிவாரணத்தின் போது, எக்ஸ்-கதிர் படம் வேறுபட்டது: ஒரு மெல்லிய வலையை ஒத்த மேம்பட்ட இடைநிலை வடிவம், பல சிறிய (மிலியரி) நிழல்கள் "பட்டாம்பூச்சி வடிவத்தை" உருவாக்குகின்றன, இது ஹீமோசைடரோசிஸின் சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும்.

மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் போது, 20% க்கும் அதிகமான சைடரோபேஜ்கள் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி திரவத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன, "இரும்பு குறியீடு" 50 ஐ விட அதிகமாக உள்ளது (விதிமுறை 25 வரை).

ஹெய்னர் நோய்க்குறி என்பது பசுவின் பாலுக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்ட நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸின் ஒரு வகையாகும், மருத்துவ படம் இடியோபாடிக் நோயிலிருந்து வேறுபட்டதல்ல, ஆனால் நோயாளிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் (ப்ரிசிபிடின்கள்) மற்றும் பால் ஒவ்வாமைகளுக்கு நேர்மறை தோல் சோதனைகள் உள்ளன. சில குழந்தைகளில், இந்த நோய் தாமதமான உடல் வளர்ச்சி, நாள்பட்ட நாசியழற்சி, ஓடிடிஸ் மீடியா மற்றும் அடினாய்டிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

பரிசோதனைத் திட்டத்தில் பாலுக்கான ஆன்டிபாடிகளை நிர்ணயிப்பது அவசியம்.

இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஹீமோசைடரோசிஸ் சிகிச்சை

ஹீமோசைடரோசிஸின் சிகிச்சையானது நோயின் காலத்தைப் பொறுத்தது. நெருக்கடியின் போது, ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 1.5-3 மி.கி/கி.கி. என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பால் பொருட்கள் இல்லாத கண்டிப்பான உணவைப் பின்பற்ற வேண்டும். மூச்சுக்குழாய் திரவத்தின் இரும்புச் சத்து 25 அல்லது அதற்கும் குறைவாகக் குறையும் போது, குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் நிறுத்தப்படும். நோய் எதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் சிகிச்சையில் பராமரிப்பு அளவுகளில் சேர்க்கப்படுகின்றன: சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி/கி.கி) அல்லது அசாதியோபிரைன் (ஒரு நாளைக்கு 3 மி.கி/கி.கி.). அதிக இரத்தப்போக்குக்குப் பிறகு, அதிகப்படியான இரும்பை அகற்ற டெஸ்ஃபெராக்ஸமைன் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

ஹீமோசைடரோசிஸ் உள்ள அனைத்து குழந்தைகளுக்கும், குறிப்பாக ஹெய்னர் நோய்க்குறி உள்ளவர்களுக்கு பால் இல்லாத உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

இந்த நோயின் முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. நெருக்கடியின் தருணம், நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு வளர்ச்சி, சுவாசம் மற்றும் இதய செயலிழப்பு ஆகியவை உயிருக்கு ஆபத்தானவை.

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி

குட்பாஸ்டர் நோய்க்குறி என்பது இளம் பருவத்தினரிடையே ஹீமோசைடரோசிஸின் ஒரு வடிவமாகும். இது சிறுவர்களில் மிகவும் பொதுவானது. இது நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு, இரத்த சோகை, ஹெமாட்டூரியா மற்றும் பெருக்கம் அல்லது சவ்வு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் பிற அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது விரைவாக உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த வகையான ஹீமோசைடரோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் ஆன்டிபாடிகள் பங்கு வகிக்கின்றன, இது நுரையீரல் அல்வியோலியின் சவ்வை மட்டுமல்ல, சிறுநீரக குளோமருலியின் சவ்வையும் பாதிக்கிறது.

நோய் சீராக முன்னேறி வருவதால், முன்கணிப்பு சாதகமற்றது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]