குழந்தைகளில் Hemosiderosis

இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஹீமோசிடிரோசிஸ் (ICD-10 குறியீடு: J84.8) ஒரு முதன்மை நோயாக உருவாகிறது மற்றும் அறியப்படாத நோய் நுரையீரலின் நுரையீரல் நோய்களை குறிக்கிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்றும் தடுப்பாற்றல் தடுப்புமருந்துகள் ஆகியவை ஹெமோசைடிரோஸிஸில் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்பதால், இந்த நோய்க்கான தற்போதைய கருதுகோள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி வாய்ந்ததாக இருக்கிறது, அதாவது. தன்னியக்க நோய்களை உருவாக்குவதோடு தொடர்புடையது. பரம்பரை காரணி பங்கு விலக்கப்படவில்லை. செயல்முறை இரத்தப்போக்கு பேத்தோஜெனிஸிஸ் ஆல்வியோலிக்குள் இரத்தப்போக்கு பகுதியில் இரும்பு உப்புக்கள், திரைக்கு தடித்தல், ஃபைப்ரோஸிஸ் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சி மற்றும் நுரையீரல் இதயம் உருவாக்கப்பட்டதால் உட்புகுத்துகை தொடர்ந்து உள்ளது.

ஹெமோசிடிரோஸிஸ் நோயாளிகளின்போது, மாகோபிரேஜ்கள் (ஹெமோசைடர்ஃபாஸ்), ஃபோகோசைடசிங் ஹீமோசிடிரின், காணப்படுகின்றன. குழந்தைகள், hemosiderosis அநேகமாக, பெரும்பாலும் பெண்கள்.

இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஹீமோசிடரோஸிஸ் அறிகுறிகள்

3 முதல் 8 வயது வரை குழந்தைகள் பெரும்பாலும் உடம்பு சரியில்லை. நோய் ஏற்படுவது படிப்படியாகும்: டிஸ்ப்னியா ஓய்வு, இரத்த சோகைக்கு தோன்றுகிறது. நெருக்கடியின் பின்விளைவு வெப்பநிலையில், ரத்தத்தில் துருப்பிடிக்காத இருமல், சுவாச தோல்வி அதிகரிக்கிறது, இரத்த சோகை (20-30 கிராம் / எல் மற்றும் குறைந்தபட்சமாக ஹீமோகுளோபின்!). பெர்குசன் போது, நுரையீரல் ஒலி குறைப்பு பகுதிகளில் குறிப்பிடத்தக்கது. போது auscultation - diffusely ஈரமான, இறுதியாக குமிழ் rales. கல்லீரலில் மற்றும் மண்ணீரின் சிறப்பியல்பு அதிகரிப்பு. நெருக்கடியின் காலம் பல நாட்கள் நீடிக்கும் (அரிதாகவே - நீண்டது), படிப்படியாக நிவாரணம் மாறும். ஹீமோகுளோபின் அளவு அதிகரிக்கிறது, அறிகுறிகள் மறைந்து விடுகின்றன.

இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஹீமோசிடரோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஆய்வகக் கண்டறிதல்

மைக்ரோசைடிக் ஹைப்போகிரோனிக் இரத்த சோகை, குறைவான சீரம் இரும்பு, reticulocytosis, erythroblastic மஜ்ஜை எதிர்வினை மற்றும் மிதமான வெள்ளணு மிகைப்பு வடிவில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள், செங்குருதியம் அலகு வீதம் உறைச்செல்லிறக்கம் அதிகரித்துள்ளது. கூம்புகள் எதிர்விளைவு (நேரடி மற்றும் மறைமுக) அரிதாக நேர்மறையாக உள்ளது. நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்கள், குறைவான நிரப்பு டைட்டர்ஸ், ஹைபர்காம்மக்ளோபுலிமைமியா மற்றும் சில நேரங்களில் IgA உள்ளடக்கத்தில் குறைதல் ஆகியவற்றின் அதிகரித்த உள்ளடக்கம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், நுரையீரலின் உயிர்வாழ்வு ஹெமோசைடிரோசிஸ் நோய் கண்டறியப்படுவதற்கு சுட்டிக்காட்டுகிறது.

கருவி வழிமுறைகள்

மார்பு ரேடியோகிராஃப்களில், சில நேரங்களில் வடிகட்டுதல், விரிவுபடுத்தப்பட்ட அடிப்படை நிணநீர் கணுக்கள், நெருக்கடியின் நேரத்தில் தெளிவாக காணப்படுகின்றன. Roentgenograms மீண்டும் மீண்டும் நெருக்கடிகளில், புதிய foci கண்டறியப்பட்டது. இது hemosiderosis ஒரு பண்பு "பட பட்டாம்பூச்சி", உருவாக்கும், மேம்படுத்தப்பட்ட திரைக்கு முறை, நன்றாக கண்ணி, சிறிய (மிகச்சிறிய அளவுள்ள) நிழல்கள் நிறைய நினைவூட்டுவதாக: குணமடைந்த போது, கதிர்வரைவியல் படம் வித்தியாசமாக இருக்கும்.

Bronchoalveolar திரவத்தில் ப்ரோனோகோஸ்கோபி போது, 20% க்கும் மேற்பட்ட சைடர்ஃபேஜ்கள் காணப்படுகின்றன, "இரும்பு குறியீட்டு" 50 ஐ விட அதிகமாக உள்ளது (விதி 25 வரை உள்ளது). 

ஹெய்னர் சிண்ட்ரோம் - பசுவின் பால் நுரையீரல் hemosiderosis பல்வேறு அதிக உணர்திறன், மருத்துவ படம் படி தான் தோன்று வேறுபட்டது, நோயாளிகள் ஆன்டிபாடிகள் (pretsipitiny) மற்றும் ஒவ்வாமை பால் நேர்மறை தோல் சோதனைகளில் என்பது எனக்குத் தெரியும். சில குழந்தைகளில், நோய் உடல் வளர்ச்சி, நாள்பட்ட நாசியழற்சி, இடைச்செவியழற்சியில், சுரப்பியொத்த திசு அழற்சி ஒரு தாமதம் ஏற்படுவது.

பரிசோதனை திட்டத்தில், பாலுக்கான ஆன்டிபாடின்ஸின் உறுதிப்பாடு கட்டாயமாகும்.

இடியோபாட்டிக் நுரையீரல் ஹீமோசிடரோஸிஸ் சிகிச்சை

ஹெமோசிடரோசிஸ் சிகிச்சை நோய்க்கான காலத்தை சார்ந்துள்ளது. நெருக்கடியின் நேரத்தில், ப்ரிட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 1.5-3 மிகி / கி.கி. எனவே கண்டிப்பான பால்-இலவச உணவைக் கவனிக்க வேண்டியது அவசியம். நிவாரணம் ஏற்படும் போது, bronchoalveolar திரவத்தின் இரும்பு குறியீட்டை 25 அல்லது அதற்கு குறைவாக குறைக்கும் போது, குளுக்கோகார்டிகோயிட்கள் இரத்து செய்யப்படுகின்றன. பராமரிப்பு மருந்தின் சிகிச்சையில் நோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள் சேர்க்கப்படுகின்றன: சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி / கி.கி) அல்லது அஸ்த்தோபிரைன் (ஒரு நாளைக்கு 3 மி.கி / கி.கி). பாரிய இரத்தக்கசிவுக்குப் பிறகு, அதிகப்படியான இரும்புகளை நீக்க டெஸ்டோர்கோகாமைன் உட்செலுத்துகிறது.

ஹீமோசிடிரோசிஸ் அனைத்து குழந்தைகளுக்கும், குறிப்பாக ஹேனேர் நோய்க்குறியுடன் ஒரு பால்-இலவச உணவு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

நோய்க்கு முன்கணிப்பு சாதகமாக இல்லை. வாழ்க்கையின் ஆபத்து நெருக்கடியின் தருணம், நுரையீரல் இரத்த அழுத்தம், சுவாசம் மற்றும் இதய செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சி ஆகும்.

குங்குமப்பூ நோய்க்குறி

குட் பாஸ்டர் சிண்ட்ரோம் இளம் பருவங்களில் ஹெமோசைடிரோசிஸ் ஒரு வடிவமாக செயல்படுகிறது. இது சிறுவர்களில் மிகவும் பொதுவானது. நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு, அனீமியா, ஹெமாடூரியா மற்றும் பெருங்குடல் அல்லது சவ்வுகளான குளோமருளோநென்பிரிடிஸ் பிற அறிகுறிகள், இவை விரைவில் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கும். ஹெமோசைடிரோசிஸ் இந்த வடிவத்தின் நோய்க்குறியலில் நுரையீரல் அலோவிலியின் சவ்வு மட்டுமல்ல, சிறுநீரக குளோமருளியின் சவ்வு மட்டுமல்லாமல் பாதிக்கும் ஆன்டிபாடிகளின் பாத்திரத்தை வகிக்கிறது.

நோய் சீராக முன்னேறும் தன்மை கொண்டிருப்பதால், முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]