குழந்தைகளில் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி: முதன்மை, இரண்டாம் நிலை

அரிதான மற்றும் வரையறுக்க கடினமான நோயாக ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி உள்ளது, இது ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த கடுமையான நோய் செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு பாதுகாப்பின் செயல்திறன் கூறுகளின் கட்டுப்பாடற்ற செயல்பாட்டின் விளைவாக பல உறுப்புகளின் தோல்வியுடன் தொடர்புடையது.

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியில், நச்சு டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் செயல்பாட்டில் வலுவான அதிகரிப்பு உள்ளது, இது ஏராளமான அழற்சி எதிர்ப்பு சைட்டோகைன்களின் உற்பத்திக்கு வழிவகுக்கிறது. இதையொட்டி, இந்த செயல்முறை ஒரு தீவிரமான முறையான அழற்சி எதிர்வினை மற்றும் பல உறுப்புகளின் பெரிய அளவிலான செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

காரணங்கள் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் முதன்மையானது, அதாவது, மேக்ரோபேஜ்களின் செயல்பாட்டில் மரபணு கோளாறின் விளைவாக பரம்பரை இயல்புடையது.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி வாங்கியது என்றும் அழைக்கப்படுகிறது: இது பல்வேறு தொற்று நோயியல், கட்டி செயல்முறைகள், தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் மற்றும் பிறவி வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடையது.

பரம்பரை வகை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியின் உன்னதமான மாறுபாட்டில், குழந்தைகள் பெரும்பாலும் தொற்று மருத்துவமனைகளில் தீவிர சிகிச்சை பிரிவு அல்லது ஐசியுவில் சிகிச்சைக்காக வைக்கப்படுகிறார்கள், செப்டிக் சிக்கல்கள் அல்லது கருப்பையக பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட தொற்று ஆகியவற்றைக் கண்டறியிறார்கள். ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் பெரும்பாலும் ஒரு மரண விளைவுக்குப் பிறகு நிறுவப்படுகிறது.

இருப்பினும், வைரஸ் அல்லது நுண்ணுயிர் தோற்றம் கொண்ட சாதாரண தொற்று நோய்கள் கூட உயிருக்கு ஆபத்தான ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி போன்ற சிக்கலை ஏற்படுத்தும்.

பெரியவர்களில் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி எப்போதும் இரண்டாம் நிலை: பெரும்பாலும், நோயியல் லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள் மற்றும் நாள்பட்ட ஈபிவி தொற்றுகளின் பின்னணியில் உருவாகிறது.

குழந்தைகளில் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம் - முந்தைய தொற்று நோய்களின் விளைவாக (சிக்கன் பாக்ஸ், மெனிங்கோஎன்செபாலிடிஸ், முதலியன).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

அறிகுறிகள் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி

இந்த நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் முதன்முதலில் கடந்த நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் விவரிக்கப்பட்டன. பின்வரும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் அடையாளம் காணப்பட்டன:

• நிலையான காய்ச்சல் நிலை;
• ஹீமாடோபாய்டிக் பொருட்களின் அளவு குறைதல்;
• கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கம்;
• வெளிப்படையான ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி.

நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் செயலிழப்பு, அதிக ஃபெரிட்டின் மற்றும் டிரான்ஸ்மினேஸ் அளவுகள், மத்திய நரம்பு மண்டல செயலிழப்புடன் தெளிவான நரம்பியல் கண்டுபிடிப்புகள், அதிக சீரம் ட்ரைகிளிசரைடு அளவுகள், துரிதப்படுத்தப்பட்ட இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்த உறைவு ஏற்படலாம்.

பெரும்பாலும், நோயாளிகளுக்கு நிணநீர் முனைகள் விரிவடைதல், தோல் சொறி, ஸ்க்லெராவின் மஞ்சள், தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், அத்துடன் வீக்கம் ஆகியவை இருக்கும்.

மண்ணீரல், சைனூசாய்டல் கல்லீரல் நுண்குழாய்கள், நிணநீர் முனை சைனஸ்கள், எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பாரன்கிமா ஆகியவை ஹீமோபாகோசைடிக் அறிகுறிகளின் பின்னணியில் செயலில் உள்ள மேக்ரோபேஜ்களால் பரவலான ஊடுருவலால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. லிம்பாய்டு திசுக்களின் குறைவு ஏற்படுகிறது. கல்லீரல் பரிசோதனையில் தொடர்ச்சியான வீக்கத்தின் நாள்பட்ட வடிவத்தின் பொதுவான புண்கள் வெளிப்படுகின்றன.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

படிவங்கள்

இரண்டு மருத்துவ வடிவங்கள் உள்ளன, அவை முதலில் வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம்.

1. முதன்மை ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைடோசிஸ், இது ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் நோயியல் ஆகும், இதன் வளர்ச்சியில் பெர்ஃபோரின் மரபணுவின் பிறழ்வு முதன்மை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.
2. மோனோநியூக்ளியர் பாகோசைட் சங்கிலியின் அதிகப்படியான நோயெதிர்ப்பு செயல்பாட்டின் விளைவாக உருவாகும் ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் இரண்டாம் நிலை வடிவம்.

[ 12 ], [ 13 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

• தொற்று சேர்ந்து, அதைத் தொடர்ந்து போதை ஏற்படும். இந்த சிக்கல் முக்கிய உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் படிப்படியாக செயல்பாடு இழப்பு, காய்ச்சல் மற்றும் நோயாளியின் சோர்வு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• உயிரணுக்களின் வீரியம் மிக்க மாற்றம். வீரியம் மிக்க கட்டி பொதுவாக லிம்போமா, லுகேமியா மற்றும் பிற வீரியம் மிக்க நோய்களின் வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது.
• ஆட்டோ இம்யூன் நோயியல் என்பது நோயாளியின் சொந்த நோயெதிர்ப்பு பாதுகாப்பின் ஒரு வகையான ஆக்கிரமிப்பு எதிர்வினையாகும்.
• நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலையின் வளர்ச்சியுடன் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியில் தொடர்ச்சியான குறைவு.
• சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் பற்றாக்குறை.
• உட்புற இரத்தப்போக்கு, இரத்தக்கசிவு.
• முழுமையான உறுப்பு செயலிழப்பு அல்லது செப்டிக் சிக்கல்களால் நோயாளியின் மரணம்.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

கண்டறியும் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி

குடும்ப வரலாறு சுமையாக இல்லாவிட்டால், ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியின் முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை தன்மையை தீர்மானிப்பது மிகவும் கடினம். துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்ய, ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வேறுபாட்டை நடத்துவது அவசியம்.

திசு பயாப்ஸிகளிலிருந்து பெறப்பட்ட தகவல்களை மட்டுமே பயன்படுத்தி பல நோய்களைக் கண்டறிவது கடினம்: நிணநீர் முனைகள், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை.

NK-செல் கட்டமைப்புகளின் அடக்கப்பட்ட செயல்பாட்டையும், இன்டர்லூகின்-2 ஏற்பியின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பையும் காண அனுமதிக்கும் நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகளை மேற்கொள்வது நோயறிதலைச் செய்வதற்கான அடிப்படையாக செயல்பட முடியாது. கூடுதலாக, மருத்துவ படத்தின் அம்சங்கள், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் சேதம் மற்றும் செயலிழப்பு மற்றும் நோயாளியின் இரத்தத்தின் கலவையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன.

நோயறிதலைச் செய்வதில் இறுதிப் புள்ளி மூலக்கூறு மரபணு பகுப்பாய்விலிருந்து பெறப்பட்ட தரவு ஆகும்.

[ 18 ], [ 19 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நோயை வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம், மேலும் நோயாளியின் வயதைப் பொறுத்து அணுகுமுறை தீர்மானிக்கப்பட வேண்டும். குழந்தை மருத்துவத்தில், ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியின் மரபணு வடிவங்களை விரைவில் கண்டறிவது முக்கியம், பரம்பரை வகை நோயியலைக் குறிக்கக்கூடிய அனைத்து சாத்தியமான காரணிகளையும் பகுப்பாய்வு செய்வது முக்கியம்.

எனவே, சிக்கலற்ற குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட வாழ்க்கையின் முதல் 12 மாதங்களில் நோய்க்குறியின் விரைவான வளர்ச்சி முதன்மை வடிவமான ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு. ஓட்டம் சைட்டோஃப்ளூரோமெட்ரி மற்றும் பெர்ஃபோரின் மூலக்கூறு மரபணு சோதனை மூலம் கண்டறியப்பட்ட NK-செல் கட்டமைப்புகளில் பெர்ஃபோரின் வெளிப்பாடு, பரம்பரை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியின் தோராயமாக 30% வழக்குகளில் சரியான நோயறிதலை நிறுவ உதவுகிறது. அல்பினிசத்தின் பின்னணியில் நோயின் ஒரே நேரத்தில் நிகழ்வு பின்வரும் நோய்க்குறிகளில் கண்டறியப்படுகிறது:

• செடியக்-ஹிகாஷி நோய்க்குறி;
• கிரிசெல் நோய்க்குறி.

மரபுவழி X-இணைக்கப்பட்டதாக இருந்தால், அதாவது, தாயின் பக்கத்தில் தொடர்புடைய ஆண்களில் நோய் உருவாகும்போது, பெரும்பாலும் ஆட்டோ இம்யூன் லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்க்குறி இருப்பதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியில், முக்கிய விஷயம் என்னவென்றால், வீரியம் மிக்க கட்டிகளை உடனடியாகக் கண்டறிவதாகும், இது பெரும்பாலும் முதிர்வயதில் நோய்க்குறிக்கு காரணமாகும்.

சிகிச்சை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை மிகவும் சிக்கலானது: அத்தகைய சிகிச்சையின் வெற்றி பெரும்பாலும் நோயாளியின் வயது மற்றும் நோய் எவ்வளவு சரியான நேரத்தில் கண்டறியப்பட்டது என்பதைப் பொறுத்தது.

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை முறைகளில் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (டெக்ஸாமெதாசோன்), சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் (எட்டோபோசைட், சைக்ளோஸ்போரின் ஏ) ஆகியவை அடங்கும். பாகோசைட்டுகளின் அழற்சி எதிர்ப்பு செயல்பாட்டை அடக்குவதற்கும், அதைத் தொடர்ந்து அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்வதற்கும் சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறிக்கு பயன்படுத்தப்படும் ஒரு சிகிச்சை முறை இன்னும் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. நோய்க்குறியை எதிர்த்துப் போராட எட்டியோட்ரோபிக் சிகிச்சை போதுமானதாக இல்லை என்று கருதப்படுகிறது, மேலும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளின் பயன்பாடு வைரஸ்-பாக்டீரியா செயல்முறையின் போக்கை எதிர்மறையாக பாதிக்கும்.

நோயாளியின் எடையில் ஒரு நாளைக்கு 1-2 மி.கி அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டு, அதிக அளவு இம்யூனோகுளோபுலின் ஊசிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

ஹைப்பர்சைட்டோகினீமியாவைக் கண்காணிக்க நோய்க்கிருமி சிகிச்சையின் ஒரு பகுதியாக பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சம் மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் நன்கொடையாளர் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

தடுப்பு

இந்த நோயியலின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படாததால், முதன்மை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியைத் தடுக்கும் முறைகள் குறித்து நிபுணர்களிடம் தற்போது தெளிவான தகவல்கள் இல்லை.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியைப் பொறுத்தவரை, தடுப்பு நடவடிக்கைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வைரஸ் மற்றும் நுண்ணுயிர் தொற்றுகளுக்கு திறமையான மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளித்தல்;
• வாதவியலில் மருத்துவ நிபுணரின் மேற்பார்வையின் கீழ் தன்னுடல் தாக்க நோய்க்குறியீடுகளுக்கு தகுதிவாய்ந்த சிகிச்சை.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

முன்அறிவிப்பு

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றதாகக் கருதப்படுகிறது, புள்ளிவிவரத் தகவல்களிலிருந்து காணலாம்: ஏழு நோயாளிகளில் ஆறு இறப்புகள். இந்த நேரத்தில் அதிகபட்ச உயிர்வாழும் காலம் இரண்டு ஆண்டுகள் ஆகும்.

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி மிகவும் சிக்கலான மற்றும் நயவஞ்சகமான நோயாகக் கருதப்படுகிறது, இது இன்று மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ் தொற்றுடன் மட்டுமே "போட்டியிடுகிறது", மேலும் விளைவுகளின் அதிர்வெண் அடிப்படையில் எச்.ஐ.வி.யை விட அதிகமாக உள்ளது.

[ 27 ]