குழந்தைகளில் Hemophagocytic நோய்க்குறி: முதன்மை, இரண்டாம் நிலை

ஒரு அரிய மற்றும் சிக்கலான நோய் - ஹீமொபாகோசைடிக் நோய்க்குறி, ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்ஃபோஜிஸ்டோசைசோடோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. செல்லுலார் நோயெதிர்ப்பு பாதுகாப்புக்கான செயல்திறன் கூறுகளின் கட்டுப்பாடற்ற செயல்பாட்டின் விளைவாக பல உறுப்புகளின் குறைபாடு ஏற்படுவதால் இந்த தீவிர நோய் தொடர்புடையது.

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி நச்சுத்தன்மையற்ற டி-லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபாகுகளின் செயல்பாட்டில் வலுவான அதிகரிப்பு உள்ளது, இது ஏராளமான அழற்சி எதிர்ப்பு சைட்டோகீன்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இதற்கிடையில், இந்த செயல்முறை தீவிர அமைப்புமுறை அழற்சி எதிர்வினை மற்றும் பல உறுப்புகளின் செயல்பாட்டை ஒரு பெரிய அளவிலான தடைக்கு உட்படுத்துகிறது.

[1], [2], [3]

காரணங்கள் ஹீமோபாகோசைடிக் சிண்ட்ரோம்

Hemophagocytic நோய்க்குறி என்பது பெரும்பாலும் முதன்மை ஆகும் - அதாவது, மரபணுக்களின் வேலையில் மரபணுத் தாக்கத்தின் விளைவாக பரம்பரை வகை.

இரண்டாம்நிலை ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியீடு கூட வாங்கப்பட்டது: இது பல்வேறு தொற்று நோய்கள், கட்டி செயல்முறைகள், தன்னியக்க நோய்கள், பிறவிக்குரிய வளர்சிதை சீர்குலைவுகள் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.

Hemophagocytic நோய்க்குறி குழந்தைகள் பரம்பரை பரம்பரையாக வகை கிளாசிக்கல் பதிப்பில் அடிக்கடி தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் சிகிச்சை, அல்லது அவசர சிகிச்சை பிரிவை செப்டிக் சிக்கல்கள் அல்லது கரு பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட தொற்று கண்டறிவதற்கு, தொற்று மருத்துவமனைகளில் வைக்கப்படுகின்றன. ஹீமோபாகோசைசிக் நோய்க்குறி நோய்க்கு நேரடி கண்டறிதல் பெரும்பாலும் மரண அபாயத்திற்கு பின்னர் நிறுவப்படுகிறது.

இருப்பினும், முதல் பார்வையில் பொதுவான, வைரஸ் அல்லது நுண்ணுயிர் தோற்றத்தின் தொற்று நோய்கள், உயிருக்கு ஆபத்தான ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி போன்ற ஒரு சிக்கலை ஏற்படுத்தும்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஹீமொபாகோசைடிக் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் பெரும்பாலும் இரண்டாம் நிலைக்கு செல்கிறது: பெரும்பாலும் நோய்க்கிருமிகள் லிம்போபிரைலிபரேட்டிவ் நோய்களின் பின்னணி மற்றும் நாட்பட்ட VEB நோய்த்தாக்கங்களின் பின்னணியில் உருவாகின்றன.

குழந்தைகளில் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலைகளாக இருக்கலாம் - மாற்றப்பட்ட தொற்று நோய்கள் (கோழிப் பாம்பு, மெனிங்காயென்செபலிடிஸ் மற்றும் பல) காரணமாக.

[4], [5], [6], [7]

அறிகுறிகள் ஹீமோபாகோசைடிக் சிண்ட்ரோம்

கடந்த நூற்றாண்டின் மத்தியில் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள் முதலில் விவரிக்கப்பட்டன. பின்வரும் பண்பு அறிகுறிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன:

• நிலையான காய்ச்சல்
• hematopoietic பொருட்களின் அளவு குறைவு;
• கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் அளவு அதிகரிப்பு;
• வெளிப்படையான இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்குறி.

நோயாளிகள் கல்லீரல் செயலிழப்பு, பெர்ரிட்டின் மற்றும் transaminazina அதிக அளவில் சீரத்திலுள்ள ட்ரைகிளிசரைடுகளில் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாட்டு, உயர் நிலைகளில் ஒரு நரம்பியல் கோளாறு ஒரு தெளிவான படம் நிகழ்வு கண்காணிக்க முடியும், இரத்தம் உறைதல், மற்றும் குருதி திறள் பிறழ்வு அதிகரிக்கத் தொடங்கின.

பெரும்பாலும், நோயுற்றிருக்கும் பெரிதான நிணநீர் முனைகள், தோல் தடிப்புகள், ஸ்க்லெரா, தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், அதே போல் பொறையுடைமை மஞ்சள் நிறத்தில் காணப்படும்.

மண்ணீரல், கல்லீரல் சைன் வளைவுப் நுண்குழாய்களில், குழிவுகள், நிணநீர், எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் hemophagocytic அறிகுறிகள் பின்னணியில் மேக்ரோபேஜ் நடவடிக்கை பரவலான ஊடுருவலை வகைப்படுத்தப்படும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பாரன்கிமாவிற்கு. லிம்போயிட் திசு குறைக்கப்படுகிறது. கல்லீரலின் ஆய்வில், தொடர்ச்சியான அழற்சியின் நீண்டகால வடிவமான பொதுவான காயங்கள் உள்ளன.

[8], [9], [10], [11]

படிவங்கள்

முதலாவதாக வேறுபடுவது கடினமான இரண்டு மருத்துவ வடிவங்கள் உள்ளன.

1. உயிர்வளிமண்டல் மீள்செயல் நோய்க்குறியீடான முதன்மை ஹீமொபாகோசைடிக் லிம்போஷிசோசைட்டோசிஸ், வளர்சிதை மாற்ற மரபணுவின் உருமாற்றம் முதன்மை முக்கியத்துவம் வாய்ந்ததாகும்.
2. ஹீமொபாகோசைடிக் லிம்போஷிசோசைட்டோசிஸின் இரண்டாம் நிலை வடிவம், இது mononuclear phagocytes சங்கிலியின் அதிகமான நோயெதிர்ப்பு செயல்பாடுகளின் விளைவாக உருவாகிறது.

[12], [13]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

• அதன்பிறகு நச்சுத்தன்மையுடன் நோய்த்தொற்று ஏற்படுதல். இந்த சிக்கல் பிரதான உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகள், காய்ச்சல், நோயாளியின் சோர்வு ஆகியவற்றின் படிப்படியான இழப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• செல்கள் தீங்குதரும் சீரழிவு. பொதுவாக, வீரியம் என்பது லிம்போமா, லுகேமியா மற்றும் பிற வீரியமுள்ள நோய்களின் வளர்ச்சி ஆகும்.
• ஆட்டோ இம்யூன் நோய்க்குறி - நோயாளியின் சொந்த நோயெதிர்ப்பு பாதுகாப்பு ஒரு வகையான கடுமையான எதிர்வினை.
• நோயெதிர்ப்புத் திறன் வளர்ச்சியுடன் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உள்ள நிரந்தர குறைப்பு
• சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாடு இல்லாதது.
• உட்புற இரத்தப்போக்கு, இரத்தப்போக்கு.
• மொத்த உறுப்பு செயலிழப்பு அல்லது செப்டிக் சிக்கல்களிலிருந்து நோயாளியின் இறப்பு.

[14], [15], [16], [17]

கண்டறியும் ஹீமோபாகோசைடிக் சிண்ட்ரோம்

குடும்ப வரலாறு சுமை இல்லை என்றால், முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை ஹீமோஃபாகோசைடிக் நோய்க்குறி தீர்மானிக்க மிகவும் கடினமாக உள்ளது. ஒரு துல்லியமான நோயறிதலைப் பெறுவதற்காக, ஹீமொபாகோசைடோசிஸின் ஹஸ்டாலஜிக்கல் வேறுபாட்டைச் செய்வது அவசியம்.

பல நோய்கள் திசுப் பயோட்டீஸ்களிலிருந்து பெறப்பட்ட தகவலை மட்டுமே பயன்படுத்துவதைக் கண்டறிவது கடினம்: நிணநீர் முனைகள், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை.

NK- உயிரணு கட்டமைப்பின் தடுப்புச் செயல்களைப் பார்க்கவும் மற்றும் இன்டர்லூகின் -2 ஏற்பியின் உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்கவும் நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகளை நடாத்துவது கண்டறியப்பட்டதற்கு அடிப்படையாகாது. கூடுதலாக, மருத்துவ படத்தின் அம்சங்கள், மைய நரம்பு மண்டலத்தின் சேதம் மற்றும் இடையூறு மற்றும் நோயாளியின் இரத்தத்தில் உள்ள மாற்றங்கள் ஆகியவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன.

மூலக்கூறு மரபணு பகுப்பாய்வின் தரவுகள் நோயறிதலின் இறுதி புள்ளி ஆகும்.

[18], [19]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நோயாளி வயதினை பொறுத்து, அணுகுமுறை மாறுபடுவதால் நோய் பரவுவது மிகவும் கடினம். குழந்தை மருத்துவத்தில், ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியின் மரபணு வடிவங்களை சீக்கிரம் கண்டுபிடிப்பது முக்கியம், நோயெதிர்ப்பு ரீதியாக பல்வேறு வகை நோய்களைக் கண்டறியக்கூடிய அனைத்து காரணிகளையும் பகுப்பாய்வு செய்கிறது.

இவ்வாறு, வாழ்க்கையின் முதல் 12 மாதங்களில் நோய் விரைவான வளர்ச்சி, முதன்மை hemophagocytic நோய்க்குறியீடின் மாதிரி வடிவங்கள் ஒரு குடும்பத்தின் வரலாற்றில் சுமையில் இல்லை. ஓட்டம் cytofluorometry மற்றும் பெர்ஃபோரினின் மூலக்கூறு மரபியல் ஆய்வுகளின் முறை மூலம் என்.கே. செல் கட்டமைப்புகள் உள்ள பெர்ஃபோரினின் அனுசரிக்கப்பட்டது வெளிப்பாடு பரம்பரை hemophagocytic நோயாளிகளுக்கு சேர்த்து தோராயமாக 30% சரியான நோய்கண்டறிதல் இது உதவிகரமாக. அல்பினிஸத்தின் பின்னணிக்கு எதிரான நோய் ஒரே நேரத்தில் தோன்றுகிறது:

• செடியாக்-உகாஷி நோய்க்குறி;
• கிரியெசிலி நோய்க்குறி.

பரம்பரை எக்ஸ் இணைக்கப்பட்ட வகையிலானதாக இருந்தால், அதாவது, தாயின் வரிசையுடன் தொடர்புடைய ஆண்களில் நோய் உருவாகும்போது, பெரும்பாலும் தன்னுடல் தாங்குதிறன் லிம்போஃப்ரோலிபரேட்டிவ் சிண்ட்ரோம் இருப்பதைக் காணலாம்.

இரண்டாம்நிலை ஹீமோபாகோகிசைடிக் நோய்க்குறி உள்ள, முக்கியமாக, வயதுவந்தோருக்கான நோய்க்குறியின் காரணங்கள் பெரும்பாலும் இது வீரியம் மிக்க புற்றுநோயைத் தடுக்கிறது.

சிகிச்சை ஹீமோபாகோசைடிக் சிண்ட்ரோம்

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி சிகிச்சை மிகவும் சிக்கலானது: இத்தகைய சிகிச்சையின் வெற்றி பெரும்பாலும் நோயாளியின் வயதிலிருந்தும், நோய் எப்படி கண்டுபிடிக்கப்பட்டது என்பதையும் சார்ந்துள்ளது.

Hemophagocytic சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை திட்டம் விண்ணப்ப glucocorticosteroid மருந்துகள் (டெக்ஸாமெதாசோன்), செல்தேக்கங்களாக (எடோபோசைடு cyclosporin ஏ) குறிக்கிறது. சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் ஃபோகோசைட்டுகளின் அழற்சியின் விளைவை ஒழிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, இவை ஸ்டெம் செல்கள் மேலும் அலோஜெனிக் மாற்றுதல் மூலம் அளிக்கப்படுகின்றன.

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறி பயன்படுத்தப்படும் ஒரு ஒற்றை சிகிச்சை முறை இன்னும் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. காரணமாயிருக்கக்கூடிய சிகிச்சை sinromom சமாளிக்க போதுமான கருதப்படுகிறது, மற்றும் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு முகவர்களின் பயன்பாடு மோசமான வைரஸ் பாக்டீரியா செயல்முறை நிச்சயமாக பாதிக்கும்.

நாளொன்றுக்கு நோயாளி எடையின் ஒரு கிலோவிற்கு 1-2 மில்லிமீட்டர் அளவு அடிப்படையில் இம்முனோகுளோபினின் அதிக அளவுகளை செலுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பிளாஸ்போபொரேசிஸ் hypercytokinemia கண்காணிக்க ஒரு pathogenetic சிகிச்சை பகுதியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சையின் அடிப்படையானது பிளெனெக்டோமை மற்றும் கொடை எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் ஆகும்.

தடுப்பு

இந்த நோய்க்குரிய காரணங்கள் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படாததால், முதன்மை ஹீமோபாகோகிசிக் நோய்க்குறித் தடுப்பு முறைகளைப் பற்றி தெளிவான தகவல்கள் தற்போது இல்லை.

இரண்டாம் நிலை hemophagocytic நோய்க்குறி, தடுப்பு நடவடிக்கைகள் பின்வருமாறு:

• வைரல் மற்றும் நுண்ணுயிரியல் தொற்றுநோய்களின் திறமையான மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை;
• வாத நோயியல் நிபுணரின் மருத்துவ நிபுணரின் மேற்பார்வையின் கீழ் தன்னியக்க நோய்க்குரிய நோய்களுக்கான தகுதி வாய்ந்த சிகிச்சை.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

முன்அறிவிப்பு

ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறியீட்டின் முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றதாகக் கருதப்படுகிறது, இது புள்ளிவிவர தகவல்களிடமிருந்து காணப்படலாம்: ஏழு வழக்குகளில் ஆறு இறப்புகள். இந்த நேரத்தில் உயிர் காக்கும் அதிகபட்ச காலம் இரண்டு ஆண்டுகள் ஆகும்.

Hemophagocytic நோய் என்று இன்று மட்டுமே "போட்டியிடுகிறது" மிகவும் சிக்கலான மற்றும் நயவஞ்சகமான நோய் கருதப்படுகிறது இம்யூனோடிஃபீஷியன்சி வைரஸ், மற்றும் அதிர்வெண் விளைவுகள் கூட எச்ஐவி விஞ்சி.

[27]