குழந்தைகளில் நியூட்ரோபீனியா

நியூட்ரோபீனியா ஒரு நோய்க்குறியாக ஏற்படுகிறது அல்லது நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைட்டுகள் மற்றும்/அல்லது அவற்றின் முன்னோடிகளின் முதன்மை நோயாகக் கண்டறியப்படுகிறது. ஒரு வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் நியூட்ரோபீனியாவிற்கான அளவுகோல் புற இரத்தத்தில் உள்ள நியூட்ரோபில்களின் (பேண்ட் மற்றும் பிரிவு) முழுமையான எண்ணிக்கையில் 1 μl இரத்தத்தில் 1.5 ஆயிரமாகவும், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குழந்தைகளில் - 1 μl மற்றும் அதற்குக் கீழே 1 ஆயிரமாகவும் குறைவதாகும்.

[ 1 ]

குழந்தைகளில் நியூட்ரோபீனியாவின் காரணங்கள்

நியூட்ரோபீனியாவின் காரணங்கள் 3 முக்கிய குழுக்களாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளன.

• முன்னோடி செல்கள் மற்றும்/அல்லது நுண்ணிய சூழலில் உள்ள குறைபாடுகள் அல்லது புற சுழற்சிக்கு நியூட்ரோபில்களின் இடம்பெயர்வு குறைபாடு காரணமாக எலும்பு மஜ்ஜையில் நியூட்ரோபில்களின் உற்பத்தியில் குறைபாடு - முக்கியமாக பரம்பரை நியூட்ரோபீனியா மற்றும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில் நியூட்ரோபீனியா நோய்க்குறி.
• சுற்றும் செல்கள் மற்றும் பாரிட்டல் பூல் ஆகியவற்றின் விகிதத்தை மீறுதல், வீக்கத்தின் மையத்தில் நியூட்ரோபில்கள் குவிதல் - மறுபகிர்வு வழிமுறை.
• புற இரத்த ஓட்டத்திலும் பல்வேறு உறுப்புகளிலும் பாகோசைட்டுகளால் ஏற்படும் அழிவு - நோயெதிர்ப்பு நியூட்ரோபீனியா மற்றும் ஹீமோபாகோசைடிக் நோய்க்குறிகள், தொற்றுகளின் போது தனிமைப்படுத்தல், பிற காரணிகளின் தாக்கம்.

மேற்கூறிய காரணவியல் காரணிகளின் சேர்க்கைகள் சாத்தியமாகும். நியூட்ரோபீனியா நோய்க்குறிகள் பல இரத்த நோய்கள் [கடுமையான லுகேமியா, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி], இணைப்பு திசு நோய்கள், முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகள், வைரஸ் மற்றும் சில பாக்டீரியா தொற்றுகளின் சிறப்பியல்புகளாகும்.

சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா. அரிதான (1,000,000 மக்கள்தொகைக்கு 1-2 வழக்குகள்) ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பரம்பரை நோய். சுழற்சி நியூட்ரோபீனியாவின் குடும்ப மாறுபாடுகள் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை மரபுரிமையைக் கொண்டுள்ளன மற்றும் பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தோன்றும். அவ்வப்போது ஏற்படும் வழக்குகள் எந்த வயதிலும் ஏற்படும்.

நெருக்கடியிலிருந்து மீள்வதற்கான காலகட்டத்தில், காலனி-தூண்டுதல் காரணியின் இயல்பான, அதிகரித்த உள்ளடக்கத்துடன் கூடிய கிரானுலோபொய்சிஸ் ஒழுங்குமுறையை மீறுவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா. சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா நோயாளிகளில், நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸ் மரபணுவின் பிறழ்வு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, ஆனால் பொதுவாக, சுழற்சி நியூட்ரோபீனியாவின் வளர்ச்சியின் வழிமுறை பன்முகத்தன்மை கொண்டது.

எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து நியூட்ரோபில் வெளியீடு பலவீனமடைவதால் (மைலோகாசெக்ஸியா) நாள்பட்ட மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபீனியா. ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு மரபுரிமை கருதப்படுகிறது. நியூட்ரோபீனியா 2 குறைபாடுகளால் ஏற்படுகிறது: நியூட்ரோபில்களின் ஆயுட்காலம் குறைதல், எலும்பு மஜ்ஜையில் அவற்றின் துரிதப்படுத்தப்பட்ட அப்போப்டோசிஸ் மற்றும் கீமோடாக்சிஸ் குறைதல். கூடுதலாக, கிரானுலோசைட்டுகளின் பாகோசைடிக் செயல்பாடு குறைகிறது. மைலோகிராமில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பொதுவானவை: எலும்பு மஜ்ஜை நார்மோ- அல்லது ஹைப்பர்செல்லுலார், செல்லுலார் கூறுகளின் இயல்பான விகிதம் மற்றும் முதிர்ந்த செல்களின் ஆதிக்கத்துடன் கிரானுலோசைடிக் தொடர் அதிகரிக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் பிரிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபில்களின் கருக்களின் ஹைப்பர்செக்மென்டேஷன் மற்றும் சைட்டோபிளாஸின் வெற்றிடமயமாக்கல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன, அதில் உள்ள துகள்களின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்படுகிறது. புற இரத்தத்தில் - மோனோசைட்டோசிஸ் மற்றும் ஈசினோபிலியாவுடன் இணைந்து லுகோ- மற்றும் நியூட்ரோபீனியா. பைரோஜெனல் சோதனை எதிர்மறையாக உள்ளது.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

குழந்தைகளில் நியூட்ரோபீனியாவின் அறிகுறிகள்

நியூட்ரோபீனியாவின் மருத்துவ படம் முதன்மையாக நியூட்ரோபீனியாவின் தீவிரத்தினால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, மேலும் நோயின் போக்கு அதன் காரணம் மற்றும் வடிவத்தைப் பொறுத்தது. லேசான நியூட்ரோபீனியா அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம் அல்லது நோயாளிகள் நிலையான சிகிச்சை முறைகளுக்கு நன்கு பதிலளிக்கும் அடிக்கடி கடுமையான வைரஸ் மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட பாக்டீரியா தொற்றுகளை உருவாக்கலாம். மிதமான வடிவங்கள் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட சீழ் மிக்க தொற்று மற்றும் கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள், மீண்டும் மீண்டும் வரும் வாய்வழி தொற்றுகள் (ஸ்டோமாடிடிஸ், ஈறு அழற்சி, பீரியண்டோன்டோசிஸ்) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அறிகுறியற்ற போக்கைக் கொண்டிருக்கலாம், ஆனால் அக்ரானுலோசைட்டோசிஸுடன் இருக்கலாம். கடுமையான நியூட்ரோபீனியா என்பது போதை, காய்ச்சல், அடிக்கடி கடுமையான பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை தொற்றுகள், சளி சவ்வுகளின் நெக்ரோடிக் புண்கள், குறைவாக அடிக்கடி தோல், அழிவுகரமான நிமோனியா, செப்சிஸ் அதிக ஆபத்து மற்றும் போதுமான சிகிச்சை இல்லாமல் அதிக இறப்பு ஆகியவற்றுடன் பொதுவான கடுமையான நிலையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நாள்பட்ட மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபீனியாவின் மருத்துவ அறிகுறிகள் - நிமோனியா, தொடர்ச்சியான ஸ்டோமாடிடிஸ், ஈறு அழற்சி உள்ளிட்ட தொடர்ச்சியான உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட பாக்டீரியா தொற்றுகள் - வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தோன்றும். பாக்டீரியா சிக்கல்களின் பின்னணியில், நியூட்ரோபிலிக் லுகோசைடோசிஸ் ஏற்படுகிறது, இது 2-3 நாட்களுக்குப் பிறகு லுகோபீனியாவால் மாற்றப்படுகிறது.

நியூட்ரோபீனியா நோய் கண்டறிதல்

நியூட்ரோபீனியா நோயறிதல் நோய் வரலாறு, குடும்ப வரலாற்றின் மதிப்பீடு, மருத்துவ படம், இயக்கவியலில் ஹீமோகிராம் குறிகாட்டிகள் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நியூட்ரோபீனியாவின் காரணவியல் மற்றும் வடிவங்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கும் கூடுதல் ஆய்வுகள் பின்வருமாறு:

• 6 மாதங்களுக்கு வாரத்திற்கு 2-3 முறை பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையுடன் கூடிய மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை;
• கடுமையான மற்றும் மிதமான நியூட்ரோபீனியாவில் எலும்பு மஜ்ஜை துளையிடுதலை பரிசோதித்தல்; சிறப்பு சோதனைகள் (கலாச்சார, சைட்டோஜெனடிக், மூலக்கூறு, முதலியன) சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி செய்யப்படுகின்றன.
• சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல்;
• மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்தி நியூட்ரோபில்களின் சவ்வு மற்றும் சைட்டோபிளாஸிற்கு ஆன்டிகிரானுலோசைட் ஆன்டிபாடிகளை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் நோயாளியின் இரத்த சீரத்தில் உள்ள ஆன்டிகிரானுலோசைட் ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டரை ஆய்வு செய்தல் - சுட்டிக்காட்டப்பட்டபடி (வைரஸ்-தொடர்புடைய வடிவங்களுக்கு பொதுவானது).

மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபீனியாக்களுக்கான பொதுவான நோயறிதல் அளவுகோல்கள் மோசமான பரம்பரை, வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களிலிருந்து வெளிப்படையான மருத்துவ படம், மோனோசைட்டோசிஸுடன் இணைந்து நிலையான அல்லது சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா (0.2-1.0x10 ⁹ /l நியூட்ரோபில்கள்) மற்றும் பாதி நிகழ்வுகளில் - புற இரத்தத்தில் ஈசினோபிலியாவுடன். ஆன்டிகிரானுலோசைட் ஆன்டிபாடிகள் இல்லை. மைலோகிராமில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் நோயின் வடிவத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. மூலக்கூறு உயிரியல் முறைகள் ஒரு மரபணு குறைபாட்டை வெளிப்படுத்தலாம்.

சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா நோயறிதல் வாரத்திற்கு 2-3 முறை 6 வாரங்களுக்கு இரத்த பரிசோதனைகள் மூலம் ஆவணப்படுத்தப்படுகிறது; மைலோகிராம் தேவையில்லை.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

குழந்தைகளில் நியூட்ரோபீனியா சிகிச்சை

நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை <500/μl க்கும் குறைவானது மற்றும் காய்ச்சல் உள்ள ஒரு நோயாளி, நியூட்ரோபீனியாவின் சந்தேகத்திற்குரிய காரணத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், இந்த நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் தொற்றுநோய்களை ஏற்படுத்தும் நோய்க்கிருமிகளுக்கு எதிராக (கீமோதெரபியுடன் தொடர்புடையவை உட்பட - ஸ்டேஃபிளோகோகஸ் ஆரியஸ், சூடோமோனாஸ் ஏருகினோசா, எஸ்கெரிச்சியா கோலி, க்ளெப்சில்லா எஸ்பிபி.) பயனுள்ள அனுபவ பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சையை உடனடியாகத் தொடங்க வேண்டும். நியூட்ரோபீனியாவின் தன்மை மற்றும் போக்கால் மேலும் தந்திரோபாயங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

சுழற்சி நியூட்ரோபீனியாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான முக்கிய முறை கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி (ஃபில்கிராஸ்டிம் அல்லது லெனோகிராஸ்டிம்) தினசரி டோஸில் 3-5 mcg/kg தோலடியாக வழங்குவதாகும். இந்த மருந்து நெருக்கடிக்கு 2-3 நாட்களுக்கு முன்பு நிர்வகிக்கப்படுகிறது மற்றும் இரத்த எண்ணிக்கை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும் வரை தொடர்கிறது. மற்றொரு தந்திரோபாயம் கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணியுடன் தினசரி அல்லது ஒவ்வொரு நாளும் 2-3 mcg/kg தோலடியாக தொடர்ச்சியான சிகிச்சையாகும். நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கையை 0.5/mcl க்கு மேல் பராமரிக்க இது போதுமானது, இது நோயாளிகளுக்கு திருப்திகரமான வாழ்க்கைத் தரத்தை உறுதி செய்கிறது. தொற்று ஏற்பட்டால், பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மற்றும் உள்ளூர் சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. லுகேமியாவின் ஆபத்து அதிகரிக்காது.

நாள்பட்ட மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபீனியாவின் செயலில் சிகிச்சையானது பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளைப் பயன்படுத்தி பாக்டீரியா தொற்று அதிகரிக்கும் காலத்தில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் நன்கொடையாளர் கிரானுலோசைட்டுகள் இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகின்றன.