குழந்தைகள் உள்ள நியூட்ரோபெனியா

நியூட்ரோபீனியா ஒரு நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது அல்லது நியூட்ரோபிலிக் லிகோசைட்டுகள் மற்றும் / அல்லது அவற்றின் முன்னோடிகளின் முதன்மை நோயாக கண்டறியப்படுகிறது. . இரத்த அல்லது அதற்கும் குறைவான 1 மில்லி ஒன்றுக்கு 1.5 ஆயிரம், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டு புற இரத்த வரை முழுமையான நியுரோபில் எண்ணிக்கை (குத்துவது மற்றும் செங்மெண்ட்டேட்) குறைவு - - பழைய மேற்பட்ட ஆண்டு மற்றும் பெரியவர்கள் குழந்தைகள் அளவுகோல் நியூட்ரோபீனியா 1 ஆயிரம் 1 மிமீ அல்லது அதற்கும் குறைவான ..

[1]

குழந்தைகள் உள்ள நியூட்ரோபெனியாவின் காரணங்கள்

நியூட்ரோபெனியாவின் காரணங்கள் 3 முக்கிய குழுக்களாக பிரிக்கப்படுகின்றன.

• காரணமாக மூதாதையராக செல்கள் மற்றும் / அல்லது புற சேனல் ஒரு microenvironment அல்லது பலவீனமடையும் நியூட்ரோபில் இடம்பெயர்வு குறைபாடுகளுக்கு எலும்பு மஜ்ஜையில் நியூட்ரோபில் தயாரிப்பு மீறுவது - முக்கியமாக குறைப்பிறப்பு அனீமியா ஆகியவற்றுடன் நியூட்ரோபீனியா மற்றும் நியூட்ரோபீனியா பரம்பரை நோய்.
• சுற்றும் செல்கள் மற்றும் செங்குத்தான குளம் ஆகியவற்றின் விகிதம் மீறல், அழற்சியின் நடுவில் உள்ள நியூட்ரபில்ஸின் குவிப்பு மறுபகிர்வு முறையாகும்.
• புற ஊதா இரத்த ஓட்டம் மற்றும் பல்வேறு உறுப்புகளில் ஃபாగోசைட்கள் - நோய் எதிர்ப்பு நரம்பு மற்றும் ஹீமொபாகோசைடிக் சிண்ட்ரோம், நோய்த்தாக்கங்களில் வரிசைப்படுத்துதல், பிற காரணிகளின் தாக்கம்.

மேற்கூறிய சூதாட்ட காரணிகளின் கலவைகள் சாத்தியமாகும். பல ரத்த நோய்கள் [கடுமையான லுகேமியா, குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை, myelodysplastic நோய்க்குறி], இணைப்புத் திசு முதன்மை எதிர்ப்பு குறைப்பாடை, வைரஸ் மற்றும் சில பாக்டீரியா தொற்று சிறப்பியல்பு Neutropenic நோய்த்தாக்கங்களுக்கான.

சுழற்சி நியூட்ரபெனியா. ஒரு அரிய (1,000,000 மக்கள் தொகையில் 1-2 வழக்குகள்) ஒரு தன்னியக்க மறுமதிப்பீடாக மரபுவழி நோயாகும். சுழற்சிக்கான நியூட்ரோபெனியாவின் குடும்ப மாறுபாடுகள் மரபுவழி மற்றும் முதல் அறிமுக வகையிலான வகை, வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் ஒரு விதியாகும். எந்தவொரு வயதினருக்கும் இடைப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களை சந்தித்தல்.

சுழற்சியான நியூட்ரொபெனியாவின் இதயத்தில் நெருக்கடியிலிருந்து வெளிப்படும் காலப்பகுதியில் ஒரு சாதாரண, கூட உயர்ந்த, காலனி ஊக்குவிக்கும் காரணி கொண்ட கிரானூலோபொய்சியஸின் கட்டுப்பாட்டில் ஒரு தடங்கல் ஏற்படுகிறது. சுழற்சியான நியூட்ரோபெனியா நோயுள்ள நோயாளிகளில், நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸ் மரபணு மாற்றமடைதல் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, ஆனால் பொதுவாக சுழற்சியின் நியூட்ரெபெனியா வளர்ச்சியின் நுட்பமானது பல்வகைமானதாகும்.

எலும்பு மஜ்ஜையில் (மயோலோகேக்கியா) இருந்து குறைவான நியூட்ரோபில் வெளியீடான நீண்ட கால மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபீனியா. மரபணு மீட்சி வகை வகை பரம்பரையாக கருதப்படுகிறது. நியூட்ரபெனியா 2 குறைபாடுகளால் ஏற்படுகிறது: நியூட்ரபில்ஸின் சுருக்கமான வாழ்க்கை, எலும்பு மஜ்ஜில் அவற்றின் முடுக்கம் அபோப்டோசிஸ் மற்றும் செமோடாக்ஸிஸ் குறைதல் ஆகியவை. கூடுதலாக, கிரானூலோசைட்டுகளின் பைகோசைடிக் செயல்பாடு குறையும். மைலோகிராமரில் உள்ள மாதிரியான மாற்றங்கள்: எலும்பு மஜ்ஜைப் போன்று - அல்லது ஹைப்செல்லுலர், பெருமளவிலான கிரானுலோசைட் தொடரானது செல்லுலார் உறுப்புகளின் சாதாரண விகிதம் மற்றும் முதிர்ந்த செல்கள் முன்னுரிமை. எலும்பு மஜ்ஜின் பிரித்தெடுக்கப்படும் நியூட்ரோபில்ஸ் மற்றும் சைட்டோபிளாஸம் vacuolization ஆகியவற்றின் கருக்கள் ஒரு மயக்கத்தில் உள்ளது, அதில் துகள்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. நுரையீரலழற்சி மற்றும் ஈசினோபிலியா ஆகியவற்றின் கலவையுடன் வெளிப்புற இரத்த - லுகோ- மற்றும் நியூட்ரோபெனியா ஆகியவற்றில். பைரோஜெனிக் சோதனை எதிர்மறையாக உள்ளது.

[2], [3], [4],

குழந்தைகள் உள்ள நியூட்ரோபெனியா அறிகுறிகள்

நியூட்ரோபீனியா மருத்துவ படம், காரணமாக முதன்மையாக, நியூட்ரோபீனியா தீவிரத்தன்மை மற்றும் நோயின் தாக்கத்தைக் அதன் காரணங்கள் படிவங்களும் பொறுத்தது. ஒளி நியூட்ரோபீனியா அறிகுறிகள் இல்லாமலோ அல்லது அடிக்கடி கடுமையான வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்று வழக்கமான சிகிச்சைகளுடன் நன்கு ஏதுவானது, மொழிபெயர்க்கப்பட்ட கொண்ட நோயாளிகளுக்கு இருக்கலாம். Srednetyazholye வடிவங்கள் அடிக்கடி திரும்பும் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட சீழ் மிக்க தொற்றுக்கள் மற்றும் சளி, வாய்வழி குழியிலிருந்து (வாய்ப்புண், ஈறு, பல்லைச்சுற்றிய நோய்) தொடர்ச்சியான தொற்று வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஒரு அறிகுறிப்பாதை நிச்சயமாக இருக்கலாம், ஆனால் agranulocytosis உடன். கடுமையான நியூட்ரோபீனியா போதை பொதுவான கடுமையான நிபந்தனை, காய்ச்சல், அடிக்கடி கடுமையான பாக்டீரியாக்களின் மற்றும் பூஞ்சை தொற்று, சளி சவ்வுகளின் சிதைவை புண்கள் வகைப்படுத்தப்படும், அரிதாக தோல், சீழ்ப்பிடிப்பு மற்றும் உயர் இறப்புக்கணக்கு பற்றாக்குறையான சிகிச்சை செய்ய நிமோனியா அழிவு, அதிக ஆபத்து.

நாள்பட்ட நியூட்ரோபீனியா மருத்துவ அறிகுறிகள் மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது - நிமோனியா, மீண்டும் மீண்டும் வாய்ப்புண், ஈறு, உட்பட மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா தொற்று, மொழிபெயர்க்கப்பட்ட - வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தோன்றும். பாக்டீரியா சிக்கல்களின் பின்னணியில், நியூட்ரோபிலிக் லிகுகோசைடோசிஸ் உள்ளது, இது 2-3 நாட்களுக்குப் பிறகு லுகோபீனியாவால் மாற்றப்படுகிறது.

நியூட்ரோபெனியா நோய் கண்டறிதல்

நியூட்ரோபெனியா நோய் கண்டறிதல் நோய் வரலாற்றில், குடும்ப வரலாறு மதிப்பீடு, மருத்துவ படம், இயக்கவியலில் ஹீமோக்ராம் குறியீடுகள் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நரம்பு மற்றும் நோயின் நோய்களைக் கண்டறிய கூடுதல் ஆய்வுகள் பின்வருமாறு:

• 6 மாதங்களுக்கு வாரத்திற்கு 2-3 தடவை இரத்த ஓட்டிகளின் எண்ணிக்கையை கணக்கிடும் இரத்தம் சார்ந்த மருத்துவ பகுப்பாய்வு;
• கடுமையான மற்றும் மிதமான நியூட்ரோபெனியாவில் எலும்பு மஜ்ஜைப் பரிசோதனையை பரிசோதித்தல்; அறிகுறிகள் படி, சிறப்பு சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன (கலாச்சாரம், சைட்டோஜெனடிக், மூலக்கூறு, முதலியன).
• சீரம் தடுப்பாற்றல் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல்;
• சீரம் ஆன்டிபாடி செறிவும் ஆய்விற்கான antigranulotsitarnyh சவ்வு மற்றும் நோய் எதிரணுக்கள் பயன்படுத்தி நியூட்ரோஃபில்களின் குழியமுதலுருவுக்கு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் கொண்டு antigranulotsitarnyh நோயாளிகள் - (வைரஸ் தொடர்புடைய படிவங்களை) அறிகுறிகள் படி.

மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகிறது நியூட்ரோபீனியா பொது கண்டறியும் அளவுகோல் - குடும்ப வரலாறு, வாழ்க்கை, ஒரு நிலையான அல்லது சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா (0,2-1,0h10 முதல் மாதங்களில் மருத்துவ படம் வெளிப்படுத்துகின்றன ⁹ monocytosis இணைந்து / எல் நியூட்ரோஃபில்களின்) மற்றும் அரை சந்தர்ப்பங்களில் - புற இரத்தத்தில் ஈஸினோபிலியா கொண்டு. கிரானுலோசைட் ஆன்டிபாடிகள் இல்லை. மைலோகிராமிலுள்ள மாற்றங்கள் நோய் வடிவத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. மூலக்கூறு உயிரியல் முறைகள் ஒரு மரபணு குறைபாட்டை வெளிப்படுத்தலாம்.

6 வாரங்களுக்கு ஒரு வாரத்திற்கு 2-3 முறை ரத்த பரிசோதனை முடிவுகளால் சுழற்சிக்கான நியூட்ரொபெனியா நோயறிதல் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, மைலோக்ராம் படிப்பு தேவையில்லை.

[5], [6], [7], [8], [9]

குழந்தைகள் உள்ள நரம்புநோய் சிகிச்சை

- ஒரு முழுமையான நியுரோபில் எண்ணிக்கை கொண்ட நோயாளி <500 செல்கள் / மிமீ மற்றும் காய்ச்சல், பொருட்படுத்தாமல் நியூட்ரோபீனியா கூறப்படும் காரணங்களில் உடனடியாக அனுபவ ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை பயனுள்ள இந்த நோயாளிகள் (கீமோதெரபி உட்பட தொற்று பெரும்பாலும் காரணம் என்று நோய்க்கிருமிகள் எதிராக தொடங்க , சூடோமோனாஸ் இன் ஸ்டாஃபிலோகாக்கஸ் ஆரோஸின் எருகோனோனா, எஷ்சரிச்சியா கோலி, க்ளெபிஸீலா spp.). மேலும் தந்திரோபாயங்கள் நியூட்ரோபெனியாவின் இயல்பு மற்றும் போக்கால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

3-5 மி.கி / கி.கி தோலுக்கடியிலோ தினசரி டோஸ் மணிக்கு கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டல் காரணி (ஃபில்கிராஸ்டிம் அல்லது lenograstim) - சிகிச்சை சுழற்சி நியூட்ரோபீனியா அடிப்படை முறை. இந்த மருந்துகளின் நிர்வாகம் 2-3 நாட்களுக்கு முன்னர் நெருக்கடிக்குத் தொடங்கி, இரத்த மதிப்பீடுகள் இயல்பான வரைக்கும் தொடர்கிறது. மற்றொரு தந்திரோபாயம் என்பது கிரானுலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி தினசரி அல்லது ஒவ்வொரு நாளும் 2-3 μg / kg சர்க்கரையுடன் தொடர்ச்சியான சிகிச்சையாகும். இது 0.5 / μl க்கும் அதிகமான ந்யூட்டோபில்ஸின் எண்ணிக்கையை பராமரிக்க போதுமானது, இது நோயாளிகளுக்கு ஒரு திருப்திகரமான தரத்தை உறுதி செய்கிறது. தொற்றுநோய்களின் வளர்ச்சியில் - எதிர்பாக்டீரியா மற்றும் உள்ளூர் சிகிச்சை. லுகேமியாவின் ஆபத்து உயர்த்தப்படவில்லை.

பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் பயன்பாடு மூலம் கடுமையான பாக்டீரியா தொற்று நேரத்தில் நீண்டகால மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட நியூட்ரோபெனியாவின் செயல்திறன் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு கிரானோலோசைட் காலனி-தூண்டுதல் காரணி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மற்றும் நன்கொடை கொணூலாய்ட்டுகள் மாற்றப்படுகின்றன.