கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 12.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (கிரிப்டோஜெனிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ்) என்பது இடியோபாடிக் இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், இது முற்போக்கான நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸுடன் தொடர்புடையது மற்றும் முக்கியமாக ஆண் புகைப்பிடிப்பவர்களில். இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள் மாதங்கள் முதல் ஆண்டுகள் வரை உருவாகின்றன, மேலும் உடல் உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல், இருமல் மற்றும் லேசான மூச்சுத்திணறல் ஆகியவை அடங்கும்.
நோய் வரலாறு, உடல் பரிசோதனை, மார்பு ரேடியோகிராபி மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, மேலும் தேவைப்படும்போது HRCT, நுரையீரல் பயாப்ஸி அல்லது இரண்டாலும் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு எந்த குறிப்பிட்ட சிகிச்சையும் பயனுள்ளதாக இருப்பதாகக் காட்டப்படவில்லை, ஆனால் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன் அல்லது இவற்றின் சேர்க்கைகள் பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சை இருந்தபோதிலும் பெரும்பாலான நோயாளிகள் மோசமடைகிறார்கள்; நோயறிதலிலிருந்து சராசரி உயிர்வாழ்வு 3 ஆண்டுகளுக்கும் குறைவாகவே உள்ளது.
[ இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸின் காரணங்கள்
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ், ஹிஸ்டாலஜிக்கலாக வழக்கமான இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியா என வரையறுக்கப்படுகிறது, இது இடியோபாடிக் இன்டர்ஸ்டீடியல் நிமோனியாவின் 50% வழக்குகளுக்குக் காரணமாகிறது மற்றும் 50 முதல் 60 வயதுடைய ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவருக்கும் 2:1 என்ற விகிதத்தில் ஏற்படுகிறது. தற்போதைய அல்லது முந்தைய புகைபிடித்தல் இந்த நோயுடன் வலுவாக தொடர்புடையது. சில மரபணு முன்கணிப்பு உள்ளது: 3% நோயாளிகளில் ஒரு குடும்ப வரலாறு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நிமோனியா என்று குறிப்பிடப்பட்டாலும், வீக்கம் ஒப்பீட்டளவில் சிறிய பங்கை வகிக்கிறது. சுற்றுச்சூழல், மரபணு அல்லது பிற அறியப்படாத காரணிகள் ஆரம்பத்தில் அல்வியோலர் எபிதீலியல் காயத்தை ஏற்படுத்தும் என்று கருதப்படுகிறது, ஆனால் குறிப்பிட்ட மற்றும் மாறுபட்ட இடைநிலை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் மெசன்கிமல் செல்கள் (கொலாஜன் படிவு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸுடன்) பெருக்கம் நோயின் மருத்துவ வளர்ச்சிக்கு அடிப்படையாக இருக்கலாம். முக்கிய ஹிஸ்டாலஜிக் அம்சங்கள் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் பெருக்கத்தின் குவியத்துடன் கூடிய சப்ப்ளூரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சாதாரண நுரையீரல் திசுக்களின் பகுதிகளுடன் குறுக்கிடப்பட்ட குறிப்பிடத்தக்க ஃபைப்ரோஸிஸின் பகுதிகள் ஆகும். பரவலான இடைநிலை வீக்கம் லிம்போசைடிக், பிளாஸ்மாசைடிக் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவலுடன் சேர்ந்துள்ளது. புற அல்வியோலியின் சிஸ்டிக் விரிவாக்கம் ("தேன் சீப்பு") அனைத்து நோயாளிகளிலும் காணப்படுகிறது மற்றும் நோய் முன்னேற்றத்துடன் அதிகரிக்கிறது. அறியப்பட்ட காரணவியல் IBLAR இல் இந்த ஹிஸ்டாலஜிக் முறை அசாதாரணமானது; வெளிப்படையான காரணமின்றி இடியோபாடிக் புண்களுக்கு வழக்கமான இடைநிலை நிமோனியா என்ற சொல் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறிகள்
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள் பொதுவாக 6 மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை உருவாகின்றன, மேலும் உடல் உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல் மற்றும் உற்பத்தி செய்யாத இருமல் ஆகியவை அடங்கும். முறையான அறிகுறிகள் ( சப்ஃபிரைல் காய்ச்சல் மற்றும் மயால்ஜியா) அரிதானவை. இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் உன்னதமான அறிகுறி சோனரஸ், வறண்ட, இருதரப்பு அடித்தள சுவாச நுண்ணிய குமிழி ரேல்கள் (வெல்க்ரோ திறப்பின் சத்தத்தைப் போன்றது). விரல்களின் முனைய ஃபாலாங்க்களின் கிளப்பிங் தோராயமாக 50% வழக்குகளில் உள்ளது. மீதமுள்ள பரிசோதனை முடிவுகள் நோயின் இறுதி கட்டம் வரை இயல்பானதாகவே இருக்கும், அப்போது நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்குலர் சிஸ்டாலிக் செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடுகள் உருவாகலாம்.
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோய் கண்டறிதல்
நோய் கண்டறிதல் வரலாறு, இமேஜிங், நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் மற்றும் பயாப்ஸி ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பொதுவாக மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, ஆஸ்துமா அல்லது இதய செயலிழப்பு போன்ற ஒத்த மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட பிற நிலைமைகளாக தவறாகக் கண்டறியப்படுகிறது.
மார்பு எக்ஸ்ரே பொதுவாக நுரையீரலின் கீழ் மற்றும் புற மண்டலங்களில் நுரையீரல் வடிவத்தின் பரவலான அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. சிறிய நீர்க்கட்டி ஞானம் ("தேன்கூடு நுரையீரல்"), மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் வளர்ச்சி காரணமாக விரிவடைந்த காற்றுப்பாதைகள் கூடுதல் கண்டுபிடிப்புகளாக இருக்கலாம்.
நுரையீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் பொதுவாக கட்டுப்படுத்தும் மாற்றங்களைக் காட்டுகின்றன. கார்பன் மோனாக்சைடு (DI_CO) பரவும் திறனும் குறைக்கப்படுகிறது. தமனி இரத்த வாயு சோதனை ஹைபோக்ஸீமியாவை வெளிப்படுத்துகிறது, இது பெரும்பாலும் உடல் உழைப்பு மற்றும் குறைந்த தமனி CO செறிவுகளால் மோசமடைகிறது அல்லது கண்டறியப்படுகிறது.
சமச்சீரற்ற தடிமனான இன்டர்லோபுலர் செப்டா மற்றும் இன்ட்ராலோபுலர் தடித்தல் ஆகியவற்றுடன் நுரையீரல் வடிவத்தின் பரவல் அல்லது குவிய சப்ப்ளூரல் மேம்பாட்டை HRCT வெளிப்படுத்துகிறது; சப்ப்ளூரல் தேன்கூடு மற்றும் இழுவை மூச்சுக்குழாய் அழற்சி. நுரையீரலின் 30% க்கும் அதிகமான பகுதிகளை உள்ளடக்கிய தரை-கண்ணாடி ஒளிபுகாநிலைகள் மாற்று நோயறிதலை பரிந்துரைக்கின்றன.
நோயறிதலில் ஆய்வக ஆய்வுகள் ஒரு சிறிய பங்கை வகிக்கின்றன. உயர்ந்த ESR, C-ரியாக்டிவ் புரத அளவுகள் மற்றும் ஹைப்பர்காமக்ளோபுலினீமியா ஆகியவை பொதுவானவை. 30% நோயாளிகளில் ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடி அல்லது ருமாட்டாய்டு காரணி அளவுகள் உயர்த்தப்படுகின்றன, மேலும் குறிப்பிட்ட மதிப்புகளைப் பொறுத்து, இணைப்பு திசு நோய்களை விலக்கக்கூடும்.
இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை
குறிப்பிட்ட சிகிச்சை முறை எதுவும் செயல்திறனை நிரூபிக்கவில்லை. இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கான துணை சிகிச்சையில் ஹைபோக்ஸீமியாவுக்கு ஆக்ஸிஜன் உள்ளிழுத்தல் மற்றும் நிமோனியாவுக்கு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் ஆகியவை அடங்கும். தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு முனைய நோய்க்கு நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். வீக்கத்தின் முன்னேற்றத்தைத் தடுக்கும் முயற்சியில் இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் முகவர்கள் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன்) பாரம்பரியமாக அனுபவ ரீதியாக வழங்கப்பட்டு வருகின்றன, ஆனால் வரையறுக்கப்பட்ட தரவு அவற்றின் செயல்திறனை ஆதரிக்கிறது. இருப்பினும், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது அசாதியோபிரைனுடன் (வாய்வழியாக 0.5 மி.கி/கிலோ முதல் 1.0 மி.கி/கிலோ வரை தினமும் ஒரு முறை, பின்னர் அடுத்த 3 முதல் 6 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை 0.25 மி.கி/கிலோ வரை) இணைந்து ப்ரெட்னிசோலோனை முயற்சிப்பது பொதுவான நடைமுறையாகும் (வாய்வழியாக 1 மி.கி/கிலோ முதல் 2 மி.கி/கிலோ வரை தினமும் ஒரு முறை மற்றும் N-அசிடைல்சிஸ்டீன் 600 மி.கி தினமும் 3 முறை வாய்வழியாக ஒரு ஆக்ஸிஜனேற்றியாக). மருத்துவ, ரேடியோகிராஃபிக் மற்றும் உடல் மதிப்பீடுகள் மற்றும் மருந்து அளவு சரிசெய்தல் ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் ஒரு வருடத்திற்கும் ஒரு முறை செய்யப்படுகின்றன. புறநிலை பதில் இல்லாவிட்டால் இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை நிறுத்தப்படும்.
கொலாஜன் தொகுப்பு தடுப்பானான பிர்ஃபெனிடோன், நுரையீரல் செயல்பாட்டை உறுதிப்படுத்தி, நோய் அதிகரிப்பதற்கான அபாயத்தைக் குறைக்கலாம். குறிப்பாக கொலாஜன் தொகுப்பு (ரிலாக்சின்), புரோஃபைப்ரோடிக் வளர்ச்சி காரணிகள் (சுராமின்) மற்றும் எண்டோதெலின்-1 (ஆஞ்சியோடென்சின் ஏற்பி தடுப்பான்) ஆகியவற்றைத் தடுக்கும் பிற ஆன்டிஃபைப்ரோடிக் முகவர்களின் செயல்திறன், ஆய்வக சோதனை முறையில் மட்டுமே நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.
ஒரு சிறிய ஆய்வில் ப்ரெட்னிசோனுடன் இன்டர்ஃபெரான்-ஒய்-எல்பி கொடுக்கப்பட்டபோது நல்ல விளைவைக் காட்டியது, ஆனால் ஒரு பெரிய இரட்டை-குருட்டு, பன்னாட்டு சீரற்ற சோதனை நோயற்ற உயிர்வாழ்வு, நுரையீரல் செயல்பாடு அல்லது வாழ்க்கைத் தரத்தில் எந்த விளைவையும் காணவில்லை.
இறுதி நிலை இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை வெற்றிகரமாக உள்ளது, அவர்கள் இணக்க நோயியலால் பாதிக்கப்படுவதில்லை மற்றும் 55 வயதுக்கு மேல் இல்லை (இது இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் 40% க்கும் குறைவாக உள்ளது).
முன்னறிவிப்பு
பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு நோயறிதலின் போது மிதமானது முதல் கடுமையான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இருக்கும்; சிகிச்சை இருந்தபோதிலும் இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் முன்னேறும். நோயறிதலின் போது PaO2 இன் இயல்பான மதிப்புகள் மற்றும் பயாப்ஸி பொருளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்பட்ட குறைவான ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் ஃபோசி ஆகியவை நோயின் முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகின்றன. இதற்கு நேர்மாறாக, வயதான காலத்தில் முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது மற்றும் நோயறிதலின் போது நுரையீரல் செயல்பாடு குறைந்து கடுமையான மூச்சுத் திணறல் உள்ளவர்களுக்கு இன்னும் மோசமாக உள்ளது. நோயறிதலிலிருந்து சராசரி உயிர்வாழ்வு 3 ஆண்டுகளுக்கும் குறைவாகவே உள்ளது. திடீர் சுவாசக்குழாய் தொற்றுகள் மற்றும் நுரையீரல் செயலிழப்புக்கு மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதற்கான அதிர்வெண் அதிகரிப்பு நோயாளிக்கு உடனடி மரண விளைவைக் குறிக்கிறது, இதற்கு பராமரிப்பு திட்டமிடல் தேவைப்படுகிறது. இடியோபாடிக் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு நுரையீரல் புற்றுநோய் மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் அவர்களில் மரணத்திற்கான காரணம் பொதுவாக சுவாசக் கோளாறு, சுவாசக்குழாய் தொற்றுகள் அல்லது இஸ்கெமியா மற்றும் அரித்மியாவுடன் இதய செயலிழப்பு ஆகும்.