இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை

இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை என்பது ACTH இல்லாததால் ஏற்படும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஹைபோஃபங்க்ஷன் ஆகும். அறிகுறிகள் அடிசன் நோயைப் போலவே இருக்கும். நோயறிதல் என்பது குறைந்த ACTH மற்றும் பிளாஸ்மா கார்டிசோல் அளவுகள் உள்ளிட்ட மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சையானது காரணத்தைப் பொறுத்தது, ஆனால் பொதுவாக ஹைட்ரோகார்டிசோனை உள்ளடக்கியது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை.

குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை உட்கொள்ளும் நோயாளிகளில், பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிசம், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ACTH குறைபாடு அல்லது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு திரும்பப் பெற்ற பிறகு இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை ஏற்படலாம். ACTH உற்பத்தியின் ஹைபோதாலமிக் தூண்டுதலின் பற்றாக்குறையால் போதுமான ACTH உற்பத்தியும் ஏற்படலாம், இது சில நேரங்களில் மூன்றாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை என்று அழைக்கப்படுகிறது.

பிட்யூட்டரி கட்டிகள், இளைஞர்களில் கிரானியோபார்ங்கியோமாக்கள், பல்வேறு கட்டிகள், கிரானுலோமாக்கள் மற்றும், குறைவாக பொதுவாக, பிட்யூட்டரி திசுக்களை அழிக்கும் தொற்றுகள் அல்லது அதிர்ச்சி ஆகியவற்றிற்கு பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிசம் இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம். 4 வாரங்களுக்கும் மேலாக குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளை உட்கொள்ளும் நோயாளிகள் போதுமான ACTH உற்பத்தியை உருவாக்கலாம், இது வளர்சிதை மாற்ற அழுத்தத்தின் போது, அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் போதுமான தூண்டுதலையும் போதுமான குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் உற்பத்தியையும் வழங்காது, அல்லது இந்த நோயாளிகள் ACTH தூண்டுதலுக்கு எந்த பதிலும் இல்லாமல் அட்ரீனல் அட்ராபியை உருவாக்கலாம். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சை முடிந்த பிறகும் இந்த பிரச்சினைகள் 1 வருடத்திற்கும் மேலாக நீடிக்கலாம்.

[ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை.

அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் அடிசன் நோயைப் போலவே இருக்கும். தனித்துவமான மருத்துவ மற்றும் பொது ஆய்வக அம்சங்களில் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் இல்லாமை, ஒப்பீட்டளவில் சாதாரண எலக்ட்ரோலைட்டுகள் மற்றும் இரத்த யூரியா ஆகியவை அடங்கும்; ஹைபோநெட்ரீமியா, இருந்தால், அது நீர்த்துப்போகும் தன்மையால் ஏற்படுகிறது.

பான்ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் உள்ள நோயாளிகள் தைராய்டு மற்றும் பாலியல் செயல்பாடுகளை அடக்குவதை அனுபவிக்கின்றனர், இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மற்றும் கடுமையான அறிகுறிகளுடன் இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறையில் கோமா உருவாகலாம். ஒரு நாளமில்லா சுரப்பியின் செயல்பாட்டை மாற்றுவதற்கான சிகிச்சையைப் பெறும் நோயாளிகளில், குறிப்பாக ஹைட்ரோகார்டிசோன் மாற்றீடு இல்லாமல் தைராக்சினுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படும்போது, அட்ரீனல் நெருக்கடி பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது.

முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறையை வேறுபடுத்துவதற்கான சோதனைகள் அடிசன் நோயின் கீழ் விவாதிக்கப்படுகின்றன. உறுதிப்படுத்தப்பட்ட இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை உள்ள நோயாளிகள் பிட்யூட்டரி கட்டி அல்லது அட்ராபியைக் கண்டறிய மூளையின் CT அல்லது MRI ஸ்கேன் எடுக்க வேண்டும். நாள்பட்ட குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சையின் போது ஹைப்போதலாமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அச்சின் போதுமான தன்மையை, 250 mcg செயற்கை ACTH அனலாக் நரம்பு வழியாக வழங்குவதன் மூலம் தீர்மானிக்க முடியும். 30 நிமிடங்களில், பிளாஸ்மா கார்டிசோல் அளவு 20 mcg/dL (> 552 nmol/L) ஐ விட அதிகமாக இருக்க வேண்டும். ஹைப்போதலாமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அச்சை சோதிப்பதற்கான தங்கத் தரநிலை இன்சுலின் அழுத்த சோதனை ஆகும், இது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவையும் கார்டிசோலின் அதிகரிப்பையும் தூண்டுகிறது.

கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன் (CRH) சோதனையை ஹைபோதாலமிக் மற்றும் பிட்யூட்டரி வகைகளை வேறுபடுத்துவதற்குப் பயன்படுத்தலாம், ஆனால் மருத்துவ நடைமுறையில் இது அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது. 100 μg (அல்லது 1 μg/kg) CRH இன் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்பட்ட பிறகு, இயல்பான பதில் பிளாஸ்மா ACTH இல் 30-40 pg/ml அதிகரிப்பதாகும்; ஹைபோதாலமிக் பற்றாக்குறை உள்ள நோயாளிகள் பொதுவாக பதிலளிக்கின்றனர், ஆனால் பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை உள்ளவர்கள் அல்ல.

சிகிச்சை இரண்டாம் நிலை அட்ரீனல் பற்றாக்குறை.

குளுக்கோகார்டிகாய்டு மாற்று சிகிச்சை அடிசன் நோயைப் போன்றது. ஒவ்வொரு வழக்கும் குறிப்பிட்ட ஹார்மோன் குறைபாட்டின் வகை மற்றும் அளவைப் பொறுத்து மாறுபடும். அப்படியே இருக்கும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் ஆல்டோஸ்டிரோனை உற்பத்தி செய்வதால் ஃப்ளூட்ரோகார்டிசோன் தேவையில்லை.

கடுமையான நோயின் போது அல்லது காயத்திற்குப் பிறகு, நாளமில்லா கோளாறுகளுக்கு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளைப் பெறும் நோயாளிகளுக்கு எண்டோஜெனஸ் ஹைட்ரோகார்டிசோன் உற்பத்தியை அதிகரிக்க கூடுதல் அளவுகள் தேவைப்படலாம். பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிசத்தில், பிற வகையான பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறைக்கு போதுமான சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும்.