ஃபெக்ரோரோசைட்டோமா, கேட்சாலாமைன் நெருக்கடி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கேடோகொலமைன் நெருக்கடி என்பது ஒரு உயிருக்கு ஆபத்தான அவசரநிலை ஆகும். இது முக்கியமாக பூச்சோரோசைட்டோமா (க்ரோமொபினோமா), க்ரோமொஃபின் திசுக்களின் ஹார்மோன்-உற்பத்தி கட்டி.

[1], [2], [3], [4]

ஃபைக்ரோரோசைட்டோமாவின் காரணங்கள்

மக்கள் தொகையில் ஃபோக்ரோரோசைட்டோமாவின் அதிர்வெண் 100,000 மக்களுக்கு 1-3 வழக்குகள். மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் - 0.05-0.2%. ஏறத்தாழ ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா 10% ஒரு குடும்பம் வியாதி ஆகும், மேலும் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமை. 10% க்கும் குறைவான பாக்ரோரோசைட்டோமாக்கள் குறைவாக உள்ளனர். அவர்கள் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் வெளியே ஓரிடத்திற்குட்படுத்தப்பட்டு டோபமைன் சுரக்க வேண்டும் முனைகின்றன. பொதுவாக ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா எப்பினெப்பிரின் மற்றும் நோரெபினிஃப்ரைன் ஆனாலும் முக்கியமாக நோரெபினிஃப்ரைன் சுரக்கிறது. மிக அரிதாகவே முக்கிய கேடாகலாமைன் டோபமைன் ஆகும். மேலும் கேட்டகாலமின், ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா உண்டாக்கக் கூடும்: செரட்டோனின் CRF, விஐபி, somatostatin, ஓபியாயிட் பெப்டைடுகள் ஒரு MSH, கால்சிட்டோனின், தைராய்டு ஹார்மோன்-போன்ற பெப்டைட்களையும் neuropeptide ஒய் (வலுவான குழல்சுருக்கி).

கோகோயினின் நெருக்கடி, கோகோயின் மற்றும் ஆம்பற்றமைன்கள் போன்ற தெரு மருந்துகளின் அதிகப்படியான காரணமாக இருக்கலாம்.

[5], [6], [7], [8]

ஃபோக்ரோமோசைட்டோமாவின் அறிகுறிகள்

நோயாளிகள் பெரும்பாலும் தலைவலி, வியர்த்தல், படபடப்பு, எரிச்சல், எடை இழப்பு, மார்பு வலி, குமட்டல், வாந்தி, பலவீனம், அல்லது சோர்வு புகார். குறைவான அடிக்கடி மங்கலான பார்வை, வெப்பம், தலைச்சுற்றல், அளவுக்கு மீறிய உணர்தல, சிவந்துபோதல், பாலியூரியா பாலிடிப்ஸீயா, தலைச்சுற்றல், குமட்டல், வலிப்பு, குறை இதயத் துடிப்பு (நோயாளி சுட்டிக்காட்டியுள்ளனர்), தொண்டை, காதிரைச்சல் டிஸார்திரியா, நினைவுப்படுத்துகின்றது, வலியற்ற சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் லிம்ப் உணர்வை உணர்வை அனுசரிக்கப்பட்டது.

பொதுவான புகார்கள் எடைகுறைப்பு பகுதியில் வலி, குடல் இயக்கம் மற்றும் மலச்சிக்கல் மீறல். எப்போதாவது, இஸ்கிமிக் பெருங்குடல் அழற்சி, குடல் அடைப்பு, மெகாகொலோன் காணப்படுகின்றன. ஃபைக்ரோரோசைட்டோமாவுடன், கோலெலிதையஸிஸின் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. கேட்டகாலமின் செல்வாக்கின் கீழ் மூட்டு நரம்புகள் சுருங்குதல் வலி மற்றும் அளவுக்கு மீறிய உணர்தல இடைவிட்டுக் நொண்டல், Raynaud நோய்க்கூறு, குருதியோட்டக், வெப்பமண்டல புண்கள் ஏற்படலாம்.

ஃபெக்ரோரோசைட்டோமாவின் முன்னணி அறிகுறிகள் - இரத்த அழுத்தம் (98 சதவிகிதம் நோயாளிகளில்) ஒரு மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் நெருக்கடிகளை தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் மூலமாக மாற்றலாம்.

அதிகப்படியான கேட்டகாலமின் மற்ற அறிகுறிகள்: வியர்த்தல், மிகை இதயத் துடிப்பு, துடித்தல், நிர்பந்தமான குறை இதயத் துடிப்பு, அதிகரித்துள்ளது நுனி உந்துவிசை, முகம் மற்றும் உடல், கலகம், பதட்டம், பயம், உயர் இரத்த அழுத்த விழித்திரை, விரி மாணவர்களின் தோல் வெளிரிய தன்மை: மிக அரிதாக - exophthalmos, கிழித்தார், வெளிரிய தன்மை அல்லது ஸ்கெலெரா சிவத்தல், பதில் இல்லாததால் வெளிச்சத்திற்கு மாணவர். பொதுவாக மெல்லிய நோயாளிகள்; உடல் எடை வளர்ச்சி ஒத்திருக்கவில்லை; நடுக்கம், Raynaud நோய்க்கூறு, அல்லது சலவைக்கல்லிடல் தோல் இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். குழந்தைகள் சில நேரங்களில் - வீக்கம் மற்றும் கைகளின் நீல்வாதை; கைகள் மற்றும் கால்களில், ஈரமான குளிர், மிகுந்த ஈரம் மற்றும் வெளிறிய தோல்; "கூஸ் புடைப்புகள்", ஆணி படுக்கைகள் நீல்வாதை. தொட்டாய்வு கொள்ளளவு உருவாக்கம் கழுத்தில் கண்டறியப்பட்டது அல்லது அடிவயிற்று, ஒரு தாக்குதல் ஏற்படுத்தலாம்.

நோயாளிகளின் 75% நோயாளிகளுக்கு பைடொரோமோசைட்டோமாவின் கீழ் கேடோகொலமைன் நெருக்கடிகள் வாரம் குறைந்தது ஒரு மாதத்திற்கு ஒருமுறை வளரும். காலப்போக்கில், தாக்குதல்கள் அடிக்கடி ஏற்படும், ஆனால் அவற்றின் தீவிரத்தன்மை அதிகரிக்காது. தாக்குதலின் காலம் வழக்கமாக ஒரு மணி நேரத்திற்கும் குறைவானது, ஆனால் சில வலிப்புத்தாக்கங்கள் முழு வாரம் நீடிக்கும். வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஒரே அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: காற்று, குளிர் மற்றும் ஈரமான கைகள் மற்றும் கால்களின் பற்றாக்குறை, வெளிர் முகம், இரத்த அழுத்தம் கூர்மையாக உயரும். கடுமையான அல்லது நீடித்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் குமட்டல், வாந்தி, பார்வைக் குறைபாடு, மார்பு அல்லது வயிறு வலி, வலிப்பு நோய், வலிப்புத்தாக்கம், வலிப்பு, காய்ச்சல் ஆகியவையும் ஏற்படுகின்றன.

தாக்குதல்கள் மன அழுத்தம், உடல் செயல்பாடு, பிந்தைய மாற்றங்கள், உடலுறவு, தும்மல், ஹைபர்வென்டிலேஷன், சிறுநீர் கழித்தல், தூண்டுதல் வலிப்புகள் சில வாசனையையும், சீஸ், பீர், மது மற்றும் வலுவான மதுபானம் ஆகியவற்றின் நுகர்வுகளையும் கொண்டிருக்கின்றன. தாக்குதல்கள் மருத்துவ ஆராய்ச்சியால் தூண்டப்படலாம் (தொண்டை அடைப்பு, ஆஞ்சியோகிராபி, தொண்டை அடைப்பு ஊசி, பொது மயக்க மருந்து, தொழிலாளர் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள்). அவர்கள் எழுந்து, நோயாளிகள் பீட்டா தடைகள் ஹைட்ராலாசைன், ட்ரைசைக்ளிக்குகள், மார்பின், நலோக்ஸோன், மெடோக்லோப்ரமைடு, ட்ராபெரிடால், மற்றும் பலர் பெறும்.

கோகோயின் ஓவர்டோஸ்க்கான அல்லது அம்படமைன்கள் கொண்டு நோர்பைன்ஃபெரைன், டோபமைன் மற்றும் செரோடோனின் பாரிய வெளியீடு இளம் பருவத்தினரிடையே வளர்ச்சி மட்டுமே கனரக உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆனால் ஏற்படுத்தும் தீவிர மகுட நோய்க்குறி, மாரடைப்பின், இதய அரித்திமியாக்கள், இன்ட்ராசெரிப்ரல் இரத்தக்கசிவு, நுரையீரல், noncardiogenic நுரையீரல் வீக்கம், குடல் நசிவு இன் , வீரியம் மிக்க ஹைப்பர்அர்மியா.

ஃபைக்ரோரோசைட்டோமா நோயைக் கண்டறியும்

ஃவோகுரோரோசைட்டோமா நோயைக் கண்டறிவதற்கான பிரதான கோட்பாடு சிறுநீரில் அல்லது ப்ளாஸ்மாவில் உள்ள கேட் கொலோமைனன்களின் உயர்ந்த மட்டமாகும். இது கட்டி (சி.டி. மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ.) காணுதல் அவசியம்.

[9], [10], [11]

கேட்ஃபோலமைன் நிறமாலைக்கு அவசர மருத்துவப் பாதுகாப்பு

நரம்பூடாக 2-4 மிகி (அல்லது 5.2 மிகி phentolamine) ஒவ்வொரு 5 - tropodifena - அல்லாத தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட adrenoceptor பிளாக்கர்ஸ் மீண்டும் மீண்டும் நிர்வாகம் a1,2 பிறகு குறிப்பாக 3 மணி நேரத்திற்குள் பரழுத்தந்தணிப்பி சிகிச்சை தோல்வியடையும் சூழலில், அதை அகற்றுவதற்கான - மிகவும் நம்பகமான வழி ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா சிகிச்சை நிமி.

இரத்த அழுத்தத்தை குறைக்க, சோடியம் நைட்ரோபிரோசைடு [0.5-8 μg / (கிலோ-நிமிடம்)) விளைவை அடையுமுகமாகவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது]. தடுக்க அல்லது [0.5 மி.கி / கி.கி கொடுக்கப்படுவதன் மூலம், 0.1-0.3 மிகி என்ற விகிதத்தில் உட்செலுத்துவதும் / (adrenoceptor தடைகளை புரோபுரானலால் பயன்படுத்தினர் 1-2 மிகி நரம்பூடாக ஒவ்வொரு 5-10 நிமிடங்கள் அல்லது esmolol பின்னணியில் அரித்திமியாக்கள் அகற்ற kghmin)]. ஹீமோடைனமிக்ஸை உறுதிப்படுத்துவதற்கு, நீங்கள் Labetalol, கேப்ட்பிரில், வெராபமில் அல்லது நிஃபைபைன் ஆகியவற்றை நியமிக்கலாம். ஒரு adrenergic வாங்கிகள் திறந்த முற்றுகையிடப்பட்ட வழக்கில், அது BCC முடிக்க தேவையான இருக்கலாம். திரவத்தின் சரியான அளவு தீர்மானிக்க, நுரையீரல் தமனி ஆப்பு அழுத்தம் அளவிடப்படுகிறது.

நீண்ட நடிப்பு முதல் 10 மிகி 2 முறை ஒரு நாள் குறிப்பிட்டுள்ள பிளாக்கராவோ phenoxybenzamine, பின்னர் படிப்படியாக தினசரி 10-20 மிகி டோஸ் அதிகரிக்க மற்றும் 40-200 மிகி / நாள் தக்கவாறு அமைக்கப்பட்டது. 1-2 mg 2-3 நாட்களுக்கு ஒரு நாளில் 2-3 நாட்களுக்கு ஒரு முறை பரிந்துரைக்கப்படும் குறைந்த அளவு prazozin (தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட a1-adrenoblocker).

அறுவை சிகிச்சை ஏனெனில் கனரக நோயாளி அல்லது வீரியம் மிக்க ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா இன் புற்றுநோய் பரவும் இருப்பை சாத்தியமற்றது என்றால், மெட்டி ரோசின் பயன்படுத்தப்படுகிறது - டைரோசின் ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் இன் வினைத்தடுப்பானாக.

விஐபி மற்றும் கால்சிட்டோனின் சுரப்பியைச் சுத்தமாக்குவதன் மூலம், சோமாடோஸ்டடின் பயனுள்ளதாகும். வீரியமுள்ள ஃபோக்ரோரோசைட்டோமாவுடன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் டேகார்பேசன் ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. "

கோகோயின் அல்லது ஆம்பெடமைன்ஸ் ஓவர்டோஸ் ஆகியவற்றில் வாய்மொழியாகப் பயன்படுத்தினால் அல்லது சிரைவழியில் நைட்ரோகிளிசரினுடன், சோடியம் nitroprusside [0.1-3 .mu.g / (kghmin) [phentolamine, கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர் (அம்லோடைபின் 0.06 மி.கி / கி.கி, 10 மிகி nifedepin 3-4 முறை தினசரி) வேதிப்பொருளும் (டையஸிபம் 0.1 மி.கி / கி.கி நரம்பூடாக மீண்டும் மீண்டும் - 0.3-0.5 மி.கி / கி.கி வரம்பில், மிடாசொலம் 0.1-0.2 மி.கி / கி.கி). அது பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் நிர்வாகம் காரணமாக கரோனரி இழுப்பு, இதயத்தில் இஸ்கிமியா மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் முரண்பாடான (ஆல்பா-அட்ரெனர்ஜிக் செயல்படாமலும் மேலோங்கிய) கடுமையாக்கத்துக்கு தரமிழப்பை மற்றும் இறப்பு ஏற்படுத்தும் என்பதை நினைவில் வைத்துக் கொள்ள வேண்டும்.

[12], [13], [14],