ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, கேடகோலமைன் நெருக்கடி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கேட்டகோலமைன் நெருக்கடி என்பது உயிருக்கு ஆபத்தான அவசர நிலை. இது முக்கியமாக ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா (குரோமாஃபினோமா) - குரோமாஃபின் திசுக்களின் ஹார்மோன் உற்பத்தி செய்யும் கட்டியில் உருவாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் காரணங்கள்

மக்கள்தொகையில் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் நிகழ்வு 100,000 பேருக்கு 1-3 வழக்குகள்; மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் - 0.05-0.2%. சுமார் 10% வழக்குகளில், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா ஒரு குடும்ப நோயாகும், மேலும் இது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்களில் 10% க்கும் குறைவானவை வீரியம் மிக்கவை. அவை பொதுவாக அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு வெளியே அமைந்துள்ளன மற்றும் டோபமைனை சுரக்கின்றன. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா பொதுவாக அட்ரினலின் மற்றும் நோராட்ரெனலின் இரண்டையும் சுரக்கிறது, ஆனால் முக்கியமாக நோராட்ரெனலின். மிகவும் அரிதாக, டோபமைன் தான் பிரதானமான கேட்டகோலமைன். கேட்டகோலமைன்களுடன் கூடுதலாக, ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா செரோடோனின், ACTH, VIP, சோமாடோஸ்டாடின், ஓபியாய்டு பெப்டைடுகள், a-MSH, கால்சிட்டோனின், பாராதைராய்டு ஹார்மோன் போன்ற பெப்டைடுகள் மற்றும் நியூரோபெப்டைட் Y (ஒரு வலுவான வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர்) ஆகியவற்றை உருவாக்க முடியும்.

கோகோயின் மற்றும் ஆம்பெடமைன்கள் போன்ற தெரு மருந்துகளின் அதிகப்படியான அளவு காரணமாக கேட்டகோலமைன் நெருக்கடி ஏற்படலாம்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் அறிகுறிகள்

நோயாளிகள் பெரும்பாலும் தலைவலி, வியர்வை, படபடப்பு, எரிச்சல், எடை இழப்பு, மார்பு வலி, குமட்டல், வாந்தி, பலவீனம் அல்லது சோர்வு போன்றவற்றைப் புகார் செய்கின்றனர். பார்வைக் கோளாறுகள், வெப்ப உணர்வு, மூச்சுத் திணறல், பரேஸ்தீசியா, சூடான ஃப்ளாஷ்கள், பாலியூரியா, பாலிடிப்சியா, தலைச்சுற்றல், குமட்டல், வலிப்பு, பிராடி கார்டியா (நோயாளியால் குறிப்பிடப்படுகிறது), தொண்டையில் கட்டியின் உணர்வு, டின்னிடஸ், டைசர்த்ரியா, வாந்தி, வலியற்ற ஹெமாட்டூரியா ஆகியவை குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

பொதுவான புகார்களில் எபிகாஸ்ட்ரிக் பகுதியில் வலி, குடல் பெரிஸ்டால்சிஸ் குறைபாடு மற்றும் மலச்சிக்கல் ஆகியவை அடங்கும். சில நேரங்களில் இஸ்கிமிக் பெருங்குடல் அழற்சி, குடல் அடைப்பு மற்றும் மெகாகோலன் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா பித்தப்பை அழற்சியின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. கேட்டகோலமைன்களின் செல்வாக்கின் கீழ் கைகால்களின் நாளங்கள் குறுகுவது வலி மற்றும் பரேஸ்தீசியா, இடைப்பட்ட கிளாடிகேஷன், ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி, இஸ்கெமியா மற்றும் ட்ரோபிக் புண்களை ஏற்படுத்தும்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் முக்கிய அறிகுறி இரத்த அழுத்தத்தில் ஏற்படும் மாற்றமாகும் (98% நோயாளிகளில்). மேலும், உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடிகளை தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தத்தால் மாற்றலாம்.

அதிகப்படியான கேட்டகோலமைன்களின் பிற அறிகுறிகள்: வியர்வை, டாக்ரிக்கார்டியா, அரித்மியா, ரிஃப்ளெக்ஸ் பிராடி கார்டியா, அதிகரித்த அபிகல் உந்துவிசை, முகம் மற்றும் உடற்பகுதியின் வெளிர் தோல், கிளர்ச்சி, பதட்டம், பயம், உயர் இரத்த அழுத்த ரெட்டினோபதி, விரிவடைந்த மாணவர்கள்: மிகவும் அரிதானது - எக்ஸோஃப்தால்மோஸ், லாக்ரிமேஷன், ஸ்க்லெராவின் வெளிர் அல்லது ஹைபர்மீமியா, மாணவர் ஒளிக்கு எதிர்வினை இல்லை. நோயாளிகள் பொதுவாக மெலிந்தவர்கள்; உடல் எடை உயரத்திற்கு ஒத்திருக்காது; நடுக்கம், ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி அல்லது புள்ளியிடப்பட்ட தோல் சிறப்பியல்பு. குழந்தைகளில், சில நேரங்களில் - கைகளின் வீக்கம் மற்றும் சயனோசிஸ்; கைகள் மற்றும் கால்களின் ஈரமான, குளிர், ஈரமான மற்றும் வெளிர் தோல்; "வாத்து புடைப்புகள்", நகப் படுக்கைகளின் சயனோசிஸ். கழுத்து அல்லது வயிற்றுத் துவாரத்தில் காணப்படும் இடத்தை ஆக்கிரமிக்கும் காயத்தின் படபடப்பு ஒரு தாக்குதலை ஏற்படுத்தும்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவில் உள்ள கேட்டகோலமைன் நெருக்கடிகள் வாரத்திற்கு ஒரு முறையாவது தோராயமாக 75% நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகின்றன. காலப்போக்கில், தாக்குதல்கள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன, ஆனால் அவற்றின் தீவிரம் அதிகரிக்காது. தாக்குதலின் காலம் பொதுவாக ஒரு மணி நேரத்திற்கும் குறைவாகவே இருக்கும், ஆனால் சில தாக்குதல்கள் ஒரு வாரம் முழுவதும் நீடிக்கும். தாக்குதல்கள் ஒரே அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: படபடப்பு மற்றும் மூச்சுத் திணறல், குளிர் மற்றும் ஈரமான கைகள் மற்றும் கால்கள், வெளிறிய முகம் மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தில் கூர்மையான அதிகரிப்பு. கடுமையான அல்லது நீடித்த தாக்குதல்கள் குமட்டல், வாந்தி, பார்வை தொந்தரவுகள், மார்பு அல்லது வயிற்று வலி, பரேஸ்தீசியா, வலிப்பு மற்றும் உடல் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளன.

மன உற்சாகம், உடல் உழைப்பு, தோரணையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், உடலுறவு, தும்மல், ஹைப்பர்வென்டிலேஷன், சிறுநீர் கழித்தல் போன்றவற்றால் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படலாம். சில வாசனைகளாலும், சீஸ், பீர், ஒயின் மற்றும் வலுவான மதுபானங்களை உட்கொள்வதாலும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் தூண்டப்படலாம். மருத்துவ பரிசோதனைகள் (படபடப்பு, ஆஞ்சியோகிராபி, மூச்சுக்குழாய் உட்செலுத்துதல், பொது மயக்க மருந்து, பிரசவம் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள்) மூலமும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் தூண்டப்படலாம். பீட்டா-தடுப்பான்கள், ஹைட்ராலசைன், ட்ரைசைக்ளிக் ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ், மார்பின், நலோக்சோன், மெட்டோகுளோபிரமைடு, டிராபெரிடோல் போன்றவற்றை எடுத்துக்கொள்வதன் பின்னணியிலும் அவை நிகழ்கின்றன.

கோகோயின் அல்லது ஆம்பெடமைன்களை அதிகமாக உட்கொள்ளும்போது நோர்பைன்ப்ரைன், டோபமைன் மற்றும் செரோடோனின் ஆகியவற்றின் பெருமளவிலான வெளியீடு இளம் பருவத்தினருக்கு கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மட்டுமல்லாமல், கடுமையான கரோனரி நோய்க்குறி, மாரடைப்பு, இதய அரித்மியா, மூளைக்குள் இரத்தக்கசிவு, நியூமோதோராக்ஸ், கார்டியோஜெனிக் அல்லாத நுரையீரல் வீக்கம், குடல் நெக்ரோசிஸ் மற்றும் வீரியம் மிக்க ஹைபர்தர்மியா ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா நோய் கண்டறிதல்

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா நோயறிதலுக்கான முக்கிய அளவுகோல் சிறுநீர் அல்லது பிளாஸ்மாவில் கேட்டகோலமைன்களின் உயர்ந்த மட்டமாகும். கட்டியைக் காட்சிப்படுத்துவது அவசியம் (CT மற்றும் MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

கேட்டகோலமைன் நெருக்கடிக்கான அவசர மருத்துவ பராமரிப்பு

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மிகவும் நம்பகமான முறை, குறிப்பாக தேர்ந்தெடுக்கப்படாத ஆல்பா1,2-அட்ரினெர்ஜிக் ஏற்பி தடுப்பானான ட்ரோபோடிஃபெனை மீண்டும் மீண்டும் செலுத்திய 3 மணி நேரத்திற்குள் ஹைபோடென்சிவ் சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், ஒவ்வொரு 5 நிமிடங்களுக்கும் 2-4 மி.கி (அல்லது ஃபென்டோலமைன் 2-5 மி.கி) என்ற அளவில் ஜெட் ஸ்ட்ரீம் மூலம் நரம்பு வழியாக செலுத்தினால், அதை அகற்றுவதாகும்.

விளைவு அடையும் வரை சோடியம் நைட்ரோபிரஸ்ஸைடு [0.5-8 mcg/(கிலோ x நிமிடம்)] இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்கவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஆல்பா-அட்ரினெர்ஜிக் ஏற்பி முற்றுகையின் பின்னணியில் அரித்மியாவைத் தடுக்க அல்லது அகற்ற, ஒவ்வொரு 5-10 நிமிடங்களுக்கும் ப்ராப்ரானோலோல் 1-2 மி.கி நரம்பு வழியாக அல்லது எஸ்மோலோல் [0.5 மி.கி/கிலோ நரம்பு வழியாக, பின்னர் 0.1-0.3 மி.கி/(கிலோ x நிமிடம்)] என்ற விகிதத்தில் உட்செலுத்தலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஹீமோடைனமிக்ஸை உறுதிப்படுத்த லேபெடலோல், கேப்டோபிரில், வெராபமில் அல்லது நிஃபெடிபைன் பரிந்துரைக்கப்படலாம். பயனுள்ள ஆல்பா-அட்ரினெர்ஜிக் ஏற்பி முற்றுகையின் விஷயத்தில், சுற்றும் இரத்த அளவை நிரப்புதல் தேவைப்படலாம். தேவையான அளவு திரவத்தை தீர்மானிக்க, நுரையீரல் தமனி ஆப்பு அழுத்தம் அளவிடப்படுகிறது.

நீண்ட நேரம் செயல்படும் ஆல்பா-அட்ரினோபிளாக்கர் ஃபீனாக்ஸிபென்சமைன் ஆரம்பத்தில் ஒரு நாளைக்கு 10 மி.கி 2 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, பின்னர் மருந்தளவு படிப்படியாக தினமும் 10-20 மி.கி அதிகரித்து 40-200 மி.கி/நாளாகக் கொண்டுவரப்படுகிறது. குறைவான செயல்திறன் கொண்டதல்ல பிரசோசின் (ஒரு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஆல்பா1-அட்ரினோபிளாக்கர்), பொதுவாக ஒரு நாளைக்கு 1-2 மி.கி 2-3 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நோயாளியின் கடுமையான நிலை காரணமாகவோ அல்லது வீரியம் மிக்க ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதாலோ அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமில்லை என்றால், டைரோசின் ஹைட்ராக்சிலேஸ் தடுப்பானான மெட்டிரோசின் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

விஐபி மற்றும் கால்சிட்டோனின் சுரக்கும் மெட்டாஸ்டேடிக் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்களில், சோமாடோஸ்டாடின் பயனுள்ளதாக இருக்கும். வீரியம் மிக்க ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவில், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் டகார்பசின் ஆகியவற்றுடன் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

கோகோயின் அல்லது ஆம்பெடமைன் அதிகப்படியான அளவு ஏற்பட்டால், நைட்ரோகிளிசரின் வாய்வழியாகவோ அல்லது நரம்பு வழியாகவோ பயன்படுத்தப்படுகிறது, சோடியம் நைட்ரோபிரஸ்ஸைடு [0.1-3 mcg/(kg x min)], ஃபென்டோலமைன், கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள் (அம்லோடிபைன் 0.06 mg/kg, நிஃபெடிபைன் 10 mg ஒரு நாளைக்கு 3-4 முறை), பென்சோடியாசெபைன்கள் (டயஸெபம் 0.1 mg/kg நரம்பு வழியாகவும் மீண்டும் மீண்டும் - 0.3-0.5 mg/kg க்குள், மிடாசோலம் 0.1-0.2 mg/kg). பீட்டா-தடுப்பான்களை அறிமுகப்படுத்துவது மோசமான கரோனரி பிடிப்பு, மாரடைப்பு இஸ்கெமியா மற்றும் முரண்பாடான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் (ஆல்பா-அட்ரினெர்ஜிக் செயல்படுத்தலின் பரவல்) காரணமாக நிலை மோசமடைவதற்கும் மரணத்திற்கும் வழிவகுக்கும் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]