Hirschsprung நோய் (பிறவி Megacolon)

ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் (பிறப்பிலிருந்து megacolon) - சிறுங்குடலில், வழக்கமாக மட்டுமே பெருங்குடல் நரம்புக்கு வலுவூட்டல் ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மை பகுதியளவு அல்லது முழு செயல்பாட்டு குடல் அடைப்பு வழிவகுத்தது. அறிகுறிகளில் தொடர்ச்சியான மலச்சிக்கல் மற்றும் விரிவான வயிறு அடங்கும். நோயறிதல் பேரியம் எனிமா மற்றும் உயிரியலின் அடிப்படையிலானது. ஹிர்ஷ்ச்ஸ்பம்ப்ரின் நோய் சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

[1], [2], [3], [4]

Hirschsprung இன் நோய் என்ன?

ஹிர்ஷ்ச்ஸ்ப்ரன்ஜின் நோயானது, குடல் சுவரில் தன்னியக்க நரம்பியல் பிளக்ஸ் (மீஸ்னெர் மற்றும் ஆர்பர்க்க்) இன் இயல்பான இடைவெளியால் ஏற்படுகிறது. பொதுவாக, காயம் தூரக் கோளத்திற்கு மட்டுப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் அது முழு பெரிய குடல் அல்லது முழு தடிமனான மற்றும் சிறு குடலையும் மூடிவிடலாம். பாதிக்கப்பட்ட பிரிவில் பெரிஸ்டால்சிஸ் குடல் உள்ளடக்கங்களை அருகருகான பெரும் டைலேஷன் பொதுவாக சஞ்சாரி நரம்பு இணைக்கப்படாத பிரிவில் குவியும் ஒரு நிரந்தர மற்றும் மென்மையான தசைப்பிடிப்பு பகுதியான அல்லது முழுமையான குடல் அடைப்பு வழிவகுக்கும், காணவில்லை அல்லது அசாதாரண உள்ளது. கிட்டத்தட்ட எப்போதும் காயங்கள் மற்றும் பாதிக்கப்படாத பிரிவுகளாக மாறிவிடும்.

Hirschsprung நோய் அறிகுறிகள்

ஒரு வருடம் 85% வரை வயது 4 ஆண்டுகள் - முதல் மாதம், 60% நோயாளிகளால் 15%: ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் ஆரம்ப தோன்றும். குழந்தைகளில், வெளிப்பாடுகள் கடுமையான மலச்சிக்கல், பெரிதாக வளர்ந்த அடிவயிறு மற்றும் பிற குடல் குழாயின் பிற வடிவங்களுடன் வாந்தியெடுக்கின்றன. சில நேரங்களில் மிகவும் குறுகிய aganglioza பகுதியில் குழந்தைகள் அடிக்கடி தாமதமாக நோயை உறுதி செய்வதற்கான வழிவகுக்கும் லேசான வயிற்றுப்போக்கு, அத்தியாயங்களில் உடன் இடம் மாற்றிக் மட்டும் லேசான அல்லது மீண்டும் மீண்டும் மலச்சிக்கல் குறித்தது. பழைய குழந்தைகளில், அறிகுறிகள் பசியின்மை, மலம் கழிக்க உளவியல் உணர்ச்சியின் இல்லாமை, மற்றும் அடங்கும் ஒடுக்கு மேலே தொட்டு உணரக்கூடிய மலத்தில் ஒரு வெற்று மலக்குடல் இருந்து பார்க்கும் போது. குழந்தைக்கு ஹைபோதோபி இருக்கலாம்.

Enterokolit Girşprunga

அடிக்கடி சீழ்ப்பிடிப்பு மற்றும் அதிர்ச்சி உருவாக்க பின்னர் பெருங்குடல் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம், வழிவகுக்கும் ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் வருவதற்கான உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல் - ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் குடல் அழற்சி குடல் பெருங்குடல் அழற்சி (நச்சு megacolon).

Hirschsprung இன் நுண்ணுயிரி அழற்சிக்கு காரணம் குடல் அடைப்பு, குடல் சுவர் சன்னல், அதிகப்படியான பாக்டீரியா வளர்ச்சி மற்றும் குடல் நுண்ணுயிரிகளின் இயக்கம் ஆகியவற்றின் காரணமாக துணை மண்டலத்தின் உச்சரிக்கப்படும் நீட்டிப்புடன் தொடர்புடையது. அதிர்ச்சி விரைவாகவும், மரணத்திற்குப் பிறகு மரணிக்கும். எனவே, Hirschsprung நோய் கொண்டிருக்கும் குழந்தைகள் அடிக்கடி அடிக்கடி பரிசோதனைகள் தேவை.

Hirschsprung இன் நுண்ணுயிர் அழற்சியை அறுவை சிகிச்சையின் முன் முதல் மாத வாழ்க்கையில் பெரும்பாலும் உருவாக்குகிறது, ஆனால் இது அறுவை சிகிச்சையின் பின்னர் ஏற்படலாம். மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அதிகரித்த உடலின் வெப்பநிலை, வயிற்று வலி, வயிற்றுப்போக்கு (இது இரத்தம் சிந்தக்கூடியது) மற்றும் மேலும் தொடர்ச்சியான மலச்சிக்கல் ஆகியவை அடங்கும்.

ஆரம்ப சிகிச்சை - நிறைவு திரவம், nasogastric குழாய் வழியாக குடல் டிகம்ப்ரசன் மற்றும் மலக்குடல் ஆதரவளிக்கின்ற காற்றில்லாத பாக்டீரியா உட்பட பரந்த அளவிலான கொல்லிகள் (எ.கா., ஆம்பிசிலின், கிளின்டமைசின் மற்றும் ஜென்டாமைசின் கலவையை). சில வல்லுநர்கள், உடற்கூறியல் உப்புடன் கூடிய எலிகளானது குடலை சுத்தப்படுத்த பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் அவை பெருங்குடலில் உள்ள அழுத்தம் அதிகரிக்கவும் பெர்ஃபெரேசனை ஏற்படுத்துவதற்கும் கவனமாக இருக்க வேண்டும். மேலே குறிப்பிட்டபடி, தீவிர சிகிச்சையானது அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

[5], [6]

Hirschsprung நோய் நோய் கண்டறிதல்

Hirschsprung நோய் நோய் கண்டறிதல் சீக்கிரம் இருக்க வேண்டும். நீண்ட கால நோயானது சிகிச்சையளிக்கப்படாது, ஹிர்ஷ்ச்ஸ்ப்ரன்ஜின் இன்டெலோகோலிடிஸ் (நச்சு மெககொலோனின்) வளரக்கூடிய வாய்ப்பு அதிகமாகும், இது சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் குழந்தையின் இறப்புக்கு வழிவகுக்கும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்கள் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் கண்டறியப்படலாம்.

ஆரம்ப உத்திகள் பேரியம் அல்லது சில நேரங்களில் மலக்கழிவுத்திறன் கொண்ட எலக்ட்ரான்கள். இர்ரிகோஸ்கோப்பியின் விரிவுபடுத்தலுக்கும், நெருக்கமான சூழலுக்கும் பொதுவாக உள்ளார்ந்த பிரிவுக்கும் குறுகலான பரந்த பிரிவினுக்கும் இடையே விட்டம் ஒரு வித்தியாசத்தை வெளிப்படுத்தலாம். பாதிக்கப்பட்ட பிரிவை விரிவுபடுத்தக்கூடிய முன் ஆயத்தமின்றி நீர்ப்போக்குச்சட்டம் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். பிறந்த குழந்தைகளில் குணங்கள் இல்லை என்பதால், ஒரு தாமதமான படம் 24 மணி நேரம் கழித்து செய்யப்பட வேண்டும்; பெரிய குடல் இன்னும் பேரியம் நிரப்பப்பட்டால், "ஹிர்ஷ்ச்ஸ்ப்ரங்ஸ் நோய்க்கு" நோய் கண்டறிதல் வாய்ப்புள்ளது. மலக்குடலின் இருந்து உயிரியலின் போது கணுக்கால் செல்கள் இல்லாதிருக்கலாம். அசிட்டில்கோலினெஸ்ட்டேர்ஸைத் தக்கவைத்து சக்திவாய்ந்த நரம்பியல் டிரங்குகளை வெளிப்படுத்தவும் செய்ய முடியும். சில மையங்கள் கூட ரெரோமோனோமெட்ரி என்றழைக்கப்படும் ஒரு திட்டத்தை செயல்படுத்தக்கூடிய சாத்தியக்கூறு உள்ளது, இது அசாதாரணமான சூழலை வெளிப்படுத்தலாம். இறுதி ஆய்வுக்கு முழுமையான தடிமன் உள்ள ஒரு மலக்குடல் உயிரியல் தேவைப்படுகிறது.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hirschsprung நோய் சிகிச்சை

குழந்தை பிறந்த காலத்தில் ஹிர்ஸ்ஸ்ப்ரங்க் நோய் சிகிச்சை வழக்கமாக மண்டலம் மேலே பெருங்குடல் திறப்பு பெருங்குடல் அகற்றுவதற்குத், அதே போன்று இயக்கம் இரண்டாம் கட்டம் முன் வளர குழந்தை செயல்படுத்த aganglioza அடங்கும். முழு ஆங்கில்லியோ மண்டலமும் பின்னர் பெருங்குடலைக் குறைப்பதற்கான செயல்பாடும் செய்யப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், இப்போது சில மையங்கள் புதிதாக பிறந்த காலத்தில் ஒரு கட்ட நடவடிக்கை எடுக்கின்றன.

இறுதி திருத்தத்திற்குப் பிறகு, முன்கணிப்பு நல்லது, சில குழந்தைகள் மலச்சிக்கல் மற்றும் / அல்லது அடைப்பு அறிகுறிகளுடன் நீண்டகால மோட்டார் இயலாமையை அனுபவிக்கிறார்கள்.