ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய் (பிறவி மெகாகோலன்)

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய் (பிறவி மெகாகோலன்) என்பது கீழ் குடலின் உள்நோக்கிய வளர்ச்சியின் ஒரு பிறவி ஒழுங்கின்மை ஆகும், இது பொதுவாக பெருங்குடலுக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்படுகிறது, இதன் விளைவாக பகுதி அல்லது முழுமையான செயல்பாட்டு குடல் அடைப்பு ஏற்படுகிறது. அறிகுறிகளில் தொடர்ச்சியான மலச்சிக்கல் மற்றும் வயிற்று வீக்கம் ஆகியவை அடங்கும். பேரியம் எனிமா மற்றும் பயாப்ஸி மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய்க்கான சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

குடல் சுவரில் தன்னியக்க நரம்பு பின்னல்கள் (மெய்ஸ்னர் மற்றும் அவுர்பாக்) பிறவியிலேயே இல்லாததால் ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய் ஏற்படுகிறது. இந்தப் புண் பொதுவாக டிஸ்டல் பெருங்குடலுக்கு மட்டுமே பொருந்தும், ஆனால் முழு பெருங்குடலையோ அல்லது முழு பெருங்குடலையோ கூட உள்ளடக்கியிருக்கலாம். பாதிக்கப்பட்ட பிரிவில் பெரிஸ்டால்சிஸ் இல்லாதது அல்லது அசாதாரணமானது, இதன் விளைவாக தொடர்ச்சியான மென்மையான தசை பிடிப்பு மற்றும் பகுதி அல்லது முழுமையான குடல் அடைப்பு ஏற்படுகிறது, இது குடல் உள்ளடக்கங்கள் குவிந்து, அருகிலுள்ள, பொதுவாக நரம்பு மண்டலப் பிரிவின் பாரிய விரிவாக்கத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. பாதிக்கப்பட்ட மற்றும் பாதிக்கப்படாத பிரிவுகளுக்கு இடையேயான மாற்றம் கிட்டத்தட்ட ஒருபோதும் காணப்படவில்லை.

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயின் அறிகுறிகள்

பெரும்பாலும், ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயின் அறிகுறிகள் ஆரம்பத்தில் தோன்றும்: 15% நோயாளிகளில் முதல் மாதத்திற்குள், 60% நோயாளிகளில் ஒரு வருடம் மற்றும் 85% நோயாளிகளில் 4 வயது வரை. குழந்தைகளில், அறிகுறிகளில் நாள்பட்ட மலச்சிக்கல், வயிற்றுப் பெருக்கம் மற்றும் இறுதியில் குறைந்த குடல் அடைப்பின் பிற வடிவங்களைப் போலவே வாந்தி ஆகியவை அடங்கும். எப்போதாவது, மிகக் குறுகிய மண்டல அகாங்லியோனோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளுக்கு லேசான அல்லது தொடர்ச்சியான மலச்சிக்கல் மட்டுமே இருக்கும், பெரும்பாலும் லேசான வயிற்றுப்போக்கின் அத்தியாயங்களுடன் மாறி மாறி, நோயறிதலில் தாமதத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. வயதான குழந்தைகளில், அறிகுறிகளில் பசியின்மை, மலம் கழிக்க உளவியல் தூண்டுதல் இல்லாமை மற்றும் பரிசோதனையின் போது அடைப்பு ஏற்பட்ட இடத்திற்கு மேலே தொட்டுணரக்கூடிய மலத்துடன் காலியான மலக்குடல் ஆகியவை அடங்கும். குழந்தை ஊட்டச்சத்து குறைபாடுடையவராகவும் இருக்கலாம்.

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங்கின் குடல் அழற்சி

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் என்டோரோகோலிடிஸ் (நச்சு மெகாகோலன்) என்பது ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயின் உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கலாகும், இது பெருங்குடலின் கடுமையான விரிவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, பெரும்பாலும் செப்சிஸ் மற்றும் அதிர்ச்சியைத் தொடர்ந்து வருகிறது.

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங்கின் குடல் அழற்சியின் காரணம், குடல் அடைப்பு, குடல் சுவர் மெலிதல், பாக்டீரியா வளர்ச்சி மற்றும் குடல் நுண்ணுயிரிகளின் இடம்பெயர்வு காரணமாக அருகிலுள்ள பிரிவின் கடுமையான விரிவாக்கத்துடன் தொடர்புடையது. அதிர்ச்சி விரைவாக உருவாகலாம், அதைத் தொடர்ந்து மரணம் ஏற்படலாம். எனவே, ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங்கின் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு அடிக்கடி பரிசோதனை செய்வது அவசியம்.

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங்கின் குடல் அழற்சி பெரும்பாலும் அறுவை சிகிச்சை திருத்தத்திற்கு முந்தைய வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் உருவாகிறது, ஆனால் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும் ஏற்படலாம். மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் காய்ச்சல், வயிற்றுப் பெருக்கம், வயிற்றுப்போக்கு (இது இரத்தக்களரியாக இருக்கலாம்) மற்றும் பின்னர் தொடர்ச்சியான மலச்சிக்கல் ஆகியவை அடங்கும்.

ஆரம்ப சிகிச்சையானது துணைபுரிகிறது, திரவ மாற்றீடு, நாசோகாஸ்ட்ரிக் மற்றும் மலக்குடல் குழாய்கள் வழியாக குடல் டிகம்பரஷ்ஷன் மற்றும் காற்றில்லா மருந்துகள் (எ.கா., ஆம்பிசிலின், ஜென்டாமைசின் மற்றும் கிளிண்டமைசின் ஆகியவற்றின் கலவை) உள்ளிட்ட பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள். சில நிபுணர்கள் குடலைச் சுத்தப்படுத்த உப்பு எனிமாக்களை பரிந்துரைக்கின்றனர், ஆனால் பெருங்குடல் அழுத்தம் அதிகரிப்பதையும் துளையிடுவதையும் தவிர்க்க இவை கவனமாக கொடுக்கப்பட வேண்டும். மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, உறுதியான சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

[ 5 ], [ 6 ]

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயைக் கண்டறிதல்

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயை முடிந்தவரை சீக்கிரமாகக் கண்டறிய வேண்டும். இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கப்படாமல் விடப்பட்டால், ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் என்டோரோகோலிடிஸ் (நச்சு மெகாகோலன்) உருவாகும் ஆபத்து அதிகமாகும், இது குழந்தையின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். பெரும்பாலான நிகழ்வுகளை வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களிலேயே கண்டறிய முடியும்.

ஆரம்ப சிகிச்சையில் பேரியம் எனிமாக்கள் அல்லது சில நேரங்களில் மலக்குடல் பயாப்ஸி ஆகியவை அடங்கும். விரிவடைந்த, அருகாமையில், பொதுவாகப் புணர்ந்த பிரிவுக்கும் குறுகலான தொலைதூரப் பிரிவுக்கும் (ஆங்லியோனிக் மண்டலம்) பேரியம் எனிமா விட்டத்தில் வேறுபாட்டைக் காட்டக்கூடும். முன் தயாரிப்பு இல்லாமல் பேரியம் எனிமா செய்யப்பட வேண்டும், இது பாதிக்கப்பட்ட பகுதியை விரிவடையச் செய்யலாம், இதனால் பரிசோதனையை கண்டறிய முடியாததாக மாற்றும். பிறந்த குழந்தை காலத்தில் சிறப்பியல்பு அம்சங்கள் இல்லாமல் இருக்கலாம் என்பதால், 24 மணி நேரத்தில் ஒரு தாமதமான படலம் பெறப்பட வேண்டும்; பெருங்குடல் பேரியத்தால் நிரப்பப்பட்டிருந்தால், ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயைக் கண்டறிய வாய்ப்புள்ளது. மலக்குடல் பயாப்ஸி கேங்க்லியன் செல்கள் இல்லாததைக் காட்டக்கூடும். வலுவான நரம்பு தண்டுகளை நிரூபிக்க அசிடைல்கொலினெஸ்டரேஸ் கறை படிதல் செய்யப்படலாம். சில மையங்கள் ரெக்டோஸ்கோபி செய்யும் திறனையும் கொண்டுள்ளன, இது அசாதாரண புணர்வைக் காட்டக்கூடும். உறுதியான நோயறிதலுக்கு முழு தடிமன் கொண்ட மலக்குடல் பயாப்ஸி தேவைப்படுகிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய்க்கான சிகிச்சை

பிறந்த குழந்தைகளில் ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய்க்கான சிகிச்சையில், பெருங்குடலை அழுத்தி, இரண்டாம் கட்ட அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் குழந்தை வளர அனுமதிக்க, அங்காங்லியனுக்கு மேலே ஒரு கொலோஸ்டமி செய்யப்படுகிறது. பின்னர், முழு அகாங்லியனும் வெட்டி எடுக்கப்பட்டு, பெருங்குடல் கீழே இழுக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், சில மையங்கள் இப்போது பிறந்த குழந்தைகளில் ஒற்றை-நிலை அறுவை சிகிச்சையை செய்கின்றன.

இறுதி திருத்தத்திற்குப் பிறகு, முன்கணிப்பு நல்லது, இருப்பினும் சில குழந்தைகள் மலச்சிக்கல் மற்றும்/அல்லது அடைப்பு அறிகுறிகளுடன் நாள்பட்ட இயக்கம் கோளாறுகளை அனுபவிக்கின்றனர்.