கைரேட்டின் சிதைவு.

கோராய்டின் லோபுலர் அட்ராபி (கைரேட் அட்ராபி) என்பது கோராய்டு மற்றும் நிறமி எபிட்டிலியத்தின் அட்ராபியின் சிறப்பியல்பு மருத்துவப் படத்துடன் கூடிய ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் முறையில் மரபுரிமை பெற்ற ஒரு நோயாகும். ஏற்கனவே நோயின் தொடக்கத்தில், பார்வை புலம் குறுகிவிட்டது, இரவு பார்வை மற்றும் பார்வைக் கூர்மை குறைகிறது, ERG இல்லை. ஃபண்டஸில் ஏற்படும் சிதைவு மாற்றங்களின் தீவிரம் பார்வைக் கூர்மையுடன் தொடர்புபடுத்தவில்லை. கைரேட் அட்ராபி (ஆர்னிதைன் கீட்டோஅசிட் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வு காரணமாக கோராய்டு மற்றும் விழித்திரையின் அட்ராபி) என்பது ஆர்னிதைன் சிதைவின் செயல்முறையை ஊக்குவிக்கும் ஒரு நொதியாகும். நொதி குறைபாடு பிளாஸ்மா, சிறுநீர், செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம் மற்றும் உள்விழி திரவத்தில் ஆர்னிதைனின் அளவை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது.

பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும். இது வாழ்க்கையின் 2வது தசாப்தத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, அதனுடன் அச்சு மயோபியா மற்றும் நிக்டலோபியாவும் இருக்கும்.

இந்த நோயின் நோய்க்குறியியல் அறிகுறி இரத்த பிளாஸ்மாவில் அமினோஆர்னிதினிக் அமிலத்தின் உள்ளடக்கம் 10-20 மடங்கு அதிகரிப்பதாகும்.

[ 1 ]

அறிகுறிகள் (தோற்றத்தின் வரிசையில்)

• விட்ரியஸ் உடலில் கோரியோரெட்டினல் அட்ராபி மற்றும் சிதைவு மாற்றங்களின் புறப் பகுதிகள்.
• மாற்றங்கள் ஒன்றிணைவதற்கான போக்கு, ஓரா செரட்டாவை எதிர்கொள்ளும் ஒரு ஸ்காலப்ட் விளிம்பின் உருவாக்கத்துடன்.
• படிப்படியாக சுற்றளவுக்கும் மையத்திற்கும் பரவி, கடைசி நிலைகள் வரை அப்படியே ஃபோவியாவைப் பாதுகாக்கிறது.

கோரோடைரிமியாவுடன் ஒப்பிடும்போது, விழித்திரை நாளங்கள் மெலிந்து போவது குறிப்பிடத்தக்கது.

• எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் நோயியல், பின்னர் - அழிந்துவிட்டது.
• நோயின் பிற்பகுதியில் எலக்ட்ரோகுலோகிராம் சாதாரண நிலையை விடக் குறைவாக இருக்கும்.
• FAG சாதாரண மற்றும் அட்ராபிக் மண்டலங்களுக்கு இடையே ஒரு தெளிவான எல்லையை வெளிப்படுத்துகிறது.

ஒப்பீட்டளவில் சாதாரண கோரியோகேபில்லரி அடுக்கின் மண்டலத்தைப் பிரிக்கும் எல்லைக் கோடு ஒரு சிறப்பியல்பு கண் மருத்துவ அறிகுறியாகும். FAG இன் முடிவுகளால் மாற்றங்களின் இருப்பு உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை நடுத்தர சுற்றளவில் தொடங்கி ஃபண்டஸின் சுற்றளவு மற்றும் மையத்திற்கு பரவுகிறது.

கைரேட் அட்ராபி சிகிச்சை

பைரிடாக்சின் (வைட்டமின் B6)-க்கான எதிர்வினையைப் பொறுத்து கைரேட் அட்ராபியின் 2 மருத்துவ ரீதியாக தனித்துவமான துணை வகைகள் உள்ளன, இது சீரம் மற்றும் சிறுநீர் ஆர்னிதின் செறிவுகளை இயல்பாக்குகிறது. வைட்டமின் B6-உணர்திறன் வடிவங்கள் குறைவான கடுமையானதாகவும் மெதுவாகவும் முன்னேறும். ஆர்னிதின் உள்ளடக்கம் குறைக்கப்பட்ட உணவு ஆர்னிதின் செறிவுகளைக் குறைத்து முன்னேற்றத்தைக் குறைக்கிறது.

இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதில் வைட்டமின் பி ₆ இன் பயன்பாடு நோய்க்கிருமி ரீதியாக நியாயமானது, ஏனெனில் இது பிளாஸ்மாவில் ஆர்னிதினின் அளவைக் குறைக்கிறது. இருப்பினும், பெரும்பாலான நோயாளிகள் வைட்டமின் பி ₆ இன் அறிமுகத்திற்கு பதிலளிப்பதில்லை, எனவே சிகிச்சையின் முக்கிய முறை குறைக்கப்பட்ட புரத உள்ளடக்கம் (குறிப்பாக, அர்ஜினைன்) கொண்ட உணவுமுறை ஆகும். சமீபத்தில், பரிசோதனை மரபணு சிகிச்சையை நடத்த முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட்டுள்ளன.

முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக உள்ளது, 4-6 தசாப்த கால வாழ்க்கையில் குருட்டுத்தன்மைக்கான காரணம் "புவியியல்" அட்ராபி ஆகும். கண்புரை, சிஸ்டாய்டு மாகுலர் எடிமா அல்லது எபிரெட்டினல் சவ்வு உருவாவதால் பார்வை இழப்பு முன்னதாகவே ஏற்படலாம்.