சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை - வளர்சிதை மாற்றமடைதல், GFR, ஒரு விதியாக, மாற்றப்படவில்லை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

காரணங்கள் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை

பெகார்பனேட்ஸை மறுபிரதிக் செய்ய எபிலீஷியல் செல்கள் திறனைக் குறைப்பதன் மூலம் சிறுநீரக குழாய் அசிட்டசிஸ் உருவாகிறது. ஃபானொனி சிண்ட்ரோம் (முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை) நெருங்கிய சிறுநீரக குழாய் அசிடோசின் கட்டமைப்பில் தனித்திருக்கும் அல்லது தனித்திருக்கும்.

கார்பனிக் அன்ஹைட்ரேஸின் செயல்பாடுகளில் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட குறைவு அல்லது அசெட்டசோலமைட்டின் நீடித்த உட்கொள்ளுதலுடன் தொடர்புடைய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிறுநீரக குழாய் அசிடசிஸ் உள்ளது.

நீரிழிவு குழாயின் நீளமான ஹைட்ரஜன் அயனிகளின் சுரப்பு இல்லாமலோ அல்லது இந்த நஃப்ரான் பிரிவின் எபிடீயல் செல்கள் மூலம் அவை கைப்பற்றப்படுவதால் அதிகரிக்கிறது.

உருவாவதற்கான மற்றொரு வழிமுறையானது, சிறுநீரகப் பஃபர்ஸ், முதன்மையாக அம்மோனியம் அயனிகளின் கிடைக்கும் குறைபாடு ஆகும், அவற்றின் உருவாக்கம் குறைந்து அல்லது இன்ஸ்டிஸ்ட்டியத்தின் அதிகப்படியான குவிப்புடன்.

ஒரு தன்னுடல் மேலாதிக்க வகை (அல்பிரைட்-பட்லர் நோய்க்குறி) உள்ள பரந்த சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை பரம்பரை பரம்பரையாக இருக்கலாம்.

பல நோய்களால், இரண்டாம் நிலை திசு குழாய் அமிலம் உருவாகிறது. ஒரு விதியாக, ஹைபர்கால்யூரியா மற்றும் ஹைபோக்கால்மியா ஆகியவை ஏற்படுவதில்லை.

இரண்டாம் நிலை தூர குழாய் அமில தன்மை கொண்டது:

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• நோய் மற்றும் ஸ்ஜேகென் நோய்க்குறி;
• தைராய்டு சுரப்பி;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• முதன்மை பில்லிரிக் ஈரல் அழற்சி;
• கட்டுப்பாடான லூபஸ் எரிதிமடோசஸ்;
• நாள்பட்ட செயலில் ஹெபடைடிஸ்;
• முதன்மை ஹைபர்ப்பேரிய தைராய்டு;
• வைட்டமின் D உடன் நச்சுத்தன்மை;
• வில்சன்-கொனவால்வ் நோய்;
• ஃபேபரி நோய்;
• தான் தோன்று சிறுநீரில் கால்சியம் என்ற வெள்ளை உப்பு மிகுந்திருத்தல்;
• அதிதைராய்டியத்தில்;
• மருந்துகள் எடுத்து (amphotericin B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy balkanskoy nephropathies, obstruktivnoy uropathy);
• சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை
• சிறுநீரக சிறுநீரக நோய்கள் (முள்ளந்தண்டு கடற்பாசி சிறுநீரகம், முள்ளெலும்பு சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்);
• பரம்பரை நோய்கள் (எஹெர்ஸ்-டானுஸ் நோய்க்குறி, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை).

உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை சாத்தியமான வளர்ச்சி. அல்டஸ்டிரெரோனின் முழுமையான அல்லது உறவின குறைபாடுகளுடன் அதன் மாறுபாடுகள் அதிகம்.

[8], [9], [10], [11],

அறிகுறிகள் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை அறிகுறிகள் (சார்பு வடிவம்) பெரும்பாலும் இல்லை.

சிறுநீரக குழாய் அறிகுறிகளின் அறிகுறிகள் (தூர வடிவில்) சிறுநீரில் கால்சியம் இழப்பு ஏற்படுவதால், பெரும்பாலும் எலும்புகள் போன்ற எலும்பு மாற்றங்கள், ஆஸ்டியோமலாசியா, நோயியல் முறிவுகள் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். கால்சியம் நெப்ரோலிதிஸியாசிற்கு முதிர்ச்சியடைந்த கால்சியம் செறிவு கொண்ட அல்கலைன் சிறுநீர் எதிர்வினை.

ஆல்பிரைட்-பட்லர் நோய்க்குறிகளுக்குக் அறிகுறிகள் - குள்ளமாதல், கடுமையான தசை பலவீனம்,  பாலியூரியா ரிக்கெட்களை (வயது வந்தோரில் - எலும்புமெலிவு), nephrocalcinosis மற்றும் சிறுநீரகக்கல். நோய்க்கான முதல் அறிகுறிகள், ஒரு விதியாக, குழந்தை பருவத்தில் வளரும், ஆனால் பெரியவர்களிடையே அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளின் விவரிக்கப்படுகிறது.

படிவங்கள்

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் துணை மற்றும் திசைமாற்ற வகைகள் தனிமைப்படுத்தப்பட வேண்டும்.

ஹைபர்காலேமியாவுடன் பரந்த சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் மாறுபாடுகள்

அமிலத்தன்மை காரணமாக	நோய்
கனிம மூலக்கூறிகளின் குறைபாடு	ஒருங்கிணைந்த தாது மற்றும் குளுக்கோகோர்ட்டிகோஸ்டிராய்டு பற்றாக்குறை அடிசன் நோய் இருதரப்பு அட்ரினலேக்டமி அட்ரீனல் திசு அழிக்கப்படுதல் (இரத்தப்போக்கு, வீக்கம்) அட்ரீனல் நொதிகளின் தொற்று குறைபாடுகள் 21-ஹைட்ராக்ஸிலேசின் குறைபாடு 3 பி-ஹைட்ராக்ஸைடுஹைட்ரோஜினேஸின் குறைபாடு குறைபாடு கொழுப்பு-மோனோ ஒக்ஸிஜனேஸ் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அல்டோஸ்டிரோன் குறைபாடு மீதிலோக்ஸிடேஸின் குடும்ப குறைபாடு நாள்பட்ட முரண்பாடு குழந்தை பருவத்தின் இடைவிடாத ஹைபோஅல்டோஸ்டொரோனிசம் மருந்துகள் (ஹெப்பரின் சோடியம், ACE தடுப்பான்கள்)
கிபோர்நினெனிமிக் ஹைபோல்டோஸ்டோஸ்டிரோனியம்	நீரிழிவு நோய் துபுலோயெஸ்டெர்ட்டிஸ்ட் நெஃப்ரோபாட்டீஸ் தடுப்புமிகு சிறுநீரகம் சிக்னல் செல் அனீமியா அழியாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்
Pseudohypoaldosteronism	முதன்மையான சூடோஹிபீர்போஸ்டிரோனிசம் ஸ்பிரோனோலாக்டோன் பெறுதல்

[12], [13], [14]

கண்டறியும் சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை பற்றிய ஆய்வக நோயறிதல்

சிறுநீரக குழாய் அசிடோசோசிஸ், குறிப்பிடத்தக்க பைகார்பனாட்டூரியா, ஹைபர்பெலோமிக் அமிலோசோசிஸ், மற்றும் சிறுநீரின் பிஹெச் இன் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் கண்டறியும்.

சோடியம் வெளியேற்றத்தின் (சோடியம் பைகார்பனேட்) அதிகரிப்பு தொடர்பாக, ஹைபோகலீமியாவுடன் இரண்டாம்நிலை ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிசம் அடிக்கடி உருவாகிறது.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை, கடுமையான அமைப்பு அமிலத்தன்மைக்கு கூடுதலாக, சிறுநீர் pH, ஹைபோகலீமியா, ஹைபர் கல்குரியா ஆகியவற்றில் கணிசமான அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது.

அம்மோனியம் குளோரைடு அல்லது கால்சியம் குளோரைடு கொண்ட ஒரு பரிசோதனையைப் பயன்படுத்தி சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மையின் (தூர வடிவில்) நோய் கண்டறிதல் - சிறுநீர் pH 6.0 ஐ விட குறைவாக இல்லை. PH மதிப்புகள் <5,5 தூர குழாய் அமிலத்தன்மை நீக்கப்பட வேண்டும்.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

சிகிச்சை சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை

சிறுநீரக குழாய் அசிடோசோசிஸ் சிகிச்சை (சார்பு வடிவம்) சோடியம் பைகார்பனேட் பெரிய அளவுகளை பயன்படுத்துவது ஆகும். சிட்ரேட் கலவையைப் பயன்படுத்துவது கூட சாத்தியமாகும். சேர்க்கை சோடியம் hydrogencarbonate உகந்த தயாசைட் நீர்ப்பெருக்கியுடனான இணைப்பது, ஆனால் அதில் பின்னால் சில நேரங்களில் ஹைபோகலீமியாவின் தீவிரமடைய - இந்த நிகழ்வுகளில், பொட்டாசியம் ஏற்பாடுகளை இணை நிர்வாகம்.

சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை சிகிச்சை (தூர வடிவம்) பைகார்பனேட்ஸ் நியமனம் கொண்டுள்ளது. சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை ஹைபர்காலேமிக் மாறுபாடுகளுடன் கனிமதொட்டிகாய்டுகள் மற்றும் லூப் டையூரியிக்ஸ் தயாரிப்பின் நிர்வாகம் தேவை.