சிறுகுடலின் மத்திய தரைக்கடல் லிம்போமா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

லிம்பாய்டு திசுக்களின் உச்சரிக்கப்படும் டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் பிளாஸ்மாசைடிக் வேறுபாட்டின் வீரியம் மிக்க லிம்போமாக்கள் போன்ற நிகழ்வுகளில், மோனோக்ளோனல் காமோபதிகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. இந்த வழக்கில், காமோபதிகளின் தன்மை, ஒரு விதியாக, லிம்போமா உருவாகும் புலத்தின் பிளாஸ்மா செல் சுரப்புக்கு ஒத்திருக்கிறது.

சிறுகுடலைத் தேர்ந்தெடுத்து பாதிக்கும் பாராபுரோட்டீனெமிக் ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்களில், மிகவும் பொதுவானது செலிக்மேன் லிம்போமா ஆகும், இதை அவரும் இணை ஆசிரியர்களும் 1968 இல் விவரித்தனர். இலக்கியத்தில் காணப்படும் இந்த நோயின் பெயர்கள் அதன் பன்முக அறிகுறிகளை வகைப்படுத்துகின்றன: "செலிக்மேன் லிம்போமா", "கனமான ஏ-சங்கிலி நோயின் குடல் வடிவம்", "மேல் சிறுகுடலின் முதன்மை லிம்போமா", "மத்திய கிழக்கு லிம்போமா", "மத்திய தரைக்கடல் லிம்போமா"; WHO பெயரிடலின் படி - "சிறுகுடலின் இம்யூனோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்".

தனித்துவமான மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் படம் கொண்ட வழக்குகளின் விரிவான விளக்கம் இருந்தபோதிலும், இலக்கியத்தில் இந்த லிம்போமாவின் நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் குறித்து நிறுவப்பட்ட பார்வைகள் எதுவும் இல்லை. தற்போதுள்ள கருதுகோள்கள், குடல் தொற்றுகள் அதிக அளவில் உள்ள பகுதிகளில் நுண்ணுயிரிகளால் சிறுகுடலின் நீண்டகால உள்ளூர் ஆன்டிஜெனிக் தூண்டுதலின் சாத்தியமான பங்கை அடிப்படையாகக் கொண்டவை, அத்துடன் நோயாளிகளின் மரபணு முன்கணிப்பு, IgA இன் தொகுப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுவைப் போன்ற கட்டமைப்பில் ஒரு ஆன்கோஜெனிக் வைரஸின் தாக்கம்.

இந்த நோய் முக்கியமாக வாழ்க்கையின் 2 மற்றும் 3 வது தசாப்தங்களில், ஆண்களில் - பெண்களை விட 1.7 மடங்கு அதிகமாக ஏற்படுகிறது.

இந்த நோயியல், பி-செல் லிம்போசைட்டோபாய்சிஸ் அமைப்பில் முதன்மை ஒழுங்கின்மையை அடிப்படையாகக் கொண்டது, சிறுகுடல் சளிச்சுரப்பியின் (குறைவாக IgA ஒருங்கிணைக்கப்படும் உறுப்புகள் - நாசோபார்னக்ஸ், மூச்சுக்குழாய்) சிறப்பியல்பு அதிகப்படியான ஊடுருவலுடன், நோயியல் இம்யூனோகுளோபுலின் தீர்மானிக்கப்படும் செல்களுடன். புரதத் தொகுப்பின் சீர்குலைவு, மூலக்கூறின் கட்டமைப்பில் இம்யூனோகுளோபுலின் ஒளி a- மற்றும் பீட்டா சங்கிலிகள் முழுமையாக இல்லாததாலும், Fd துண்டு இல்லாத குறைபாடுள்ள கனமான a- சங்கிலிகள் உருவாவதாலும் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பிராந்திய நிணநீர் முனைகளிலும் இதே போன்ற மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. விவரிக்கப்பட்ட லிம்போமாக்களில் 10-25% மட்டுமே இரத்தத்தில் ஒரு மோனோக்ளோனல் IgA கூறு தோன்றும்போது நிகழ்கின்றன. இந்த அம்சம் இந்த நோயை கனமான சங்கிலி நோயின் மூன்று நோயெதிர்ப்பு வேதியியல் வகைகளில் ஒன்றாகக் கருத அனுமதிக்கிறது: a- சங்கிலிகள் (செலிக்மேன்), y- சங்கிலிகள் (ஃபிராங்க்ளின்) மற்றும் ft- சங்கிலிகள் (ஃபோர்டே) ஆகியவற்றின் மிகவும் குறைவான பொதுவான நோய்கள்.

முதல் கட்டத்தில், உறிஞ்சுதல் குறைபாடு அறிகுறிகள் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன. நோயாளிகள் ஒரு நாளைக்கு 10-15 முறை தளர்வான மலம் கழித்தல், வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி போன்றவற்றைப் புகார் செய்கின்றனர். மருத்துவ உதவியை நாடுவதற்கு முன்பே இந்த அறிகுறிகள் பல மாதங்களுக்கு முன்பே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. தோல் வெளிர், சற்று செதில்களாக, அக்ரோசயனோசிஸ் மற்றும் கடுமையான சோர்வு உள்ளது. உடல் எடை பற்றாக்குறை 13-27 கிலோ ஆகும். சில சந்தர்ப்பங்களில் கர்ப்பப்பை வாய், அச்சு மற்றும் குடல் நிணநீர் முனைகள் சற்று பெரிதாகின்றன. கல்லீரல் பெரிதாகவில்லை. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அவதானிப்புகளில், மண்ணீரல் அதன் சிறிய விரிவாக்கத்துடன் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது. படபடப்பு வயிற்றின் அனைத்து பகுதிகளிலும், குறிப்பாக தொப்புளைச் சுற்றி வலியை வெளிப்படுத்துகிறது. வயிறு வீங்கியிருக்கிறது, கையின் கீழ் ஒரு "மாவு" உணர்வு உள்ளது. சீகம் வாயுக்களால் வீங்கியிருக்கிறது, சத்தமிடுதல் மற்றும் தெறிக்கும் சத்தங்கள் கேட்கின்றன. மலம் திரவமாகவும், அடர் பச்சை நிறமாகவும், ஒரு நாளைக்கு 2500 கிராம் வரை இருக்கும். புற இரத்தத்தில் - மிதமான இரத்த சோகை, 9x10 ¹¹ /l வரை த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதனுடன் வரும் வீக்கத்தைப் பொறுத்து லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை மாறுபடும் (5.6-23.0x10 ¹¹ /l). ESR 25-54 மிமீ / மணி வரை துரிதப்படுத்தப்படுகிறது. மொத்த புரதத்தின் அளவு 24.5 முதல் 59.6 கிராம் / லிட்டர் வரை; அல்புமின்கள் - 40-45%; குளோபுலின்கள்: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, பீட்டா - 15-16.7%, y - 15-22.2%; இரத்த பொட்டாசியம் - 2.5-3.7; சோடியம் - 120-126 மிமீல் / லிட்டர். புற இரத்த லிம்போசைட்டுகளின் நோயெதிர்ப்பு ஆய்வில் - டி-செல்களின் எண்ணிக்கையில் மிதமான குறைவு மற்றும் பி-லிம்போசைட்டுகளின் அதிகரிப்பு.

எக்ஸ்ரே பரிசோதனையின் போது, ஜெஜூனத்தின் சளி சவ்வின் விரிவாக்கப்பட்ட மடிப்புகளின் பின்னணியில், சிதறடிக்கப்பட்ட பல தெளிவற்ற, 0.5-0.8 செ.மீ விட்டம் கொண்ட வட்ட மற்றும் ஓவல் நிரப்புதல் குறைபாடுகள் ஒன்றிணைந்து, ஒரு முடிச்சு நிவாரணத்தை உருவாக்கும் இடங்களில், குடல் ஸ்பாஸ்மோடிகல் சுருங்கக்கூடும், விரிவாக்கப்பட்ட பிராந்திய நிணநீர் முனைகள் குடல் சுவரில் சிறிய பள்ளங்களை உருவாக்கக்கூடும்.

எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனையின் போது, டியோடெனத்தின் சளி சவ்வு மற்றும் ஜெஜூனத்தின் ஆரம்ப பிரிவுகள் தளர்வாகவும் சிவப்பு-சாம்பல் நிறமாகவும் இருக்கும்.

ரேடியல் இம்யூனோடிஃபியூஷன் முறை மூலம் இம்யூனோகுளோபுலின்களை தீர்மானிக்கும்போது, IgG மற்றும் IgM இல் குறைவு மற்றும் 4400 x 10 3 IU/l வரை IgA இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ^{கண்டறியப்படலாம்} ), இருப்பினும், IgA க்கு மோனோஸ்பெசிஃபிக் சீரம் கொண்ட ஒரு ஆய்வு மிதமான அளவு சாதாரண IgA மற்றும் அதன் குறைபாடுள்ள மோனோமர்களின் குறிப்பிடத்தக்க அளவைக் குறிக்கும் - கனமான சங்கிலிகள், அவை எலக்ட்ரோஃபோரெடிக் இயக்கம் மற்றும் மூலக்கூறு எடையில் பன்முகத்தன்மை கொண்டதாக இருக்கலாம். இலவச a- சங்கிலிகள், அத்துடன் அவற்றின் சேர்மங்கள், டூடெனனல் உள்ளடக்கங்கள், உமிழ்நீர், மலம், சிறுநீர் ஆகியவற்றில் தீர்மானிக்கப்படலாம்.

சிறுகுடல் சளிச்சுரப்பியின் பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில், வில்லியை மென்மையாக்குதல், கிரிப்ட்களை சுருக்குதல், பல்வேறு அளவிலான பிளாஸ்மாடைசேஷன் செல்கள் மூலம் சரியான அடுக்கின் ஊடுருவல், முதிர்ந்த பிளாஸ்மா செல்கள் மூலம் இடங்களில், ஊடுருவலில் உள்ள இடங்களில் வேறுபாட்டின் தெளிவான அறிகுறிகள் இல்லாத செல்கள் உள்ளன, சைட்டோபிளாஸில் படிக சேர்க்கைகள் காணப்படுகின்றன, அதன் தன்மை தீர்மானிக்கப்படவில்லை. நிணநீர் முனைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மிகவும் மாறுபட்டதாக இருக்கலாம்: ஆரம்ப கட்டத்தில், அதிக எண்ணிக்கையிலான பிளாஸ்மா செல்கள் கொண்ட லிம்பாய்டு திசுக்களின் எதிர்வினை ஹைப்பர் பிளாசியாவின் படம், பின்னர், மீண்டும் மீண்டும் பயாப்ஸிகள் மூலம், நுண்ணறைகளின் வடிவம் இழக்கப்படுகிறது, சிறிய லிம்போசைட்டுகளில் இம்யூனோபிளாஸ்ட்கள் ஆதிக்கம் செலுத்தத் தொடங்குகின்றன, இது பாராகார்டிகல் மண்டலங்களின் நுண்குழாய்களின் பெருக்கத்தின் பின்னணியில், ஆஞ்சியோஇம்முனோபிளாஸ்டிக் லிம்பேடனோபதியை ஒத்த ஒரு படத்தை உருவாக்குகிறது. லிம்போமாவின் இந்த மாறுபாட்டின் சிறப்பியல்பு, லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மாபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் இம்யூனோபிளாஸ்ட்கள் ஆகியவற்றில் விசித்திரமான செல்லுலார் வடிவங்கள் இருப்பது, சில சமயங்களில் பைரோகோவ்-லாங்கன்ஸ், செசரி செல்கள் மற்றும் பெரெசோவ்ஸ்கி-ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்களை ஒத்திருக்கும், இது சில சந்தர்ப்பங்களில் லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் அல்லது ரெட்டிகுலோசர்கோமாவின் தவறான நோயறிதலுக்கு வழிவகுக்கிறது. நியூக்ளியர் அட்டிபியாவின் வெளிப்படையான அறிகுறிகளுடன் இம்யூனோபிளாஸ்ட்களின் ஆதிக்கம் இம்யூனோபிளாஸ்டிக் லிம்போசர்கோமாவின் வளர்ச்சியைக் குறிக்கிறது. சிறுகுடல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளின் சளி சவ்வில், ஹெமாடாக்சிலினை உணர்ந்து உணராமல், நேர்மறை PAS எதிர்வினையைக் கொண்ட இன்டர்செல்லுலர் அமார்பஸ் அல்லது கிரிஸ்டலாய்டு சேர்க்கைகளும் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

சிறுகுடல் லிம்போமாவின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வடிவங்களுக்கான சிகிச்சையானது, ஆரோக்கியமான திசுக்களுக்குள் கட்டியால் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியை அகற்றுவதை உள்ளடக்கியது. இருப்பினும், இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதில் கிடைக்கும் அனுபவம், டெட்ராசைக்ளினை 1 வருடம் அல்லது அதற்கு மேல் நீண்ட காலமாகப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் குறிப்பிடத்தக்க சிகிச்சை விளைவைக் குறிக்கிறது. நோயின் முதல் கட்டத்தில் சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டால், பல ஆண்டுகளில் நிவாரணம் அடைய முடியும். இந்த விளைவின் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை. கூடுதலாக, வின்கிறிஸ்டைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் ஆகியவை அவற்றுடன் இணைந்து பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளை மட்டும் நீண்ட காலமாகப் பயன்படுத்துவது நிவாரணத்தை ஏற்படுத்தாது.

நோய் II "வெடிப்பு" நிலைக்கு முன்னேறும்போது, லிம்போசர்கோமா செல்கள் குடல் சுவரின் ஊடுருவல் அனைத்து அடுக்குகளுக்கும் நீட்டிக்கப்படும்போது, குடல் சுவர் துளையிடுதல் மற்றும் பெரிட்டோனிடிஸ் ஏற்படும் அபாயம் அதிகரிக்கிறது. கட்டியை புற நிணநீர் முனைகளுக்கு பொதுமைப்படுத்துவது உயர் தர வீரியம் மிக்க லிம்போமாக்களுக்கு நோக்கம் கொண்ட திட்டங்களின்படி சிகிச்சைக்கான அணுகுமுறையின் அவசியத்தை ஆணையிடுகிறது.

நோயின் போக்கானது உட்புற உறுப்புகளில் உச்சரிக்கப்படும் சீரழிவு மாற்றங்களுடன் சேர்ந்து, தொற்று சிக்கல்களின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது (நிமோனியாவின் சீழ், மூளையின் சவ்வுகளின் வீக்கம், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி), அவை மரணத்திற்கான காரணங்களாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]