சிறிய குடலின் மத்தியதரைக் கடல் லிம்ஃபோமா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிளாஸ்மோசைட் வேறுபாட்டின் லிம்போயிட் திசு மற்றும் வீரியம் வாய்ந்த லிம்போமாக்கள் வெளிப்படுத்தப்படுவதால், மோனோக்ளோனல் காமோகாபாதி அடிக்கடி குறிப்பிடப்படுகிறது. இந்த விஷயத்தில், காமபோகத்தின் தன்மை, ஒரு விதிமுறையாக, லிம்போமா உருவாகின்ற வயலின் பிளாஸ்மா-செல் சுரப்புக்கு ஒத்திருக்கிறது.

Paraproteinemic லுகேமியா மத்தியில், தேர்ந்தெடுத்து சிறு குடல் மிகவும் பொதுவான லிம்போமா seligmannite அவர்களை, எட் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது பாதிக்கிறது. 1968 ல், இலக்கியத்தில் நோய் பெயர் அதன் பன்முகப்பட்ட அறிகுறிகள், "seligmannite லிம்போமா", "குடல் நோய் மற்றும் கனரக சங்கிலிகள்", "மேல் சிறுகுடலின் முதன்மை லிம்போமா," "மத்திய லிம்போமா" "லிம்போமா மத்திய தரைக்கடல்" வகைப்படுத்தப்படும்; WHO என்ற பெயர்ச்சொல்லில் - "சிறு குடல் நோய் தடுப்பாற்றல் நோய்".

வழக்குகள் வகையான மருத்துவ மற்றும் உருவ படத்தை விரிவான விளக்கம் போதிலும், இலக்கியம் அங்கு இந்த லிம்போமா நோய்க்காரணவியல் மற்றும் தோன்றும் முறையில் நடைபெற்ற வகையிலான காட்சியாகும். தற்போதைய கருதுகோள் சாத்தியம் குடல் தொற்று அதிகளவில் வருகின்றன பகுதிகளில் நுண்ணுயிர்களின் சிறுகுடலின் நீடித்த உள்ளூர் ஆன்டிஜெனிக் தூண்டல் நிலைப்பாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டு மற்றும் ஒரு மரபியல் காரணங்கள், ஒளியோடு நோயாளிகளிலும் இவை ஏற்படுகின்றன ஒன்கோஜெனிக் வைரஸ், ஐஜிஏ தொகுப்புக்கான கட்டுப்படுத்தும் மரபணு போன்ற கட்டுமானம்.

இந்த நோயானது ஆண்கள் 2 முதல் 3 வது தசாப்தங்களாக மனிதர்களில், 1.7 மடங்கு அதிகமாக பெண்களை விட அதிகம்.

நோயியல் இம்யூனோக்ளோபுலின் நிர்ணயிக்கப்படும் செல்கள், - முதன்மை அடிப்படையிலான நோய்க்குறியியல் ஆகியவற்றின் சிறிய குடல் சளி அதிகமாக ஊடுருவலை பண்பு கொண்ட அமைப்பு பி செல் இணைப்பை lymphocytopoiesis தடைகளைத் (தொண்டை, மூச்சுக்குழாய் அங்கு, ஐஜிஏ செயற்கையாக குறைவாக உறுப்புகள்) அமைந்துள்ளது. அதன் மூலக்கூறு அமைப்பு ஒளி முழுமையாய் இல்லாத வெளிப்படுத்தப்படும் புரதம் அறிக்கை தொகுப்பு A- மற்றும் பீட்டா இம்யூனோக்ளோபுலின் சங்கிலிகள் மற்றும் குறைபாடுள்ள பலமான சங்கிலிகளால் மற்றும் அற்ற Fd துண்டு உருவாவது தடுக்கப்படுகிறது. இதே போன்ற மாற்றங்கள் பிராந்திய நிணநீர் முனைகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. இரத்தத்தில் ஒரு மோனோக்ளோனல் ஐ.க.ஏ பாகத்தை தோற்றுவிப்பதன் மூலம் விவரிக்கப்பட்ட லிம்போமாஸில் 10-25% மட்டுமே ஏற்படும். ஒரு-சங்கிலிகளின் (seligmannite) கணிசமாக அரிதான நோய் ஒய் சங்கிலிகள் (ஃப்ரேங்க்லின்) மற்றும் அடி -chains (கலையுலகில்): இந்த அம்சம் நோய் மூன்று வகைகளில் immunochemical கனரக சங்கிலி நோய் ஒன்றாக கருதப்படுகிறது அனுமதிக்கிறது.

முதல் கட்டத்தில் பலவீனமான உறிஞ்சுதல் அறிகுறிகள் வகைப்படுத்தப்படும். நோயாளிகள், ஒரு தளர்வான மலம் 10-15 முறை ஒரு நாள், வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, இந்த அறிகுறிகள் ஒரு மருத்துவர் அழைப்பு முன் பல மாதங்களில் குறிப்பிட்டார். தோல் மேற்பரப்புகள் மென்மையானவை, சற்று தட்டையானவை, அக்ரோசியானோசிஸின் நிகழ்வுகள் மற்றும் சோர்வு என்று உச்சரிக்கப்படுகின்றன. உடல் எடை குறைபாடு 13-27 கிலோ ஆகும். சில சமயங்களில் கர்ப்பப்பை வாய், இம்ப்லியெரி மற்றும் குடலின நிணநீர் மண்டலங்கள் சற்று அதிகரித்துள்ளன. கல்லீரல் பரவலாக இல்லை. ஒற்றை ஆய்வுகள், மண்ணீரல் அதன் முக்கியத்துவம் வாய்ந்த அதிகரிப்புடன் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது. வயிற்றின் அனைத்துப் பகுதிகளிலும் தொண்டை வலி ஏற்படுகையில், மேலும் தொப்புளைச் சுற்றியே இருக்கும். அடிவயிற்றில் வீக்கம், "சோதனையின்" உணர்வு கையில் உள்ளது. இந்த வாயு வாயுக்களால் வீங்கியிருக்கிறது, அதிர்ச்சியூட்டுதல் மற்றும் சத்தமிடும் சத்தம் கேட்கப்படுகிறது. நாற்காலியில் ஒரு நாளுக்கு 2500 கிராம் வரை பச்சை, இருண்ட பச்சை உள்ளது. புற kgovi இல் - மிதமாகக் கடுமையான இரத்த சோகை, உறைச்செல்லிறக்கம் 9h10 க்கு ¹¹ / எல், வெவ்வேறு லூகோசைட் எண்ணிக்கை (5,6-23,0h10 ¹¹ / எல்) வீக்கம் கொள்வதில் இருந்து பொறுத்து. ESR 25-54 மிமீ / மணி வரை துரிதப்படுத்தப்பட்டது. மொத்த புரதம் அளவு 24.5 முதல் 59.6 கிராம் / எல் வரை உள்ளது; ஆல்பீனிங் - 40-45%; குளோபுளின்கள்: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; இரத்த பொட்டாசியம் -2,5-3,7; சோடியம் - 120-126 மிமீல் / எல். உட்புற இரத்த லிம்போசைட்டுகளின் நோய்த்தடுப்பு ஆய்வு போது - T செல்கள் எண்ணிக்கை ஒரு மிதமான குறைவு மற்றும் பி-லிம்போசைட்டுகள் அதிகரிப்பு.

நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது ஒரு பின்னணியில் எக்ஸ்-ரே சிதறி இடைச்சிறு சளி மடிகிறது போது தெரியும் தெளிவில்லா எண்ணற்ற, சில நேரங்களில் சுற்று ஒருங்கிணைக்கும் மற்றும் நீள்வட்ட குறைபாடுகள், விட்டம் 0.5-0.8 செ.மீ. நிரப்புவதால் நிவாரண nodularity உருவாக்கும். சில இடங்களில், குடலானது பிளஸ்மோடாக குறைக்கப்படலாம், விரிவான பிராந்திய நிணநீர் கணுக்கள் குடல் சுவரில் சிறிய தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும்.

எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனையின்போது, டூடடனத்தின் நுரையீரல் சவ்வு மற்றும் ஜஜுனூமின் ஆரம்பப் பாகங்கள் தளர்வான, சிவப்பு-சாம்பல் ஆகும்.

ஆர immunodiffusion மூலம் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் நிர்ணயம் செய்வதற்காக குறைவு IgG மற்றும் இந்த IgM, மற்றும் 4,400 × 10 ஐஜிஏ அதிகரித்து கண்டறிய முடியும் ³ பலமான சங்கிலிகளால், - IU / L க்கு), எனினும், ஐஜிஏ எதிராக monospecific சீரம் ஒரு ஆய்வு சாதாரண ஐஜிஏ ஒரு மிதமான அளவு மற்றும் அதன் குறைபாடுள்ள மானோமர்களிடம் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அளவு காட்டும் இது மின்முனைக் இயக்கம் மற்றும் மூலக்கூறு எடை அடிப்படையில் பலவகைப்பட்ட இருக்கலாம். இலவச மற்றும் சங்கிலி, அத்துடன் தங்கள் கலவைகள், டியோடெனால் பொருள்கள், எச்சில், மலம், சிறுநீரில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

சிறு குடல் உடல் திசு ஆய்வு சளியின் உயிர்த்தசை பரிசோதனைகள் தீர்மானிக்கப்படுகிறது வில்லி பட்டையாக வேறுபடக்கூடியது plazmatizatsii அமுக்க நிலவறை ஊடுருவலை சொந்த அடுக்கு செல்கள், இடங்கள் ஊடுருவ உள்ள plasmocytes இடங்களில் ஏற்படும் குழியமுதலுருவிலா வகையீடு பற்றிய தெளிவான ஆதாரங்கள் கொண்ட செல்கள் இயற்கை இது வரையறுக்கப்படவில்லை படிகம் போன்ற உள்ளடக்கல்களை கண்டறியப்பட்டவுடனே முதிர்ச்சியடைந்தது. நிணநீர் முடிச்சுகளில் உள்ள மாற்றங்கள் மிகவும் வேறுபட்ட இருக்க முடியும்: பெருக்கம் paracortical மண்டலங்களை நுண்குழாய்களில் எதிராக என்று ஒத்திருக்கிறது ஒரு படத்தை உருவாக்குகிறது என்று சிறிய நிணநீர்க்கலங்கள் மத்தியில் இழந்து நுண்குமிழில் வரைதல் மீண்டும் பயாப்ஸிகள் பின்னர், பிளாஸ்மா செல்கள் அதிகரித்த எண்ணிக்கை ஆகியவற்றுடன் படம் எதிர்வினை மிகைப்பெருக்கத்தில் நிணநீரிழையம் ஆரம்ப கட்டத்தில் immunoblast பெரும்பான்மையினராக angioimmunoblastnuyu லிம்போடோனோபதி. இந்த சீறும் ஒரு பண்பு நிணத்திசுப் முன்னிலையில் சில நேரங்களில் செல்கள் Pirogov-Langhans, Sezary மற்றும் ஸ்டெர்ன்பெர்க் செல்கள் பெரிஜோவ்ஸ்கி என்று சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹாட்ஜ்கின்'ஸ் நோய் அல்லது reticulosarcoma பயன்பாடு தவறாகவும் அறுதியிடல் ஒத்திருக்கின்றன ஆரம்ப உயிரணுவின் வடிவங்கள் immunoblast நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் plazmoblastov அடங்கும் உள்ளது. கருக்கள் சீரற்ற வெளிப்படையான அறிகுறிகள் கொண்டு மேலோங்கிய immunoblast immunoblastic செல் லிம்போமா வளர்ச்சி குறிக்கிறது. சிறு குடல் மற்றும் நிணநீர் மென்சவ்வு மேலும் உணர் அல்லது பாஸ் நேரான எதிர்விளைவு கொண்ட ஹெமட்டாக்சிலின் உணர், பண்பு கனரக சங்கிலி நோய் கலத்திடையிலுள்ள படிகம் போன்ற அல்லது படிக உருவமற்ற உள்ளடக்கல்களை வரையறுக்கின்றன.

சிறு குடலில் உள்ள லிம்போமாவின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வடிவங்களுக்கான சிகிச்சையானது ஆரோக்கியமான திசுக்களில் உள்ள கட்டி-பாதிக்கப்பட்ட பிரிவின் பகுதியை உள்ளடக்கியது. எனினும், இந்த நோய் சிகிச்சை அனுபவம் நீடித்த ஒரு குறிப்பிடத்தக்க சிகிச்சை விளைவு குறிக்கிறது - வரை 1 ஆண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட - டெட்ராசைக்ளின் பயன்பாடு. நோய் முதல் கட்டத்தில் சிகிச்சை தொடங்கியது என்றால், அது பல ஆண்டுகளாக remission சாதிக்க முடியும். இந்த விளைவின் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை. கூடுதலாக, வின்கிரிஸ்டைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைட் மற்றும், அவர்களுடன் இணைந்து, ப்ரிட்னிசோலோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சில குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் நீண்ட காலப் பயன்பாடு நிவாரணம் ஏற்படாது.

இரண்டாம் «வெடிப்பு" அரங்கத்திலிருந்து, ஊடுருவலை குடல் சுவரில் நிணநீர்த் திசுப்புற்று செல்கள் அனைத்து அடுக்குகளின் நீட்டிக்கப்படுகிறது போது நோய் மாறும்போது, பெரிட்டினோட்டிஸ் குடல் சுவர் மற்றும் வளர்ச்சி துளை ஆபத்து அதிகரிக்கிறது. புற நிணநீர் முனையுடன் கூடிய கட்டிகளின் பிறப்புறுப்பு உயர்-தர நிணநீர்க்கான வடிவமைப்பிற்கான திட்டங்களின்படி சிகிச்சைக்கு ஒரு அணுகுமுறை தேவைப்படுகின்றது.

நோய் இறப்பிற்கான காரணங்கள் இவை, (மூளை சவ்வுகளில் ரத்த ஒழுக்கு நோய்க்குறியீடின் abscessed நிமோனியா, வீக்கம்) தொற்று சிக்கல்கள் வளர்ச்சி ஊக்குவிக்கும், உள் உறுப்புக்களின் அறிவிக்கப்படுகின்றதை dystrophic மாற்றங்களுடன் வந்தன உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]