அரிவாள் செல் ரெட்டினோபதி.

அரிவாள் செல் ஹீமோகுளோபினோபதிகள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அசாதாரண ஹீமோகுளோபின்கள் இருப்பதால் ஏற்படுகின்றன, இதனால் ஹைபோக்ஸியா மற்றும் அமிலத்தன்மை நிலைமைகளின் கீழ் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அசாதாரண வடிவங்களைப் பெறுகின்றன. சிதைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் ஆரோக்கியமான செல்களை விட மிகவும் உறுதியானவை மற்றும் ஒன்றாக ஒட்டிக்கொண்டு சிறிய அளவிலான நாளங்களில் அடைப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும், அதைத் தொடர்ந்து திசு இஸ்கெமியா மற்றும் கடுமையான உள்ளூர் அமிலத்தன்மை மற்றும் ஹைபோக்ஸியா, மற்றும் செல்கள் இன்னும் அதிகமாக அரிவாள் அடைப்பு ஏற்படலாம். ஹீமோகுளோபின்கள் S மற்றும் C இல் பிறழ்வுகளைக் கொண்ட அரிவாள் செல் இரத்த சோகைகள் சாதாரண ஹீமோகுளோபின் A இன் அல்லீல்களாக மரபுரிமையாகக் காணப்படுகின்றன மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க காட்சி சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகின்றன.

அசாதாரண ஹீமோகுளோபினை பல்வேறு மாறுபாடுகளில் சாதாரண ஹீமோகுளோபின் A உடன் இணைக்கலாம்.

1. AS (அரிவாள் செல் வகை) கருமையான தோல் நிறம் கொண்ட 8% பேருக்கு ஏற்படுகிறது. இது மிகவும் லேசான வடிவம் மற்றும் பொதுவாக கடுமையான ஹைபோக்ஸியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது.
2. SS (அரிவாள் செல் இரத்த சோகை) கருமையான தோல் நிறம் கொண்ட 0.4% பேருக்கு ஏற்படுகிறது. இது வலி நோய்க்குறி, நெருக்கடிகள், மாரடைப்பு மற்றும் கடுமையான ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை போன்ற கடுமையான அமைப்பு ரீதியான சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. கண் வெளிப்பாடுகள் சிறியவை மற்றும் அறிகுறியற்றவை.
3. கருமையான சரும நிறம் உள்ளவர்களில் 0.2% பேருக்கு SC (அரிவாள் செல் இரத்த சோகை) ஏற்படுகிறது.
4. அரிவாள் செல் தலசீமியா (SThal): SC மற்றும் SThal இரண்டும் கடுமையான கண் வெளிப்பாடுகளுடன் லேசான இரத்த சோகையுடன் தொடர்புடையவை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

பெருக்க அரிவாள் செல் ரெட்டினோபதி

பெரும்பாலான கடுமையான ரெட்டினோபதி வடிவங்கள் பெரும்பாலும் SC மற்றும் SThal வடிவங்களுடன் தொடர்புடையவை, மேலும் குறைவாகவே SS வடிவத்துடன் தொடர்புடையவை.

அரிவாள் செல் ரெட்டினோபதியின் மருத்துவ அம்சங்கள்

அரிவாள் செல் ரெட்டினோபதியின் நிலைகள்

• நிலை 1. புற தமனி அடைப்பு.
• நிலை 2: முன்பே இருக்கும் விரிவடைந்த நுண்குழாய்களிலிருந்து எழும் புற தமனி சிரை அனஸ்டோமோஸ்கள். வாஸ்குலர் அடைப்புப் பகுதிக்கு அப்பால் உள்ள விழித்திரை சுற்றளவு வாஸ்குலர் மற்றும் துளையிடப்படாதது.
• நிலை 3. அனஸ்டோமோஸ்களிலிருந்து புதிய நாளங்களின் பெருக்கம். ஆரம்பத்தில், புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட நாளங்கள் விழித்திரை மேற்பரப்புக்கு மேலே உயராது, மங்கலான உள்ளமைவைக் கொண்டுள்ளன, ஒற்றை தமனியால் உணவளிக்கப்படுகின்றன மற்றும் ஒற்றை நரம்பு மூலம் வடிகட்டப்படுகின்றன. அத்தகைய பகுதிகளில் 40 முதல் 50% வரை சாம்பல் நிற ஃபைப்ரோவாஸ்குலர் மாற்றங்களின் தோற்றத்துடன் ஆட்டோஇன்ஃபார்க்ஷன்களின் விளைவாக தன்னிச்சையான ஊடுருவலுக்கு உட்படுகின்றன. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், நியோவாஸ்குலர் மூட்டைகளின் பெருக்கம் தொடர்கிறது, அவை கார்டிகல் விட்ரியஸ் உடலைத் தொடர்பு கொள்கின்றன மற்றும் விட்ரியரெட்டினல் இழுவைகள் உருவாவதன் விளைவாக இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.
• நிலை 4: ஒப்பீட்டளவில் சிறிய கண்ணுக்கு ஏற்பட்ட அதிர்ச்சியைத் தொடர்ந்து விட்ரியஸ் ரத்தக்கசிவு.
• நிலை 5. குறிப்பிடத்தக்க ஃபைப்ரோவாஸ்குலர் பெருக்கம் மற்றும் இழுவை விழித்திரைப் பற்றின்மை. ஃபைப்ரோவாஸ்குலர் திசுக்களின் ஒரு பகுதிக்கு அருகில் ஒரு கண்ணீர் ஏற்பட்டால், ரீக்மாடோஜெனஸ் விழித்திரைப் பற்றின்மை சாத்தியமாகும்.

ஃபோவல் ஆஞ்சியோகிராஃபி, விழித்திரையின் சுற்றளவில் (படம் 14.926 ஐப் பார்க்கவும்) துளையிடப்படாத நுண்குழாய்களின் விரிவான பகுதிகளையும், புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட நாளங்களிலிருந்து தாமதமாக கசிவையும் வெளிப்படுத்துகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

அரிவாள் செல் ரெட்டினோபதி சிகிச்சை

புற விழித்திரை ஒளி உறைதல், கேபிலரி அல்லாத துளையிடல் பகுதியில் செய்யப்படுகிறது, இது மீண்டும் மீண்டும் விட்ரியஸ் ரத்தக்கசிவு உள்ள நோயாளிகளுக்கு நியோவாஸ்குலர் திசுக்களின் பின்னடைவை ஏற்படுத்துகிறது. இருப்பினும், நீரிழிவு ரெட்டினோபதியைப் போலல்லாமல், அரிவாள் செல் இரத்த சோகையில் புதிய நாளங்கள் எந்த சிகிச்சையும் இல்லாமல் தானாகவே ஊடுருவி தன்னிச்சையாக ஈடுபடுகின்றன.

இழுவை விழித்திரைப் பற்றின்மை மற்றும்/அல்லது மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் விட்ரியஸ் ரத்தக்கசிவு சிகிச்சையில் பார்ஸ் பிளானா விட்ரெக்டோமி அதிக பலனைத் தருவதில்லை.

பெருக்கப்படாத அரிவாள் செல் ரெட்டினோபதி

அறிகுறியற்ற கோளாறுகள்

• புற தமனி சிரை ஷன்ட்கள் இருப்பதால் நரம்புகள் ஆமை போல் தோன்றுவது கண்ணின் முதல் அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும்.
• சுற்றளவில் உள்ள தமனிகளின் "வெள்ளி கம்பி" அறிகுறி முன்னர் அடைபட்ட தமனிகளால் குறிக்கப்படுகிறது.
• ஒழுங்கற்ற வடிவிலான இளஞ்சிவப்பு புள்ளிகள், பூமத்திய ரேகையில், தமனிகளுக்கு அருகில், முன் விழித்திரை அல்லது மேலோட்டமான விழித்திரை உள் இரத்தக்கசிவுகள், ஒரு தடயமும் இல்லாமல் மறைந்துவிடும்.
• "கருப்பு ஒளிர்வு" என்பது விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் புற ஹைப்பர் பிளாசியாவின் மண்டலங்களால் குறிக்கப்படுகிறது.
• மாகுலர் மனச்சோர்வின் அறிகுறி பிரகாசமான மைய மாகுலர் அனிச்சையை அடக்குவதன் மூலம் குறிப்பிடப்படுகிறது மற்றும் இது உணர்திறன் விழித்திரையின் சிதைவு மற்றும் மெலிதலால் ஏற்படுகிறது.
• புற "துளை வடிவ" விழித்திரை முறிவுகள் மற்றும் "அழுத்தம் இல்லாத வெள்ளை" வகை வெண்மை பகுதிகள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

அறிகுறி தொந்தரவுகள்

1. பரோமாகுலர் தமனிகளின் அடைப்பு தோராயமாக 30% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது.
2. மத்திய விழித்திரை தமனியில் கடுமையான அடைப்பு ஏற்படுவது அரிதானது.
3. அதிகரித்த பாகுத்தன்மை காரணமாக விழித்திரை நரம்புகள் அடைப்பு ஏற்படுவது வழக்கமானதல்ல.
4. கோரொய்டல் வாஸ்குலர் அடைப்பு அரிதானது மற்றும் முக்கியமாக குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.
5. விழித்திரையில் ஆஞ்சியாய்டு கோடுகள் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் தோன்றும்.

விழித்திரைக்கு வெளியே ஏற்படும் மாற்றங்கள்

கான்ஜுன்டிவாவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சிறிய அளவிலான பாத்திரங்களில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அடர் சிவப்பு கார்க்ஸ்க்ரூ வடிவ மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, அவை பெரும்பாலும் கீழ் பிரிவுகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன.

கருவிழியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், இஸ்கெமியா காரணமாக ஏற்படும் அட்ராபியின் வரையறுக்கப்பட்ட பகுதிகளால் குறிக்கப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் பப்புலரி விளிம்பில், சிலியரி பெல்ட்டுக்கு பரவுகின்றன. ருபியோசிஸ் அரிதாகவே காணப்படுகிறது.