அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டிகள்

பிற அறிகுறிகளால் செய்யப்பட்ட அடிவயிறு CT உடன் 1 முதல் 5% வழக்குகளில் அட்ரினல் சுரப்பியின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன. இருப்பினும், 1% புற்றுநோய்கள் மட்டுமே வீரியம் கொண்ட தன்மை கொண்டவை. 

நோயியல்

அட்ரீனல் சுரப்பியின் புற்றுநோயானது  ஆண்டுக்கு ^{6 6} நபர்களுக்கு 0.6-1.67 ஆகும் . பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் விகிதம் 2.5-3: 1 ஆகும். 5 முதல் 40-50 வயதிலேயே அட்ரீனல் புற்றுநோயின் மிகப்பெரிய நிகழ்வு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

காரணங்கள் அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள்

அட்ரீனல் கட்டி இடையிடையில் பிரிக்கப்பட்டுள்ளன மற்றும் பரம்பரை நோய்த்தாக்குதல் தொடர்புடைய [நோய்த்தாக்கங்களுக்கான கார்ட்னர், பெக்வித்தை-Wiedemann,  பன்மடங்கு நாளமில்லா மிகைப்புடன் வகை 1, SBLA (சார்கோமா, மார்பக புற்றுநோய், நுரையீரல் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பி), லி-Fraument].

கருவில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து கட்டி பொறுத்து மற்றும் அட்ரீனல் மையவிழையத்துக்கு (ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா), மற்றும் பிரைமரி அட்ரீனல் லிம்போமா, சார்கோமா, இரண்டாம் நிலை (மாற்றிடச்) அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள் (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, கலப்பு அட்ரீனல் கட்டி, சுரப்பி கட்டி, கார்சினோமா kortikoestroma).

அட்ரீனல் வகைப்படுத்தப்படும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளுக்கான உள்நாட்டில் ஒரு அண்டை உறுப்புக்கள் (சிறுநீரகம், கல்லீரல்), மற்றும் நாள அமைப்பைச் படையெடுப்பு சம்பந்தப்பட்ட destruirujushchego வளர்ச்சி செயல்பாட்டின் ஒரு கட்டி சிரை (அட்ரினல் நரம்புகள் மற்றும் தாழ்வான முற்புறப்பெருநாளம்) அமைப்பை உருவாக்க. கட்டிகளுக்கு பரவுதல் என்பது லிம்போஜெனெஸ் மற்றும் ஹெமாடஜெனெஸ் பாதைகள் ஏற்படுகிறது. இந்த நிகழ்வில், ரெட்ரோபீரியோனல் நிணநீர் கணுக்கள், நுரையீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன.

அறிகுறிகள் அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள்

அறிகுறிகள் முதன்மையான கட்டியை அட்ரீனல் கட்டி வெளிப்பாடாக (தொட்டு உணரக்கூடிய, வலி, காய்ச்சல், எடை இழப்பு), அதன் புற்றுநோய் பரவும் (அட்ரினல் கட்டி பரவல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது அறிகுறிகள் காட்சிகள் கட்டிகள்) மற்றும் நாளமில்லா அறிகுறிகள் கொண்டுள்ளன. அனைத்து அவதானிப்புகள் 60% ஹார்மோன் செயலில் அட்ரீனல் புற்றுநோய் கணக்குகள் மற்றும் பின்வரும் நாளமில்லா நோய்த்தாக்கங்களுக்கான ஏற்படுத்தலாம்: (குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் (30%), virilization மற்றும் படுசுட்டியை பருவமடைதல் (22%), feminization (10%), முதன்மை ஆல்டஸ்டெரோனிஸம் (2.5%), பாலிசைதிமியா குறைவாக 1%), அதிகேலியரத்தம் (குறைவாக 1%),  இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு  (குறைவாக 1%), அண்ணீரகம் (பண்பாலான லிம்போமா), இன்சுலின் எதிர்ப்பு க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் சம்பந்தப்படாத catecholamine நெருக்கடி (ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா பொதுவான), உடல் நலமின்மை.

[8], [9]

நிலைகள்

• நிலை 1 - T1N0M0.
• மேடை 2 - T2N0M0.
• நிலை 3 - T1 அல்லது T2. N1M0.
• நிலை 4 - எந்த டி, எந்த N + M1 அல்லது T3, N1 அல்லது T4.

[10], [11]

படிவங்கள்

சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து ஹார்மோன்கள் (க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள், கனிமக், ஆண்ட்ரோஜன்கள், ஈஸ்ட்ரோஜென்கள்) செயல்பாட்டுச் செயலில் மற்றும் செயலற்ற அட்ரீனல் கட்டிகள் பிரித்தெடுத்து சுரக்க சிறப்பியல்பு அடிப்படையில். சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து புற்றுநோய் நிகழ்வுகளில் 50% க்கும் அதிகமான செயல்பாட்டுச் இயக்கத்துடன் உள்ளன ஆனால் குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் நிகழ்வெண்ணிக்கையைக் அட்ரீனல் காரணம் 5-10% புற்றுப்பண்பு கட்டி போன்றவை ஏற்படுகின்றன.

TNM வகைப்படுத்தல்

டி - முதன்மை கட்டி:

• T1 - விட்டம் மற்றும் குறைவான 5 செ.மீ. ஒரு கட்டியான, உள்ளூர் படையெடுப்பு இல்லை;
• T2 - உள்ளூர் படையெடுப்பு இல்லாமல் விட்டம் 5 செ.மீ. விட கட்டி;
• T3 - எந்த அளவிற்கான கட்டி, ஒரு உள்ளூர் படையெடுப்பு உள்ளது, அண்டை உறுப்புகளின் முளைப்பு இல்லை;
• T4 எந்த அளவிற்கான ஒரு கட்டியாகும், ஒரு உள்ளூர் படையெடுப்பு இருக்கிறது, அண்டை உறுப்புகளின் முளைப்பு உள்ளது.

N - பிராந்திய அளவுகள்:

• N0 - பிராந்திய அளவுகள் இல்லை;
• N1 - பிராந்திய அளவுகள் உள்ளன.

M - தொலைதூர அளவுகள்:

• M0 - தொலைதூர அளவுகள் இல்லை;
• Ml - தொலைதூர அளவிடங்கள் உள்ளன.

[12]

கண்டறியும் அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள்

அட்ரீனல் சுரப்பி நோயாளிகள் கட்டிகள் மதிப்பீடு, வழக்கமான ஆய்வக ஆய்வுகள் (பொது, உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகள், உறைதல், கூடுதலாக  பொது சிறுநீர்ப்பரிசோதனை ஹார்மோன்கள் அதிகரித்த உற்பத்தியின் கண்டறிவதை இலக்கிடும் சோதனைகள் இருக்க வேண்டும்). குஷிங் சிண்ட்ரோம், ஒரு டெக்ஸாமெத்தசோன் சோதனை (1 மி.கி.) மற்றும் சிறுநீரில் கார்டிஸால் வெளியேற்றத்தை (24 மணிநேரம்) நிர்ணயிக்கும்.

ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டரோனிசத்துடன், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ரெனின் செறிவு மற்றும் விகிதம் மதிப்பீடு செய்யப்படுகின்றன; virilization மணிக்கு - அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜன்கள் (அந்திரோதெனேடியோன், டிஹைட்ரோஎபிஆண்ட்ரோஸ்டிரோன் சல்பேட்) மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் சீர அளவுகள், அத்துடன் சிறுநீரில் 17 ketosteroids (24 மணிநேரம்) வெளியேற்றத்தை; போது பெண்ணுரிமையும் - பிளாஸ்மா உள்ள எஸ்ட்ராடியோல் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோன் செறிவு. ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா விலக்கவும் கேட்டகாலமின் (எஃபிநெஃபிரென், நோரெபினிஃப்ரைன், டோபமைன்) மற்றும் சிறுநீரில் அவற்றின் வளர்சிதை (குறிப்பாக metanephrine மற்றும் normetanephrine), மற்றும் கேட்டகாலமின் மற்றும் metanephrine சீரம் அளவுகளை கணக்கிடுவது என்பது தினசரி வெளியேற்றத்தை தேவைப்படுகிறது.

கதிரியக்க கண்டறிதல் அட்ரீனல் கட்டிகள் அடிவயிறு சிடி அல்லது MRI (மதிப்பீடு syntopy அளவுகள் மற்றும் முதன்மையான கட்டியை புற்றுநோய் பரவும் கண்டறிதல்), அதே எக்ஸ்-ரே அல்லது மார்புத் துவாரத்தில் CT ஸ்கேன் போன்ற (புற்றுநோய் பரவும் கண்டறிதல்) ஆகியவை அடங்கும். அட்ரீனல் புற்றுநோய் கதிரியக்க அம்சங்கள் - ஒழுங்கற்ற வடிவம் அட்ரீனல் கட்டி, அதன் அளவு காரணமாக இரத்தக்கசிவு, நசிவு மற்றும் calcifications, சுற்றுவட்டாரத்திலுள்ள கட்டமைப்புகள் படையெடுப்பு 4 அதிகமாக செ.மீ., ஆர்டி உயர் அடர்த்தி, 20 ஹூ, ஒரு பலவகைப்பட்ட கட்டமைப்புடன் ஒப்பிடும் போது உள்ளது.

அட்ரீனல் கட்டிகளுக்கான சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன் நோயறிதலைச் சரிபார்க்கும் நோக்கத்திற்காக வழக்கமான உயிரியளவுகள் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

[13], [14], [15]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள் நோயறிதல் வகையீட்டுப் குழந்தைகள் மற்றும் hamartomas, திசுக்கட்டிகளில், நியூரோஃபிப்ரோடோசிஸ், அமிலோய்டோசிஸ் மற்றும் பெரியவர்கள் வகையில் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து புவளர்ச்சிறுமணிகள் உள்ள நரம்புமூலச்செல்புற்று மற்றும் nephroblastoma கொண்டு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிகிச்சை அட்ரீனல் சுரப்பி கட்டிகள்

அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டிகள் சிகிச்சை, மற்றும் குறிப்பாக ஹார்மோன் ரீதியாக செயல்படும் கட்டிகள் ஆகியவை அவற்றின் நீக்கம் ஆகும். சிகிச்சையின் ஆரம்பம் கடினமாக இருப்பதற்கு முன்னர் ஹார்மோன் செயலற்ற உள்ளுறுப்பு மண்டலத்தின் வீரியம் நிறைந்த தன்மையை அகற்றும். பெரியவர்களில், 6 செ.மீ. க்கும் குறைவான வீரியம் கட்டிகளுக்கான நிகழ்தகவு குறைவு. இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கவனமாக மாறும் கண்காணிப்பு சாத்தியம். பெரிய விட்டம் கொண்ட neoplasms கொண்டு. அத்துடன் குழந்தைகளில் அட்ரீனல் சுரப்பியின் சிறிய கட்டிகள் அறுவை சிகிச்சையைக் காட்டியது. அறுவைசிகிச்சையின் நிலையான அளவு அட்ரினலேக்டோமை ஆகும், சிறிய ஹார்மோன் செயலற்ற கட்டிகள் அட்ரீனல் ரிச்ரேஷன் செய்யப்படலாம். லாபரோடமிக் அணுகல் வழக்கமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது, எனினும், உள்ளூர் படையெடுப்பு அறிகுறிகள் இல்லாமல் சிறிய கட்டிகள், laparoscopic adrenalectomy புற்றுநோயியல் விளைவுகளை சமரசம் செய்ய முடியும்.

அட்ரினலின் புற்றுநோய் ஒரு கதிர்வீர்சிஸ்டன் கட்டி ஆகும், கீமோதெரபி அதன் உணர்திறன்   குறைவாக உள்ளது. இந்த வகை நோயாளிகளுக்கு ஒரே முறையான சிகிச்சையானது செயல்படும். அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு உள்ளூர் மறுநிகழ்வுகளின் அதிர்வெண் அதிகமானது (80%). தொலைதூர பரவுதல் இல்லாத நோயாளிகளுக்கு உள்ளூர் மீண்டும் மீண்டும் கட்டிகள் சிகிச்சைக்கு உகந்த அணுகுமுறை செயல்படும். ஒவ்வாமை வேதியியல் சிகிச்சையின் நியமனம் மற்றும் தீவிரமாக இயக்கப்படும் நோயாளிகளுக்கு நியமனம் சிகிச்சை முடிவுகளை மேம்படுத்தாது.

அட்ரீனல் சுரப்பி மாற்றிடச் புற்றுநோய் 10-20 ஒரு டோஸ் உள்ள மிதமான திறன் mitotane போராட்டத்தில் இறங்கிய போது கிராம் / d * நீண்ட நேரம் (20-25% நோக்கம் பதில் விகிதம், ஹார்மோன் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் கட்டுப்பாட்டை - 75%). மீட்டோடேன் (10-20 கிராம் / நாள், நீண்ட காலத்திற்கு) உபயோகிப்பதன் மூலம் மறுபிறப்பு-இல்லாத உயிர் பிழைப்பதில் சாத்தியமான அதிகரிப்பு இருப்பதைக் காட்டும் தரவு வெளியிடப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளுக்கு இரண்டாவது வரி கீமோதெரபி சிஸ்பிலாட்டின் (சிஸ்பிலாட்டின், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, 5-ஃப்ளூரோயுரேசிலின்) அடிப்படையாக சிகிச்சை mitotanom பயன்படுத்த முறைகள் பதிலளிக்கவில்லை என. அட்ரீனல் கட்டிகளுக்கான சிகிச்சையில் ஒரு முக்கிய பங்கு ஹார்மோன்-செயல்திறன் கட்டிகளுக்கான எண்டோகிரைன் அறிகுறிகளை நீக்குவதை இலக்காகக் கொண்ட அறிகுறி சிகிச்சை ஆகும். குஷிங் சிண்ட்ரோம் மைடோடேன், கெட்டோகனசோல், மிஃபெரஸ்டிரோன் மற்றும் மோனோதெரபி அல்லது பல்வேறு சேர்க்கைகளில் எட்மோட்டேட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துகிறது.

ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிஸம் இலக்கு ஸ்பைரோனோலாக்டோன், amiloride, triamterene மற்றும் பரழுத்தந்தணிப்பி முகவர்கள் (கால்சியம் சேனல் பிளாக்கர்ஸ்) வைக்கப்பட்டிருக்கும் அறிகுறியாகும். ஹைபாரண்ட்ரோஜெனியாவில், ஸ்டீராய்டு (சைப்ரோடரோன்) மற்றும் ஸ்டெராய்டல் அல்லாத (ஃபிளட்டமைட்) ஆண்டிண்டிரோஜென்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. Ketoconazole, spironolactone மற்றும் cimetidine; போது hyperestrogenia - எதிர்ப்பு எஸ்ட்ரோஜன் (clomiphene, tamoxifen, danazol). அட்ரீனல் குறைபாடுக்கு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா கார்சினோமஸ் கூறு கலந்து போது கதிரியக்க ஏற்பாடுகளை metayodobenzilguanidina பயன்படுத்தலாம். அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா உட்பட, அல்பா-பிளாக்கர்ஸ், பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் (புரோபுரானலால்) பயன்படுத்துவதன் மூலம் தொடர்ந்து ஒரு அறிகுறியாகும் பணியாற்றுகிறார்.

முன்அறிவிப்பு

அட்ரீனல் சுரப்பியின் உறுதியான கட்டிகள் சாதகமான முன்கணிப்புடன் உள்ளன. அட்ரீனல் புற்றுநோய்க்கான ஒட்டுமொத்த 5-ஆண்டு உயிர் விகிதம் 20-35% ஆகும். ஹார்மோன்-செயல்படும் கட்டிகளுடன் கூடிய நோயாளிகளின் முன்கணிப்பு, நோய்த்தாக்கலின் முன்தயாரிப்பு-செயலற்ற வடிவங்களோடு ஒப்பிடும் போது, இது ஆரம்பக் கண்டறிதல் மற்றும் ஹார்மோன்-உருவாக்கும் கட்டிகளுக்கான சரியான சிகிச்சை ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாகும். தீவிரமாக இயக்கப்படும் நோயாளிகளின் பொதுவான 5-ஆண்டு உயிர் பிழைத்திருத்தல் 32-47%, நோய்த்தாக்கப்படாத நோயாளிகளுக்கு உள்நாட்டில் மேம்பட்ட கட்டிகளுடன் - 10-30%; பரவலான அட்ரீனல் கேன்சர் நோயாளிகளிடையே, 12 மாதங்கள் எவரும் உயிர் பிழைக்கவில்லை.

[16], [17], [18]