இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் பிறவி விரிவாக்கம் (கரோலி நோய்): காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிறவியிலேயே விரிவாக்கம் ஈரலூடான பித்த குழாய்கள் (Caroli நோய்) - ஈரலில் உள்ள மற்ற ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் மாற்றங்களும் இல்லாமல் பிறவி கூறுபடுத்திய saccular நீட்சிகள் வகைப்படுத்தப்படும் ஈரலூடான பித்த நாளத்தில் ஒரு அரிய குறைபாடாகும். விரிவாக்கப்பட்ட குழாய்கள் பிரதான குழாய் அமைப்புடன் தொடர்புகொள்வதால், பாதிக்கப்பட்டிருக்கலாம் மற்றும் கற்களைக் கொண்டிருக்கலாம்.

கரோலியின் மரபின் தன்மை சரியாக நிறுவப்படவில்லை. சிறுநீரகங்கள் பொதுவாக அப்படியே இருக்கின்றன, இருப்பினும், சிறுநீரக குழாய்களின் எக்டேஸியுடனான கலவையுடன் கூடிய பெரிய நீர்க்குழாய்கள் சாத்தியமாகும்.

உட்புற பித்தநீர் குழாய்கள் (கரோலி நோய்) பிறவிக்குரிய விரிவாக்கத்தின் அறிகுறிகள்

எந்தவொரு வயதிலும், ஆனால் வயிற்று வலி, ஹெபடோம்ஜியாகி, காய்ச்சல் போன்றவற்றில், கிராம்-எதிர்மறை செப்டிகேமியாவின் முன்னிலையில், பெரும்பாலும் குழந்தைகள் மற்றும் இளைஞர்களிடையே நோய் ஏற்படலாம். நோயாளிகளில் சுமார் 75% ஆண்கள் ஆவர்.

மஞ்சள் காமாலை இல்லாமலோ அல்லது லேசானதாகவோ இருக்கலாம், ஆனால் கூலங்கிடிஸ் பகுதிகள் போது மோசமாக இருக்கும். போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாக்கப்படவில்லை.

பித்தப்பை அதிகப்படியான தற்போதைய உள்ளது, இது இரகசிய நிர்வாகத்தின் பின்னர் வலுவடைகிறது, இது குழாயின் சுரப்பு தூண்டுகிறது. ஒருவேளை, மீதமுள்ள அதிகரித்த பித்த மின்னோட்டம் நீர்க்கட்டிகள் இருப்பதால் ஏற்படுகிறது.

உட்புற பித்த குழாய்கள் (கரோலியின் நோய்) பிறவிக்குரிய விரிவாக்கத்தை கண்டறிதல்

அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் சி.டி. விரிவுபடுத்தப்பட்ட ஊடுருவ பித்தநீர் குழாய்களின் பின்னணியில், போர்ட்டின் சிரையின் கிளைகள் ("மையப் புள்ளியின்" ஒரு அறிகுறி) வெளிப்படுத்தப்படுகையில் வெளிப்படும். எண்டோஸ்கோபிக் அல்லது பெர்குட்டெனிய சோழாங்கியிராபி ஒரு நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு உங்களை அனுமதிக்கிறது. பொதுவான பித்தநீர் குழாய் மாறாமல் உள்ளது, உள்நோக்கிய குழாய்களானது சாதாரண குழாய்களுடன் மாற்றியமைக்கப்படும் புடவை விரிவாக்கத்தின் பகுதிகளை காட்டுகின்றன. கல்லீரலின் ஒரு பாகத்தில் மாற்றங்கள் மாற்றமடைகின்றன. இந்த முறை வரையறைகளை குறிக்கப்பட்டன அங்குதான் ஒழுங்கின்மை மற்றும் பித்த நாளத்தில் ஒடுக்கு மற்றும் விரிவாக்கம் சீரற்ற வரையறைகளை மற்றும் நுரையீரல் குழாய்கள் முதனிலை ஸ்கெல்ரோசிங் கொலான்ஜிட்டிஸ், வேறுபட்டது. நச்சுத்தன்மையுடன், பெரிய பித்தநீர் குழாய்கள் மென்மையான வரையறைகளைக் கொண்டிருக்கின்றன மற்றும் மீளுருவாக்கம் முனைகளை மூடுகின்றன.

இந்த நோய் கோளாங்கிகோரஸினோமாமால் சிக்கலான சுமார் 7% வழக்குகள் ஆகும்.

உள்ளார்ந்த பித்த குழாய்கள் (கரோலி நோய்) பிறவிக்குரிய விரிவாக்கம் சிகிச்சை

கூலங்கிடிஸ் மூலம், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன; பொதுவான பித்தக் குழாயின் கற்கள் எண்டோஸ்கோபி அல்லது அறுவைசிகிச்சை நீக்கம் செய்யப்படுகின்றன. உள்ளுணர்வு கற்கள் மூலம், ursodeoxycholic அமிலம் வெற்றிகரமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது.

கல்லீரலில் பாதி பாதிக்கப்பட்டால், வெடிப்பு சாத்தியமாகும். கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை சாத்தியமானதாக கருதப்பட வேண்டும், ஆனால் தொற்று பொதுவாக ஒரு முரண்பாடு ஆகும்.

பல ஆண்டுகளாக கோலங்கிடிஸ் குறைபாடாக இருப்பினும், முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக உள்ளது.

மரணம் காரணமாக சிறுநீரக செயலிழப்பு அசாதாரணமானது.

கல்லீரல் மற்றும் கரோலியின் நோயின் பிறழ்வுகள்

கரோலியின் நோய் பெரும்பாலும் கல்லீரலின் பிற்பகுதி ஃபைப்ரோஸிஸ் உடன் இணைந்துள்ளது, மேலும் இந்த நிலை கரோலி நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. பித்த மரத்தின் பல்வேறு மட்டங்களில் கருப்பொருளான குழிவு தட்டு உருவாகும்போது இதே போன்ற தொந்தரவுகள் காரணமாக இரு நோய்களும் உருவாகின்றன. வயிற்று வலி மற்றும் கொலாங்கிடிஸ் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுத்தப்படும் உடற்காப்பு ஊடுருவி வகைகளால் மரபணுவால் மரபணுவை ஏற்றுக்கொள்ள முடிகிறது.

பிரேத பரிசோதனைகளில், பிறப்புறுப்புகள் கல்லீரல் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ், கரோலியின் நோய் மற்றும் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளை விவரிக்கின்றன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]