Wegener's granulomatosis உடன் ENT உறுப்புகளின் சிதைவு
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் என்பது அமைப்பு ரீதியான வாஸ்குலலிடிஸ் குழுவிலிருந்து ஒரு கடுமையான பொது நோயாகும். இது முதன்மையான இடத்தில், மேல் சுவாசக் குழாய், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும்.
ஒத்த
சுவாச Granulomatosis வாஸ்குலட்டிஸ், சுவாச சிறுநீரக வடிவம் periarteritis nodosa, வேக்னெராக நோய், நெஃப்ரிடிஸ் மேல் சுவாசக்குழாய் கிரானுலோமஸ் நெக்ரோடைஸிங் நெக்ரோடைஸிங்.
ஐசிடி -10 குறியீடு
M31.3 வெனென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்.
நோய்த்தொற்றியல்
வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் நோய்த்தாக்கம் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை, ஏனெனில் இது எந்த வயதிலும் (சராசரியாக, 40 ஆண்டுகளில்) நிகழும் ஒரு அரிதான நோயாகும். 19 வயதிற்குட்பட்ட வயதுக்குட்பட்ட 15% நோயாளிகள், குழந்தைகள் அரிதாகவே உடம்பு சரியில்லை. இன்னும் சில நோயாளிகள்.
வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் காரணங்கள்
இன்றுவரை, வெஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் நோய்க்குறியீடு தெளிவாக தெரியவில்லை, ஆனால் பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் இது ஒரு தன்னுடல் நோய் என்று நம்புவதற்கு பாராட்டுகிறார்கள். நோய் வளர்ச்சியில், வைரஸ்கள் (சைட்டோமெலகோவிராஸ், ஹெர்பெஸ் வைரஸ்கள்), அதேபோல் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் மரபார்ந்த தன்மை ஆகியவற்றின் சூழியல் பாத்திரமாக கருதப்படுகிறது. வேகெரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ஆரம்பத்தைத் தூண்டும் காரணிகள், முதலில், உயிரினத்தின் வெளிச்செல்லுதல் உணர்வைக் காட்டுகின்றன; அவை புத்திசாலித்தனமானவை அல்ல, ஏனென்றால் அவை தொடர்ந்து ஒரு பெரிய ஆட்களால் செயல்பட முடியும், ஆனால் ஒற்றைச் சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. எனவே, நாம் ஒரு குறிப்பிட்ட மரபியல் முன்கணிப்பு இருப்பதை உணரலாம். இதற்கு ஆதாரமாக, நோயெதிர்ப்பு நோய்களுக்கு மரபியல் முன்கணிப்புக்கு பொறுப்பான Hagen-granulomatosis, HLA-A8 உடற்காப்பு ஊக்கியின் நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு உள்ளது.
வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோய்க்குறியீடு
வேக்னெராக ன் granulomatosis முதன்மை முக்கியத்துவம் தோன்றும் முறையில் இரத்த நாளங்களில் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் குறிப்பிட்ட வைப்பு இல், தடுப்பாற்றல் கோளாறுகள் இணைக்கப்பட்ட மற்றும் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைபாடுகளில். நடுத்தர மற்றும் சிறிய அளவிலான தமனிகளின் நரம்பியல் வாஸ்குலிகிஸ் மற்றும் மூலக்கூறுகளைக் கொண்ட பாலிமார்பொஸ்-செல் துகள்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றால் உருவான உருவப்படவியல் படம் உள்ளது.
வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் அறிகுறிகள்
Otorhinolaryngology நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக நோய் ஆரம்ப கட்டத்தில் சிகிச்சை, மற்றும் அற்பமான வீக்கம் (atrophic, catarrhal நாசியழற்சி, பாரிங்கிடிஸ்ஸுடன்), விலைமதிப்பற்ற சிகிச்சை தொடங்க முறை நீங்கள் தவறவிட்ட இது தொடர்பாக போன்ற faringoskopicheskaya படம் rhino- போது கருதப்படுகிறது. அது வேக்னெராக ன் granulomatosis உள்ள மூக்கில் புண்கள் மற்றும் பாராநேசல் குழிவுகள் பண்புகள் அங்கீகரிக்க முக்கியமாகும்.
Otorhinolaryngology முயன்று நோயாளிகள் முதல் புகார், வழக்கமாக விரைவில் சீழ் மிக்க, பின்னர் saniopurulent ஆகிறது மூக்கின் நெரிசல் (பொதுவாக ஒருதலைப்பட்சமான), வறட்சி, ஏழை சளி இவை. சில நோயாளிகள் மூக்குத் துளைகளில் அல்லது மூக்குத் துளைகளை அழிப்பதன் மூலம் கிரானுலேசன் வளர்ச்சிக்கு காரணமாக இரத்தப்போக்கு பற்றி புகார் செய்கின்றனர். இருப்பினும், முதுகுத் தண்டுகள் ஒரு பார்கோனோனோனிக் அறிகுறி அல்ல, ஏனெனில் அவை ஒப்பீட்டளவில் அரிதானவை. சீழ் மிக்க இரத்தம் தோய்ந்த crusts உருவாக்கம் - வேக்னெராக ன் granulomatosis ஆரம்ப கட்டங்களில் காணப்படும் மூக்கு, சளி சவ்வுகளின் புண்கள் மேலும் நிரந்தர அறிகுறி.
வகைப்பாடு
வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோஸின் உள்ளூர்மயமான மற்றும் பொதுவான வடிவங்கள் உள்ளன. ஒரு உள்ளூர் வடிவத்தில், ENT உறுப்புகளின் வளி மண்டல நரம்பு மண்டலம், சுற்றுப்பாதையின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் அல்லது செயல்முறைகளின் கலவையை உருவாக்குகிறது. க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வளரும் அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் granulomatosis மேல் சுவாசக்குழாயில் அல்லது கண்கள், அத்துடன் இருதய அமைப்பு, நுரையீரல் மற்றும் தோல் தலையீடு வரக்கூடும் இணைந்து பொதுவான வடிவத்தில்.
வெஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் கடுமையான, சுருக்கமான மற்றும் காலப்போக்கில் தொடர முடியும், மேலும் செயல்பாட்டின் பிரதான இடமளிப்பால் நோய்க்கான மேலும் பாதையை தீர்மானிக்க முடியாது. கடுமையான மாறுபாடு ஏற்பட்டால், இது சேதமடைந்த நிலையில், சேதமடைந்தால் - இது ஒப்பீட்டளவில் வீரியம் மிக்கதாக உள்ளது, மற்றும் நீண்டகால வளர்ச்சியானது மெதுவான வளர்ச்சி மற்றும் நோய் நீண்ட காலமாக வகைப்படுத்தப்படும்.
திரையிடல்
2/3 வழக்குகளில், நோய் மேல் சுவாச மண்டலத்தின் தோற்றத்துடன் தொடங்குகிறது. மேலும் உள்ளுறுப்பு உறுப்புகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. இது சம்பந்தமாக, நோயாளியின் ஆரம்ப நோய் கண்டறிதல் மற்றும் நீடிப்பதற்காக, மருத்துவ அறிகுறிகளை (மூக்கு அல்லது மூக்கு, வாயில் புண்கள்) கண்டறிவது மிகவும் முக்கியம். நோய் ஆரம்ப கட்டத்தில், புண் நரம்பு மாற்றங்கள் ஒரே ஒரு உறுப்பில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன, பின்னர் காயம் சுற்றியுள்ள திசுக்களுக்கு பரவுகிறது, இறுதியில் நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் நோயியல் செயல்முறைகளில் ஈடுபடுகின்றன. இந்த நோய் பொதுவாக பொதுமிகுந்த வாஸ்குலர் காயம் மற்றும் நரதூரமாக்குதல் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோய் தொடங்கிய இரண்டாவது பதிப்பு குறைந்த பொதுவான அது கீழ் சுவாசக்குழாய் புண்களின் (தொண்டை மூச்சுக்குழாயில், நுரையீரல்) தொடர்புடையதாக உள்ளது மற்றும் அழைக்கப்படுகிறது "தலையில்லாத வேக்னெராக ன் granulomatosis."
வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்
குறிப்பாக நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் வேக்னெராக ன் granulomatosis கண்டறிவது,, இது முக்கியமான மேல் சுவாசக்குழாயில் மாற்றங்கள் போதுமான மதிப்பீடு, குறிப்பாக மூக்கு மற்றும் பாராநேசல் குழிவுகள் உள்ளது. இந்த நோய் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் otorhinolaryngologist முன்னணி பாத்திரத்தை தீர்மானிக்கிறது. மேல் சுவாசக் குழாய் சோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட்டு, ஒரு உயிரியல்பு எடுத்துக்கொள்வதுடன், இது வேகெரின் கிரானூலோமாடோசிஸ் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவோ அல்லது நிராகரிக்கவோ முடியும்.
சளி சவ்வுகளின் ஆய்வகம் நோக்கமாகக் கொண்டு, மையத்தின் மையப்பகுதியையும், காயத்தின் எல்லை மண்டலத்தையும் கைப்பற்ற வேண்டும். செயல்முறை உருவ அம்சங்களை அடிப்படையில் உற்பத்தி இயல்பு இராட்சத பல கருக்களைக் செல்கள் Pirogov-Langhans வகை இராட்சத பல கருக்களைக் கலங்கள் அல்லது வெளிநாட்டு உடல்கள் முன்னிலையில் அழற்சிக் எதிர்வினை granulomatous உள்ளது. கலங்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட நோக்குநிலை இல்லை என்று கப்பல்கள் சுற்றி குவிந்துள்ளது.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் சிகிச்சை
சிகிச்சையின் நோக்கம் நோய்களின் நிவாரணம் மற்றும் பிரசவத்தை அடையவும், அதை பராமரிக்கவும் ஆகும். சிகிச்சை அம்சமாக அடிப்படை கோட்பாடுகளை கணக்கில் நோய் முற்போக்கான இயல்பு எடுத்து, ஆரம்ப மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை, அதிகரிக்கச் செய்யும் நீண்ட கால சிகிச்சையின் மருந்து, வேளை ஆகியவற்றை சிகிச்சை கால தனிப்பட்ட தேர்வை தொடங்க கூடும்.
சிகிச்சையின் அடிப்படையானது சைட்டோஸ்டாடிக்குகளுடன் இணைந்து குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடு ஆகும். பொதுவாக, ஆரம்ப டோஸ் க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் பெரும் - பிரெட்னிசோன் இன் 6080 மிகி வாய்வழியாக ஒரு நாள் (1-1.5 மிகி / நாள் ஒன்றுக்கு உடல் எடையில் கிலோ), திறம்பட்ட டோஸ் பற்றாக்குறை 100-120 மிகி அதிகரித்தது. நோய் கட்டுப்பாடு அடைய முடியாது இந்த வழக்கில் என்றால், என்று அழைக்கப்படும் துடிப்பு சிகிச்சை விண்ணப்பிக்க - 1000 மிகி நிர்வகிக்கப்படுகிறது metilprednizodona 3 நாட்களுக்கு தொடர்ச்சியான, மருந்து நாளத்துள் உள்ளது 0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் kalelno.