த்ரோம்போடிக் ட்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் ஹீமோலிடிக்-யூர்மிக் சிண்ட்ரோம்

த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா ஹோமோலிட்டிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி உறைச்செல்லிறக்கம் மற்றும் microangiopathic சிவப்பு செல் இரத்த சோகை வகைப்படுத்தப்படும் கடுமையான, பறிக்க வல்லதாகும் நோய்கள். பிற வெளிப்பாடுகள் காய்ச்சல், பலவீனமான நனவு மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும். நோயறிதலுக்கு குமன்ஸ்-எதிர்மறை ஹீமோலிடிக் அனீமியா உட்பட சிறப்பியல்பு ஆய்வக இயல்புகள் இருப்பதைக் கண்டறிய வேண்டும். சிகிச்சை பிளாஸ்மா பரிமாற்றத்தில் உள்ளது.

த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா (டிடிபி) ஹோமோலிட்டிக் யுரேமிக் நோய்க்குறி (எச்.யு.எஸ்), பிளேட்லெட் அழிவு, நோய் எதிர்ப்பு விசையியல் காரணமாக இல்லை ஏற்படும் போது. ஃபைப்ரின் இலவச இழைமங்கள் பல சிறிய குழாய்களில் டெபாசிட் செய்யப்படுகின்றன, இதன் விளைவாக பிளேட்லெட்கள் மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. சிறிய துண்டுகளிலும் தட்டுக்கள் கூட உடைகின்றன. பல உறுப்புக்கள் மென்மையான இரத்தவட்டுவிலிருந்து ஃபைப்ரின் கட்டிகளுடன் உருவாக வாய்ப்பு (வாஸ்குலர் சுவர், வாஸ்குலட்டிஸ் சிறப்பியல்பு இன் கிரானுலோசைட் ஊடுருவலை இல்லாமல்), சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் விவரித்தார் arteriokapillyarnyh கலவைகளுடன் முக்கியமாக மொழிபெயர்க்கப்பட்ட. டி.டி.பி மற்றும் எச்.யூ.எஸ் ஆகியவை சிறுநீரகத்தின் குறைபாட்டின் வளர்ச்சியில் மட்டுமே வேறுபடுகின்றன. பெரியவர்களில் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் மேலாண்மை ஒரேமாதிரியாகும். எனவே, பெரியவர்கள், TTP கள் மற்றும் HUS ஆகியவை ஒன்றாக இணைக்கப்படலாம்.

காரணங்கள் THP கட்சி மற்றும் எச்.யு.எஸ் பின்வரும் நோயியல் மாநிலங்களில் இருக்கலாம்: பிறவி மற்றும் என்சைம் பிளாஸ்மா ADAMTS13, இது cleaves வோன் காரணி (vWF) இன் வாங்கியது குறைபாடு இதனால் வழக்கத்துக்கு மாறாக வோன் காரணி (vWF) பிளேட்லெட் இரத்தக்கட்டிகள் ஏற்படுத்தும் பெரிய multimers அழிக்கிறது; ஹெமொர்ர்தகிக் பெருங்குடலழற்சி, ஷீகா நச்சு (எ.கா., தயாரிக்க பாக்டீரியா செயல்பாடு விளைவாக எஷ்சரிச்சியா கோலை 0157: எச் 7 விகாரங்கள் மற்றும் ஷிகேல்லா dysenteriae); கர்ப்ப (நிலையானது பெரும்பாலும் கடுமையான முன்சூல்வலிப்புகளின் அல்லது எக்லம்ப்ஸியாவுடன் இருந்து வேறுபடுத்திப் பார்ப்பது சிரமம்), மற்றும் குறிப்பிட்ட மருந்துகள் (போன்ற குயினைன், cyclosporin, mitomycin சி). பல சந்தர்ப்பங்கள் முட்டாள்தனமானவை.

Thrombotic thrombocytopenic purpura மற்றும் hemolytic-uricic நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

பல்வேறு உறுப்புகளில் காய்ச்சல் மற்றும் பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் நோய் கண்டறியும் தன்மை ஏற்படுகின்றன. இந்த வெளிப்பாடுகள் குழப்பம் அல்லது கோமா, வயிற்று வலி, மாரடைப்பு ஏற்படுவதால் ஏற்படக்கூடிய அரிதம் ஆகியவை அடங்கும். பல்வேறு மருத்துவ அறிகுறிகள் குழந்தைகள் தொற்றுநோய் நோய்கள் (வழக்கமான எச்.யு.எஸ்) என்டரோ ஈ.கோலை 0157 திரிபு மற்றும் பாக்டீரியா சிறுநீரகப் பையிலிருந்து ஷீகா நச்சு, அடிக்கடி சிக்கல்கள் தயாரிப்பதிலும் தன்னிச்சையாக கடந்து தொடர்புடைய தவிர, ஒரே மாதிரியாக இருக்கின்றன.

ITP மற்றும் எச்.யு.எஸ் வழக்கமான அறிகுறிகள், உறைச்செல்லிறக்கம் மற்றும் இரத்த சோகை நோயாளிகளுக்கு இருப்பதாகக் கருதப்படும். நோயாளிகள் சிறுநீர் ஆய்வு, புற இரத்த ஸ்மியர், reticulocyte எண்ணிக்கை, சீரம் LDH, சிறுநீரகச் செயல்பாடு, சீரம் பிலிரூபின் (நேரடி மற்றும் மறைமுக) மற்றும் கூம்ப்ஸ் சோதனை. நோய் கண்டறிதல் உறைச்செல்லிறக்கம் முன்னிலையில் மூலம் உறுதி இருந்தால், ஒரு இரத்த ஸ்மியர் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் துண்டுகள் முன்னிலையில் முறைப்படி நாட்டுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்டது இரத்த சோகை (microangiopathic இரத்தமழிதலினால் வழக்கமான முக்கோண வடிவம் மற்றும் சிதைக்கப்பட்ட எரித்ரோசைடுகள், எரித்ரோசைடுகளுக்கான); இரத்தமழிதலினால் சான்றுகள் (ஹீமோகுளோபின் நிலைகள், விழும் polihromazii, reticulocytes எண்ணிக்கையை அதிகரிக்க சீரம் LDH அதிகரிக்க); கூம்புகள் ஒரு எதிர்மறை நேரடி சோதனை. விவரிக்க முடியாத உறைச்செல்லிறக்கம் மற்றும் microangiopathic சிவப்பு செல் இரத்த சோகை வரக்கூடும் கண்டறிய போதுமான தோற்றம். காரணங்கள் (எ.கா., குயினைனுக்கு உணர்திறன்) அல்லது உறவு (எ.கா. கர்ப்ப) சில நோயாளிகளுக்கு தெளிவான என்றாலும், ITP-எச்.யு.எஸ்ஸுடன் பெரும்பாலான நோயாளிகள் வெளிப்படையான காரணம் எதுவுமில்லாமல் தன்னிச்சையாக வெளிப்படுவதே. IPT-கஸ் அடிக்கடி கூட ஒத்த த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் (எ.கா., முன்சூல்வலிப்பு, scleroderma வேகமாக முற்போக்கான உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக allograft நிராகரிப்பு) ஏற்படும் இதில் நோய்த்தாக்கங்களுடன் பயாப்ஸி வேறுபடுத்திப் பார்க்க இயலாது.

Thrombotic thrombocytopenic purpura மற்றும் hemolytic-uuremic நோய்க்குறி நோய் முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை

நுரையீரல் தொற்றுடன் தொடர்புடைய குழந்தைகளில் தொற்றுநோய் HUS பொதுவாக தன்னிச்சையாக தீர்க்கப்பட்டு, அறிகுறி சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுவதோடு பிளாஸ்மெரேரிசெஸ் தேவையில்லை. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சை இல்லாத நிலையில் ITP-HUS எப்போதும் மரணத்திற்குட்பட்டது. ப்ளாஸ்மாபேரெஸ்ஸைச் செலுத்துதல் கிட்டத்தட்ட 85% நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கிறது. நோய் அறிகுறிகளின் அறிகுறிகளை மறைக்காமல் பல நாட்களுக்கு பல வாரங்கள் வரை இருக்கலாம். குளுக்கோகார்டிகோயிட்ஸ் மற்றும் ஆண்ட்லிபிடெல் ஏஜெண்ட் (எ.கா., ஆஸ்பிரின்) ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தலாம், ஆனால் அவற்றின் செயல்திறன் கேள்விக்குரியது. பல நோயாளிகள், ஒரு விதியாக, ITP-HUS இன் ஒரு எபிசோடை காட்டியது. இருப்பினும், சில வருடங்கள் கழித்து மறுபயன்பாடு ஏற்படலாம், மற்றும் மறுபடியும் சந்தேகிக்கப்பட்டால், நோயாளி சீக்கிரம் தேவையான அனைத்து தேர்வுகளையும் செய்ய வேண்டும்.