த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி ஆகியவை த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவால் வகைப்படுத்தப்படும் கடுமையான, முழுமையான கோளாறுகள் ஆகும். காய்ச்சல், மாற்றப்பட்ட நனவு மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவை பிற வெளிப்பாடுகளாகும். நோயறிதலுக்கு கூம்ப்ஸ்-நெகட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா உள்ளிட்ட சிறப்பியல்பு ஆய்வக அசாதாரணங்கள் தேவை. சிகிச்சையானது பிளாஸ்மா பரிமாற்றமாகும்.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா (TTP) மற்றும் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி (HUS) ஆகியவற்றில், நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகள் இல்லாமல் பிளேட்லெட் அழிவு ஏற்படுகிறது. இலவச ஃபைப்ரின் இழைகள் பல சிறிய நாளங்களில் படிந்து, பிளேட்லெட் மற்றும் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. சிறிய த்ரோம்பிகளிலும் பிளேட்லெட்டுகள் அழிக்கப்படுகின்றன. மென்மையான பிளேட்லெட்-ஃபைப்ரின் த்ரோம்பி (வாஸ்குலிடிஸின் சிறப்பியல்பு கொண்ட வாஸ்குலர் சுவரின் கிரானுலோசைடிக் ஊடுருவல் இல்லாமல்) பல உறுப்புகளில் உருவாகிறது, முக்கியமாக தமனி கேபிலரி சந்திப்புகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, இது மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகள் என விவரிக்கப்படுகிறது. TTP மற்றும் HUS ஆகியவை சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சியின் அளவில் மட்டுமே வேறுபடுகின்றன. பெரியவர்களில் நோயறிதல் மற்றும் மேலாண்மை ஒன்றுதான். எனவே, பெரியவர்களில், TTP மற்றும் HUS ஆகியவற்றை ஒன்றாக தொகுக்கலாம்.

பின்வரும் நோயியல் நிலைமைகள் TGP மற்றும் HUS ஐ ஏற்படுத்தக்கூடும்: வான் வில்பிரான்ட் காரணியை (vWF) பிளவுபடுத்தும் பிளாஸ்மா நொதியான ADAMTS13 இன் பிறவி மற்றும் பெறப்பட்ட குறைபாடு, இதனால் பிளேட்லெட் த்ரோம்பியை ஏற்படுத்தும் அசாதாரணமாக பெரிய vWF மல்டிமர்களை நீக்குகிறது; ஷிகா நச்சு உற்பத்தி செய்யும் பாக்டீரியாக்களின் செயல்பாட்டினால் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு பெருங்குடல் அழற்சி (எ.கா., எஸ்கெரிச்சியா கோலி 0157:H7 மற்றும் ஷிகெல்லா டைசென்டீரியா விகாரங்கள்); கர்ப்பம் (கடுமையான ப்ரீக்ளாம்ப்சியா அல்லது எக்லாம்ப்சியாவிலிருந்து இந்த நிலையை வேறுபடுத்துவது பெரும்பாலும் கடினம்); மற்றும் சில மருந்துகள் (எ.கா., குயினின், சைக்ளோஸ்போரின், மைட்டோமைசின் சி). பல வழக்குகள் இடியோபாடிக் ஆகும்.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள் மற்றும் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி

பல உறுப்புகளில் காய்ச்சல் மற்றும் இரத்தக் கசிவு மாறுபடும். இந்த வெளிப்பாடுகளில் குழப்பம் அல்லது கோமா, வயிற்று வலி மற்றும் மாரடைப்பு காயத்தால் ஏற்படும் அரித்மியா ஆகியவை அடங்கும். என்டோரோஹெமரேஜிக் ஈ. கோலி 0157 மற்றும் ஷிகா நச்சு உற்பத்தி செய்யும் பாக்டீரியாவுடன் தொடர்புடைய குழந்தை பருவ தொற்றுநோய்கள் (HUS இன் பொதுவானவை), அடிக்கடி ஏற்படும் சிறுநீரக சிக்கல்கள் மற்றும் தன்னிச்சையான தீர்மானம் ஆகியவற்றைத் தவிர, பல்வேறு மருத்துவ நோய்க்குறிகள் ஒத்தவை.

த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் இரத்த சோகை போன்ற சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு ITP மற்றும் HUS சந்தேகிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகள் சிறுநீர் பகுப்பாய்வு, புற இரத்த ஸ்மியர், ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை, சீரம் LDH, சிறுநீரக செயல்பாடு, சீரம் பிலிரூபின் (நேரடி மற்றும் மறைமுக) மற்றும் கூம்ப்ஸ் சோதனை மூலம் சோதிக்கப்படுகிறார்கள். த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இரத்த ஸ்மியரில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் துண்டுகள் இருப்பதன் மூலம் இரத்த சோகை (முக்கோண வடிவ சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் சிதைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், இது மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிசிஸுக்கு பொதுவானது); ஹீமோலிசிஸின் சான்று (ஹீமோகுளோபின் வீழ்ச்சி, பாலிகுரோமாசியா, அதிகரித்த ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை, அதிகரித்த சீரம் LDH); எதிர்மறை நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனை ஆகியவற்றால் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. விவரிக்கப்படாத த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா இருப்பது ஒரு அனுமான நோயறிதலுக்கு போதுமானது. சில நோயாளிகளில் காரணம் (எ.கா., குயினின் உணர்திறன்) அல்லது தொடர்பு (எ.கா., கர்ப்பம்) தெளிவாக இருந்தாலும், பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ITP-HUS வெளிப்படையான காரணமின்றி தன்னிச்சையாக ஏற்படுகிறது. ITP-HUS ஐ பெரும்பாலும் பயாப்ஸி மூலம் கூட, ஒரே மாதிரியான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளை ஏற்படுத்தும் நோய்க்குறிகளிலிருந்து (எ.கா., ப்ரீக்ளாம்ப்சியா, ஸ்க்லெரோடெர்மா, விரைவாக முன்னேறும் உயர் இரத்த அழுத்தம், கடுமையான சிறுநீரக அலோகிராஃப்ட் நிராகரிப்பு) வேறுபடுத்திப் பார்க்க முடியாது.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் முன்கணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை

குடல் இரத்தப்போக்கு தொற்றுடன் தொடர்புடைய குழந்தைகளில் தொற்றுநோய் HUS பொதுவாக தன்னிச்சையாகக் குணமாகும், அறிகுறி சிகிச்சையுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, மேலும் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் தேவையில்லை. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் ITP-HUS கிட்டத்தட்ட எப்போதும் ஆபத்தானது. கிட்டத்தட்ட 85% நோயாளிகளுக்கு பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயனுள்ளதாக இருக்கும். நோய் செயல்பாட்டின் அறிகுறிகள் மறைந்து போகும் வரை பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் தினமும் செய்யப்படுகிறது, இது பல நாட்கள் முதல் பல வாரங்கள் வரை நீடிக்கும். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் (எ.கா., ஆஸ்பிரின்) பயன்படுத்தப்படலாம், ஆனால் அவற்றின் செயல்திறன் கேள்விக்குரியது. பல நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக ITP-HUS இன் ஒரு அத்தியாயம் இருக்கும். இருப்பினும், பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு மறுபிறப்புகள் ஏற்படலாம், மேலும் மறுபிறப்பு சந்தேகிக்கப்பட்டால், நோயாளிகள் விரைவில் தேவையான அனைத்து பரிசோதனைகளையும் மேற்கொள்ள வேண்டும்.