குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்பது ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியால் சிக்கலான நோய்களின் ஒரு குழுவாகும், இது அதிகரித்த அழிவு அல்லது போதுமான உற்பத்தி இல்லாததால் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் (150×10 ^{9 /l க்கும் குறைவாக) குறைவின் விளைவாக ஏற்படுகிறது.}

^{தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவுகளில் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் 25% பேருக்கு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஏற்படுகிறது, அவர்களில் பாதி பேர் 100×10 9} /L க்கும் குறைவாகவும், 20% பேர் 50×10 ⁹ /L க்கும் குறைவாகவும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையைக் கொண்டுள்ளனர்.

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா எதனால் ஏற்படுகிறது?

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, பிளேட்லெட்டுகளின் அதிகரித்த அழிவு காரணமாக ஏற்படலாம்; உற்பத்தி குறைதல், அல்லது கலப்பு தோற்றம் கொண்டதாக இருக்கலாம்.

அதிகரித்த பிளேட்லெட் அழிவு இதன் விளைவாக இருக்கலாம்:

• நோயெதிர்ப்பு செயல்முறை (குழந்தைகளில் டிரான்ஸ் இம்யூன், ஐசோ இம்யூன் அல்லது ஹீட்டோரோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா);
• வாசோபதிகள் (கசாபாச்-மெரிட் நோய்க்குறி, முறையான அழற்சி மறுமொழி நோய்க்குறி, எந்தவொரு தோற்றத்தின் சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி, ஆஸ்பிரேஷன் நோய்க்குறி, நிமோனியா, நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், முறையான அழற்சி மறுமொழி நோய்க்குறி இல்லாத தொற்றுகள்); டிஐசி நோய்க்குறி;
• த்ரோம்போசைட்டோபதி (முதன்மை பரம்பரை - விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச், மே-ஹெக்லின், ஸ்வாச்மேன்-டயமண்ட், முதலியன; இரண்டாம் நிலை - மருந்து தூண்டப்பட்ட, ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, அமிலத்தன்மை, பொதுவான வைரஸ் தொற்றுகள், நீண்ட கால பெற்றோர் ஊட்டச்சத்து போன்றவை);
• அதிர்ச்சி காரணமாக தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் பொதுவான த்ரோம்போசிஸ், ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் பரம்பரை குறைபாடுகள் (ஆன்டித்ரோம்பின் III, புரதம் சி, முதலியன), தாயில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி;
• மாற்று இரத்தமாற்றம், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ், ஹீமோசார்ப்ஷன் போன்றவை.

மெகாகாரியோசைடிக் ஹைப்போபிளாசியா (TAR நோய்க்குறி, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, பிறவி லுகேமியா, நியூரோபிளாஸ்டோமா, ட்ரைசோமி 9, 13, 18, 21 ஜோடி குரோமோசோம்கள்) மற்றும் தாயின் மருந்து சிகிச்சையின் போது த்ரோம்போசைட்டோபாய்சிஸின் தீவிரம் குறைதல் (டோல்புடமைடு, தியாசைடுகள் போன்றவை), தாயில் ப்ரீக்ளாம்ப்சியா மற்றும் எக்லாம்ப்சியா, மிகக் குறைந்த பிறப்பு எடை, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் கடுமையான பிறப்புக்கு முந்தைய ஹீமோலிடிக் நோய், த்ரோம்போசைட்டோபாய்டின் தொகுப்பு குறைபாடு போன்றவற்றால் பிளேட்லெட் உற்பத்தி பலவீனமடைகிறது.

கலப்பு தோற்றத்தின் நோயியல்: பாலிசித்தீமியாவுடன் ஏற்படும் குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, கடுமையான மூச்சுத்திணறல், கடுமையான தொற்றுகள், செப்சிஸ், தைரோடாக்சிகோசிஸ் போன்றவை.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பிளேட்லெட்டுகளின் அதிகரித்த அழிவால் ஏற்படுகிறது. அனைத்து த்ரோம்போசைட்டோபீனியாக்களிலும் 5% க்கும் குறைவானவை மட்டுமே உற்பத்தி குறைவதால் ஏற்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் அறிகுறிகள்

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்பது மைக்ரோசர்குலேட்டரி-வாஸ்குலர் வகை இரத்தப்போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: பெட்டீஷியல் ரத்தக்கசிவுகள், ஒற்றை அல்லது எக்ஸ்ட்ராவேசேட்டுகளில் இணைதல், சளி சவ்வுகள் மற்றும் ஊசி இடங்களிலிருந்து இரத்தப்போக்கு, ஸ்க்லெராவில் இரத்தக்கசிவு, உள் உறுப்புகளில், மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு உட்பட.

குழந்தைகளில் ஐசோஇம்யூன் (அலோஇம்யூன்) த்ரோம்போசைட்டோபீனியா

தாய் மற்றும் கருவின் பிளேட்லெட்டுகளின் ஆன்டிஜெனிக் பொருந்தாத தன்மை காரணமாக கரு மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.

இந்த நோய் 5,000-10,000 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோயியல் முதல் கர்ப்பத்தின் போதும் மீண்டும் மீண்டும் கர்ப்பத்தின் போதும் ஏற்படலாம். தாய்க்கு பிளேட்லெட் ஆன்டிஜென்கள் P1a1 (ஐசோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் 50% நிகழ்வுகளில்) அல்லது Pb2, Pb3, Onrо, Ko போன்றவை இல்லாதபோது ஆன்டிஜெனிக் இணக்கமின்மை ஏற்படுகிறது, இது ஐசோசென்சிடிசேஷன் மற்றும் தாயின் உடலில் கருவின் பிளேட்லெட்டுகளுக்கு ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

அறிகுறிகள்

குழந்தைகளில் ஐசோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் மருத்துவ படம் (பிறந்த உடனேயே) தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் பெட்டீஷியல் சொறி மற்றும் சிறிய புள்ளி இரத்தக்கசிவுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் (10-12% நோயாளிகள்), வாழ்க்கையின் முதல் மணிநேரங்கள் மற்றும் நாட்களில், ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி தீவிரமடைகிறது, மெலினா, நுரையீரல், தொப்புள் இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவுகள் ஏற்படுகின்றன. மிதமான மண்ணீரல் மெகலி பொதுவானது. கடுமையான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம் சிறப்பியல்பு. PT மற்றும் APTT மாறாமல் உள்ளன, மேலும் PDF கண்டறியப்படவில்லை. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா 4-12 வாரங்களுக்கு நீடிக்கும், படிப்படியாக மறைந்துவிடும்.

தாயின் சீரத்தில் குழந்தையின் பிளேட்லெட்டுகளின் த்ரோம்போஅக்ளூட்டினேஷன் எதிர்வினையைச் செய்வதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

10-12% வழக்குகளில், முக்கிய உறுப்புகளில் இரத்தக்கசிவு காரணமாக ஒரு அபாயகரமான விளைவு சாத்தியமாகும், ஆனால் பொதுவாக முன்கணிப்பு சாதகமானது, நோய் 3-4 மாதங்கள் நீடிக்கும் மற்றும் முழுமையான மீட்பு வரை படிப்படியாக மறைந்துவிடும்.

சிகிச்சை

குழந்தைகளில் ஐசோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுக்கான சிகிச்சையானது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு சரியான முறையில் உணவளிப்பதன் மூலம் தொடங்குகிறது. 2-3 வாரங்களுக்கு (நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து), குழந்தைக்கு தானம் செய்யப்பட்ட பால் அல்லது பால் கலவைகள் கொடுக்கப்பட வேண்டும்.

3-4 மாதங்களுக்குப் பிறகு தன்னிச்சையான மீட்சியுடன் நோய் முடிவடைவதால், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 20×10 ⁹ /l க்கும் குறைவாகவும் இரத்தப்போக்கு இருக்கும்போதும் மருந்து சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. சாதாரண மனித இம்யூனோகுளோபுலின் 800 மி.கி/கி.கி (தினசரி சொட்டு, மெதுவாக, 5 நாட்களுக்கு) அல்லது 1000-1500 மி.கி/கி.கி (2 நாட்களுக்கு ஒரு முறை, 2-3 முறை நரம்பு வழியாக சொட்டு, மெதுவாக) என்ற விகிதத்தில் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: ப்ரெட்னிசோலோன் 1-2 மி.கி/(கிலோ×நாள்) வாய்வழியாக (காலையில் 2/3 அளவு, மாலை 4 மணிக்கு 1/3 அளவு) 3-5 நாட்களுக்கு.

குழந்தைகளில் கடுமையான த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவில், கழுவப்பட்ட தாய்வழி பிளேட்லெட்டுகளை 10-30 மிலி/கிலோ அல்லது ஆன்டிஜென்-எதிர்மறை நன்கொடையாளரின் கழுவப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகளை (ஆன்டிஜென் இணக்கத்தன்மையின் அடிப்படையில் தனிப்பட்ட தேர்வுடன்) 10-30 மிலி/கிலோ நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் செலுத்துவது பயனுள்ளதாக இருக்கும். "கிராஃப்ட் வெர்சஸ் ஹோஸ்ட்" எதிர்வினையைத் தடுக்க, நோயாளியின் உறவினர்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட இரத்தக் கூறுகளை கதிர்வீச்சு செய்ய வேண்டும்.

^{இரத்தப்போக்கு மற்றும் மிதமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா இல்லாத நிலையில் (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 20-30×10 9} /l க்குக் குறையாதது ), சோடியம் எட்டாம்சைலேட் (டைசினோன்) 7-10 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 0.5-1.0 மில்லி என்ற அளவில் தசைக்குள் அல்லது நரம்பு வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கால்சியம் பான்டோத்தேனேட் 0.01 கிராம் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை வாய்வழியாக 7-10 நாட்களுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் டிரான்ஸ் இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா

டிரான்சிம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்பது த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் நோயெதிர்ப்பு வடிவங்களால் (வெர்ல்ஹோஃப் நோய் மற்றும் ஃபிஷர்-எவான்ஸ் நோய்) பாதிக்கப்பட்ட தாய்மார்களுக்குப் பிறக்கும் குழந்தைகளில் ஏற்படும் ஒரு நிலையற்ற த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகும்.

இந்த நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட தாய்மார்களுக்குப் பிறந்த 30-50% குழந்தைகளில் டிரான்சிம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஏற்படுகிறது (அவர்கள் மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டிருக்கிறார்களா இல்லையா என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல்). தாய்வழி ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது உணர்திறன் வாய்ந்த லிம்போசைட்டுகளின் குளோன் டிரான்ஸ்பிளாசென்டல் பரிமாற்றத்தின் விளைவாக இந்த நோய் உருவாகிறது, இதன் விளைவாக த்ரோம்போலிசிஸ் மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலும் (50% வழக்குகளில்), குழந்தைகளில் டிரான்சிம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன், பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைவு காணப்படுகிறது, ஆய்வகத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை. பிளேட்லெட் அளவு 50x10 ^{9 /} l க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது, மைக்ரோசர்குலேட்டரி வகையின் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி தோன்றும்: பெட்டீசியல் தடிப்புகள், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட எக்ஸ்ட்ராவேசேட்டுகள். சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு மற்றும் உள் உறுப்புகளில் இரத்தக்கசிவு அரிதானது. ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வழக்கமான காலம் 6-12 வாரங்கள் ஆகும்.

பரிசோதனை

குடும்ப வரலாற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டு (தாயின் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா) நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. இரத்தத்தில் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை குறைகிறது, இரத்தப்போக்கு நேரம் அதிகரிக்கிறது, உறைதல் நேரம், PT, APTT இயல்பானவை. தாயின் இரத்தத்திலும் தாய்ப்பாலிலும் ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன (தாய் முன்பு மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்ட சந்தர்ப்பங்கள் உட்பட).

சிகிச்சை

குழந்தைகளில் டிரான்ஸ் இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா சிகிச்சையானது குழந்தைக்கு சரியான முறையில் உணவளிப்பதன் மூலம் தொடங்குகிறது (தானம் செய்பவர் பால் அல்லது பால் கலவை).

கடுமையான ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் நிகழ்வுகளில் மட்டுமே மருந்து சிகிச்சை குறிக்கப்படுகிறது. நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படும் மனித இம்யூனோகுளோபுலின் இயல்பானது (800 மி.கி/கி.கி 1-3 முறை), சோடியம் எட்டாம்சைலேட் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் ஆகியவையும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஐசோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுக்கு சிகிச்சை முறை முற்றிலும் ஒத்ததாக இருக்கும்.

[ 1 ]

குழந்தைகளில் ஹெட்டோரோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா

குழந்தைகளில் ஹெட்டோரோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்பது மருத்துவ, நுண்ணுயிர் மற்றும் வைரஸ் தோற்றம் கொண்ட ஹேப்டன்களால் ஏற்றப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகளுக்கு குழந்தையின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆன்டிபாடிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் இரத்த பிளேட்லெட்டுகள் அழிக்கப்படுவதால் ஏற்படும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் ஒரு நோயெதிர்ப்பு வடிவமாகும்.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள்

இந்த நோய்க்கான காரணங்கள் சுவாச மற்றும் பிற வைரஸ்கள், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (செபலோதின், பென்சிலின், ஆம்பிசிலின், ரிஃபாம்பிசின், குளோராம்பெனிகால், எரித்ரோமைசின்), தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ் (அசிடசோலாமைடு, ஃபுரோஸ்மைடு), பார்பிட்யூரேட்டுகள். எரித்ரோசைட்டுகளின் மேற்பரப்பில் உறிஞ்சப்படும் இந்த பொருட்கள் (ஹாப்டென்ஸ்) எரித்ரோசைட் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியைத் தூண்டுகின்றன, இது செல் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

அறிகுறிகள்

வழக்கமாக, வைரஸ் தொற்று தொடங்கிய 2-3 நாட்களுக்குப் பிறகு அல்லது மருந்து உட்கொண்ட பிறகு, மைக்ரோசர்குலேட்டரி வகையின் (பெட்டீசியா, எக்கிமோசிஸ்) ஒரு சிறிய ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி தோன்றும். சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு அரிதாகவே காணப்படுகிறது, உள் உறுப்புகளில் இரத்தக்கசிவுகள் இல்லை. ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் காலம் பொதுவாக 5-7 நாட்களுக்கு மேல் இருக்காது.

பரிசோதனை

குழந்தைகளில் ஹீட்டோரோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோயறிதல் அனமனெஸ்டிக் தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது: தொற்றுடன் தொடர்பு, மருந்துகளை பரிந்துரைத்தல், பிறந்த குழந்தையின் பிற்பகுதியில் வளர்ச்சி. பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை மிதமாகக் குறைக்கப்படுகிறது, இரத்தப்போக்கு நேரம் சாதாரணமானது அல்லது சற்று அதிகரிக்கிறது, உறைதல் நேரம், PT, PTT இயல்பானது.

சிகிச்சை

பொதுவாக, எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை. மருந்துகளை நிறுத்துவது அவசியம், அதன் பிறகு ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி 2-5 நாட்களுக்குள் மறைந்துவிடும்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

பிறவி ஹைப்போ(அ) மெகாகாரியோசைட்டோசிஸ்

TAR நோய்க்குறி (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா-ஆப்சென்ட் ரேடி) என்பது ஹைப்போ- அல்லது அமெகாகாரியோசைட்டோசிஸ் காரணமாக குழந்தைகளில் ரேடியல் எலும்புகளின் அட்ரேசியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா வடிவத்தில் ஏற்படும் ஒரு கரு நோயாகும்.

நோயின் காரணவியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் துல்லியமாக நிறுவப்படவில்லை; TAR நோய்க்குறியின் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வடிவத்தின் வளர்ச்சிக்கு, 11 மரபணுக்களைப் பாதிக்கும் குரோமோசோம் lq21.1 இன் மைக்ரோடீலேஷன் அவசியம், இது கர்ப்பத்தின் 7-9 வாரங்களில் கரு வளர்ச்சி கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக ஹைப்போ- அல்லது அமெகாகாரியோசைட்டோசிஸ், ரேடியல் எலும்புகளின் அட்ரேசியா மற்றும் இதயம், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் மூளையின் குறைபாடுகள் ஏற்படுகின்றன.

அறிகுறிகள்

மருத்துவ அறிகுறி வளாகத்தில் ரேடியல் எலும்புகள் இரண்டின் அட்ரேசியா, பல்வேறு குறைபாடுகள் மற்றும் மைக்ரோசர்குலேட்டரி வகையின் கடுமையான ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி ஆகியவை அடங்கும்: பல பெட்டீசியா, எக்கிமோசிஸ், மெலினா, சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நுரையீரலில் இருந்து உள் உறுப்புகளுக்குள் இரத்தப்போக்கு. இந்த நோய் பெரும்பாலும் பிறந்த குழந்தை காலத்தில் (முக்கிய உறுப்புகளுக்குள் இரத்தக்கசிவு இருந்து) அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் (பல்வேறு பிறவி குறைபாடுகள் இருந்து) மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

பரிசோதனை

ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகளில் குழந்தைகளில் குறிப்பிடத்தக்க த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (மாதிரியில் ஒற்றை இரத்த பிளேட்லெட்டுகள் வரை), சாதாரண உறைதல் நேரத்துடன் அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம், சாதாரண PT மற்றும் சற்று நீடித்த PTT, சாதாரண ஃபைப்ரினோஜென் அளவு, DIC ஐத் தவிர்த்து FDP இல்லாதது ஆகியவை அடங்கும். மைலோகிராம் ஹைப்போமெகாகாரியோசைட்டோசிஸைக் காட்டுகிறது (மாதிரிகளில் ஒற்றை மெகாகாரியோசைட்டுகள் வரை). லுகேமிக் ஊடுருவல் அல்லது மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.

சிகிச்சை

ஹைப்போ(a)ஃபைப்ரினோஜெனீமியா ஏற்பட்டால், நோயாளியின் அதே குழுவின் இரத்தத்தின் த்ரோம்போகான்செண்ட்ரேட் பயன்படுத்தப்படுகிறது (20-30 மிலி/கிலோ நரம்பு வழியாக, சொட்டு மருந்து). தேவைப்பட்டால், இரத்தமாற்றம் 3-4 நாட்களுக்குப் பிறகு மீண்டும் செய்யப்படுகிறது. இரத்தத்தில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை 1 μl இரத்தத்தில் 20,000 க்கும் குறைவாக இருந்தால், ஒரு ஸ்டெம் செல் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

கசாபாக்-மெரிட் நோய்க்குறி

பிறவி குறைபாடு - த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுடன் இணைந்த மாபெரும் ஹெமாஞ்சியோமா.

ராட்சத ஹெமாஞ்சியோமா உருவாவதற்கான காரணம் தெரியவில்லை, இது பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் படிவு, வரிசைப்படுத்துதல் மற்றும் சிதைவை உள்ளடக்கியது. ஆய்வக பரிசோதனையில் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் விரைவான குறைவு, சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் சிதைவு அதிகரிப்பு ஆகியவை காணப்படுகின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, இரத்தப்போக்கு போக்கு, இரத்த சோகை மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

நோய் கண்டறிதல் மருத்துவ ரீதியாக நிறுவப்பட்டுள்ளது. நோயின் தீவிரத்தை மதிப்பிடுவதற்கு, பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை, பிலிரூபின் அளவு மற்றும் இரத்த சோகை நோய்க்குறியின் அளவு ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

சிகிச்சை

சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்குத் தயாராவதில், குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (த்ரோம்போகான்சென்ட்ரேட் டிரான்ஸ்ஃபஷன்) மற்றும் இரத்த சோகை (சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் நிறை டிரான்ஸ்ஃபஷன்) ஆகியவற்றை சரிசெய்வது அவசியம். ஹார்மோன் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும், குழந்தையின் எடை மற்றும் வயதைப் பொறுத்து ப்ரெட்னிசோலோன் 4-8 மி.கி / (கிலோ x நாள்) மாத்திரைகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், மருந்தின் அளவைக் குறைக்காமல் ஒவ்வொரு நாளும் மருந்து எடுக்கப்படுகிறது. பாடநெறி காலம் 28 நாட்கள். தேவைப்பட்டால், 6-8 வாரங்களுக்குப் பிறகு மீண்டும் மீண்டும் பாடநெறி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

மே-ஹெக்லின் ஒழுங்கின்மை

பரம்பரை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் நோய்: அதிகரித்த பிளேட்லெட் சிதைவு மற்றும் குறைவாக பொதுவாக, மைக்ரோசர்குலேட்டரி ஹெமராஜிக் சிண்ட்ரோம் காரணமாக குழந்தைகளில் மிதமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.

மருத்துவ ரீதியாக, பிஞ்ச் மற்றும் பிரிக் சோதனைகளின் போது இரத்தப்போக்கு அதிகரிக்கும் போக்கு காணப்படுகிறது. ஆய்வக பரிசோதனையில் பெரிய பிளேட்லெட் அளவுகள் - 8-12 µm வரை (ராட்சத பிளேட்லெட்டுகள்), மிதமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் நியூட்ரோபில்களின் உருவ அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. அசாதாரண பிளேட்லெட் அளவுகள் அவற்றின் அதிகரித்த சிதைவுக்குக் காரணம். நியூட்ரோபில்களில் (டோஹ்லே உடல்கள்) உள்ள பாசோபிலிக் சேர்க்கைகள் ஒரே நேரத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை.

[ 20 ], [ 21 ]

பிறந்த குழந்தைப் பருவத்தில் பிறவி மற்றும் வாங்கிய தொற்றுகள் உள்ள குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.

பிறந்த குழந்தைகளில் பிறவி மற்றும் வாங்கிய நோய்த்தொற்றுகள் உள்ள குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, DIC உடன் தொடர்பில்லாத ஒரு ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியாக வெளிப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் கடுமையான தொற்று நோய்களுடன் (வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா இரண்டும்) ஏற்படுகிறது.

பிறந்த குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா 10-15% கடுமையான தொற்றுகளில் ஏற்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான காரணம் பிறவி சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்று ஆகும். பிறவி டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், சிபிலிஸ், ஹெர்பெஸ்வைரஸ் மற்றும் என்டோவைரஸ் தொற்றுகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா குறைவாகவே ஏற்படுகிறது. பெறப்பட்ட நோய்களில், செப்சிஸ், அல்சரேட்டிவ் நெக்ரோடிக் என்டோரோகோலிடிஸ், ஃபிளெக்மோன் மற்றும் பெரிட்டோனிடிஸ் ஆகியவை த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவை ஏற்படுத்தும். டிஐசி நோய்க்குறி உருவாகாமல் கடுமையான தொற்றுநோய்களில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் காரணங்கள்: ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம், பிளேட்லெட்டுகளின் வரிசைப்படுத்துதல் மற்றும் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது, மெகாகாரியோசைட்டுகளிலிருந்து பிளேட்லெட் பற்றின்மையை அடக்குதல், அவற்றின் மீது நச்சுகள் நிலைநிறுத்தப்படுவதால் பிளேட்லெட்டுகளின் அழிவு அதிகரித்தல் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதால் பிளேட்லெட்டுகளின் நுகர்வு அதிகரித்தல். இந்த காரணிகள் அல்லது அவற்றின் சேர்க்கைகள் ஒவ்வொன்றும் இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவை ஏற்படுத்துகின்றன, இது ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

நோயின் மருத்துவ படம் அடிப்படை நோயியலைப் பொறுத்தது மற்றும் மைக்ரோசர்குலேட்டரி-வாஸ்குலர் வகையின் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியால் (பெட்டீசியா, ஊசி போடும் இடங்களில் ஹீமாடோமாக்கள், சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு, பெரும்பாலும் இரைப்பை குடல்) சிக்கலாக உள்ளது. ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி நிலையற்றது, எளிதில் மீளக்கூடியது.

ஆய்வக சோதனைகள் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவு, சாதாரண உறைதல் நேரம், TT மற்றும் PTT உடன் இரத்தப்போக்கு நேரத்தின் அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்தத்தில் PDF இன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கப்படவில்லை என்பதைக் காட்டுகிறது, இது DIC இலிருந்து தொற்று உள்ள குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவை வேறுபடுத்துகிறது.

சிகிச்சை

^{சிறப்பு சிகிச்சை பொதுவாக தேவையில்லை. அடிப்படை நோய்க்கு போதுமான சிகிச்சை அவசியம். கடுமையான இரத்தப்போக்கு மற்றும் பிளேட்லெட் அளவு 20×10 9} /l க்கும் குறைவாக இருந்தால், நோயாளியின் இரத்தக் குழுவின் பிளேட்லெட் செறிவின் மாற்று இரத்தமாற்றம் (10-30 மிலி/கிலோ, நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம்) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோய் கண்டறிதல்

குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஏற்பட்டால், புற இரத்தத்தில் உள்ள பிளேட்லெட் உள்ளடக்கம், உறைதல் நேரம், இரத்தப்போக்கு நேரம், PT, தாயின் இரத்தம் மற்றும் பாலில் உள்ள கருவின் பிளேட்லெட்டுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் அல்லது கூம்ப்ஸ் சோதனை (தாய்வழி இரத்த பிளாஸ்மாவுடன் தந்தைவழி பிளேட்லெட்டுகள்) நடத்துவது அவசியம். அறிகுறிகளின்படி, மூன்று புள்ளிகளிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட பொருளைக் கொண்டு எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை (மைலோகிராம்) செய்யப்படுகிறது. இரத்த இழப்பின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு, எரித்ரோசைட்டுகள், ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹீமாடோக்ரிட் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிக்க குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியம். நோயறிதல் முதன்மையாக பரம்பரை மற்றும் பிறவி நோய்களின் நோயெதிர்ப்பு வடிவங்களுடனும், டிஐசி இல்லாத தொற்றுநோய்களில் த்ரோம்போசைட்டோபதி (பரம்பரை மற்றும் இரண்டாம் நிலை) மற்றும் இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடனும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் நிலைமைகளின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

நோய்	நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்	ஆய்வக அறிகுறிகள்
ஐசோஇம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா	தாய்வழி மற்றும் கருவின் பிளேட்லெட்டுகளின் பொருந்தாத தன்மை காரணமாக ஐசோஇம்யூன் மோதல்	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம், கருவின் பிளேட்லெட்டுகளுக்கு ஐசோ இம்யூன் ஆன்டிபாடிகள் இருப்பது.
டிரான்ஸ் இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா	தாயில் வெர்ல்ஹோஃப் நோய் மற்றும் எவான்ஸ் நோயின் நோயெதிர்ப்பு வடிவத்தில் தாய்வழி திரவத்தின் இடமாற்ற பரிமாற்றம்.	தொடர்புடைய வரலாறு, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம், தாய்வழி ஆன்டிபிளேட்லெட் ஆன்டிபாடிகள்
TAR நோய்க்குறி	ரேடியல் எலும்புகளின் அட்ரேசியாவுடன் இணைந்து பிறவி ஹைப்போ- அல்லது அமெகாகாரியோசைட்டோசிஸ்.	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம், மைலோகிராமில் மெகாகாரியோசைட் எண்ணிக்கை இல்லாமை அல்லது குறைவு. ரேடியல் அட்ரேசியா, பிற குறைபாடுகள்
கசாபாச் -மெரிட் நோய்க்குறி	பிறவியிலேயே ஏற்படும் பாரிய இரத்தக்குழல், இரத்தத் தட்டுக்கள் பிரித்தெடுத்தல் மற்றும் சிதைவு காரணமாக த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவை ஏற்படுத்துகிறது.	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம், மாபெரும் ஹெமாஞ்சியோமா
விஸ்காட் -ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி	அரிக்கும் தோலழற்சி, அதிகரித்த பிளேட்லெட் சிதைவு காரணமாக த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் ஆன்டிஎண்டோடாக்சின் ஆன்டிபாடிகளின் போதுமான உற்பத்தி இல்லாதது உள்ளிட்ட ஒரு பரம்பரை கோளாறு.	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இரத்தத் தட்டுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைதல், இரத்தத் தட்டுக்களின் அளவு குறைவு.
மே-ஹெக்லின் ஒழுங்கின்மை	அசாதாரணமாக பெரிய பிளேட்லெட்டுகளின் அதிகரித்த சிதைவால் ஏற்படும் பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இரத்தத் தட்டுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைதல். பெரிய இரத்தத் தட்டுக்கள்
தொற்றுகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா	நச்சுத்தன்மையின் உச்சத்தில் கடுமையான வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகளில்	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம், தொற்றுநோய்க்கான பிற அறிகுறிகள்
த்ரோம்போசைட்டோபதிகள்	பரம்பரை; மருத்துவ (எத்தில் பிஸ்கோமசிடேட், பினோபார்பிட்டல், கார்பெனிசிலின், செபலோஸ்போரின்ஸ், முதலியன)	சாதாரண அல்லது அதிகரித்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, பலவீனமான பிளேட்லெட் ஒட்டுதல், அதிகரித்த இரத்தப்போக்கு நேரம்
நோயெதிர்ப்பு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா	வைரஸ் அல்லது மருந்து தோற்றம் கொண்ட ஹேப்டன்களால் நிரப்பப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் உருவாக்கம்.	மருந்துகள் மற்றும்/அல்லது கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுடன் தொடர்பு

[ 26 ], [ 27 ]