ஸ்டார்கார்ட் நோய்

ஸ்டார்கார்ட் நோய் (மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட ஃபண்டஸ், மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட டிஸ்ட்ரோபி) என்பது விழித்திரையின் மாகுலர் பகுதியின் ஒரு டிஸ்ட்ரோபி ஆகும், இது நிறமி எபிட்டிலியத்தில் தொடங்கி 10-20 வயதில் பார்வைக் கூர்மையில் இருதரப்பு குறைவால் வெளிப்படுகிறது.

ஸ்டார்கார்ட் நோயை 20 ஆம் நூற்றாண்டின் தொடக்கத்தில் கே. ஸ்டார்கார்ட் விவரித்தார், இது மாகுலர் பகுதியின் ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது பாலிமார்பிக் கண் மருத்துவப் படத்தைக் கொண்டுள்ளது: "வெண்கல வெண்கலம்", "புல்ஸ் ஐ", கோராய்டல் அட்ராபி போன்றவை.

நிலை குளோனிங் மூலம், ஒளி ஏற்பிகளில் வெளிப்படுத்தப்படும் ஸ்டார்கார்ட் நோய்க்கான முக்கிய மரபணு இருப்பிடம் தீர்மானிக்கப்பட்டு ABCR என்று பெயரிடப்பட்டது. ஸ்டார்கார்ட் நோயின் தன்னியக்க ஆதிக்க வகை மரபுரிமையில், பிறழ்ந்த மரபணுக்களின் உள்ளூர்மயமாக்கல் குரோமோசோம்கள் 13q மற்றும் 6ql4 இல் நிறுவப்பட்டது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ஸ்டார்கார்ட் நோயின் அறிகுறிகள் மற்றும் நோயறிதல்

சமீபத்திய ஆண்டுகளில் நடத்தப்பட்ட மரபணு ஆய்வுகளின் முடிவுகள், மருத்துவ விளக்கக்காட்சியில் வேறுபாடுகள் இருந்தபோதிலும், ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசா, ஸ்டார்கார்ட் நோய், மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட ஃபண்டஸ் மற்றும் வயது தொடர்பான மாகுலர் சிதைவு ஆகியவை ABCR லோகஸின் அலெலிக் கோளாறுகள் என்பதைக் குறிக்கின்றன.

புல்ஸ்-ஐ நிகழ்வு, கண் பார்வையில், ஒரு பரந்த ஹைப்போபிக்மென்டேஷன் வளையத்தால் சூழப்பட்ட ஒரு இருண்ட மையமாகத் தெரியும், பொதுவாக அதைத் தொடர்ந்து ஹைப்பர்பிக்மென்டேஷன் வளையம் இருக்கும். FAG இல், வழக்கமான புல்ஸ்-ஐயில், ஒளிரும் தன்மை அல்லது ஹைப்போஃப்ளோரசன்ஸ் இல்லாத பகுதிகள் காணக்கூடிய கோரியோகேபில்லரிகளுடன் ஒரு சாதாரண பின்னணியில் வெளிப்படும். வரலாற்று ரீதியாக, ஃபண்டஸின் மைய மண்டலத்தில் நிறமியின் அளவு அதிகரிப்பு, அருகிலுள்ள விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் சிதைவு மற்றும் நிறமி எபிட்டிலியத்தின் சிதைவு மற்றும் ஹைபர்டிராஃபி ஆகியவற்றின் கலவை ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. மாகுலர் பகுதியில் ஒளிரும் தன்மை இல்லாதது, விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தில் லிபோஃபுசின் குவிவதால் விளக்கப்படுகிறது, இது ஃப்ளோரசெசினுக்கு ஒரு திரையாக செயல்படுகிறது. கூடுதலாக, லிபோஃபுசின் லைசோசோம்களின் ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்பாட்டை பலவீனப்படுத்துகிறது மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியம் செல்களின் pH ஐ அதிகரிக்கிறது, இது அவற்றின் சவ்வு ஒருமைப்பாட்டை இழக்க வழிவகுக்கிறது.

மாகுலர் பகுதியில் மாற்றங்கள் இல்லாமல் மஞ்சள்-புள்ளி டிஸ்ட்ரோபியின் ஒரு அரிய வடிவம் உள்ளது. இந்த வழக்கில், மாகுலாவிற்கும் பூமத்திய ரேகைக்கும் இடையில் பல்வேறு வடிவங்களின் பல மஞ்சள் நிற புள்ளிகள் தெரியும்: வட்டமான, ஓவல், நீளமான, அவை ஒன்றிணைக்க அல்லது ஒருவருக்கொருவர் தனித்தனியாக அமைந்திருக்கலாம். காலப்போக்கில், இந்த புள்ளிகளின் நிறம், வடிவம் மற்றும் அளவு மாறலாம்; FAG இல் உள்ள படமும் மாறுகிறது: ஹைப்பர்ஃப்ளோரசன்ட் உள்ள பகுதிகள் ஹைப்போஃப்ளோரசன்ட் ஆகின்றன, இது விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் அட்ராபிக்கு ஒத்திருக்கிறது.

ஸ்டார்கார்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் செயல்முறையின் பரவலைப் பொறுத்து மாறுபடும் அளவுகளில் தொடர்புடைய அல்லது முழுமையான மைய ஸ்கோடோமாக்கள் இருக்கும். மஞ்சள் புள்ளி டிஸ்ட்ரோபியில், மாகுலர் பகுதியில் மாற்றங்கள் இல்லாத நிலையில் பார்வை புலம் சாதாரணமாக இருக்கலாம்.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் டியூட்டரனோபியா, சிவப்பு-பச்சை டிஸ்க்ரோமேசியா அல்லது அதிகமாகக் காணப்படும் நிறப் பார்வை மாற்றங்களை அனுபவிக்கின்றனர். மஞ்சள் புள்ளி டிஸ்ட்ரோபியில், வண்ணப் பார்வை சாதாரணமாக இருக்கலாம்.

ஸ்டார்கார்ட் டிஸ்ட்ரோபியில் இடஞ்சார்ந்த மாறுபாடு உணர்திறன் முழு அதிர்வெண் வரம்பிலும் கணிசமாக மாற்றப்படுகிறது, நடுத்தர அதிர்வெண் வரம்பில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு மற்றும் உயர் இடஞ்சார்ந்த அதிர்வெண் வரம்பில் அதன் முழுமையான இல்லாமை - "கூம்பு டிஸ்ட்ரோபி முறை". விழித்திரையின் மையப் பகுதியில் 6-10° க்குள் மாறுபட்ட உணர்திறன் இல்லை.

ஸ்டார்கார்ட்டின் டிஸ்ட்ரோபி மற்றும் மஞ்சள் புள்ளி டிஸ்ட்ரோபியின் ஆரம்ப கட்டங்களில், ERG மற்றும் EOG ஆகியவை சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும்; மேம்பட்ட கட்டங்களில், ERG இன் கூம்பு கூறுகள் குறைந்து EOG குறியீடுகள் சாதாரண நிலைக்குக் கீழே செல்கின்றன. உள்ளூர் ERG ஏற்கனவே நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் இயல்பாக இல்லை, மேலும் நோய் முன்னேறும்போது பதிவு செய்ய முடியாததாகிவிடும்.

ஆதிக்கம் செலுத்தும் முற்போக்கான ஃபோவல் டிஸ்ட்ரோபி, கூம்பு, கூம்பு-ராட் மற்றும் ராட்-கூம்பு டிஸ்ட்ரோபி, இளம் ரெட்டினோஸ்கிசிஸ், வைட்டெலிஃபார்ம் மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபி, வாங்கிய மருந்து தூண்டப்பட்ட டிஸ்ட்ரோபிகள் (உதாரணமாக, குளோரோகுயின் ரெட்டினோபதியுடன்) மற்றும் கர்ப்பத்தின் கடுமையான நச்சுத்தன்மை ஆகியவற்றுடன் ஸ்டார்கார்ட் நோயின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய்க்கான சிகிச்சை

நோய்க்கிருமி ரீதியாக நிரூபிக்கப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. ஒளியின் தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவுகளைத் தடுக்க சன்கிளாஸ்கள் அணிவது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.