புதிதாகப் பிறந்த கொலஸ்டாசிஸ்

கொலாஸ்டாசிஸ் என்பது பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தை மீறுவதாகும், இது நேரடி பிலிரூபின் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை அளவு அதிகரிக்கும். ஆய்வக ஆராய்ச்சி, கல்லீரல் மற்றும் பித்த குழாய் ஸ்கேனிங் மற்றும் சில நேரங்களில் கல்லீரல் நொதித்தல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றில் வெளிவந்துள்ள கோளாஸ்டாசின் பல காரணங்கள் உள்ளன. கோளாஸ்டாசின் சிகிச்சை காரணம் சார்ந்துள்ளது.

[1], [2], [3], [4]

புதிதாகப் பிரிக்கப்பட்ட கோளாஸ்டிக் காரணங்கள்

பித்தத்தேக்கத்தைக் extrahepatic அல்லது நுரையீரல் கோளாறுகள் அல்லது அதன் கலவையை விளைவாக ஏற்படலாம். பித்தநீர் குழாய்களின் அரிசேரியா மிகவும் அடிக்கடி நிகழும் அதிகப்படியான காரணியாகும். கூட்டு எண்ணற்ற கோளாறுகள் ஏராளமான எண்ணிக்கையில் அறியப்படுகின்றன, இது கூட்டு காலப்பகுதி "பிறந்த குழந்தை ஹெபடைடிஸ் சிண்ட்ரோம்" மூலம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது.

பித்தநீர் குழாய்களின் ATESIAIA ஆனது பித்தநீர் குழாய்களின் முதுகுவலி ஆகும், இது அதிகப்படியான பித்தநீர் குழாய்களின் முற்போக்கான ஸ்க்லரோசிஸ் காரணமாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பித்தநீர் குழாய்களின் அத்ஸ்ஸியா பிறப்புக்குப் பிறகும் பல வாரங்கள் உருவாகிறது, ஒருவேளை அழற்சியற்ற செயல்முறை மற்றும் ஈரப்பதமான (மற்றும் சில நேரங்களில் ஊடுருவி) பித்தநீர் குழாய்கள் ஆகியவற்றின் சூழலியல் மாற்றங்கள் ஏற்படலாம். இந்த நிலையில் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு உடனடியாக குழந்தை பருவத்தில் அல்லது அரிதானது. அழற்சி எதிர்விளைவுக்கான காரணம் தெரியவில்லை, ஆனால் இது தொற்றுநோய்கள் இருப்பதாக நம்பப்படுகிறது.

பிறந்த குழந்தையின் கல்லீரல் அழற்சியின் (பெரிய செல் ஹெபடைடிஸ்) நோய்க்குறியீடு, புதிதாகப் பிறந்த கல்லின் கல்லீரல் அழற்சியின் ஒரு அழற்சியாகும். வளர்சிதைமாற்ற, தொற்று மற்றும் மரபணு காரணங்களை அறியலாம்; சில சமயங்களில் நோய் முரட்டுத்தனமானது. வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள் ஆல்ஃபா 1 ஆன்டிரிப்சின் குறைபாடு, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், பிறந்தநாள் ஹீமோகுரோமாடோசிஸ், சுவாச குழாய் குறைபாடுகள் மற்றும் கொழுப்பு அமில ஒட்சிசன் ஆகியவை அடங்கும். தொற்றுநோயான காரணங்கள் பிறப்புச் சிஃபிலிஸ், ஈ.சி.ஓ.ஓ.ஆர்.ஓ வைரஸ்கள், சில ஹெர்பெஸ் விரோஸ் (ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ், சைட்டோமெலகோவிராஸ்) ஆகியவை அடங்கும்; ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்கள் ஏற்படலாம். அலிகில்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் முற்போக்கான குடும்ப உள்முக சிந்தனையுறை போன்ற குறைவான பொதுவான மரபணு குறைபாடுகளும் அறியப்படுகின்றன.

[5], [6], [7],

புதிதாக சிறுநீரக நோய்க்குரிய நோய்க்குறியியல்

பித்தத்தேக்கத்தைக் முதன்மை காரணம் இணைக்கப்பட்ட அதிகரித்துள்ளது வழிவகுக்கும் பிலிருபின், வெளியேற்றம் பற்றாக்குறை உள்ளது இரத்தத்தில் பிலிரூபின், மற்றும் செரிமான உள்ள பித்த அமிலங்கள் குறைப்பு. செரிமான உள்ளீர்ப்புக்கேடு நோய்க்குறியில் பித்த அமிலங்கள் குறைந்த உள்ளடக்கத்தை இதன் விளைவாக சத்துக் குறைவு, ஊட்டச்சத்தின்மை, வளர்ச்சி குன்றிய வளர்ச்சி வழிவகுக்கும், கொழுப்புகள் மற்றும் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் (ஏ, டி, இ, கே) உருவாகிறது.

புதிதாகக் கொல்ஸ்டாசிஸ் அறிகுறிகள்

உயிரணுக்களின் முதல் இரண்டு வாரங்களில் நோயறிதலின் அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. குழந்தைகளில், மஞ்சள் காமாலை காணப்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் இருண்ட சிறுநீர் (இணைந்த பிலிரூபின்), அக்யோலிக் ஸ்டூல், ஹெபடோம்மலை. உடற்காப்பு ஊசி தொடர்ந்தால், அரிப்பு தொடர்ந்து உருவாகிறது, மேலும் கொழுப்பு-கரையக்கூடிய வைட்டமின்களின் குறைபாடு அறிகுறிகள்; வளர்ச்சி வளைவு குறையும். காரண நோய் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், நீர்க்கோவை உருவாக்க ஃபைப்ரோஸிஸ் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கும் வழிவகுக்கிறது மற்றும் உணவுக்குழாய் வேரிசெஸ் இருந்து zheluduchno-குடல் இரத்தப்போக்கு தொடர்ந்து சென்றால்.

புதிதாகப் பிறந்த கொலஸ்ட்ரால் நோய் கண்டறிதல்

எந்த குழந்தை வாழ்க்கை இரண்டு வாரங்களுக்கு பிறகு ஜாண்டிஸ் பாதிக்கப்பட்ட அல்புமின், PT மற்றும் PTT உட்பட மொத்தம் மற்றும் நேரடி பிலிருபின், கல்லீரல் நொதிகள் மற்றும் மற்ற கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள், அளவிலும் பித்தத்தேக்கத்தைக் அடையாளம் ஆராயப்பட வேண்டும். மொத்த மற்றும் நேரடி பிலிரூபின் அதிகரிப்பதன் மூலம் கோலெஸ்டாசிஸ் கண்டறியப்படுகிறது; கோலஸ்டாசிஸ் நோயறிதல் உறுதிசெய்யப்பட்டால், அதன் காரணத்தைத் தீர்மானிக்க மேலும் ஆராய்ச்சி தேவை. இந்த சோதனை காரணிகளை கண்டுபிடிக்கும் சோதனைகள் உள்ளிட்டிருக்கிறது (எ.கா., டாக்சோபிளாஸ்மோசிஸையும், ருபெல்லா, சைட்டோமெகல்லோவைரஸ், ஹெர்பெஸ்வைரஸ், ஐஎம்எஸ், ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி வைரஸ்கள்) மற்றும் கரிம அமிலங்கள், குருதிச்சீரத்தின் அமினோ அமிலங்கள், ஆல்ஃபா -1 அன்டிட்ரிப்சின், வியர்வை மாதிரிகள் கண்டறியும் க்கான மீது சிறுநீர் உட்பட வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கேலக்டோசிமியா க்கான ஆக்சிஜனொடுக்கப் பொருள்களைப், சோதனைகள் தீர்மானிப்பதற்கான சிறுநீர். கல்லீரல் ஸ்கேனிங் செய்யப்பட வேண்டும்; குடல் ஒரு கான்ட்ராஸ்ட் வெளியேற்றத்தை பிலியாரி துவாரம் இன்மை நீக்குகிறது, ஆனால் போதுமான அளவு தொகை வெளியேற்றத்தை போது பிலியாரி துவாரம் இன்மை, மற்றும் கடுமையான பிறந்த குழந்தைக்கு ஹெபடைடிஸ் இரண்டு உணரப்படலாம். அடிவயிற்றின் அல்ட்ராசவுண்ட் கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை அளவு, மற்றும் பித்த நாளத்தில் காட்சிப்படுத்தல் மதிப்பிட உதவலாம், ஆனால் இந்த தரவு குறிப்பானது இல்லை.

ஒரு நோயறிதல் ஏற்படவில்லை என்றால், ஒரு கல்லீரல் பைபாஸ் பொதுவாக ஒப்பீட்டளவில் ஆரம்பிக்கப்படுகிறது. பித்தநீர் குழாய்களில் உள்ள ஆபத்து நோயாளிகளுக்கு, போர்டல் டிரைடுகளில் ஒரு பொதுவான அதிகரிப்பு, பித்த குழாய்கள் பெருக்கம், ஃபைப்ரோசிஸ் அதிகரித்துள்ளது. ஒரு பிறந்த குழந்தையின் ஹெபடைடிஸ் பல்நோக்குமிக்க மாபெரும் உயிரணுக்களுடன் கூடிய குழாய்களின் கட்டமைப்பில் ஒரு தடங்கல் ஏற்படுகிறது. சில நேரங்களில் நோய் கண்டறிதல் தெளிவாக இல்லை, பின்னர் செயல்பாட்டுக் கோளஞ்சியோகிராஃபிக்கான அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படுகிறது.

[8], [9], [10], [11]

புதிதாகப் பிறந்த கொலஸ்டரோசிஸ் சிகிச்சை

குழந்தை பிறந்த பித்தத்தேக்கத்தைக் ஆரம்ப சிகிச்சையானது பழமைவாத பால்மா ஊட்டப்பட்ட குழந்தைகளிடையே வைட்டமின்கள் ஏ, டி, ஈ மற்றும் கே அறிமுகம் போதுமான சக்தியளிக்கும் அவர்கள் சிறந்த பித்த அமிலங்கள் பற்றாக்குறை உறிஞ்சப் பட்டு போன்ற, நடுத்தர சங்கிலி ட்ரைகிளிசரைடுகள் ஒரு உயர் உள்ளடக்கத்தை ஒரு கலவையை பயன்படுத்த வேண்டும் கொண்டுள்ளது. போதுமான கலோரிகளை அறிமுகப்படுத்துதல் தேவை; குழந்தைகளுக்கு 130 கிலோ கிலோகிராம் / கிலோ எடை தேவைப்படலாம். 10-15 மிகி ஒரு டோஸ் உள்ள சுரக்கும் பித்த வேலையை ursodeoxycholic அமிலம் ஒரு சிறிய அளவு தக்க வைத்துக் கொண்டிருக்கும் குழந்தைகள் / கிலோ ஒருமுறை அல்லது இருமுறை ஒரு நாள் நமைச்சலைத் இருக்கலாம்.

பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஹெபடைடிஸ் நோய்க்கு சிறப்பு சிகிச்சை இல்லை. பித்தநீர் குழாய்களின் திட்டமிடப்பட்ட அணுகுமுறை கொண்ட குழந்தைகளுக்கு உடற்கூறியல் அறுவை சிகிச்சை மூலம் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்பட்டால், காசாயால் போர்டோடெண்டெரோஸ்டோமி செய்யப்படுகிறது. வெறுமனே, இது வாழ்க்கையின் முதல் இரண்டு வாரங்களில் செய்யப்பட வேண்டும். இந்த காலகட்டத்திற்கு பிறகு, கணிப்பு கணிசமாக மோசமாகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் பின்னர், பல நோயாளிகளுக்கு கடுமையான காலநிலை பிரச்சினைகள் உள்ளன, தொடர்ச்சியான கொலாஸ்டாசிஸ், மீண்டும் மீண்டும் ஏறிக்கொண்டிருக்கும் கோலங்கிடிஸ், எடை அதிகரிப்பதில் தாமதம். உகந்த சிகிச்சையுடன் கூட, பல குழந்தைகள் ஈரல் அழற்சி உருவாக்கி கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை தேவை.

புதிதாக பிறந்தவர்களின் கோளாறு என்ன?

பிலியாரி துவாரம் இன்மை முன்னேறி வருகிறது மற்றும் விடப்படும் பட்சத்தில் அவர்கள் கல்லீரல் செயலிழப்பு, ஒரு சில மாதங்களில் வாயிற்சிரையின் அதிக இரத்த அழுத்த ஓராண்டு கீழ் ஒரு குழந்தை மரணமடைந்ததுடன் இழைநார் வளர்ச்சி வழிவகுக்கிறது. பிறப்புறுப்பு ஹெபடைடிஸ் சிண்ட்ரோம் (குறிப்பாக இடியோபாட்டிக்) உடன் பிறந்த குழந்தை நட்சத்திரம் பொதுவாக மெதுவாக தீர்க்கப்படுகிறது, இருப்பினும், கல்லீரல் திசுக்களின் சேதம் ஏற்படலாம் மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கலாம்.