போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி என்பது போர்டோசிஸ்டமிக் ஷண்டிங் நோயாளிகளுக்கு உருவாகும் ஒரு மீளக்கூடிய நரம்பியல் மனநல நோய்க்குறி ஆகும். போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதியின் அறிகுறிகள் முதன்மையாக நரம்பியல் மனநலம் சார்ந்தவை (எ.கா., குழப்பம், படபடக்கும் நடுக்கம், கோமா). நோயறிதல் மருத்துவ அம்சங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது. போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி சிகிச்சையில் பொதுவாக கடுமையான காரணத்தை நீக்குதல், உணவு புரதத்தைக் கட்டுப்படுத்துதல் மற்றும் வாய்வழி லாக்டூலோஸை வழங்குதல் ஆகியவை அடங்கும்.

"போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி" என்ற சொல், கல்லீரல் என்செபலோபதி அல்லது கல்லீரல் கோமாவை விட இந்த நிலையின் நோய்க்குறியியல் இயற்பியலை சிறப்பாக பிரதிபலிக்கிறது, ஆனால் மூன்று சொற்களும் ஒன்றுக்கொன்று மாற்றாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதியின் காரணங்கள்

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி வைரஸ் தொற்று, மருந்துகள் அல்லது நச்சுகளால் ஏற்படும் ஃபுல்மினன்ட் ஹெபடைடிஸில் ஏற்படலாம், ஆனால் சிரோசிஸ் அல்லது போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் விளைவாக குறிப்பிடத்தக்க போர்டோசிஸ்டமிக் பிணைப்புகள் உருவாகும் பிற நாள்பட்ட நோய்களில் இது மிகவும் பொதுவானது. போர்டோசிஸ்டமிக் ஷண்டிங்கிற்குப் பிறகு என்செபலோபதி ஏற்படுகிறது, அதாவது போர்டல் நரம்புக்கும் வேனா காவாவிற்கும் இடையிலான அனஸ்டோமோஸ்கள் [போர்டோகாவல் அனஸ்டோமோசிஸ் அல்லது டிரான்ஸ்ஜுகுலர் இன்ட்ராஹெபடிக் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷன்ட் (TIPS)].

நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், என்செபலோபதியின் கடுமையான அத்தியாயங்கள் பொதுவாக சரிசெய்யக்கூடிய காரணங்களால் துரிதப்படுத்தப்படுகின்றன. இவற்றில் மிகவும் பொதுவானவை வளர்சிதை மாற்ற அழுத்தம் (எ.கா., தொற்று; எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை, குறிப்பாக ஹைபோகாலேமியா; நீரிழப்பு; டையூரிடிக் பயன்பாடு), குடல் புரத உறிஞ்சுதலை அதிகரிக்கும் நிலைமைகள் (எ.கா., இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு, அதிக புரத உணவு) மற்றும் குறிப்பிட்ட அல்லாத மத்திய நரம்பு மண்டல மன அழுத்த மருந்துகள் (எ.கா., ஆல்கஹால், மயக்க மருந்துகள், வலி நிவாரணிகள்).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதியின் நோய்க்குறியியல்

போர்டோசிஸ்டமிக் ஷண்டிங் செயல்முறையின் விளைவாக, கல்லீரலால் சுத்திகரிக்கப்பட வேண்டிய வளர்சிதை மாற்றங்களை முறையான சுழற்சியில் வெளியிடுகிறது, மேலும் அவை மூளைக்கு, குறிப்பாக புறணிக்கு நச்சுத்தன்மையுடையவை. மூளை நச்சுத்தன்மையை ஏற்படுத்தும் சரியான பொருட்கள் தெரியவில்லை. புரத செரிமானத்தின் ஒரு விளைபொருளான அம்மோனியா ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, ஆனால் பிற காரணிகளும் [எ.கா., மூளை பென்சோடியாசெபைன் ஏற்பிகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் காமா-அமினோபியூட்ரிக் அமிலம் (GABA) நரம்பியக்கடத்தல்] பங்களிக்கக்கூடும். சீரம் நறுமண அமினோ அமில அளவுகள் பொதுவாக அதிகமாகவும், கிளைத்த சங்கிலி அமினோ அமிலங்கள் குறைவாகவும் இருக்கும், ஆனால் இந்த விகிதங்கள் என்செபலோபதியை ஏற்படுத்த வாய்ப்பில்லை.

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதியின் அறிகுறிகள்

என்செபலோபதியின் அறிகுறிகளும் வெளிப்பாடுகளும் படிப்படியாக உருவாகின்றன. மூளை செயல்பாட்டில் மிதமான குறைபாடு ஏற்படும் வரை, என்செபலோபதியின் அறிகுறிகள் பொதுவாக நுட்பமானவை. நோயாளி ஒரு எளிய வடிவத்தை (நட்சத்திரம் போன்றவை) மீண்டும் உருவாக்க முடியாத கட்டுமான அப்ராக்ஸியா ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது. உற்சாகமும் வெறியும் உருவாகலாம் அல்லது உருவாகாமலும் இருக்கலாம். நோயாளி தனது கைகளை நீட்டி மணிக்கட்டுகளை கீழ்நோக்கி வளைத்து வைத்திருந்தால், ஒரு சிறப்பியல்பு "படபடக்கும்" நடுக்கம் (ஆஸ்டரிக்ஸிஸ்) கண்டறியப்படுகிறது. நரம்பியல் குறைபாடுகள் பொதுவாக சமச்சீராக இருக்கும். கோமாவில் நரம்பியல் வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக இருதரப்பு பரவலான அரைக்கோள செயலிழப்பை பிரதிபலிக்கின்றன. கோமா முன்னேறும்போது மட்டுமே மூளைத் தண்டு செயலிழப்பின் அறிகுறிகள் உருவாகின்றன, பெரும்பாலும் இறப்பதற்கு பல மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்கு முன்பு. என்செபலோபதியின் கட்டத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், சுவாசத்தில் ஒரு கசப்பான, இனிமையான வாசனை (வாயிலிருந்து கல்லீரல் வாசனை) காணப்படலாம்.

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி நோய் கண்டறிதல்

நோய் கண்டறிதல் பொதுவாக மருத்துவ ரீதியாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது, ஆனால் கூடுதல் சோதனைகள் உதவக்கூடும். சைக்கோமெட்ரிக் சோதனை நுட்பமான நரம்பியல் மனநல அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்தக்கூடும், இது என்செபலோபதியின் ஆரம்ப அறிகுறிகளை சரிபார்க்க உதவும். அம்மோனியா அளவுகள் பொதுவாக என்செபலோபதிக்கான ஆய்வகக் குறிப்பானாகச் செயல்படுகின்றன, ஆனால் அவை குறிப்பிட்டவையாகவோ அல்லது அதிக உணர்திறன் கொண்டவையாகவோ இல்லை, மேலும் என்செபலோபதியின் தீவிரத்தைக் குறிக்கவில்லை. EEG பொதுவாக லேசான என்செபலோபதியிலும் பரவலான பலவீனமான-அலை செயல்பாட்டைக் காட்டுகிறது மற்றும் ஆரம்பகால என்செபலோபதிக்கு குறிப்பிட்டதாக இருக்கும் அளவுக்கு உணர்திறன் கொண்டதாக இருக்கலாம். CSF சோதனை பொதுவாக தேவையற்றது; புரதத்தில் லேசான அதிகரிப்பு மட்டுமே நிலையான அசாதாரணமாகும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல், இதே போன்ற வெளிப்பாடுகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற சாத்தியமான கோளாறுகளை (எ.கா. தொற்று, சப்டியூரல் ஹீமாடோமா, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, போதை) விலக்க வேண்டும். போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி உறுதிப்படுத்தப்பட்டால், அதன் முன்னேற்றத்திற்கான காரணத்தை தெளிவுபடுத்த வேண்டும்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி சிகிச்சை

லேசான சந்தர்ப்பங்களில், காரணத்தை நீக்குவது பொதுவாக என்செபலோபதியின் தலைகீழ் மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. சிகிச்சையின் இரண்டாவது குறிக்கோள், உடலில் இருந்து நச்சு செரிமான பொருட்களை அகற்றுவதாகும், இது பல முறைகள் மூலம் அடையப்படுகிறது. குடல்களை எனிமா மூலம் அல்லது பொதுவாக, லாக்டூலோஸ் சிரப்பை வாய்வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் சுத்தம் செய்ய வேண்டும், இது கோமா நிலையில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு குழாய் உணவாகப் பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த செயற்கை டைசாக்கரைடு ஒரு ஆஸ்மோடிக் சுத்தப்படுத்தியாகும். இது பெருங்குடலில் pH ஐக் குறைக்கிறது, மலத்தில் அம்மோனியா உருவாவதைக் குறைக்கிறது. ஆரம்ப அளவை (தினமும் 30-45 மில்லி வாய்வழியாக மூன்று முறை) சரிசெய்ய வேண்டும், இதனால் நோயாளி தினமும் இரண்டு அல்லது மூன்று மென்மையான மலம் கழிப்பார். உணவு புரதமும் வெளியேற்றப்பட வேண்டும் (மிதமான சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு நாளைக்கு 20-40 கிராம் அனுமதிக்கப்படுகிறது), மேலும் கலோரிகளின் பற்றாக்குறை வாய்வழி அல்லது நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் கார்போஹைட்ரேட்டுகளால் ஈடுசெய்யப்படுகிறது.

மயக்க மருந்து என்செபலோபதியை மோசமாக்குகிறது, முடிந்தால் அதைத் தவிர்க்க வேண்டும். ஃபுல்மினன்ட் ஹெபடைடிஸ் காரணமாக ஏற்படும் கோமாவில், கவனமாக தாய்ப்பால் கொடுப்பது மற்றும் உணவு மேலாண்மை, சிக்கல்களைத் தடுப்பது மற்றும் சிகிச்சையளிப்பது ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து, உயிர்வாழும் வாய்ப்பை அதிகரிக்கிறது. அதிக அளவு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், பரிமாற்ற இரத்தமாற்றம் மற்றும் சுற்றும் நச்சுக்களை அகற்றுவதை நோக்கமாகக் கொண்ட பிற சிக்கலான நடவடிக்கைகள் பொதுவாக விளைவை மேம்படுத்தாது. கல்லீரல் செயலிழப்பின் விரைவான வளர்ச்சியால் மருத்துவச் சரிவு ஏற்படுகிறது, மேலும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் மட்டுமே நோயாளிகளைக் காப்பாற்ற முடியும்.

லெவோடோபா, புரோமோக்ரிப்டைன், ஃப்ளூமாசெனில், சோடியம் பென்சோயேட், கிளைத்த சங்கிலி அமினோ அமில பரிமாற்றங்கள், அத்தியாவசிய அமினோ அமிலங்களின் கீட்டோ அனலாக்ஸ் மற்றும் புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள் உள்ளிட்ட பிற சிகிச்சைகள் பயனற்றவை. அதிநவீன பிளாஸ்மா வடிகட்டுதல் அமைப்புகளின் (செயற்கை கல்லீரல்) முடிவுகள் ஊக்கமளிக்கின்றன, ஆனால் மேலும் ஆய்வு தேவை.

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதியின் முன்கணிப்பு

நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயில், என்செபலோபதிக்கான காரணத்தை நீக்குவது பொதுவாக தொடர்ச்சியான நரம்பியல் விளைவுகள் இல்லாமல் அதன் தலைகீழாக மாறுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக போர்டோகாவல் ஷண்டிங் அல்லது டிப்ஸ் உள்ளவர்களுக்கு, நிரந்தர மருந்து சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது; மீளமுடியாத எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் குறைபாடு அல்லது ஸ்பாஸ்டிக் பராபரேசிஸ் அரிதாகவே உருவாகிறது. ஃபுல்மினன்ட் ஹெபடைடிஸில் கோமா (நிலை 4 என்செபலோபதி) தீவிர சிகிச்சை இருந்தபோதிலும் 80% நோயாளிகளுக்கு ஆபத்தானது; முற்போக்கான நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதி ஆகியவற்றின் கலவையும் பெரும்பாலும் ஆபத்தானது.

போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதியின் மருத்துவ நிலைகள்

மேடை	அறிவாற்றல் கோளம் மற்றும் நடத்தை	நரம்புத்தசை செயல்பாடு
0 (சப் கிளினிக்கல்)	அறிகுறியற்ற அறிவாற்றல் திறன் இழப்பு	இல்லை
1	தூக்கக் கலக்கம்; கவனம் செலுத்துவதில் சிரமம்; மனச்சோர்வு; பதட்டம் அல்லது எரிச்சல்	ஒரே மாதிரியான குரல்; நடுக்கம்; மோசமான கையெழுத்து; கட்டுமான மயக்கம்.
2	மயக்கம்; திசைதிருப்பல்; குறுகிய கால நினைவாற்றல் குறைபாடு; நடத்தை தொந்தரவுகள்	அட்டாக்ஸியா; டைசர்த்ரியா; படபடக்கும் நடுக்கம்; தன்னியக்கம் (கொட்டாவி விடுதல், கண் சிமிட்டுதல், உறிஞ்சுதல்)
3	மயக்கம்; குழப்பம்; மறதி; கோபம்; சித்தப்பிரமை அல்லது பிற விசித்திரமான நடத்தை	நிஸ்டாக்மஸ்; தசை விறைப்பு; ஹைப்பர்- அல்லது ஹைப்போரெஃப்ளெக்ஸியா.
4	கோமா	விரிந்த கண்மணிகள்; ஓக்குலோசெபாலிக் அல்லது ஓக்குலோவெஸ்டிபுலர் அனிச்சைகள்; மெதுவான தோரணை.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]