போர்டோசிஸ்டிமிக் என்செபலோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Portosystemic encephalopathy ஒரு reversible psychoneurological நோய்க்குறி உள்ளது portosystemic shunting நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது. போர்டோசிஸ்டெமிக் என்ஸெபலோபதியின் அறிகுறிகள் முக்கியமாக உளநெருக்கவியல் (உதாரணமாக, குழப்பம், "ட்ரமோர், கோமா)". நோயறிதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் அடிப்படையாக கொண்டது. போர்டோசிஸ்டிமிக் என்செபலோபதி சிகிச்சையானது வழக்கமாக கடுமையான காரணத்தை நீக்குவதில் உள்ளது, உணவு புரதத்தின் கட்டுப்பாடு மற்றும் வாய்வழி லாகுளோலோஸின் நிர்வாகம்.

"Portosystemic encephalopathy" என்ற சொல் ஹேபேட்டிக் என்ஸெபலோபதி அல்லது ஹெபேடிக் கோமாவை விட ஒரு நோய்க்கான நோய்க்கிருமி நோயைப் பிரதிபலிக்கிறது, ஆனால் மூன்று சொற்கள் ஒன்றுக்கொன்று மாற்றாக உள்ளன.

[1], [2], [3], [4]

போர்டோசிஸ்டிமிக் என்ஸெபலோபதியின் காரணங்கள்

பறிக்க வல்லதாகும் ஹெபடைடிஸ் வைரஸ் தொற்று, மருந்துகள் அல்லது நஞ்சுகள் மூலம் நேர்ந்திருந்தால் Portosystemic என்செபலாபதி உருவாக்க முடியும், ஆனால் அது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி அல்லது விளைவாக போர்டல் giperten-சீயோன் குறிப்பிடத்தக்க portosystemic மாற்று உருவாக்க இதில் மற்ற நோய்களுக்கான பொதுவாக கிடைக்கின்றது. என்செபலாபதி portosystemic புற பிறகு, போர்டல் நரம்பு மற்றும் பொருத்துதல் [portacaval வலையிணைப்பு அல்லது transyugulyarnoe ஈரலூடான portosystemic புற (டிப்ஸ்)] இடையே anastomoses உருவாக்கம் பிறகோ உருவாக்கப்பட்டது.

கடுமையான என்செபலாபதி நாட்பட்ட கல்லீரல் நோய் எபிசோடுகள் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் நீக்கப்படுகின்றன என்று காரணிகளால் தூண்டப்படுகிறது. இதில் பொதுவானவை வளர்சிதை மாற்ற மன அழுத்தம் (எ.கா., தொற்று, எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு, குறிப்பாக ஹைபோகலீமியாவின், உடல் வறட்சி, டையூரிடிக்ஸைப் பயன்படுத்துவதற்கான), ஆகிய நிலைகளுக்கு கீழ் புரதம் உறிஞ்சுதல் குடல் இருந்து தடுக்கும் என்று ஓரிடமல்லாத முகவர்கள் (உதாரணமாக, இரைப்பை இரத்தப்போக்கு, உயர் புரத உணவை) அதிகரிக்கிறது சிஎன்எஸ் (எ.கா., மது, மயக்க மருந்துகள், வலி நிவாரணி).

[5], [6], [7], [8]

போர்டோசிஸ்டிமிக் என்செபலோபதி நோய்க்குறியியல்

கல்லீரல் மற்றும் மூளை, குறிப்பாக புறணி நச்சு detoxified இது தொகுதிச்சுற்றோட்டத்தில் வளர்ச்சிதைமாற்றப் நுழைவதற்கு உள்ள Portosystemic தடம் புரளும் விளைவை முடிவுகளை. மூளை மீது எந்த நச்சுத்தன்மையும் இல்லை, அது தெரியவில்லை. அமோனியா புரதம் செரிமானம் தயாரிப்பு ஒரு முக்கிய பங்கு, நாடகங்கள், ஆனால் மற்ற காரணிகள் [எ.கா., பெருமூளை பென்சோடயசிபைன் வாங்கிகள் மற்றும் காமா-aminobutyric அமிலம் நியூரோடிரான்ஸ்மிசனின் மாற்றம் (காபா)] பங்களிப்பாக இருக்கும். சீரத்திலுள்ள நறுமண அமினோ அமிலங்கள் பாராம்பரிய அதிகமாக உள்ளது, மற்றும் சங்கிலி அமினோ அமிலங்கள் கிளைகளுடன் - குறைவாக உள்ளது, ஆனால் விகிதம் என்செபலாபதி ஏற்படாது வாய்ப்பு உள்ளது.

போர்டோசிஸ்டிமிக் என்செபலோபதி அறிகுறிகள்

அறிகுறிகள் மற்றும் என்ஸெபலோபதியின் வெளிப்பாடுகள் முன்னேற முனைகின்றன. மூளையின் மிதமான செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கு முன்னர், என்ஸெபலோபதியின் அறிகுறிகள் பொதுவாக வெளிப்படையானவை. நோயாளி ஒரு எளிய முறையை (உதாரணமாக, ஒரு நட்சத்திரம்) இனப்பெருக்கம் செய்ய இயலாத கட்டமைப்பான அபிராசியா, ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது. உற்சாகம் மற்றும் பித்து சிண்ட்ரோம் உருவாகலாம், ஆனால் அவசியம் இல்லை. நோயாளி தனது கைகளை நீட்டினால் மணிகளால் கீழிறங்கிக்கொண்டிருந்தால், ஒரு குணாதிசயம் "fluttering" நடுக்கம் (ஆஸ்டெரிக்ஸ்) வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. நரம்பியல் கோளாறுகள் வழக்கமாக சமச்சீரற்றவை. கோமாவில் உள்ள நரம்பியல் வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக இருதரப்பு பரவலான ஹெமிஸ்பெர்ப் இயலாமையை பிரதிபலிக்கின்றன. மூளையின் செயலிழப்பு அறிகுறிகள் கோமாவின் முன்னேற்றத்துடன் மட்டுமே உருவாக்கப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் மரணத்திற்கு சில மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குள். மூச்சுத்திணறல் (வாயில் இருந்து நுரையீரல் சுவாசம்) மூளையில் இருக்கும் போது, உணர்ச்சியூட்டும் தன்மை கொண்டதாக இருக்க வேண்டும்.

போர்டோசிஸ்டிமிக் என்ஸெபலோபதி நோய் கண்டறிதல்

நோய் கண்டறிதல், ஒரு விதியாக, மருத்துவ தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது, ஆனால் ஒரு கூடுதல் பரிசோதனை அதன் உருவாக்கம் உதவுகிறது. மனநோயியல் ஆய்வில், மூளையின் ஆரம்ப அறிகுறிகளை சரிபார்க்க உதவும் unexpressed neuropsychiatric disorders வெளிப்படுத்த முடியும். அம்மோனியாவின் அளவு முழுவதுமாக என்ஸெபலோபதியின் ஒரு ஆய்வக மார்க்கெட்டாக செயல்படுகிறது, ஆனால் இந்த பகுப்பாய்வு என்பது குறிப்பிட்ட அல்லது மிகுந்த உணர்திறன் கொண்டது அல்ல, இது என்ஸெபலோபதியின் தீவிரத்தை குணப்படுத்த முடியாது. EEG வழக்கமாக மிதமான என்ஸெபலோபதியுடனான குறைந்த-அலை நடவடிக்கைகளை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் மிகவும் உணர்ச்சிகரமான நுட்பமாக இருக்கலாம், ஆனால் மூளையின் ஆரம்ப நிலைகளில் குறிப்பிட்டது அல்ல. CSF பரிசோதனை பொதுவாக அவசியம் இல்லை; புரதத்தில் மிதமான அதிகரிப்பு மட்டுமே நிரந்தர நோய்க்கிருமி மாற்றமாகும்.

வேறுபட்ட நோயறிதலைப் பொறுத்தவரையில், அத்தகைய வெளிப்பாடுகள் (எ.கா., தொற்று, துணைப்பிரிவு இரத்த சோகை, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, நச்சுத்தன்மை) ஆகியவற்றைத் தவிர்க்கக்கூடிய சாத்தியமுள்ள வேறுபட்ட தொந்தரவுகள் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். போர்டோசிஸ்டிமிக் என்ஸெபலோபதியை உறுதிப்படுத்தினால், அதன் முன்னேற்றத்திற்கான காரணம் குறிப்பிடப்பட வேண்டும்.

[9], [10], [11], [12], [13]

போர்டோசிஸ்டிமிக் என்செபலோபதி சிகிச்சை

லேசான சந்தர்ப்பங்களில், காரணம் நீக்கப்பட்டால் பொதுவாக என்ஸெபலோபதியின் தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. சிகிச்சையின் இரண்டாவது பணி உடலில் இருந்து நச்சு செரிமான பொருட்களை நீக்குவதே ஆகும், இது பல முறைகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் அடையப்படுகிறது. குடலிறக்க நோயாளிகளுக்கு ஆய்வு மூலம் உணவளிக்க இது லாக்டூலஸ் சிரப் உட்கொள்ளல் மூலம், குடலிறக்கம் ஒரு எனிமா அல்லது அடிக்கடி, சுத்தம் செய்யப்பட வேண்டும். இந்த செயற்கை disaccharide ஒரு osmotic சுத்தப்படுத்திகளாகும். இது பெருங்குடலில் pH ஐ குறைக்கிறது, இதனால் மலச்சிக்கலில் உள்ள அம்மோனியா உருவாவது குறைகிறது. நோயாளி ஒவ்வொரு நாளும் இரண்டு அல்லது மூன்று மடங்கு மென்மையான மலத்தை வைத்திருப்பதால் ஆரம்ப மருந்தளவு (30-45 மிலி ஓரலால் 3 முறை) சரிசெய்யப்பட வேண்டும். மேலும், உணவு புரதத்தை (ஒரு நாளைக்கு 20-40 கிராம் மிதமான வெளிப்பாடுகளுக்கு) அகற்றப்பட வேண்டும், மற்றும் கலோரிகள் இல்லாததால் உட்செலுத்துதல் அல்லது நசுக்கிய கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மூலம் ஈடு செய்யப்படுகிறது.

சீதனம் மூளைமருவி நோயை அதிகரிக்கிறது மற்றும் சாத்தியமானால், அது தவிர்க்கப்பட வேண்டும். நோய்த்தடுப்பு குணப்படுத்தக்கூடிய ஹெபடைடிஸ் நோயினால் ஏற்படும் கோமாவுடன், கவனமாக கவனிப்பு மற்றும் சிகிச்சைகள் தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சைகள் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு அதிகரிக்கிறது. குளுக்கார்டிகாய்டுகள் அதிக அளவுகளில், பரிமாற்ற இரத்த மாற்றங்கள் மற்றும் இரத்தத்தில் பரப்புகின்ற நச்சுகளை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்ட பிற சிக்கலான நடவடிக்கைகளின் சிக்கலானது பொதுவாக விளைவை மேம்படுத்தாது. கல்லீரல் குறைபாட்டின் விரைவான வளர்ச்சி காரணமாக மருத்துவ சரிவு ஏற்படுகிறது, நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை மூலம் மட்டுமே சேமிக்க முடியும்.

இதர சிகிச்சைகளில் லெவோடோபா, புரோமோக்ரிப்டின், flumazenil, சோடியம் பென்ஸோயேட், கிளைகளுடன் சங்கிலி அமினோ அமிலங்கள், அடிப்படை அமினோ அமிலங்கள் ketoanalogi மற்றும் ப்ராஸ்டாகிளாண்டின்களின் ஏற்றம், பயனற்றதாக உள்ளடக்கப்பட்டிருக்கிறார்கள். சிக்கலான இரத்த பிளாஸ்மா வடிகட்டுதல் முறைகளை (செயற்கை கல்லீரல்) பயன்படுத்துவதற்கான முடிவுகள் ஊக்கமளிக்கின்றன, ஆனால் அவை மேலும் ஆய்வு செய்ய வேண்டும்.

போர்டோசிஸ்டெமிக் என்செபலோபதி கணிப்பு

நாட்பட்ட கல்லீரல் நோய்களில், என்ஸெபலோபதியின் காரணத்தை நீக்குதல் என்பது நிரந்தர நரம்பியல் விளைவுகள் இல்லாமல் பொதுவாக அதன் தலைகீழாக மாறுகிறது. சில நோயாளிகள், குறிப்பாக போர்டோகாவலுக்கான shunting அல்லது டிப்ஸ் மூலம், நிலையான மருந்து சிகிச்சை தேவைப்படாது, மீள முடியாத புரோபிரமைல் கோளாறுகள் அல்லது அரிதான paraparesis அரிதாக உருவாக்க. தீவிர சிகிச்சையளித்திருந்தாலும், நோயாளிகளுக்கு 80% நோயாளிகளிடமிருந்து நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகளுக்கு கொமா (4 வது நிலை encephalopathy) ஆபத்தானது; முற்போக்கான நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் போர்டோசிஸ்டிமிக் என்ஸெபலோபதி ஆகியவையும் கலவையாகும்.

போர்டோசிஸ்டிமிக் என்செபலோபதி மருத்துவ நிலைகள்

மேடை	புலனுணர்வு கோளம் மற்றும் நடத்தை	நரம்பு செயல்பாடு
0 (துணை)	அறிவாற்றல் திறன்களின் அறிகுறி இழப்பு	இல்லை
1	தூக்கம் தொந்தரவு; செறிவு மீறல்; மன அழுத்தம்; கவலை அல்லது எரிச்சல்	ஒரு சலிப்பான குரல்; நடுக்கம்; கெட்ட கையெழுத்து; ஆக்கபூர்வமான அபாக்சியா
2	அயர்வு; இலக்கற்ற; மோசமான குறுகிய கால நினைவு; நடத்தை சீர்குலைவுகள்	தள்ளாட்டம்; டிஸார்திரியா; "Fluttering" நடுக்கம்; ஆட்டோமேடிசம் (யேவ்னிங், ஒளிரும், உறிஞ்சுதல்)
3	அயர்வு; நனவின் குழப்பம்; மறதி நோய்; கோபம்; சித்தப்பிரமை அல்லது பிற விசித்திரமான நடத்தை	நிஸ்டாக்மஸ்; கடினமான தசைகள்; ஹைப்பர்- அல்லது ஹைப்போரெக்லெக்ஸியா
4	கோமா	விரிவாக்கப்பட்ட மாணவர்கள்; நுண்ணுயிரியல் ஏமாற்றும் போஸ்

[14], [15], [16], [17], [18]