முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி (சப்கார்டிகல் என்செபலோபதி) என்பது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் மெதுவான வைரஸ் தொற்று ஆகும், இது நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகளில் உருவாகிறது. இந்த நோய் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் சப்அக்யூட் முற்போக்கான மைலினேஷன், மல்டிஃபோகல் நரம்பியல் பற்றாக்குறைகள் மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, பொதுவாக ஒரு வருடத்திற்குள். நோயறிதல் கான்ட்ராஸ்ட்-மேம்படுத்தப்பட்ட CT அல்லது MRI தரவு மற்றும் CSF PCR முடிவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

A81.2. முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி.

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியின் தொற்றுநோயியல்

நோய்க்கிருமியின் மூல காரணம் ஒரு நபர். பரவும் வழிகள் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை, நோய்க்கிருமி வான்வழி நீர்த்துளிகள் மற்றும் மல-வாய்வழி பாதை மூலம் பரவக்கூடும் என்று நம்பப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், தொற்று அறிகுறியற்றது. மக்கள் தொகையில் 80-100% பேரில் ஆன்டிபாடிகள் காணப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதிக்கு என்ன காரணம்?

பாப்போவாவிரிடே குடும்பத்தைச் சேர்ந்த பாலியோமாவைரஸ் இனத்தைச் சேர்ந்த ஜேசி வைரஸால் முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி ஏற்படுகிறது . வைரஸ் மரபணு வட்ட வடிவ ஆர்.என்.ஏவால் குறிப்பிடப்படுகிறது. பாப்போவாவைரஸ் குடும்பத்தின் பரவலான ஜேசி வைரஸை மீண்டும் செயல்படுத்துவதன் மூலம் முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி (PMLE) பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது, இது பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் உடலில் நுழைந்து சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் (எ.கா., சி.என்.எஸ் மோனோநியூக்ளியர் செல்கள்) மறைந்திருக்கும். மீண்டும் செயல்படுத்தப்பட்ட வைரஸ் ஒலிகோடென்ட்ரோசைட்டுகளுக்கு ஒரு வெப்பமண்டலத்தைக் கொண்டுள்ளது. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகள் எய்ட்ஸ் (மிகவும் பொதுவான ஆபத்து காரணி), லிம்போ- மற்றும் மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் (லுகேமியா, லிம்போமா) அல்லது பிற நோய்கள் மற்றும் நிலைமைகள் (எ.கா., விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி, உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை) காரணமாக செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அடக்குகிறார்கள். எய்ட்ஸ் நோயாளிகளுக்கு முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியை உருவாக்கும் ஆபத்து அதிகரிக்கும் வைரஸ் சுமையுடன் அதிகரிக்கிறது; மிகவும் பயனுள்ள ஆன்டிரெட்ரோவைரல் மருந்துகளின் பரவலான கிடைக்கும் தன்மை காரணமாக முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியின் நிகழ்வு இப்போது குறைந்துள்ளது.

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

எய்ட்ஸ், லிம்போமா, லுகேமியா, சார்காய்டோசிஸ், காசநோய் மற்றும் மருந்தியல் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு காரணமாக நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ள நபர்களுக்கு CNS சேதம் ஏற்படுகிறது. JC வைரஸ் உச்சரிக்கப்படும் நியூரோட்ரோபிசத்தை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் நியூரோக்ளியல் செல்களை (ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள் மற்றும் ஒலிகோடென்ட்ரோசைட்டுகள்) தேர்ந்தெடுத்து பாதிக்கிறது, இது மையலின் தொகுப்பை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது. மூளையின் அரைக்கோளங்கள், மூளைத் தண்டு மற்றும் சிறுமூளையில் உள்ள மூளை திசுக்களில் பல மையங்கள் டிமைலினேஷனில் காணப்படுகின்றன, சாம்பல் மற்றும் வெள்ளைப் பொருளின் எல்லையில் அதிகபட்ச அடர்த்தி உள்ளது.

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியின் அறிகுறிகள்

நோயின் ஆரம்பம் படிப்படியாகும். நோயாளியின் அசௌகரியம் மற்றும் விகாரத்துடன் இந்த நோய் தோன்றக்கூடும், பின்னர் இயக்கக் கோளாறுகள் ஹெமிபரேசிஸ் நிலைக்கு மோசமடைகின்றன. பெருமூளைப் புறணிக்கு ஏற்படும் மல்டிஃபோகல் சேதம் அஃபாசியா, டைசர்த்ரியா, ஹெமியானோப்சியா, அத்துடன் உணர்வு, சிறுமூளை மற்றும் மூளைத்தண்டு பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், குறுக்குவெட்டு மயிலிடிஸ் உருவாகிறது. டிமென்ஷியா, மனநல கோளாறுகள் மற்றும் ஆளுமை மாற்றங்கள் 2/3 நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன. எய்ட்ஸ் நோயாளிகளுக்கு தலைவலி மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் பொதுவானவை. நோயின் முற்போக்கான முன்னேற்றம் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, பொதுவாக தொடங்கிய 1-9 மாதங்களுக்குப் பிறகு. போக்கு முற்போக்கானது. முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியின் நரம்பியல் அறிகுறிகள் பெருமூளை அரைக்கோளங்களுக்கு பரவலான சமச்சீரற்ற சேதத்தை பிரதிபலிக்கின்றன. ஹெமிபிலீஜியா, ஹெமியானோப்சியா அல்லது காட்சி புலங்களில் ஏற்படும் பிற மாற்றங்கள், அஃபாசியா, டைசர்த்ரியா ஆகியவை பொதுவானவை. மருத்துவ படம் உயர் மூளை செயல்பாடுகளின் தொந்தரவுகள் மற்றும் நனவின் கோளாறுகள் மற்றும் கடுமையான டிமென்ஷியாவைத் தொடர்ந்து ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி 1-6 மாதங்களுக்குள் மரணத்தில் முடிகிறது.

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியின் நோய் கண்டறிதல்

விவரிக்கப்படாத முற்போக்கான மூளை செயலிழப்பு நிகழ்வுகளில், குறிப்பாக அடிப்படை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில், முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். கான்ட்ராஸ்ட்-மேம்படுத்தப்பட்ட CT அல்லது MRI இல் கண்டறியப்பட்ட ஒற்றை அல்லது பல வெள்ளைப் பொருளின் புண்களால் PMLE பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. T2-எடையுள்ள படங்கள் வெள்ளைப் பொருளிலிருந்து அதிக தீவிரம் கொண்ட சமிக்ஞையைக் காட்டுகின்றன, அசாதாரண புண்களில் 5-15% இல் சுற்றளவில் மாறுபாடு குவிகிறது. CT பொதுவாக மாறுபாட்டைக் குவிக்காத குறைந்த அடர்த்தியின் பல சமச்சீரற்ற சங்கம குவியங்களைக் காட்டுகிறது. MRI இல் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களுடன் இணைந்து PCR ஐப் பயன்படுத்தி CSF இல் JC வைரஸ் ஆன்டிஜெனைக் கண்டறிவது முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதியின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது. CSF இன் நிலையான பரிசோதனை பொதுவாக இயல்பானது, செரோலாஜிக்கல் ஆய்வுகள் தகவல் இல்லாதவை. சில நேரங்களில், வேறுபட்ட நோயறிதலின் நோக்கத்திற்காக, ஒரு ஸ்டீரியோடாக்டிக் மூளை பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது, இருப்பினும், இது அரிதாகவே நியாயப்படுத்தப்படுகிறது.

CT மற்றும் MRI ஆகியவை மூளையின் வெள்ளைப் பொருளில் குறைந்த அடர்த்தி கொண்ட பகுதிகளைக் கண்டறியின்றன; வைரஸ் துகள்கள் மூளை திசு பயாப்ஸிகளில் (எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி) கண்டறியப்படுகின்றன, வைரஸ் ஆன்டிஜென் இம்யூனோசைட்டோ கெமிஸ்ட்ரி மூலம் கண்டறியப்படுகிறது, மற்றும் வைரஸ் மரபணு (PCR மூலம்) கண்டறியப்படுகிறது. JC வைரஸ் பிரைமேட் செல் வளர்ப்பில் நகலெடுக்கிறது.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி சிகிச்சை

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதிக்கு பயனுள்ள சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. சிகிச்சை அறிகுறியாகும். சிடோஃபோவிர் மற்றும் பிற வைரஸ் தடுப்பு மருந்துகள் மருத்துவ பரிசோதனைகளில் உள்ளன, மேலும் அவை விரும்பிய முடிவுகளை வழங்குவதாகத் தெரியவில்லை. எச்.ஐ.வி-யால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு தீவிரமான ஆன்டிரெட்ரோவைரல் சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, இது வைரஸ் சுமை குறைவதால் முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோஎன்செபலோபதி நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகிறது.