முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி (துணைக்குறியீல் என்செபலோபதி) என்பது நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும் நரம்பு மண்டலத்தின் மெதுவான வைரஸ் தொற்று ஆகும். நோய் நரம்பு மண்டலத்தின் முற்போக்கான demyelination வழிவகுக்கிறது, ஒரு multifocal நரம்பியல் பற்றாக்குறை மற்றும் மரணம், பொதுவாக ஒரு வருடம். கண்டறிதல் என்பது CT தரவு மாறுபட்ட விரிவாக்கம் அல்லது MPT, அதே போல் PCR CSF விளைவை அடிப்படையாக கொண்டது. சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

ஐசிடி -10 குறியீடு

A81.2. முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகோவென்சல்பலோபதி.

முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செல்போபதியின் நோய்த்தாக்கம்

நோய் அறிகுறி ஒரு நபர். டிரான்ஸ்மிஷன் பாதைகள் போதுமான அளவுக்கு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை, இது வான்வழி மற்றும் ஃபுல்-ஒற்று வழிகளால் ஏற்படக்கூடிய முகவரை அனுப்ப முடியும் என நம்பப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், தொற்றுநோய் அறிகுறி இல்லை. 80-100% மக்கள் தொகையில் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

என்ன முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி?

பிஎம்எல் ஜே சி வைரஸ் குடும்ப ஏற்படுகிறது Papovaviridae, வகையான Polyomavirus. வைரஸின் மரபணு RING RNA ஆல் குறிக்கப்படுகிறது. முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் leukoencephalopathy காரணம் (PMLE), பெரும்பாலும் வழக்கமாக குழந்தைப் பருவத்தில் உடல் நுழைகிறது மற்றும் சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்கள் (எ.கா., மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் mononuclear செல்கள்) உழைக்காத நிலையில் காணப்படும் papovavirus குடும்பத்தின் ஜே.சி வைரஸ் எண்ணிக்கையில் ஏற்படும் பரவலான ஒரு மறுசெயலாக்கத்தில். வினைத்திறன் வைரஸ் ஒலிகோடென்ட்ரோசைட்டிகளுக்கு ஒரு டிராபியம் உள்ளது. பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் எய்ட்ஸ் (மிகப் பொதுவான ஆபத்து காரணி), நிணநீர் மற்றும் myeloproliferative (லுகேமியா, லிம்போமா) அல்லது (போன்ற Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய், உறுப்பு மாற்று) மற்ற நோய் மற்றும் நிலைமைகளின் பின்னணியில் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி தடுப்பு அனுசரிக்கப்பட்டது. எய்ட்ஸ் நோயாளிகளுக்கு முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் leukoencephalopathy ஆபத்து வைரஸ் சுமை அதிகரிக்கிறது; மிகவும் பயனுள்ளதாக ஆன்டி ரெட்ரோ வைரல் மருந்துகள் பரந்து விரிந்த காரணமாக தற்போது முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் leukoencephalopathy நிகழ்வு குறைந்துவிட்டது.

முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி நோய்க்குறியீடு

எய்ட்ஸ், லிம்போமா, லுகேமியா, சரோசிடோசிஸ், காசநோய், மற்றும் மருந்தியல் தடுப்பாற்றல் ஆகியவற்றிற்கு எதிரான நோய்த்தடுப்பு நிரல்களில் உள்ள நபர்களில் சிஎன்எஸ் சிதைவு ஏற்படுகிறது. JC வைரஸ் உச்சரிக்கப்படும் நரம்பியக்கலையை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் நரம்பியல் (செங்குருதியங்கள் மற்றும் ஒலிகோடென்ரோசைட்டுகள்) ஆகியவற்றின் உயிரணுக்களைத் தேர்ந்தெடுப்பது, இது மைலினின் தொகுப்புக்கு இடையூறாக வழிவகுக்கிறது. மூளையின் உட்பகுதியில், மூளை, தண்டு மற்றும் சிறுகுடலின் அரைக்கோளங்களில் சாம்பல் மற்றும் வெள்ளை நிறத்தின் எல்லைக்குள் அதிகபட்ச அடர்த்தி கொண்ட பலவகை கோளாறுகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி அறிகுறிகள்

நோய் ஏற்படுவது படிப்படியாகும். நோயாளிக்கு விழிப்புணர்வை ஏற்படுத்துவதோடு, நோயுற்றும் ஏற்படுவதால் இந்த நோய் ஆரம்பிக்க முடிகிறது, பின்னர் ஹேமிபரேஸின் வளர்ச்சியைக் காட்டிலும் மோட்டார் கோளாறுகள் மோசமடைகின்றன. பெருமூளைப் புறணிக்குரிய மல்டிஃபோகல் காயம் அஃபாசியா, டிஸ்ரார்ட்ரியா, ஹீமயான்சியா, அத்துடன் உணர்ச்சி, சிறுமூளை மற்றும் உறுதியான பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குறுக்குவெட்டு அழற்சி உருவாகிறது. 2/3 நோயாளிகளில், டிமென்ஷியா, மன நோய்கள் மற்றும் ஆளுமை மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. எய்ட்ஸ் கொண்ட மக்கள் தலைவலிகள் மற்றும் கொந்தளிப்பு வலிப்புத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. நோய் பரவலாக முன்னேற்றம் மரணம், வழக்கமாக முதல் 1 முதல் 9 மாதங்களுக்கு பிறகு வழிவகுக்கிறது. நிச்சயமாக முற்போக்கானது. முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி நரம்பியல் அறிகுறிகள் பெருமூளை அரைக்கோளத்தின் பரவக்கூடிய சமச்சீரற்ற சிதைவை பிரதிபலிக்கின்றன. சிறப்பியல்பு ஹெமிபிலியா, ஹெமயோனியியா அல்லது பார்வை, அஃபசியா, டிஸ்ரார்ட்ரியா ஆகிய துறைகளில் உள்ள மற்ற மாற்றங்கள். மருத்துவ படத்தில், உயர் பெருமூளை செயல்பாடுகளின் குறைபாடுகள் மற்றும் நனவின் நல்வழி குறைபாடுகள், மொத்த டிமென்ஷியா தொடர்ந்து. 1-6 மாதங்களுக்குள் முக்கால்வாசி விளைவு முன்கூட்டியே முடிவடைகிறது.

முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி நோய் கண்டறிதல்

முற்போக்கான முற்போக்கான மூளை செயலிழப்பு, குறிப்பாக பின்னணி நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட நோயாளிகளில் நோயாளிகளுக்கு முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி கருத்தில் கொள்ள வேண்டும். PMLE க்கு ஆதரவாக, மூளையின் வெள்ளை விஷயத்தில் ஒற்றை அல்லது பல நோயியல் மாற்றங்கள் மாறுபட்ட விரிவாக்கத்துடன் CT அல்லது MRI இல் வெளிவந்தது. T2 எடையிடப்பட்ட படங்களில், வெள்ளையிலிருந்து அதிகரித்த தீவிரத்தின் அடையாளம் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, மாறாக, 5-15% நோயெதிர்ப்பு மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஃபோசியின் விளிம்பில் சுற்றி வருகிறது. CT ஸ்கேன் பொதுவாக குறைந்த அடர்த்தி பல சமச்சீரற்ற foci வேறுபடுத்தி குவிமையம் இல்லை என்று அடையாளம். பி.சி.ஆர் பயன்படுத்தி பி.எஸ்.ஆர் பயன்படுத்தி சி.சி.ஆர்.ஆரில் உள்ள ஜே.சி. வைரஸ் ஆன்டிஜெனின் கண்டறிதல், KTMRT இன் பண்பு மாற்றங்களுடன் இணைந்து முற்போக்கு மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி நோய் கண்டறியப்படுவதை உறுதிப்படுத்துகிறது. ஒரு நிலையான CSF ஆய்வு மூலம், இது பெரும்பாலும் மாறவில்லை, சீராக்கல் ஆய்வுகள் தகவல் தருவதில்லை. சில நேரங்களில், வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கான நோக்கத்திற்காக, ஒரு ஸ்டீரியோடாக்டிக் மூளை நரம்பு மண்டலம் நிகழ்த்தப்படுகிறது, ஆனால் இது அரிதாகவே தன்னை நியாயப்படுத்துகிறது.

CT மற்றும் MRI மூளை வெள்ளை விஷயத்தில் குறைந்த அடர்த்தி foci வெளிப்படுத்த; மூளை திசுக்களின் ஆய்வகங்களில், வைரஸ் துகள்கள் (எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியம்) கண்டறியப்பட்டால், வைரஸ் ஆன்டிஜென் நோய் தடுப்புமருவி கண்டுபிடிக்கப்பட்டிருக்கிறது, வைரஸ் ஜெனோம் (பிசிஆர் முறை). ஜே.சி. வைரஸானது பெருங்குடல் செல்களை வளர்ப்பதில் பெருகும்.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லிகுயென்செபலோபதி சிகிச்சை

முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் லுகோயென்ஸ்ஃபலோபதியின் பயனுள்ள சிகிச்சை இல்லை. சிகிச்சை அறிகுறியாகும். Cidofovir மற்றும் பிற வைரஸ் மருந்துகள் மருத்துவ பரிசோதனைகள் மற்றும், வெளிப்படையாக, விரும்பிய முடிவை கொடுக்க கூடாது. குறைவான வைரஸ் ஏற்ற எச் ஐ வி பாதிக்கப்பட்ட ஆக்கிரமிப்பு ஆன்டி ரெட்ரோ வைரல் தெரபிஆக்டிவ், நோயாளி Uluchay முற்போக்கான மல்டிஃபோகல் leukoencephalopathy க்கான நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு காட்டப்பட்டுள்ளது.