பிளாஸ்மாசைட்டோமா

பிளாஸ்மாசைட்டோமா போன்ற ஒரு நோய் நோயெதிர்ப்பு ஆராய்ச்சித் துறையில் மிகுந்த ஆர்வமாக உள்ளது, ஏனெனில் இது ஒரே மாதிரியான அமைப்பைக் கொண்ட அதிக எண்ணிக்கையிலான இம்யூனோகுளோபுலின்களின் உற்பத்தியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்பது மென்மையான திசுக்களில் அல்லது அச்சு எலும்புக்கூட்டிற்குள் வளரும் பிளாஸ்மா செல்களைக் கொண்ட வீரியம் மிக்க கட்டிகளைக் குறிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நோயியல்

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், இந்த நோய் மிகவும் பொதுவானதாகிவிட்டது. மேலும், பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் நிகழ்வு ஆண்களில் அதிகமாக உள்ளது. இந்த நோய் பொதுவாக 25 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் உச்ச நிகழ்வு 55-60 வயதில் உள்ளது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

காரணங்கள் பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள்

பி-லிம்போசைட்டுகள் மைலோமா செல்களாக மாறுவதற்கு என்ன காரணம் என்பதை மருத்துவர்கள் இன்னும் முழுமையாகப் புரிந்து கொள்ளவில்லை.

[ 11 ]

ஆபத்து காரணிகள்

இந்த நோய்க்கான முக்கிய ஆபத்து காரணிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன:

1. வயதான மற்றும் நடுத்தர வயது ஆண்கள் - உடலில் ஆண் ஹார்மோன் டெஸ்டோஸ்டிரோனின் அளவு குறையும் போது பிளாஸ்மாசைட்டோமா உருவாகத் தொடங்குகிறது.
2. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் 40 வயதுக்குட்பட்டவர்கள் 1% மட்டுமே உள்ளனர், எனவே இந்த நோய் பெரும்பாலும் 50 வயதிற்குப் பிறகு மக்களை பாதிக்கிறது என்று வாதிடலாம்.
3. பரம்பரை - பிளாஸ்மாசைட்டோமா நோயாளிகளில் சுமார் 15% பேர், உறவினர்கள் பி-லிம்போசைட் பிறழ்வுகளைக் கொண்ட குடும்பங்களில் வளர்ந்தவர்கள்.
4. அதிக எடை கொண்டவர்கள் - உடல் பருமன் வளர்சிதை மாற்றத்தில் குறைவை ஏற்படுத்துகிறது, இது இந்த நோயின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.
5. கதிரியக்க பொருட்களுக்கு வெளிப்பாடு.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

நோய் தோன்றும்

உடலின் எந்தப் பகுதியிலும் பிளாஸ்மாசைட்டோமா ஏற்படலாம். எலும்பு மஜ்ஜையில் அமைந்துள்ள பிளாஸ்மா செல்களிலிருந்து எலும்பின் தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமா உருவாகிறது, அதே நேரத்தில் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா சளி சவ்வுகளில் அமைந்துள்ள பிளாஸ்மா செல்களிலிருந்து எழுவதாகக் கருதப்படுகிறது. நோயின் இரண்டு வகைகளும் இடம், கட்டி முன்னேற்றம் மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிர்வாழ்வு ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நியோபிளாம்களின் வெவ்வேறு குழுக்களாகும். சில ஆசிரியர்கள் எலும்பின் தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவை விரிவான பிளாஸ்மாசைடிக் வேறுபாட்டைக் கொண்ட ஒரு விளிம்பு செல் லிம்போமாவாகக் கருதுகின்றனர்.

சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வுகள், குரோமோசோம் 13, குரோமோசோம் கை 1p, மற்றும் குரோமோசோம் கை 14Q, அதே போல் குரோமோசோம் கைகள் 19p, 9q, மற்றும் 1Q ஆகியவற்றில் உள்ள பகுதிகளிலும் தொடர்ச்சியான இழப்புகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. பிளாஸ்மா செல் கோளாறுகளின் முன்னேற்றத்திற்கு இன்டர்லூகின் 6 (IL-6) ஒரு முக்கிய ஆபத்து காரணியாக உள்ளது.

சில ஹீமாட்டாலஜிஸ்டுகள், எலும்பின் தனித்த பிளாஸ்மாசைட்டோமாவை, தெரியாத காரணத்தால் ஏற்படும் மோனோக்ளோனல் காமோபதியிலிருந்து மல்டிபிள் மைலோமா வரையிலான பரிணாம வளர்ச்சியின் ஒரு இடைநிலை கட்டமாகக் கருதுகின்றனர்.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

அறிகுறிகள் பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள்

பிளாஸ்மாசைட்டோமா அல்லது மைலோமா நோயில், நோயாளியின் சிறுநீரகங்கள், மூட்டுகள் மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி ஆகியவை அதிகம் பாதிக்கப்படுகின்றன. முக்கிய அறிகுறிகள் நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்தது. 10% வழக்குகளில் நோயாளி எந்த அசாதாரண அறிகுறிகளையும் கவனிப்பதில்லை என்பது குறிப்பிடத்தக்கது, ஏனெனில் பாராபுரோட்டீன் செல்களால் உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை.

குறைந்த எண்ணிக்கையிலான வீரியம் மிக்க செல்கள் இருந்தால், பிளாஸ்மாசைட்டோமா எந்த வகையிலும் தன்னை வெளிப்படுத்தாது. ஆனால் இந்த செல்கள் ஒரு முக்கியமான நிலையை அடையும் போது, பின்வரும் மருத்துவ அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் பாராபுரோட்டீன் தொகுப்பு ஏற்படுகிறது:

1. மூட்டுகள் வலிக்கும் - எலும்புகளில் வலி உணர்வுகள் தோன்றும்.
2. தசைநாண்கள் வலிக்கின்றன - நோயியல் புரதம் அவற்றில் படிந்துள்ளது, இது உறுப்புகளின் அடிப்படை செயல்பாடுகளை சீர்குலைத்து அவற்றின் ஏற்பிகளை எரிச்சலூட்டுகிறது.
3. இதயப் பகுதியில் வலி.
4. அடிக்கடி எலும்பு முறிவுகள்.
5. குறைக்கப்பட்ட நோய் எதிர்ப்பு சக்தி - எலும்பு மஜ்ஜை மிகக் குறைவான லுகோசைட்டுகளை உற்பத்தி செய்வதால் உடலின் பாதுகாப்பு அடக்கப்படுகிறது.
6. அழிக்கப்பட்ட எலும்பு திசுக்களில் இருந்து அதிக அளவு கால்சியம் இரத்தத்தில் நுழைகிறது.
7. சிறுநீரக செயல்பாடு பலவீனமடைதல்.
8. இரத்த சோகை.
9. இரத்த உறைவு குறைபாட்டின் வளர்ச்சியுடன் கூடிய DIC நோய்க்குறி.

படிவங்கள்

சர்வதேச மைலோமா பணிக்குழுவால் வரையறுக்கப்பட்ட இந்த நோயின் மூன்று தனித்துவமான குழுக்கள் உள்ளன: தனித்த எலும்பு பிளாஸ்மாசைட்டோமா (SPB), எக்ஸ்ட்ராசோசியஸ் அல்லது எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா (EP), மற்றும் முதன்மை அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் மல்டிஃபோகல் வடிவ மல்டிபிள் மைலோமா.

எளிமைக்காக, தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்களை இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து 2 குழுக்களாகப் பிரிக்கலாம்:

• எலும்பு மண்டலத்தின் பிளாஸ்மாசைட்டோமா.
• எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா.

இவற்றில் மிகவும் பொதுவானது எலும்பின் தனித்த பிளாஸ்மாசைட்டோமா ஆகும். இது பிளாஸ்மா செல்களால் ஏற்படும் அனைத்து வீரியம் மிக்க கட்டிகளிலும் சுமார் 3-5% ஆகும். இது அச்சு எலும்புக்கூட்டிற்குள் லைடிக் புண்களாக ஏற்படுகிறது. எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் பெரும்பாலும் மேல் சுவாசக் குழாயில் (85%) காணப்படுகின்றன, ஆனால் எந்த மென்மையான திசுக்களிலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்படலாம். பாதி நிகழ்வுகளில் பராபுரோட்டீனீமியா காணப்படுகிறது.

தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமா

தனித்த பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்பது பிளாஸ்மா செல்களைக் கொண்ட ஒரு கட்டியாகும். இந்த எலும்பு நோய் உள்ளூர் சார்ந்தது, இது பல பிளாஸ்மாசைட்டோமாவிலிருந்து அதன் முக்கிய வேறுபாடு ஆகும். சில நோயாளிகள் ஆரம்பத்தில் தனித்த மைலோமாவை உருவாக்குகிறார்கள், பின்னர் அது பல மைலோமாவாக மாறக்கூடும்.

தனித்த பிளாஸ்மாசைட்டோமாவில், எலும்பு ஒரு பகுதியில் பாதிக்கப்படுகிறது. ஆய்வக சோதனைகளின் போது, நோயாளிக்கு சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் ஹைபர்கால்சீமியா இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், முக்கிய மருத்துவ குறிகாட்டிகளில் மாற்றங்கள் இல்லாவிட்டாலும், நோய் முற்றிலும் கவனிக்கப்படாமல் முன்னேறுகிறது. இந்த வழக்கில், நோயாளிக்கான முன்கணிப்பு மல்டிபிள் மைலோமாவை விட மிகவும் சாதகமாக உள்ளது.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா

எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்பது ஒரு தீவிர நோயாகும், இதில் பிளாஸ்மா செல்கள் உடல் முழுவதும் விரைவாக பரவி வீரியம் மிக்க கட்டிகளாக மாறுகின்றன. ஒரு விதியாக, அத்தகைய கட்டி எலும்புகளில் உருவாகிறது, இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் இது உடலின் மற்ற திசுக்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படலாம். கட்டி பிளாஸ்மா செல்களை மட்டுமே பாதித்தால், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பிளாஸ்மாசைட்டோமா கண்டறியப்படுகிறது. ஏராளமான பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் இருந்தால், மல்டிபிள் மைலோமா நோயைப் பற்றி ஒருவர் பேசலாம்.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

முதுகெலும்பு பிளாஸ்மாசைட்டோமா

முதுகெலும்பு பிளாஸ்மாசைட்டோமா பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

1. முதுகுத்தண்டில் கடுமையான வலி. கட்டியின் வளர்ச்சியுடன் வலி படிப்படியாக அதிகரிக்கக்கூடும். சில சந்தர்ப்பங்களில், வலி ஒரு இடத்தில் மட்டுமே இருக்கும், மற்றவற்றில் அது கைகள் அல்லது கால்களுக்கு பரவுகிறது. மருந்தகங்களில் கிடைக்கும் வலி நிவாரணிகளை எடுத்துக் கொண்ட பிறகும் இத்தகைய வலி நீங்காது.
2. நோயாளியின் கால்கள் அல்லது கைகளின் தோலின் உணர்திறன் மாறுகிறது. பெரும்பாலும் முழுமையான உணர்வின்மை, கூச்ச உணர்வு, ஹைப்பர்- அல்லது ஹைப்போஸ்தீசியா, உடல் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு, வெப்பம் அல்லது, மாறாக, குளிர் உணர்வு ஆகியவை இருக்கும்.
3. நோயாளிக்கு அசைவதில் சிரமம் உள்ளது. நடை மாறுகிறது, நடப்பதில் சிக்கல்கள் தோன்றக்கூடும்.
4. சிறுநீர் கழிப்பதிலும், குடல்களை காலி செய்வதிலும் சிரமம்.
5. இரத்த சோகை, அடிக்கடி சோர்வு, உடல் முழுவதும் பலவீனம்.

எலும்பின் பிளாஸ்மாசைட்டோமா

எலும்பு பிளாஸ்மாசைட்டோமா நோயாளிகளில் பி-லிம்போசைட்டுகள் முதிர்ச்சியடையும் போது, சில காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் ஒரு தோல்வி ஏற்படுகிறது - பிளாஸ்மா செல்களுக்கு பதிலாக, ஒரு மைலோமா செல் உருவாகிறது. இது வீரியம் மிக்க பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது. பிறழ்ந்த செல் தன்னை குளோன் செய்யத் தொடங்குகிறது, இது மைலோமா செல்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கிறது. இந்த செல்கள் குவியத் தொடங்கும் போது, எலும்பு பிளாஸ்மாசைட்டோமா உருவாகிறது.

மைலோமா செல் எலும்பு மஜ்ஜையில் உருவாகி அதிலிருந்து வளரத் தொடங்குகிறது. எலும்பு திசுக்களில், அது தீவிரமாகப் பிரிகிறது. இந்த செல்கள் எலும்பு திசுக்களுக்குள் நுழைந்தவுடன், அவை ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களை செயல்படுத்தத் தொடங்குகின்றன, அவை அதை அழித்து எலும்புகளுக்குள் வெற்றிடங்களை உருவாக்குகின்றன.

இந்த நோய் மெதுவாக முன்னேறும். சில சந்தர்ப்பங்களில், பி-லிம்போசைட் பிறழ்வு நேரத்திலிருந்து நோய் கண்டறியப்படும் வரை இருபது ஆண்டுகள் வரை ஆகலாம்.

நுரையீரல் பிளாஸ்மாசைட்டோமா

நுரையீரலின் பிளாஸ்மாசைட்டோமா என்பது ஒப்பீட்டளவில் அரிதான நோயாகும். பெரும்பாலும், இது 50 முதல் 70 வயதுடைய ஆண்களைப் பாதிக்கிறது. பொதுவாக, வித்தியாசமான பிளாஸ்மா செல்கள் பெரிய மூச்சுக்குழாய்களில் வளரும். கண்டறியப்பட்டால், தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட, வட்டமான, சாம்பல்-மஞ்சள், ஒரே மாதிரியான முடிச்சுகளைக் காணலாம்.

நுரையீரல் பிளாஸ்மாசைட்டோமாவில், எலும்பு மஜ்ஜை பாதிக்கப்படுவதில்லை. மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஹீமாடோஜெனஸாக பரவுகின்றன. சில நேரங்களில் அண்டை நிணநீர் முனையங்கள் இந்த செயல்பாட்டில் ஈடுபடுகின்றன. பெரும்பாலும், நோய் அறிகுறியற்றது, ஆனால் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், பின்வரும் அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும்:

1. அடிக்கடி இருமல், சளி உற்பத்தி.
2. மார்பு பகுதியில் வலி உணர்வுகள்.
3. உடல் வெப்பநிலையில் சப்ஃபிரைல் நிலைக்கு அதிகரிப்பு.

இரத்தப் பரிசோதனைகள் எந்த மாற்றங்களையும் வெளிப்படுத்துவதில்லை. சிகிச்சையில் நோயியல் குவியங்களை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை அடங்கும்.

கண்டறியும் பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள்

பிளாஸ்மாசைட்டோமா நோயறிதல் பின்வரும் முறைகளைப் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

1. ஒரு அனமனிசிஸ் சேகரிக்கப்படுகிறது - நிபுணர் நோயாளியிடம் வலியின் தன்மை, அது எப்போது தோன்றியது, வேறு என்ன அறிகுறிகளை அவர் அடையாளம் காண முடியும் என்று கேட்கிறார்.
2. மருத்துவர் நோயாளியை பரிசோதிக்கிறார் - இந்த கட்டத்தில் பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் முக்கிய அறிகுறிகளை அடையாளம் காண முடியும் (துடிப்பு விரைவுபடுத்துகிறது, தோல் வெளிர் நிறமாகிறது, பல ஹீமாடோமாக்கள், தசைகள் மற்றும் எலும்புகளில் கட்டி முத்திரைகள் உள்ளன).
3. மைலோமா நோய் ஏற்பட்டால், பொது இரத்த பரிசோதனையை நடத்துதல், குறிகாட்டிகள் பின்வருமாறு இருக்கும்:

• ESR - மணிக்கு 60 மி.மீ க்கும் குறையாது.
• இரத்த சீரத்தில் எரித்ரோசைட்டுகள், ரெட்டிகுலோசைட்டுகள், லுகோசைட்டுகள், பிளேட்லெட்டுகள், மோனோசைட்டுகள் மற்றும் நியூட்ரோபில்களின் எண்ணிக்கை குறைந்தது.
• ஹீமோகுளோபின் அளவு குறைந்தது (100 கிராம்/லிக்குக் குறைவாக).
• ஒரு சில பிளாஸ்மா செல்கள் கண்டறியப்படலாம்.

4. உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையை நடத்துதல் - பிளாஸ்மாசைட்டோமா ஏற்பட்டால் பின்வருபவை கண்டறியப்படும்:

• மொத்த புரத அளவு அதிகரிப்பு (ஹைப்பர்புரோட்டீனீமியா).
• அல்புமின் குறைவு (ஹைபோஅல்புமினீமியா).
• அதிகரித்த யூரிக் அமிலம்.
• இரத்தத்தில் கால்சியத்தின் அளவு அதிகரித்தது (ஹைபர்கால்சீமியா).
• அதிகரித்த கிரியேட்டினின் மற்றும் யூரியா.

5. மைலோகிராம் நடத்துதல் - இந்த செயல்முறை எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள செல்களின் அமைப்பை ஆராய்கிறது. ஒரு சிறப்பு கருவியைப் பயன்படுத்தி ஸ்டெர்னமில் ஒரு துளை செய்யப்படுகிறது, அதிலிருந்து ஒரு சிறிய அளவு எலும்பு மஜ்ஜை பிரித்தெடுக்கப்படுகிறது. மைலோமா ஏற்பட்டால், குறிகாட்டிகள் பின்வருமாறு இருக்கும்:

• அதிக பிளாஸ்மா செல் எண்ணிக்கை.
• செல்களில் அதிக அளவு சைட்டோபிளாசம் காணப்பட்டது.
• சாதாரண இரத்த உருவாக்கம் ஒடுக்கப்படுகிறது.
• முதிர்ச்சியடையாத வித்தியாசமான செல்கள் உள்ளன.

6. பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் ஆய்வக குறிப்பான்கள் - அதிகாலையில் நரம்பிலிருந்து இரத்தம் எடுக்கப்படுகிறது. சில நேரங்களில் சிறுநீரைப் பயன்படுத்தலாம். பிளாஸ்மாசைட்டோமா ஏற்பட்டால், இரத்தத்தில் பாராபுரோட்டின்கள் காணப்படும்.
7. ஒரு பொதுவான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு நடத்துதல் - நோயாளியின் சிறுநீரின் உடல் மற்றும் வேதியியல் பண்புகளை தீர்மானித்தல்.
8. எலும்புகளின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனையை மேற்கொள்வது - இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி அவற்றின் சேதத்தின் இடங்களைக் கண்டறியவும், இறுதி நோயறிதலைச் செய்யவும் முடியும்.
9. சுழல் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி நடத்துதல் - எக்ஸ்-ரே படங்களின் முழுத் தொடரும் எடுக்கப்படுகிறது, இதன் மூலம் எலும்புகள் அல்லது முதுகெலும்பு சரியாக எங்கு அழிக்கப்படுகின்றன, எங்கு சிதைவு ஏற்பட்டது, எந்த மென்மையான திசுக்களில் கட்டிகள் உள்ளன என்பதைக் காண முடியும்.

[ 28 ], [ 29 ]

எலும்பின் தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவிற்கான கண்டறியும் அளவுகோல்கள்

எலும்பின் தனித்த பிளாஸ்மாசைட்டோமாவை வரையறுப்பதற்கான அளவுகோல்கள் வேறுபடுகின்றன. சில ஹீமாட்டாலஜிஸ்டுகள் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட புண்கள் மற்றும் உயர்ந்த மைலோமா புரத அளவுகளைக் கொண்ட நோயாளிகளை உள்ளடக்குகின்றனர், மேலும் 2 ஆண்டுகளாக நோய் முன்னேறிய அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்குப் பிறகு அசாதாரண புரதத்தைக் கொண்ட நோயாளிகளை விலக்குகின்றனர். காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI), ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி மற்றும் பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை (PCR) ஆகியவற்றின் அடிப்படையில், பின்வரும் நோயறிதல் அளவுகோல்கள் தற்போது பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

• பிளாஸ்மா செல் குளோன்களின் செல்வாக்கின் கீழ் ஒரே இடத்தில் எலும்பு திசுக்களின் அழிவு.
• பிளாஸ்மா செல்களுடன் எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவல் மொத்த அணுக்கரு செல்களின் எண்ணிக்கையில் 5% க்கும் அதிகமாக இல்லை.
• எலும்புகள் அல்லது பிற திசுக்களில் ஆஸ்டியோலிடிக் புண்கள் இல்லாதது.
• இரத்த சோகை, ஹைபர்கால்சீமியா அல்லது சிறுநீரகக் கோளாறு இல்லை.
• மோனோக்ளோனல் புரதத்தின் குறைந்த சீரம் அல்லது சிறுநீரின் செறிவுகள்

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

• திசு பயாப்ஸி மூலம் மோனோக்ளோனல் பிளாஸ்மா செல்களைக் கண்டறிதல்.
• பிளாஸ்மா செல்களுடன் எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவல் மொத்த அணுக்கரு செல்களின் எண்ணிக்கையில் 5% க்கும் அதிகமாக இல்லை.
• எலும்புகள் அல்லது பிற திசுக்களில் ஆஸ்டியோலிடிக் புண்கள் இல்லாதது.
• ஹைபர்கால்சீமியா அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு இல்லை.
• குறைந்த சீரம் புரதம் M செறிவு, இருந்தால்.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

எலும்புக்கூடு வடிவ நோயானது பெரும்பாலும் 2-4 ஆண்டுகளுக்குள் மல்டிபிள் மைலோமாவாக முன்னேறும். அவற்றின் செல்லுலார் ஒற்றுமைகள் காரணமாக, பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்களை மல்டிபிள் மைலோமாவிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். SPB மற்றும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள் ஒரே ஒரு புண் இடம் (எலும்பு அல்லது மென்மையான திசு), சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜை அமைப்பு (<5% பிளாஸ்மா செல்கள்) மற்றும் இல்லாத அல்லது குறைந்த அளவிலான பாராபுரோட்டின்கள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

சிகிச்சை பிளாஸ்மாசைட்டோமாக்கள்

பிளாஸ்மாசைட்டோமா அல்லது மைலோமா நோய் பல முறைகளைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது:

1. ஸ்டெம் செல் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை.
2. கீமோதெரபி நடத்துதல்.
3. கதிர்வீச்சு சிகிச்சையை நடத்துதல்.
4. சேதமடைந்த எலும்பை அகற்றுவதற்கான அறுவை சிகிச்சை.

பல பிளாஸ்மாசைட்டோமாவுக்கு கீமோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, சிகிச்சை ஒரே ஒரு மருந்தைப் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகிறது (மோனோகெமோதெரபி). ஆனால் சில சந்தர்ப்பங்களில், பல மருந்துகளின் சிக்கலானது தேவைப்படலாம்.

கீமோதெரபி என்பது மல்டிபிள் மைலோமாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு மிகவும் பயனுள்ள முறையாகும். 40% நோயாளிகள் முழுமையான நிவாரணத்தையும், 50% பேர் பகுதி நிவாரணத்தையும் அடைகிறார்கள். துரதிர்ஷ்டவசமாக, பல நோயாளிகள் காலப்போக்கில் நோய் மீண்டும் வருவதை அனுபவிக்கின்றனர்.

பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் முக்கிய அறிகுறிகளை அகற்ற, பல்வேறு வலி நிவாரணிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, அத்துடன் நடைமுறைகள்:

1. மேக்னடோடர்போட்ரான் - குறைந்த அதிர்வெண் கொண்ட காந்தப்புலத்தைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
2. எலக்ட்ரோஸ்லீப் - குறைந்த அதிர்வெண் துடிப்புள்ள மின்னோட்டங்களைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

மைலோமாவுடன், சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் போன்ற ஒத்த நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதும் அவசியம்.

எலும்பின் தனி பிளாஸ்மாசைட்டோமா சிகிச்சை

பெரும்பாலான புற்றுநோயியல் நிபுணர்கள் முதுகெலும்புப் புண்களுக்கு தோராயமாக 40 Gy மற்றும் பிற எலும்புப் புண்களுக்கு 45 Gy பயன்படுத்துகின்றனர். 5 செ.மீ.க்கு மேல் பெரிய புண்களுக்கு, 50 Gy கருத்தில் கொள்ளப்பட வேண்டும்.

லீப்ராஸ் மற்றும் பலர் மேற்கொண்ட ஆய்வில் தெரிவிக்கப்பட்டுள்ளபடி, கதிர்வீச்சு அளவிற்கும் மோனோக்ளோனல் புரதம் காணாமல் போவதற்கும் எந்த தொடர்பும் இல்லை.

கட்டமைப்பு உறுதியற்ற தன்மை அல்லது நரம்பியல் குறைபாடுகள் இல்லாத நிலையில் அறுவை சிகிச்சை முரணாக உள்ளது. கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நோயாளிகளுக்கு கீமோதெரபி விருப்பமான சிகிச்சையாகக் கருதப்படலாம்.

எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமா சிகிச்சை

எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி பிளாஸ்மாசைட்டோமாவின் சிகிச்சையானது கட்டியின் கதிரியக்க உணர்திறனை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

புண் எவ்வளவு தூரம் பிரிக்கப்படுகிறது என்பதைப் பொறுத்து கூட்டு சிகிச்சை (அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை) ஏற்றுக்கொள்ளப்படும் சிகிச்சையாகும். கூட்டு சிகிச்சை சிறந்த பலனை அளிக்கக்கூடும்.

உள்ளூர் புண்களுக்கு உகந்த கதிர்வீச்சு அளவு 40-50 Gy (கட்டியின் அளவைப் பொறுத்து) மற்றும் 4-6 வாரங்களுக்கு மேல் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

நிணநீர் முனையங்களுக்கு ஏற்படும் சேத விகிதம் அதிகமாக இருப்பதால், இந்தப் பகுதிகளும் கதிர்வீச்சுத் துறையில் சேர்க்கப்பட வேண்டும்.

பயனற்ற நோய் அல்லது தொடர்ச்சியான பிளாஸ்மாசைட்டோமா நோயாளிகளுக்கு கீமோதெரபி பரிசீலிக்கப்படலாம்.

முன்அறிவிப்பு

பிளாஸ்மாசைட்டோமாவிலிருந்து முழுமையான மீட்சி என்பது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கட்டிகள் மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளித்தால் மட்டுமே முழுமையான மீட்சியைப் பற்றி பேச முடியும். பின்வரும் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: சேதமடைந்த எலும்பை அகற்றுதல்; எலும்பு திசு மாற்று அறுவை சிகிச்சை; ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

நோயாளி சில நிபந்தனைகளைப் பின்பற்றினால், மிகவும் நீண்ட நிவாரணம் ஏற்படலாம்:

1. மைலோமாவுடன் கடுமையான இணக்க நோய்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.
2. நோயாளி சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளுக்கு அதிக உணர்திறனை வெளிப்படுத்துகிறார்.
3. சிகிச்சையின் போது கடுமையான பக்க விளைவுகள் எதுவும் காணப்படவில்லை.

கீமோதெரபி மற்றும் ஸ்டீராய்டுகளின் சரியான சிகிச்சையுடன், நிவாரணம் இரண்டு முதல் நான்கு ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோயாளிகள் பத்து ஆண்டுகள் வாழலாம்.

சராசரியாக, கீமோதெரபி மூலம், 90% நோயாளிகள் இரண்டு ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக உயிர்வாழ்கிறார்கள். எந்த சிகிச்சையும் வழங்கப்படாவிட்டால், ஆயுட்காலம் இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு மேல் இருக்காது.

[ 40 ]