ப்ரியான் நோய்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிரையன் நோய்கள் என்பது முற்போக்கான மூளை பாதிப்பு மற்றும் இறப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் நரம்பியக்கடத்தல் நோய்களின் ஒரு குழுவாகும்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

A81.9. மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகள், குறிப்பிடப்படவில்லை.

ப்ரியான் நோய்களுக்கு என்ன காரணம்?

மனிதர்கள் மற்றும் விலங்குகளில் ப்ரியான் நோய்களுக்கான காரணம் ப்ரியான் எனப்படும் புரதம் - அனைத்து பாலூட்டிகள் மற்றும் மனிதர்களின் உடலில் காணப்படும் ஒரு சாதாரண செல்லுலார் புரதத்தின் ஒரு கன்ஃபார்மர் (கன்ஃபார்மேஷனல் வடிவம்). மனித உடலில், செல்லுலார் ப்ரியான் புரதத்தின் தொகுப்பை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணு PRNP என குறிப்பிடப்படுகிறது. தொற்று அல்லாத, "செல்லுலார்" ப்ரியான் புரதம் பொதுவாக PrP ^c என குறிப்பிடப்படுகிறது (குறியீடு "C" என்பது செல் என்ற ஆங்கில வார்த்தையின் ஆரம்ப எழுத்து ). "செல்லுலார்" ப்ரியான் புரதம் உடலியல் சமிக்ஞைகளின் பரிமாற்றத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது, சினாப்சஸின் கூறுகளுடன் தொடர்பு கொள்கிறது, அதாவது, இது செல் சிக்னலிங் அமைப்புகளின் செயல்பாட்டில், குறிப்பாக நியூரான்களில் பங்கேற்கிறது. PrP ^c இன் அரை ஆயுள் 4-6 மணிநேரம் ஆகும்.

தொற்று பண்புகளைக் கொண்ட செல்லுலார் ப்ரியான் புரதத்தின் இணக்க வடிவத்தைக் குறிக்க, PrP ^Sc என்ற பெயர் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ப்ரியான் புரதத்தின் தொற்று மிகவும் பொதுவான ப்ரியான் நோயின் முதல் எழுத்துக்களால் குறிக்கப்படுகிறது - ஸ்க்ராப்பி - "Sc" (ஆங்கில ஸ்க்ராப்பியிலிருந்து ). ப்ரியான்களின் தொற்று வடிவங்கள் குறைந்த மூலக்கூறு (மூலக்கூறு எடை 27-30 kDa) புரதத் துகள்கள், சில நேரங்களில் PrP27-30 என குறிப்பிடப்படுகின்றன. அவற்றின் பாலிபெப்டைட் சங்கிலியின் நீளம் 253-254 அமினோ அமில எச்சங்கள்.

தொற்று ப்ரியான் புரதத்தின் குவிப்பு செயல்முறை இரண்டு மூலக்கூறுகளின் தொடர்பால் ஏற்படுகிறது - ஆரம்ப புரதம் PrP ^c மற்றும் தொற்று ப்ரியான் புரதம் PrP ^{Sc. சாதாரண செல்லுலார் புரதம் PrPc} உடனான தொடர்பு செயல்பாட்டில், தொற்று புரதம் அதில் கட்டமைப்பு (இணக்கமான) மாற்றங்களைத் தூண்டுகிறது மற்றும் அதை ஒத்த, மீளமுடியாத தொற்று புரதமாக மாற்றுகிறது. இதனால், தொற்று ப்ரியான் புரதத்தின் குவிப்பு செயல்முறை பாதிக்கப்பட்ட உயிரினத்தில் PrP Sc மூலக்கூறுகளின் தொகுப்பின் விளைவாக அல்ல, மாறாக உயிரினத்தில் ஏற்கனவே இருக்கும் சாதாரண PrP ^{c மூலக்கூறுகளின்இணக்கமான மாற்றங்களின் விளைவாக} நிகழ்கிறது. தொற்று ப்ரியான் புரதத்தின் குவிப்பு செயல்முறை பனிச்சரிவு போன்ற தன்மையைக் கொண்டுள்ளது.

செல்கள் ஒற்றை தொற்று மூலக்கூறுகளால் பாதிக்கப்பட்டால், பகலில் உருவாகும் PrP ^Sc மூலக்கூறுகளின் எண்ணிக்கை 500-1000 ஐ அடைகிறது, வருடத்தில் - அரை மில்லியன் வரை. பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸ்களின் இனப்பெருக்க விகிதத்துடன் ஒப்பிடும்போது இது அளவிட முடியாத அளவுக்கு குறைவு (மணிநேரத்தில் பல மில்லியன் துகள்கள்), இது ப்ரியான் நோய்களின் நீண்ட அடைகாக்கும் காலத்தை விளக்குகிறது.

பல்வேறு விலங்கு இனங்களின் பிரியான்கள் அவற்றின் முதன்மை அமைப்பில் குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடுகளைக் கொண்டுள்ளன. தொற்று பிரியான் சாதாரண செல்லுலார் ஹோமோலாக்கை PrPS ஆக மாற்றும் செயல்முறையை மட்டுமே தொடங்குவதால், தொற்று செயல்முறை இந்த இனத்திற்கு மட்டுமே சிறப்பியல்பு கொண்ட முதன்மை அமைப்பைக் கொண்ட பிரியான்களை உருவாக்குகிறது. பிரியான்கள் இனங்களுக்கிடையேயான தடைகளைத் தாண்டிச் செல்வதற்கும், ஒரு புதிய ஹோஸ்டுக்கு ஏற்ப மாற்றுவதற்கும் மூலக்கூறு உயிரியல் சான்றுகள் பெறப்பட்டுள்ளன, அதாவது விலங்குகளிடமிருந்து மனிதர்களுக்கு பிரியான் தொற்றுகளுக்கு காரணமான முகவரைப் பரப்புவதற்கான சாத்தியக்கூறு நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

பிரியான்களின் உருவவியல்

பாதிக்கப்பட்ட செல்களில் உள்ள பிரியான்கள் முக்கியமாக மைக்ரோசோமல் பின்னத்தில் காணப்படுகின்றன. உருவவியல் ரீதியாக, உடல் திசுக்களில் உள்ள பிரியான்கள் பாலிமெரிக் வடிவத்தால் (தொற்று பிரையான் புரதம் PrP27-30 இன் திரட்டப்பட்ட மூலக்கூறுகள்) குறிப்பிடப்படுகின்றன மற்றும் தடி வடிவ கூறுகள் (ஃபைப்ரில்கள்) போல இருக்கும். அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சரல் மற்றும் ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பண்புகளின் அடிப்படையில், அவை அமிலாய்டைப் போலவே இருக்கின்றன, ஆனால் இந்த அமிலாய்டு போன்ற பொருள் தொற்று அல்லாதது, ஏனெனில் தனிப்பட்ட பிரியான் மூலக்கூறுகள் மட்டுமே தொற்று பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன.

ப்ரியான்களின் இயற்பியல் வேதியியல் பண்புகள்

பிரையான்கள் வேதியியல் மற்றும் இயற்பியல் காரணிகளுக்கு வழக்கத்திற்கு மாறாக அதிக அளவிலான எதிர்ப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இது வெப்ப-நிலையான புரதங்களுக்கு கூட பொதுவானதல்ல. பிரையான்கள் 90 °C வெப்பநிலையில் 30 நிமிடங்களுக்கு நிலையாக இருக்கும், மேலும் 135 °C இல் 30 நிமிடங்களுக்கு ஆட்டோகிளேவ் செய்வதன் மூலம் மட்டுமே செயலிழக்கச் செய்யப்படுகின்றன. தொற்று பிரையான் மூலக்கூறுகள் ஹைட்ரோபோபிக் மற்றும் ஒன்றுக்கொன்று மற்றும் செல்லுலார் புரதங்கள் மற்றும் கட்டமைப்புகளுடன் திரட்டுவதற்கான ஒரு உச்சரிக்கப்படும் போக்கைக் கொண்டுள்ளன. பிரையான்கள் (PrP ^Sc ) பின்வரும் இயற்பியல் தாக்கங்கள் மற்றும் வினைப்பொருட்களுக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கின்றன: ஆல்டிஹைடுகள், நியூக்ளியேஸ்கள், கரிம கரைப்பான்கள், அயனி அல்லாத மற்றும் அயனி சவர்க்காரம், புற ஊதா கதிர்வீச்சு மற்றும் அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு.

ப்ரியான் நோய்களின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பிரியான்களின் முதன்மை இனப்பெருக்கம் டென்ட்ரிடிக் செல்கள், நிணநீர் சுரப்பிகள், மண்ணீரல் மற்றும் தைமஸ் ஆகியவற்றில் நிகழ்கிறது. PrP ^Sc செல்களில் குவிந்து, சைட்டோபிளாஸ்மிக் வெசிகிள்களில் குவிகிறது. பிரியான்கள் மண்ணீரலில் இருந்து மார்பு நிணநீர் குழாய் வழியாகவும், நரம்பு டிரங்குகள் வழியாகவும் அச்சு போக்குவரத்து மூலம் பரவி, மூளை மற்றும் மேல் முதுகுத் தண்டுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. அடைகாக்கும் காலத்தின் காலம், பாதிக்கப்பட்ட மூளை கட்டமைப்புகளின் நிலப்பரப்பு மற்றும் ஹோஸ்டுடன் தொடர்புடைய தனித்தன்மை ஆகியவற்றில் திரிபு வேறுபாடுகள் வெளிப்படுகின்றன.

நோய் எதிர்ப்பு சக்தி முழுமையாக இல்லாதது மற்றும் தொற்றுக்கு புரவலன் உயிரினத்தின் அழற்சி எதிர்வினை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது நிவாரணங்கள் இல்லாமல் நோயின் நாள்பட்ட, முற்போக்கான போக்கை முன்கூட்டியே தீர்மானிக்கிறது.

^{பிரியான்கள் பாதிக்கப்பட்ட செல்களின் அப்போப்டோசிஸைத் தூண்டுகின்றன. மைட்டோகாண்ட்ரியல் மரபணு நகலெடுப்பைத் தடுத்து அவற்றின் சிதைவை ஏற்படுத்தும் PrP Sc} மூலக்கூறுகளின் திறன் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. சினாப்டிக் கட்டமைப்புகளில் PrP ^Sc குவிவதும், அதனுடன் தொடர்புடைய சினாப்சஸ்களின் ஒழுங்கின்மையும் ஆழமான நரம்பியல் குறைபாடுகள் மற்றும் டிமென்ஷியாவின் வளர்ச்சிக்கு காரணமாக இருக்கலாம். உருவவியல் ரீதியாக, அனைத்து பிரியான் நோய்களிலும் பொதுவான அம்சங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. பிரியான்களின் சேதப்படுத்தும் விளைவு காரணமாக, நியூரான்களின் வெற்றிடமயமாக்கல் மற்றும் இறப்பு ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக மூளை பார்வைக்கு ஒரு கடற்பாசி போல தோன்றுகிறது (ஸ்பாஞ்சியோஃபார்ம் சிதைவு). மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில், பெருமூளைச் சிதைவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. வரலாற்று ரீதியாக, ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் சிதைவு, நரம்பு செல்கள் அட்ராபி மற்றும் இழப்பு, க்ளியாவின் பெருக்கம் (ஆஸ்ட்ரோசைடிக் கிளியோசிஸ்), வெள்ளைப் பொருள் இழைகளின் இறப்பு (லுகோஸ்போங்கியோசிஸ்), பிரியான் புரதத்தைக் கொண்ட அமிலாய்டு பிளேக்குகள் மற்றும் அழற்சி எதிர்வினைகள் இல்லாதது ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. மூளை திசுக்களில் ஸ்பாஞ்சியோசிஸ், அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் கிளியோசிஸ் ஆகியவற்றின் தீவிரத்தின் விகிதத்தில் இந்த குழுவின் நோய்கள் நோய்க்குறியியல் ரீதியாக வேறுபடுகின்றன, கூடுதலாக, இந்த நோய்கள் ஒவ்வொன்றும் குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ மற்றும் தொற்றுநோயியல் அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன. வைரஸ் மெதுவான தொற்றுகளைப் போலன்றி, இதில் மையிலைனேஷன் செயல்முறை இல்லை.

ப்ரியான் நோய்களின் அறிகுறிகள் என்ன?

Gerstmann-Sträussler-Scheinker நோய்க்குறி

கெர்ஸ்ட்மேன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஷீங்கர் நோய்க்குறி என்பது ஒரு அரிய குடும்ப நோயாகும், இது மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதியின் வடிவமாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை மரபுரிமையுடன் (PRNP மரபணு மாற்றங்கள்) வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் 10 மில்லியன் மக்கள்தொகைக்கு 1 வழக்கு அதிர்வெண்ணுடன் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வாழ்க்கையின் 3வது அல்லது 4வது தசாப்தத்தில் பதிவு செய்யப்படுகின்றன. க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயைப் போலன்றி, டிமென்ஷியா தன்னை வெளிப்படுத்தாமல் போகலாம். நோயின் ஆரம்ப வெளிப்பாடுகள் சிறுமூளை கோளாறுகள். PRNP இல் உள்ள பிறழ்வின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பொறுத்து, சிறுமூளை அல்லது எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறுகள், நோயின் மேம்பட்ட கட்டத்தில் பார்வை வாதம் அல்லது காது கேளாமை மற்றும் குருட்டுத்தன்மை ஆகியவை ஆதிக்கம் செலுத்தக்கூடும். நோயின் காலம் 4-5 ஆண்டுகள் ஆகும்.

குடும்ப ரீதியான மரண தூக்கமின்மை

இணைச்சொல்: கொடிய குடும்ப தூக்கமின்மை.

1986 ஆம் ஆண்டு முதன்முதலில் விவரிக்கப்பட்டது. குடும்ப ரீதியான மரண தூக்கமின்மை என்பது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமை பெற்ற ஒரு அரிய நோயாகும். இந்த நோய் கோடான் 178 இல் ஒரு பிறழ்வால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளிடமும் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. எந்த நோய் உருவாகும் என்பது எந்த அமினோ அமிலம் 129 ஆம் நிலையில் உள்ளது என்பதைப் பொறுத்தது: அது மெத்தியோனைன் என்றால், குடும்ப ரீதியான மரண தூக்கமின்மை உருவாகிறது, அது வேலின் என்றால், க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் உருவாகிறது. கோடான் 183 இல் ஒரு பிறழ்வு பதிவு செய்யப்பட்ட ஒரு குடும்பம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. 2003 ஆம் ஆண்டளவில், இத்தாலிய மற்றும் இத்தாலிய-அமெரிக்க குடும்பங்களைச் சேர்ந்த 26 குடும்பங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த நோய் 25 முதல் 71 வயதில் தோன்றக்கூடும் மற்றும் மாறுபட்ட போக்கைக் கொண்டுள்ளது (6-13 மாதங்கள் முதல் 24-48 மாதங்கள் வரை). நோயின் முக்கிய அறிகுறிகள்: குணப்படுத்த முடியாத தூக்கமின்மை, சர்க்காடியன் தாள இழப்பு, இயக்கக் கோளாறுகள் மற்றும் டிமென்ஷியா. ஆரம்ப அறிகுறிகளில் தன்னியக்க கோளாறுகள் அடங்கும்: வியர்வை மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பு மாற்றங்கள், மலச்சிக்கல், உயர் இரத்த அழுத்தம், டாக்ரிக்கார்டியா, டாக்கிப்னியா மற்றும் சில நேரங்களில் காய்ச்சல். பெருமூளைப் புறணிப் பகுதியில் பஞ்சுபோன்ற புண்கள் அரிதானவை, மேலும் அவை முக்கியமாக தாலமிக் கருக்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

குரு

ஐசிடி-10 குறியீடு

A81.8. மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பிற மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகள்.

குருவின் அறிகுறிகள்

மனிதர்களிடமிருந்து பெறப்பட்ட உயிரியல் பொருட்களைக் கொண்டு குரங்குகளுக்கு பரிசோதனை ரீதியாக தொற்று ஏற்படுத்துவதன் மூலம், குரு என்ற ப்ரியான் நோய் முதன்முதலில் நிரூபிக்கப்பட்டது. குரு என்பது நியூ கினியாவின் கிழக்குப் பகுதியில் காணப்படும் ஒரு உள்ளூர் மெதுவான தொற்று ஆகும். இந்த நோய் முதன்முதலில் 1953 இல் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது, பின்னர் 1957 இல் அமெரிக்க ஆராய்ச்சியாளர் டி. கஜ்டுசெக் விவரித்தார். இந்த நோய் ஃபோர் பழங்குடியினரிடையே அடையாளம் காணப்பட்டது, அவர்கள் சடங்கு நரமாமிசத்தை கடைப்பிடித்தனர். குழந்தைகள் உட்பட இந்த பழங்குடியினரின் பிரதிநிதிகள் தங்கள் மூதாதையர்களின் மூளையை சமைக்காமல் சாப்பிட்டனர். நரமாமிசத்தின் மரபுகள் சட்டத்தால் ஒழிக்கப்பட்டபோது, தீவில் இந்த நோயின் நிகழ்வு கூர்மையாகக் குறைந்தது, மேலும் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில், நரமாமிசம் அதிகாரப்பூர்வமாக ஒழிக்கப்பட்ட 1956 க்கு முன்பு பிறந்தவர்களில் மட்டுமே இந்த நோய்க்கான வழக்குகள் பதிவு செய்யப்பட்டன. இந்த நோய் 5 முதல் 60 வயது மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட வயதில் தொடங்கலாம். அடைகாக்கும் காலம் நீண்டது, 5 முதல் 30 ஆண்டுகள் வரை (சராசரியாக 8.5 ஆண்டுகள்). இந்த நோயின் மைய மருத்துவ அறிகுறி முற்போக்கான சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா ஆகும். பின்னர் டைசர்த்ரியா, தலை நடுக்கம், கட்டுப்படுத்த முடியாத சிரிப்பு ("குரு" என்பது "சிரித்தல்" அல்லது "பயத்துடன் நடுங்குதல்" என்று மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது) ஆகியவை இணைகின்றன. இந்த நோய் 4 மாதங்கள் முதல் 3 ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும். கடுமையான தசை ஹைபோடோனியா மற்றும் தசை பலவீனத்தின் பின்னணியில் நோயாளிகள் சுவாசக் கோளாறு அல்லது மூச்சுக்குழாய் நிமோனியாவால் இறக்கின்றனர். டிமென்ஷியா நோயின் பிற்பகுதியில் மட்டுமே ஏற்படுகிறது. EEG பொதுவாக மாறாமல் இருக்கும். பிரேத பரிசோதனையில் சிறுமூளையின், முதன்மையாக புழுக்களின் சிதைவு வெளிப்படுகிறது. நுண்ணோக்கி மூலம், மிகப்பெரிய மாற்றங்கள் சிறுமூளையிலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. அவை நியூரான்கள், கிளியோசிஸ் மற்றும் அமிலாய்டு பிளேக்குகளின் இழப்பில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. பெருமூளைப் புறணியில், மாற்றங்கள் நியூரோக்லியாவின் லேசான ஸ்பாஞ்சியோசிஸால் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

ப்ரியான் நோய்களின் வகைப்பாடு

மனிதர்களில் ப்ரியான் நோய்களின் 4 அறியப்பட்ட நோசோலாஜிக்கல் வகைகள் உள்ளன:

• க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (ஆங்காங்கே, குடும்ப ரீதியாக மற்றும் தொற்று வடிவங்கள்) - ஐட்ரோஜெனிக் மற்றும் புதிய மாறுபாடு:
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker நோய்க்குறி;
• குடும்ப ரீதியான மரண தூக்கமின்மை;
• குரு.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

ப்ரியான் நோய்கள் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகின்றன?

ப்ரியான் நோய்களுக்கான நோயறிதல் உருவாக்கப்படவில்லை.

EEG. Creutzfeldt-Jakob நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 60-80% நோயாளிகளுக்கு 0.5-2.0 Hz பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட இரண்டு அல்லது மூன்று-கட்ட வளாகங்கள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது, இது வினாடிக்கு 1 முறை அதிர்வெண்ணில் மீண்டும் நிகழ்கிறது (இதேபோன்ற EEG பண்புகள் மூளையின் பிற நோய்க்குறியீடுகளிலும் ஏற்படுகின்றன). இருப்பினும், எதிர்மறையான EEG முடிவு Creutzfeldt-Jakob நோயைக் கண்டறிவதை ரத்து செய்வதற்கான அடிப்படையாக செயல்பட முடியாது.

பரிசோதிக்கப்பட்டவர்களில் 80% பேருக்கு குறிப்பிட்ட அல்லாத சமிக்ஞைகள் பதிவு செய்யப்படுவதால், MRI குறைந்த நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. இருப்பினும், MRI மூளைச் சிதைவைக் கண்டறிய உதவுகிறது, இதன் தீவிரம் நோய் முன்னேறும்போது மோசமடைகிறது.

மூளைத் தண்டுவட திரவ பரிசோதனை. நரம்பு சார்ந்த புரதம் 14-3-3 இருப்பதை சோதிக்க முடியும். ELISA அல்லது Western blot மூலம் மேற்கொள்ளப்படும் இந்த ஆய்வு, நோயின் ஆரம்ப மற்றும் பிற்பகுதிகளில் அவ்வப்போது ஏற்படும் Creutzfeldt-Jakob நோய்களில் நல்ல உணர்திறன் மற்றும் தனித்தன்மையை நிரூபிக்கிறது. குடும்ப வடிவங்கள் மற்றும் iatrogenic Creutzfeldt-Jakob நோயில், இந்த முறை குறைவான தகவல் தரக்கூடியது (குறிப்பிட்ட தன்மை சுமார் 50%).

இரத்த பரிசோதனைகள். புற லிம்போசைட்டுகளில் இம்யூனோபிளாட்டிங் மூலம் ப்ரியான்களை அடையாளம் காண முடியும்.

மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வுகள். தற்போது, மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளை (MKA-15BZ) பயன்படுத்தி இம்யூனோபிளாட்டிங் முறைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன, அவை PrP ^Sc மற்றும் PrP ^c ஐ அங்கீகரிக்க அனுமதிக்கின்றன.

மனித மரபணுவின் வரிசைப்படுத்தலைச் செய்வதற்கும் PRNP மரபணு பிறழ்வுகளின் உள்ளூர்மயமாக்கலைப் பகுப்பாய்வு செய்வதற்கும் PCR முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

பிரேத பரிசோதனைப் பொருளைப் பரிசோதித்தல். நிலை ஸ்பாஞ்சியோசிஸ் (நரம்பு திசுக்களின் வெற்றிடமயமாக்கலின் வடிவங்கள்), பெருமூளை அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள், சிறப்பியல்பு அமிலாய்டு பிளேக்குகளின் உருவாக்கம் ஆகியவை வெளிப்படுகின்றன.

உயிரியல் நோயறிதல் முறைகள். சாதாரண மனித PrP ஐ குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுவை சுமந்து செல்லும் டிரான்ஸ்ஜெனிக் எலிகள், ப்ரியான்களால் மாசுபட்டதாக சந்தேகிக்கப்படும் பொருட்களின் தொற்று செயல்பாட்டை சோதிக்க WHO ஆல் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

ப்ரியான் நோய்களின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

க்ரீட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் உட்பட ப்ரியான் நோய்களின் வேறுபட்ட நோயறிதல் அனைத்து நோய்களுடனும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதன் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று டிமென்ஷியா: அல்சைமர் நோய், வாஸ்குலிடிஸ், நியூரோசிபிலிஸ், ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் மூளைக்காய்ச்சல், ஹெர்பெஸ் என்செபாலிடிஸ், மயோக்ளோனஸ் கால்-கை வலிப்பு, பார்கின்சன் நோய் போன்றவை.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ப்ரியான் நோய்களுக்கான சிகிச்சை

ப்ரியான் நோய்களுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ள நோயாளிகள் முடக்கப்பட்டுள்ளனர். ப்ரியான் நோய்களுக்கு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு உள்ளது, நோய் மரணத்தில் முடிகிறது.

ப்ரியான் நோய்களை எவ்வாறு தடுப்பது?

மருத்துவமனைகளில் நடைமுறை பயன்பாட்டிற்கு பரிந்துரைக்கப்படும் கிருமிநாசினி முறைகள் மற்றும் ப்ரியான்களை செயலிழக்கச் செய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டவை.

பிரியான்களைப் பொறுத்தவரை, செயலிழக்கச் செய்யும் முகவர்களுடன் தொற்றுப் பொருளைச் சிகிச்சையளித்த பின்னரே, செயலிழக்கச் செய்யும் முறையின் செயல்திறன் நிரூபிக்கப்பட்டதாகக் கருதப்படும், அதைத் தொடர்ந்து இந்த சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட மாதிரியுடன் ஆய்வக விலங்குகளின் மூளைக்குள் தொற்று ஏற்பட்டது. அடைகாக்கும் காலத்தின் அதிகபட்ச கால அளவு குறித்து இன்னும் ஒருமித்த கருத்து எட்டப்படாததால், செயலிழக்கச் செய்யும் பொருட்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட மாதிரியின் எஞ்சிய தொற்று செயல்பாடு இல்லாததை மதிப்பிடுவதும் சாத்தியமற்றது. பிரியான்களின் தொற்று செயல்பாட்டை டைட்ரேட் செய்வதற்கு தற்போது சட்டப்பூர்வமாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட முறை எதுவும் இல்லை.

WHO தற்போது மூன்று வகையான மருத்துவ கருவிகளை செயலாக்க பரிந்துரைக்கிறது:

• உடல் சிகிச்சை: 134-138 °C வெப்பநிலையில் 18 நிமிடங்களுக்கு ஆட்டோகிளேவிங்;
• வேதியியல் சிகிச்சை: 1 N NaOH கரைசலில் 20 °C வெப்பநிலையில் 1 மணி நேரம் ஊறவைத்தல்;
• வேதியியல் சிகிச்சை: 2.5-12.5% ப்ளீச் கரைசலில் 20 °C வெப்பநிலையில் 1 மணி நேரம் ஊறவைத்தல்.

நோயியல் மாதிரிகளைச் செயலாக்குவது ஒரு குறிப்பிட்ட ஆபத்தை ஏற்படுத்துகிறது, எனவே ஆய்வகப் பணியாளர்கள் பரிசோதிக்கப்படும் பொருட்களின் மாதிரிகளுடன் சேர்த்து எந்தவொரு பயன்படுத்திவிட்டு தூக்கி எறியக்கூடிய கருவிகளையும் எரிக்க கண்டிப்பாகக் கடமைப்பட்டுள்ளனர்.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (CJD) உள்ள நோயாளி அல்லது க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயால் பாதிக்கப்படும் அபாயத்தில் உள்ள நோயாளியின் சிகிச்சையுடன் தொடர்புடைய பயன்படுத்தப்பட்ட பொருட்கள் உடனடியாக எரிக்கப்படுகின்றன.

ஒரு நோயாளிக்கு Creutzfeldt-Jakob நோய் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால், எண்டோஸ்கோபிக் உபகரணங்கள் தனிமைப்படுத்தப்பட வேண்டும். மருத்துவ நடைமுறைகளின் போது சுகாதாரப் பணியாளரின் தோலில் ஏதேனும் வெட்டு அல்லது துளை ஏற்பட்டால், Creutzfeldt-Jakob நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளி, சுகாதாரப் பணியாளரின் காயத்தை நன்கு கழுவிய பின் 5-10 நிமிடங்கள் ப்ளீச் (12.5% செறிவு) கொண்டு சிகிச்சையளிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறார். மாசுபட்ட பொருள் கண்களில் பட்டால், கண்களை தண்ணீர் அல்லது ஐசோடோனிக் சோடியம் குளோரைடு கரைசலால் முழுமையாகவும் தொடர்ச்சியாகவும் துவைக்க வேண்டியது அவசியம்.

அவசரகாலத்தில் ப்ரியான் நோய்களைத் தடுக்க முடியாது, அதாவது, பணியாளர்களின் தொற்றுநோயை அவசரமாகத் தடுப்பது உருவாக்கப்படவில்லை.