க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Creutzfeldt-Jakob நோய் என்பது ஒரு பரவலான அல்லது குடும்ப பிரையன் நோயாகும். போவியின் ஸ்போகனிஃபோர் என்ஸெபலோபதி (மாடு வெறிநாய்) என்பது CJD இன் மாறுபாடு எனக் கருதப்படுகிறது.

கிரெட்டெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் டிமென்ஷியா, மிசோலோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் பிற நரம்பியல் சீர்குலைவுகளின் வளர்ச்சியால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது; 1-2 ஆண்டுகளில் மரணம் ஏற்படும். நோய்த்தொற்றுடைய திசுக்களில் வேலை செய்யும் போது நோய்த்தொற்றுகள் முன்னெடுக்கப்படுவதைத் தடுக்கலாம் மற்றும் அசுத்தமான கருவிகள் சுத்தம் செய்ய ப்ளீச் பயன்படுத்துதல். சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

Creutzfeldt-Jakob நோய் பொதுவாக 40 வயதிற்கும் குறைவானவர்களை பாதிக்கிறது (சராசரி வயது 60 ஆண்டுகள் ஆகும்). இந்த நோய் உலகம் முழுவதும் காணப்படுகிறது; வடக்கு ஆப்பிரிக்காவில் யூதர்கள் மத்தியில் நிகழ்ந்த சம்பவம் அதிகமாக உள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஆங்காங்கே உள்ளன, ஆனால் 5 முதல் 15 சதவிகிதம் autosomal ஆதிக்கம் வகை மூலம் பரவுகிறது பரம்பரை நோய்கள். CJD இன் பரம்பரையான படிவம், ஆரம்பத்தில் ஆரம்பத்தில் ஆரம்பிக்கிறது மற்றும் நீண்ட காலமாக உள்ளது. Creutzfeldt-ஜேக்கப் நோய் மருத்துவச்செனிமமாகக் மூலமாகவும் பரவலாம் (எ.கா., stereotaxic இன்ட்ராசெரிப்ரல் மின் அல்லது வளர்ச்சி ஹார்மோன் பொருட்களின் பயன்பாடு ஆகியவற்றினால் மனித pituitaries இருந்து தயாரிக்கப்பட்டாலும் பயன்படுத்தி கருவிழியில் அல்லது பிணத்துக்குரிய கால அளவு இன் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பின்).

க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான புதிய வகை (nWBC) பிரிட்டனில் மிகவும் பரவலாக உள்ளது. 80 களின் முற்பகுதியில், கடுமையான விதிமுறைகளின் காரணமாக, பதப்படுத்தப்பட்ட விலங்குகள் கால்நடைகளுக்கு தீவனமாக (ஆடுகளின் பிரியுடஸ், ப்ரிஜன் நோய்) பாதிக்கப்பட்டன. ஆயிரக்கணக்கான கால்நடை விலங்குகள் போவின் ஸ்பாங்கைம் என்ஸெபலோபதி (பிஎஸ்இ) நோயால் ஆனது, மாடு பைத்தியம் என்று அழைக்கப்பட்டது. பாதிக்கப்பட்ட கால்நடைகளில் இருந்து இறைச்சி சாப்பிட்ட நபர்கள் Creutzfeldt-Jakob நோய் உருவாக்கப்பட்டது.

என்.ஆர்.சி.சி யின் நீண்ட காப்பீட்டு காலம் காரணமாக, வறட்சி மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட இறைச்சி இடையிலான உறவு வலுவிழக்காத வரை, NWBC ஒரு தொற்றுநோயாக உருவாகவில்லை. இங்கிலாந்தில், 2000 மற்றும் 2002 ஆம் ஆண்டுகளுக்கு இடையில் NBWC இன் புதிதாக பதிக்கப்பட்ட வழக்குகள் ஆண்டு ஒன்றிற்கு 17 முதல் 28 வரை இருந்தன. நோய்த்தடுப்பு விகிதம் குறையும் அல்லது தெளிவாக இல்லை. கிரேட் பிரிட்டன் மற்றும் ஐரோப்பாவிற்கு NRBC இன் பரவல் வரம்பிடப்பட்டிருந்தாலும், இன்றுவரை ஸ்போகொனிம் என்ஸெபலோபதி என்பது வட அமெரிக்காவின் கால்நடைகளில் காணப்படுகிறது.

ஐசிடி -10 குறியீடு

A81.0. கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகுபின் நோய்.

க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான நோய்த்தாக்கம்

இடையிடையில் Creutzfeldt-Jakob நோயானது தனி, முற்றிலும் வேறான epidemiologically தொடர்பில்லாத எந்த குறிப்பிட்ட பொதுவான மூல அல்லது ஒரு குறிப்பிட்ட ஒற்றை காரணி இருந்து அல்லது Creutzfeldt-Jakob நோயானது கிருமியினால் வழக்குகளில் கடத்துகிறது அடங்கும் அமைக்க. கிரூட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கு இடையூறு விளைவிக்கும் உலகம் முழுவதும் பரவுகிறது. வருடாந்த நிகழ்வு 1 மில்லியன் மக்களுக்கு 0.3-1 ஆகும். க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் பொதுவாக வயதான வயதில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது, அதன் உச்சம் 60-65 ஆண்டுகளில் விழுகிறது. நோய் இந்த வடிவத்தில் உள்ள நோயாளிகள் ஐடரோஜெனிக் க்ரூட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கு ஒரு ஆதாரமாக இருக்கலாம்.

[1], [2], [3], [4],

என்ன Creutzfeldt-Jakob நோய் ஏற்படுகிறது?

குடும்பப் வடிவம் நோய், மரபணு PRNP பிறழ்வுகள் ஏற்படும் முன்பு அங்கு Creutzfeldt-Jakob நோயானது இருப்பது கண்டுபிடிக்கப்பட்டது எங்கே குடும்பங்கள் 10-15% காணப்பட்டன. இந்த வடிவத்தில் உள்ள நோயாளிகள் நோய்த்தாக்கத்தின் ஐயோட்ரோஜெனிக் வடிவத்தின் சாத்தியமான ஆதாரங்கள். ஐயோட்ரோஜெனிக் க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் ஒரு நோசோகாமியா நோய்த்தொற்று என கருதப்படுகிறது. க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்குரிய இந்த மாறுபாடு நோய்க்கிருமியை செலுத்துவதற்கான ஒரு செயற்கையான (செயற்கூறு) வழிமுறையை செயல்படுத்துவதன் காரணமாக இப்போது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த வடிவத்தில் கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான நிகழ்வுகளும் அடங்கும், நோயாளியின் ஒரு தொற்றுநோயியல் வரலாறு ஆதாரத்துடன் தொடர்புடைய எந்த மருத்துவத் தலையீட்டையும் நிறுவியிருந்தால் - தொற்றுநோய் புரத புரதங்களின் சாத்தியமான கேரியர். துரதிர்ஷ்டம், முதுகெலும்பு, கறுப்பு, இரத்த தானம் ஆகியவற்றின் பெறுநர்களுக்கு கடுமையான ஆபத்து கொடுக்கப்படுகிறது. நோய்த்தடுப்புத் திட்டத்தில் ஆபத்தானது, நோயாளிகளுக்கு மனித பிட்யூட்டரி சாறு (வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் கோனாடோட்ரோபின்) அறிமுகம் மற்றும் மூளை மற்றும் பிற விலங்கு உறுப்புகளிலிருந்து தயாரிக்கப்பட்ட மருந்துகள் அறிமுகம் ஆகும். மொத்தத்தில், 1998 ஆம் ஆண்டில் உலகில் பதிவுசெய்யப்பட்ட iatrogenic Creutzfeldt-Jakob நோய்க்கான மொத்தம் 174 நோய்கள் அறியப்படுகின்றன. நோய்க்கான புதிய பதிப்பில், நோய்க்கிருமி மூலமானது விலங்குகள் ஆகும். இங்கிலாந்தில் உள்ள பசுக்களின் ஸ்போகாஞ்சம் என்ஸெபலோபதி நோய்த்தொற்றுக்குப் பிறகு இந்த வகை இந்த நோயானது தோன்றியது. க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான ஒரு புதிய வகை நோயாளிகளிடமிருந்து பெறப்பட்ட ஸ்போகொனிம் என்ஸெபலோபதி மற்றும் பிரான்களால் கொல்லப்பட்ட பசுக்களின் prions இன் மரபார்ந்த மரபியம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான அறிகுறிகள்

ஒரு தீவிரமடையும் டிமென்ஷியா - Creutzfeldt-Jakob நோயானது இன் ப்ரோட்ரோமல் அறிகுறிகள் நோய், Creutzfeldt-Jakob நோயானது முக்கியமான அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்னர் பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்கு 1/3 நோயாளிகளுக்கு அனுசரிக்கப்பட்டது. Prodromal காலத்தில், நோயாளிகள் பலவீனம், தூக்கம் மற்றும் பசியின்மை குறைபாடுகள், லிபிடோ இழப்பு புகார். க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான முதன்மையான அறிகுறிகள் காட்சித் தொந்தரவுகள் வடிவத்தில் வெளிப்படுகின்றன, சிலநேரங்களில் சிறுநீரக அலபாமாவுடன் நோய்கள் ஆரம்பமாகின்றன. நடத்தை மற்றும் மனநல குறைபாடுகள் பற்றிய சிறப்பியல்பான மீறல்கள்: அக்கறையற்ற, சித்தப்பிரமை, மனப்போக்குதன்மை, உணர்ச்சி ரீதியான தன்மை.

க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்குரிய வழக்கமான வடிவத்துடன், 2 வருடங்களுக்கும் மேலாக நோயைக் கொண்டிருக்கும் அதன் வித்தியாசமான வகைகள். மனநோய் (தசை வடிவில்) விட பெரிய அளவில் குறுக்குவெட்டுக் கோளாறுகளால் வெளிப்படும் நோய்களின் வகைகள், மேலும் வித்தியாசமானவை. கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகுபிக் நோய்களின் வகைகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அங்கு கருவிழிப் பிண்டங்களின் தோல்விக்கு காரணமான கார்டிகல் குருட்டுத்தன்மை அறிகுறிகளாகும். க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான பேன்வென்சல்பாலிக் வகைக்கு மூளையின் வெள்ளைப் பொருளின் சீரழிவு மற்றும் சாம்பல் பொருளின் பனிக்கால வலுவிழப்பு ஆகியவை அடங்கும். கடுமையான தசை ஆக்ஸாக்ஸியாவைப் பொறுத்தவரையில், க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்குரிய ஒரு அமியோரோபிக் வகை நோய்க்கான ஆரம்ப நிலைகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

Creutzfeldt-Jakob நோயானது ஒரு புதிய மாறுபாடு நோய், கவலை, மன அழுத்தம், நடத்தை மாற்றமாக மன நோய்களை அறிமுகமாகும் சில நேரங்களில் முகம் மற்றும் முனைப்புள்ளிகள் பதிவு தொட்டுணர்ச்சியை அளவுக்கு அதிகமாக உணர்தல் என்று கிளாசிக்கல் உண்மையில் இருந்து மருத்துவரீதியாக வேறுபட்டது. சில வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்குப் பிறகு, நரம்பியல் சீர்குலைவுகள், பெரும்பாலும் மூளையழற்சி சீர்குலைவுகள், இந்த நோயின் கடைசி கட்டத்தில் சொல்ல Creutzfeldt-Jakob நோயானது பொதுவாக அறிகுறிகள்: நினைவக கோளாறுகள், டிமென்ஷியா, திடீர்ச் சுருக்க அல்லது தசை வலிப்பு நோய், பிரமிடு அறிகுறிகள். EEG வழக்கமாக க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான குணநலன்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை. வருடத்தின் முதல் பாதியில் நோயாளிகள் இறக்கிறார்கள், ஒரு வருடத்தில் அரிதாகவே வாழ்கிறார்கள், குறைந்தது 2 வருடங்கள் வரை கூட. கடுமையான மூளையழற்சி வகைக்கு ஏற்ப நோய் வரும்போது இத்தகைய கேழ்வரகு வழக்குகள் விவரிக்கப்படுகின்றன, மற்றும் நோயாளி பல வாரங்களுக்குள் இறந்துவிடுகிறார்.

கிரெட்டெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயுடன் டிமென்ஷியா

[5], [6], [7], [8]

ஐசிடி -10 குறியீடு

F02.1. க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (A81.01) விஷயத்தில் டிமென்ஷியா.

டிமென்ஷியா க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜேக்கப் விரிவான நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன் வாங்கிய டிமென்ஷியாவை முன்னேற்றுவதைப் புரிந்துகொள்கிறார்.

நரம்பு மண்டலத்தில் உள்ள குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் (மூச்சுக்குழாய் spongiform encephalopathy) மரபணு தீர்மானிக்கப்படுகின்றன என்று கருதப்படுகிறது.

வயது முதிர்ந்த வயதில் வளர்ந்தாலும், நோய் பொதுவாக வயதான அல்லது வயதான வயதில் தொடங்குகிறது.

இந்த நோய்க்கான மருத்துவப் படம் பின்வரும் மூலாதாரத்தினால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

1. வேகமாக முற்போக்கான, பேரழிவு டிமென்ஷியா:
2. மிக்னலோனஸுடன் பிரமிட் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராபிராமடைல் கோளாறுகள் உச்சரிக்கப்படுகிறது;
3. பண்பு மூன்று கட்ட EEG.

நோய் மூட்டுகளில் முற்போக்கான வலிப்பு பக்கவாதம், நடுக்கம், விறைப்பு, வழக்கமான இயக்கங்கள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது செய்யப் படுகிறது: சந்தர்ப்பங்களில், தள்ளாட்டம், பார்வை, தசை நடுக்கம், மேல் இயக்க நரம்பு செயல்நலிவு விழும்.

வேறுபட்ட கண்டறிதல்கள் உள்ளிட்ட கண்டறிதல்களுக்கு, பின்வரும் குறிப்பிட்ட அம்சங்கள் முக்கியம்:

• விரைவான (மாதங்களுக்குள் அல்லது 1-2 ஆண்டுகளுக்குள்) தற்போதைய;
• முதுமை மறதிக்கு முன்னர் இது பரந்த நரம்பியல் அறிகுறிகள்;
• மோட்டார் கோளாறுகள் ஆரம்ப தோற்றம்.

நோயின் கிளினிக்கு சிக்கலாக்கும் மனநல சீர்குலைவுகளின் சிகிச்சையானது சரியான நோய்க்கான சிகிச்சையின் தரநிலைகளின்படி, வயது மற்றும் நோயாளியின் சோமாடோ நரம்பியல் நிலை ஆகியவற்றை எடுத்துக்கொள்வதாகும். நோயாளியின் குடும்ப உறுப்பினர்களுடனும், நோயாளிக்கு கவனிப்பவர்களுக்கான உளவியல் ஆதரவுடன் பணியாற்றவும் அவசியம்.

கண்ணோட்டம் சாதகமற்றது.

க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயைக் கண்டறிதல்

Creutzfeldt-Jakob நோயைப் பற்றி முதியவர்கள் விரைவாக முற்போக்கான டிமென்ஷியாவைக் கொண்டு சிந்திக்க வேண்டும், குறிப்பாக மோகோகோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் அனாக்ஷியா. அவர்கள் க்ருட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயை பெருமூளை வாஸ்குலிடிஸ், ஹைபர்டைராய்டிசம் மற்றும் பிஸ்மத் உடன் நச்சுத்தன்மையுடன் வேறுபடுத்த வேண்டும். இளைஞர்களிடையே Creutzfeldt-Jakob நோய் இங்கிலாந்தில் இருந்து இறக்குமதி செய்யப்பட்ட மாட்டிறைச்சி நுகர்வு மூலம் சாத்தியமாகும், ஆனால் வில்சன்- கொனோவால்வ் நோயை தவிர்க்க வேண்டும்.

ஒரு தீவிரமடையும் டிமென்ஷியா myoclonia இணைந்து (அறிவார்ந்த மற்றும் நடத்தைக் கோளாறுகள் வேகமாக வளர இது) - Creutzfeldt-Jakob நோயானது நோயறுதியிடல் Creutzfeldt-Jakob நோயானது உன்னதமான அறிகுறிகள் தனிமைப்படுத்த வேண்டும். EEG, செரிப்ரோ கோளாறுகள் கலவை இல்லை கண்டறியப்பட்டது ஒரு பொதுவான கால வளாகங்களில் காட்டுகிறது. நவீன நோயறிதலானது Creutzfeldt-Jakob நோயானது சார்ந்த மற்றும் பின் வந்த நோய்த்தாக்கங்களுக்கான (2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட) வுடன் இணைத்து முற்போக்கான முதுமை மறதி நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில்: திடீர்ச் சுருக்க ஆகியவற்றில் புறணி கண்பார்வை மங்குதல், பிரமிடு, எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல் மற்றும் சிறுமூளை பற்றாக்குறை, வழக்கமான EEG, மாற்றங்கள் (அதிர்வெண் 1- மூன்று கட்ட இரண்டு கூர்மையான அலை 2 வினாடிக்கு) பிரேதப் பரிசோதனை பரிசோதனை கிட்டத்தட்ட எப்போதும் Creutzfeldt-Jakob நோயானது வழக்குகள் இருக்கின்றன. கண்டறிதல் சில சிரமங்களை அளிக்கலாம். அடித்தள செல்திரளுடன் மற்றும் மேற்பட்டையில் நோய்க்குரிய மாற்றங்கள் - MRI மூளை செயல் இழப்பு, எம்ஆர்ஐ diffuzionnovzveshennaya வெளிப்படுத்துகிறது. CSF இன் வழக்கமாக மாறவில்லை, ஆனால் பெரும்பாலும் ஒரு பண்பு புரதம் 1433. மூளை திசு ஆய்வு வழக்கமாக தேவையில்லை குறிக்கப்படுகிறது.

[9], [10], [11], [12]

க்ரூட்ஜ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான சிகிச்சை

கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான சிகிச்சைகள் இல்லை. நோய் அறிகுறிகள் தோற்றமளித்ததிலிருந்து சராசரி ஆயுட்காலம் 8 மாதங்கள் ஆகும், நோயாளிகளின் 90% நோயாளிகளின் முதல் ஆண்டில் இறக்கின்றன.

சந்தேகிக்கப்படும் Creutzfeldt-Jakob நோயானது நோயாளிகளுக்கு உடல் திரவங்கள் மற்றும் திசுக்கள் தொடர்பு ஊழியர், கையுறைகள் அணிந்து மாசுப்பட்ட பொருள் சளி சவ்வுகளில் தொடர்பு தவிர்க்க வேண்டும். அசுத்தமான பொருட்கள் சருமத்தில் கிடைத்தால், முதலில் 5-10 நிமிடங்கள் 4% சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு கரைசலைக் கழுவ வேண்டும். அது 1 மணி 1 4% சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு ஒருமணி நேரத்திற்கும் மேலாக அல்லது கருத்தடை அல்லது 10% சோடியம் உபகுளோரைற்று தீர்வு 132 ° C இல் ஆடோக்லேவ் பரிந்துரைக்கிறது. நிலையான கருத்தடை நுட்பங்கள் (எ.கா., ஃபார்மலினைப் சிகிச்சை) பொருட்கள் மற்றும் கருவிகள் தூய்மையாக்கல் க்கான பயனற்றதாக.