பெரியவர்களில் இடியோபாடிக் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா

இடியோபாடிக் (நோய் எதிர்ப்பு சக்தி) த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா என்பது த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவால் ஏற்படும் ஒரு ரத்தக்கசிவு கோளாறு ஆகும், இது ஒரு முறையான நோயுடன் தொடர்புடையது அல்ல. இது பொதுவாக பெரியவர்களுக்கு நாள்பட்டதாக இருக்கும், ஆனால் குழந்தைகளில் பெரும்பாலும் கடுமையானதாகவும் நிலையற்றதாகவும் இருக்கும். மண்ணீரல் சாதாரண அளவில் இருக்கும். நோயறிதலில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சோதனைகள் மூலம் பிற நோய்களை விலக்க வேண்டும். சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், மண்ணீரல் நீக்கம் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்குக்கு, பிளேட்லெட் பரிமாற்றங்கள் மற்றும் நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவை அடங்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

காரணங்கள் இடியோபாடிக் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா (ITP) பொதுவாக கட்டமைப்பு பிளேட்லெட் ஆன்டிஜென்களுக்கு (தானியங்கி ஆன்டிபாடிகள்) எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிபாடிகளிலிருந்து விளைகிறது. குழந்தைகளில், இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மெகாகாரியோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளுடன் இணைக்கப்பட்ட வைரஸ் ஆன்டிஜென்கள் காரணமாக இருக்கலாம்.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

அறிகுறிகள் இடியோபாடிக் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

அறிகுறிகளில் பெட்டீசியா மற்றும் சளிச்சவ்வு இரத்தப்போக்கு ஆகியவை அடங்கும். வைரஸ் தொற்று காரணமாக மண்ணீரல் பெரிதாகாவிட்டால், அது சாதாரண அளவில் இருக்கும். விவரிக்க முடியாத த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோயாளிகளுக்கு இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா சந்தேகிக்கப்படுகிறது. பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையில் குறைவு தவிர, புற இரத்த அளவுருக்கள் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும். த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவைத் தவிர, புற இரத்த ஸ்மியர் அல்லது பிற செல்லுலார் கூறுகளின் அளவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் கண்டறியப்பட்டால், எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை எந்த அசாதாரணங்களையும் வெளிப்படுத்தவில்லை அல்லது சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜையின் பின்னணியில் மெகாகாரியோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு உள்ளது. குறிப்பிட்ட நோயறிதல் அளவுகோல்கள் இல்லாததால், மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவுகளின் அடிப்படையில் பிற த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் நோய்களை விலக்குவது நோயறிதலுக்கு தேவைப்படுகிறது. எச்.ஐ.வி-தொடர்புடைய த்ரோம்போசைட்டோபீனியா இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவிலிருந்து வேறுபடுத்த முடியாததாக இருக்கலாம் என்பதால், எச்.ஐ.வி தொற்றுக்கான ஆபத்து காரணிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு எச்.ஐ.வி பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

சிகிச்சை இடியோபாடிக் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா.

ஆரம்ப சிகிச்சை வாய்வழி குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் (எ.கா., ப்ரெட்னிசோலோன் 1 மி.கி/கி.கி. தினசரி). சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் நோயாளிகளில், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 2 முதல் 6 வாரங்களுக்குள் இயல்பு நிலைக்கு உயர்கிறது. பின்னர் குளுக்கோகார்டிகாய்டு அளவு குறைகிறது. இருப்பினும், பெரும்பாலான நோயாளிகள் குளுக்கோகார்டிகாய்டு டேப்பரிங் தொடங்கப்பட்ட பிறகு போதுமான அளவு பதிலளிப்பதில்லை அல்லது மீண்டும் வருவதில்லை. அத்தகைய நோயாளிகளில் மூன்றில் இரண்டு பங்கு பேருக்கு ஸ்ப்ளெனெக்டோமி நிவாரணத்தை அடைகிறது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்றும் ஸ்ப்ளெனெக்டோமிக்கு எதிர்ப்புத் தெரிவிக்கும் நோயாளிகள் மேலும் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காமல் போகலாம் என்பதாலும், இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் இயற்கையான வரலாறு பெரும்பாலும் தீங்கற்றதாக இருப்பதாலும், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 10,000/μL க்குக் கீழே குறையாவிட்டால் அல்லது செயலில் இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் தவிர கூடுதல் சிகிச்சை குறிப்பிடப்படுவதில்லை; இந்த விஷயத்தில், மிகவும் தீவிரமான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன், ரிட்டுக்ஸிமாப்) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குழந்தைகளில், பொதுவாக அறிகுறி சிகிச்சை மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஏனெனில் பெரும்பாலான குழந்தைகள் பொதுவாக சில நாட்கள் அல்லது வாரங்களுக்குள் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் தன்னிச்சையான மீட்சியை அனுபவிக்கிறார்கள். த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும், குழந்தைகள் தன்னிச்சையான நிவாரணத்தை அடையலாம். சளிச்சவ்வு இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் அல்லது நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் வழங்கப்படுகிறது. ஆரம்ப சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் அல்லது நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் பயன்படுத்துவது குறித்த தரவு சர்ச்சைக்குரியது, ஏனெனில் அவை பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கக்கூடும், ஆனால் மருத்துவ விளைவை மேம்படுத்தாது. குழந்தைகளில் மண்ணீரல் நீக்கம் அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா கடுமையானதாகவும் அறிகுறிகள் 6 மாதங்களுக்கும் மேலாக நீடித்தாலும், மண்ணீரல் நீக்கம் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கு, பாகோசைட்டோசிஸை விரைவாகத் தடுக்க 1 அல்லது 2 நாட்களுக்கு நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் 1 கிராம்/(கிலோ x நாள்) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பொதுவாக, பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை இரண்டாவது முதல் நான்காவது நாளில் உயரும், ஆனால் 2-4 வாரங்களுக்கு மட்டுமே. அதிக அளவு மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (3 நாட்களுக்கு 1 கிராம்/நாள் நரம்பு வழியாக) நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலினைப் பயன்படுத்துவதை விட மலிவான மற்றும் பயன்படுத்த எளிதான சிகிச்சை முறையாகும், ஆனால் இந்த முறையும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். இடியோபாடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு உள்ள நோயாளிகளில், பிளேட்லெட் நிறை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இருப்பினும், பிளேட்லெட் நிறை தடுப்பு நோக்கங்களுக்காகப் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.

பல் பிரித்தெடுத்தல், பிரசவம், அறுவை சிகிச்சை அல்லது பிற ஊடுருவும் நடைமுறைகளின் போது பிளேட்லெட் அளவுகளில் தற்காலிக அதிகரிப்பு தேவைப்படும்போது வாய்வழி குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் அல்லது நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.