அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா.

அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா (அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைட்டோசிஸ், முதன்மை த்ரோம்போசைதீமியா) அதிகரித்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, மெகாகாரியோசைடிக் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் இரத்தப்போக்கு அல்லது த்ரோம்போசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு பலவீனம், தலைவலி, பரேஸ்தீசியா மற்றும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்; பரிசோதனையில் ஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் டிஜிட்டல் இஸ்கெமியாவை வெளிப்படுத்தலாம். அதிகரித்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கைகள் (> 500,000/mL), சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை, அல்லது போதுமான இரும்புச் சத்துக்கள் கொண்ட சாதாரண ஹீமாடோக்ரிட் மற்றும் மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லாதது, பிலடெல்பியா குரோமோசோம் (அல்லது ABL-BCR மறுசீரமைப்பு) மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை அணுகுமுறை எதுவும் இல்லை; ஒரு விருப்பம் ஆஸ்பிரின் 81 மி.கி/நாள் வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்வது. 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளிலும், கொமொர்பிடிட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளிலும், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையைக் குறைக்க சைட்டோஸ்டேடிக் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

நோயியல்

அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா பொதுவாக 50 முதல் 70 வயதுக்குள் ஏற்படுகிறது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

காரணங்கள் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா

• நாள்பட்ட அழற்சி நோய்கள்: RA, அழற்சி குடல் நோய், காசநோய், சார்காய்டோசிஸ், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்.
• கடுமையான தொற்றுகள்.
• இரத்தப்போக்கு.
• இரும்புச்சத்து குறைபாடு.
• ஹீமோலிசிஸ்.
• கட்டிகள்: புற்றுநோய், ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா (ஹாட்ஜ்கின்ஸ் நோய்), ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள்.
• அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் (மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை).
• மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் மற்றும் ஹெமாட்டாலஜிக்கல் கோளாறுகள்: பாலிசித்தீமியா வேரா, நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியா, சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி (5q-CNH-ட்ரோம்), இடியோபாடிக் மைலோடிஸ்பிளாசியா.

[ 9 ], [ 10 ]

நோய் தோன்றும்

அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா (ET) பொதுவாக ப்ளூரிபோடென்ட் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்லில் உள்ள குளோனல் கோளாறின் விளைவாகும். இருப்பினும், ETக்கான அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்யும் சில பெண்களுக்கு பாலிகுளோனல் ஹெமாட்டோபாய்சிஸ் உள்ளது.

இந்த நோயியலில், பிளேட்லெட்டுகளின் உருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது. பிளேட்லெட்டுகளின் ஆயுட்காலம் சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது, இருப்பினும் மண்ணீரலில் ஏற்படும் பிரித்தெடுத்தல் காரணமாக இது குறையக்கூடும். பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி உள்ள வயதான நோயாளிகளில், பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு கடுமையான இரத்தப்போக்கு அல்லது பெரும்பாலும் த்ரோம்போசிஸுக்கு வழிவகுக்கும். வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் பெறப்பட்ட குறைபாட்டால் ஏற்படும் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் த்ரோம்போசைட்டோசிஸுக்கு (பிளேட்லெட் நிலை> 1.5 மில்லியன்/μl) இரத்தப்போக்கு மிகவும் பொதுவானது.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

அறிகுறிகள் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா

மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடுகளில் பலவீனம், இரத்தப்போக்கு, குறிப்பிடப்படாத தலைவலி, கைகள் மற்றும் கால்களில் பரேஸ்தீசியா ஆகியவை அடங்கும். இரத்தப்போக்கு பொதுவாக லேசானது மற்றும் மூக்கில் இரத்தக்கசிவு, லேசான சிராய்ப்பு அல்லது இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு என வெளிப்படுகிறது. விரல் இஸ்கெமியா சாத்தியமாகும், மேலும் 60% நோயாளிகளுக்கு மண்ணீரல் பெருமூளைக் குழாய் அடைப்பு உள்ளது (மண்ணீரல் பொதுவாக இடது விலா எலும்பு வளைவின் விளிம்பிலிருந்து 3 செ.மீ.க்கு மேல் நீண்டு செல்லாது). கூடுதலாக, ஹெபடோமெகலி உருவாகலாம். பெண்களில், இரத்த உறைவு வழக்கமான கருச்சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும்.

இந்த நோய் பொதுவாக அறிகுறிகளுடன் இருந்தாலும், அதன் போக்கு பொதுவாக தீங்கற்றது. கடுமையான சிக்கல்கள் அரிதானவை ஆனால் சில நேரங்களில் உயிருக்கு ஆபத்தானவை.

மண்ணீரல் மெகலி உள்ள நோயாளிகளிலும், மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோயின் பொதுவான புகார்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் உள்ள நபர்களிலும், பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு அல்லது அவற்றின் உருவ அமைப்பில் அசாதாரணங்கள் உள்ளவர்களிலும் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா சந்தேகிக்கப்பட்டால், முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை, புற இரத்த ஸ்மியர், மைலோகிராம் மற்றும் சைட்டோஜெனடிக் பகுப்பாய்வு செய்வது அவசியம், இதில் பிலடெல்பியா குரோமோசோம் அல்லது BCR-ABL ஐ தீர்மானிப்பது அடங்கும். பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை 1,000,000/μl ஐ விட அதிகமாக இருக்கலாம், ஆனால் குறைவாகவும் இருக்கலாம் (500,000/μl வரை). கர்ப்ப காலத்தில் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை பெரும்பாலும் தன்னிச்சையாக குறைகிறது. ஒரு புற இரத்த ஸ்மியர் பிளேட்லெட் திரட்டுகள், ராட்சத பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் மெகாகாரியோசைட் துண்டுகளை வெளிப்படுத்தக்கூடும். மெகாகாரியோசைடிக் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் ஏராளமான புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள் எலும்பு மஜ்ஜையில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இரும்பு இருப்பு எலும்பு மஜ்ஜையில் பாதுகாக்கப்படுகிறது. த்ரோம்போசைட்டோசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகளைப் போலல்லாமல், அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா சாதாரண ஹீமாடோக்ரிட், எம்.சி.வி மற்றும் இரும்பு அளவுகள், பிலடெல்பியா குரோமோசோம் மற்றும் பி.சி.ஆர்-ஏ.பி.எல் இடமாற்றம் இல்லாதது (நாள்பட்ட மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவில் காணப்படுகிறது), கண்ணீர் துளி வடிவ சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இல்லாதது மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லாதது (இடியோபாடிக் மைலோஃபைப்ரோசிஸில் காணப்படுகிறது) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, நோயறிதலுக்கு இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற நோயியல் நிலைமைகளை விலக்க வேண்டும்.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நாள்பட்ட அழற்சி நோய்கள், கடுமையான தொற்று, இரத்தப்போக்கு, இரும்புச்சத்து குறைபாடு, ஹீமோலிசிஸ் அல்லது கட்டிகளில் இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் உருவாகலாம். பிளேட்லெட் செயல்பாடு பொதுவாக இயல்பானது. இருப்பினும், மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்களில், பிளேட்லெட் திரட்டல் கோளாறுகள் 50% நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன. முதன்மை த்ரோம்போசைதீமியாவைப் போலன்றி, நோயாளிகளுக்கு தமனி நோய் அல்லது நீண்டகால அசையாமை இல்லாவிட்டால், இது த்ரோம்போடிக் அல்லது ரத்தக்கசிவு சிக்கல்களின் அபாயத்தை அதிகரிக்காது. இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோசிஸில், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை பொதுவாக <1,000,000/μL ஆக இருக்கும்; சில நேரங்களில் காரணம் வரலாறு எடுப்பது, உடல் பரிசோதனை, ரேடியோகிராபி அல்லது இரத்த பரிசோதனைகள் மூலம் தீர்மானிக்கப்படலாம். அடிப்படைக் கோளாறுக்கான சிகிச்சை பொதுவாக பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

சிகிச்சை அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா

சிகிச்சையை எப்போது தொடங்குவது என்பதில் ஒருமித்த கருத்து இல்லை. லேசான வாசோமோட்டர் அறிகுறிகளுக்கு (எ.கா. தலைவலி, லேசான டிஜிட்டல் இஸ்கெமியா, எரித்ரோமெலால்ஜியா) மற்றும் குறைந்த ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு இரத்த உறைவு அபாயத்தைக் குறைக்க, ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை ஆஸ்பிரின் 81 மி.கி. வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்வது போதுமானது. முன்கணிப்பு பொதுவாக நன்றாக இருப்பதால், நச்சுத்தன்மையுள்ள பிளேட்லெட்-குறைக்கும் சிகிச்சைகளின் பயன்பாடு குறைவாக இருக்க வேண்டும். குறிப்பிடத்தக்க இரத்தப்போக்கு உள்ள நோயாளிகளுக்கு பிளேட்லெட்-குறைக்கும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட த்ரோம்போசிஸ் வரலாறு அல்லது த்ரோம்போசிஸ் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் கொமொர்பிடிட்டிகள் உள்ள நோயாளிகள் பிளேட்லெட்-குறைக்கும் முகவர்களைப் பெற வேண்டும். 60 வயதுக்குட்பட்ட அறிகுறியற்ற நோயாளிகளில் பிளேட்லெட்-குறைக்கும் முகவர்களின் பயன்பாடு மேலும் ஆய்வு தேவைப்படுகிறது. பெரும்பாலான கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு ஆஸ்பிரின் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பிளேட்லெட் அளவைக் குறைக்கும் மைலோசப்ரசிவ் சிகிச்சையில் பொதுவாக அனாக்ரலைடு, ஹைட்ராக்ஸியூரியா அல்லது இன்டர்ஃபெரான் ஏ ஆகியவை அடங்கும். குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ நச்சுத்தன்மை அல்லது பிற ஹெமாட்டோபாய்டிக் பரம்பரைகளை அடக்காமல் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை <450,000/μL ஆகக் குறைப்பதே சிகிச்சையின் குறிக்கோளாகும். அனாக்ரலைடு மற்றும் ஹைட்ராக்ஸியூரியா நஞ்சுக்கொடியைக் கடப்பதால், அவை கர்ப்ப காலத்தில் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை; கர்ப்பிணிப் பெண்களில் இன்டர்ஃபெரான் பயன்படுத்தப்படலாம்.

பிளேட்லெட்பெரெசிஸ் மூலம் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை விரைவாகக் குறைக்கலாம் (எ.கா., கடுமையான இரத்தப்போக்கு அல்லது இரத்த உறைவு ஏற்பட்டால்; அவசர அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்), ஆனால் இந்த செயல்முறை அரிதாகவே அவசியம். பிளேட்லெட்டுகளின் நீண்ட அரை ஆயுள் (7 நாட்கள்) காரணமாக, ஹைட்ராக்ஸியூரியா மற்றும் அனாக்ரலைடு விரைவான விளைவை அளிக்காது.

முன்அறிவிப்பு

நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் கிட்டத்தட்ட குறையவில்லை. கடுமையான லுகேமியாவாக மாற்றம் 2% க்கும் குறைவான நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது, ஆனால் சைட்டோஸ்டேடிக் சிகிச்சைக்குப் பிறகு, குறிப்பாக அல்கைலேட்டிங் முகவர்களைப் பயன்படுத்தும்போது அதன் அதிர்வெண் அதிகரிக்கக்கூடும்.

[ 26 ]