அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமை

அத்தியாவசிய திரிபோபோசிதீமியா (அத்தியாவசிய த்ரோபோசொட்டோசிஸ், முதன்மை த்ரோம்போசிதீமியா) தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை, மெககாரியோசைடிக் ஹைபர்பைசிசியா மற்றும் இரத்தக்கசிவு அல்லது இரத்த உறைவுக்கான ஒரு போக்கு ஆகியவற்றால் அதிகரிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகள் பலவீனம், தலைவலி, புரோஸ்டேஷியாஸ், இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றைக் குறைக்கலாம்; பரிசோதனைகளின் போது, விரல்களின் ஸ்பெலோகோமலை மற்றும் இஸ்கெமிமியா ஆகியவை கண்டறிய முடியும். நோய் கண்டறிதல் சாதாரண போதுமான இரும்பு பங்குகள் இல்லாத myelofibrosis மணிக்கு தட்டுக்கள் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பதும் (> 500,000 / மிலி), சாதாரண ரத்த சிவப்பணுக்கள் எண்ணிக்கை அல்லது கன அளவு மானி கண்டுபிடிக்கும் உள்ளது, பிலடெல்பியா குரோமோசோமில் (அல்லது திருத்தியமைத்தல் ABL-பிசிஆர்), மற்றும் உறைவுச் ஏற்படுத்தும் மற்ற நோய்களுக்கும். சிகிச்சைக்கு ஒற்றை பரிந்துரைக்கப்பட்ட அணுகுமுறை இல்லை; சிகிச்சை விருப்பங்கள் ஒன்று 81 மில்லி / நாள் ஆஸ்பிரின் ஆகும். 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயோதிக நோயாளிகளுடன், நோயாளிகளுடன் கூடிய நோயாளிகளுள், சைட்டோஸ்ட்டிக் சிகிச்சை தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்பட வேண்டும்.

[1], [2], [3], [4]

நோயியல்

அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமியா பொதுவாக 50 முதல் 70 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் ஏற்படுகிறது.

[5], [6], [7], [8]

காரணங்கள் அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமை

• நீண்டகால அழற்சி நோய்கள்: RA, அழற்சி குடல் நோய்கள், காசநோய், சார்கோயிடிசிஸ், வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்.
• கடுமையான தொற்றுகள்.
• இரத்தப்போக்கு.
• இரும்பு குறைபாடு.
• இரத்தமழிதலினால்.
• கட்டிகள்: புற்றுநோய், ஹோட்கின் லிம்போமா (ஹோட்க்கின் நோய்), ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்ஃபோமா.
• அறுவை சிகிச்சைகள் (பிளெங்கெட்டமி).
• Myeloproliferative மற்றும் hematological சீர்குலைவுகள்: பாலிசித்தீமியா வேரா, நாள்பட்ட myeloid லுகேமியா, sideroblastic அனீமியா, myelodysplastic நோய்க்குறி (5q-cnH- கோர்), idiopathic myelodysplasia.

[9], [10]

நோய் தோன்றும்

அத்தியாவசிய த்ரோபோசைதீமியா (ET), ஒரு விதிமுறையாக, பாலிப்பொட்டெண்ட் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களில் உள்ள ஒரு clonal disorder விளைவாக உருவாகிறது. இருப்பினும், அத்தியாவசிய த்ரோம்போசிதீமியா நோயறிதலைக் கண்டறிவதற்கான அளவைக் கொண்ட சில பெண்களில் பாலிக்ளோனல் ஹெமாட்டோபோஸிஸ் காணப்படுகிறது.

இந்த நோய்க்குறி மூலம், பிளேட்லெட்ஸ் அதிகரித்த உருவாக்கம் உள்ளது. பிளேட்லெட்டுகளின் ஆயுட்காலம் சாதாரண வரம்பிற்குள்ளேயே உள்ளது, இருப்பினும் அது மண்ணீரில் சேகரிப்பைக் குறைக்கலாம். பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியுள்ள வயதான நோயாளிகளில், இரத்தக் குழாய்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு கடுமையான இரத்தப்போக்கு அல்லது அடிக்கடி, ரத்தக்களரிக்கு வழிவகுக்கும். வாங்கிய வில்ப்ராண்ட் காரணி பற்றாக்குறையின் காரணமாக, இரத்தப்போக்கு மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க த்ரோபோசோடோசிஸ் (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை> 1.5 மில்லியனுக்கு / மில்லி) க்கு மிகவும் சிறப்பானதாகும்.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

அறிகுறிகள் அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமை

மிகவும் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடுகள் பலவீனம், இரத்தப்போக்கு, குறிப்பிட்ட-குறிப்பிட்ட தலைவலி, கைகள் மற்றும் கால்களில் உள்ள புரோஸ்டெஷியஸ் ஆகியவை அடங்கும். இரத்தப்போக்கு பொதுவாக மென்மையானது மற்றும் மூக்குத் தண்டுகள், லேசான காயங்கள் அல்லது இரைப்பை குடல் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. ஃபிஷர் இஸ்கெமிமியா சாத்தியமானது, 60% நோயாளிகளில் பிளெஞ்சோம்ஜியாகி கண்டறியப்படுகிறது (மண்ணீரல் வழக்கமாக இடது மடிப்பு வளைவின் விளிம்பில் இருந்து 3 செ.மீ. கூடுதலாக, ஹெபடைமகலை வளர்ச்சி சாத்தியம். பெண்களில், இரத்த உறைவு என்பது வழக்கமான கருச்சிதைவுக்கு வழிவகுக்கலாம்.

நோய் பொதுவாக அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து கொண்டாலும், அதன் போக்கை பொதுவாக தீங்குவிளைவிக்கும். கடுமையான சிக்கல்கள் அரிதானவை, ஆனால் சில நேரங்களில் வாழ்க்கை அச்சுறுத்தலாக இருக்கலாம்.

அத்தியாவசிய த்ரோபோசைதீமியா என்பது பிளீனோம்ஜாலலி நோயாளிகளிடத்திலும், அதேபோல் மயோலோபிரோபிட்டெரேடிவ் நோய்க்குரிய குணநலன்களான நோயாளிகளிலும், தட்டுக்கள் அல்லது பலவீனமான உருவ அமைப்புகளின் எண்ணிக்கையிலும் அதிகரித்துள்ளது. அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமை சந்தேகிக்கப்பட்டால், ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை, பெரிஃபெரல் இரத்தக் கவசம், மைலோகிராம் மற்றும் சைட்டோஜெனடிக் பகுப்பாய்வு ஆகியவை பிலடெல்பியா குரோமோசோம் அல்லது பி.சி.ஆர்.ஆர்.எல். பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை 1,000,000 / μl க்கு அதிகமாக இருக்கலாம், ஆனால் குறைவாக இருக்கலாம் (500,000 / μl வரை). கர்ப்ப காலத்தில் பிளேலெட் எண்ணிக்கை பெரும்பாலும் தன்னிச்சையாக குறைகிறது. புற இரத்த ஸ்மியர்கள் இல் பிளேட்லெட் திரட்டுக்களாக இராட்சத தீர்மானிக்கப்படுகிறது தட்டுக்களில் மற்றும் megakaryocytes துண்டுகள். எலும்பு மஜ்ஜையில், மெககாரியோசைடிக் ஹைபர்பைசிசியா மற்றும் புதிதாக உருவாக்கப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள் பல்வேறு கண்டறியப்பட்டுள்ளன. எலும்பு மஜ்ஜை இரும்புகளில் இருக்கும். அத்தியாவசிய thrombocythemia சாத்தியம் உறைவுச் சாதாரண ஹெமாடோக்ரிட், எம்சிவி மற்றும் இரும்பு உள்ளடக்கத்தை காட்டிகள், மற்றும் பிலடெல்பியா நிறமி மற்றும் பிசிஆர் எபிஎல் இன் இடம்மாறலின் இல்லாமை (நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா கிடைக்கிறது) பண்புகளை பிற myeloproliferative நோய்கள் போலல்லாமல், எந்த துளி வடிவ சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை கணிசமான ஃபைப்ரோஸிஸ் (இடியோபாட்டிக் மெய்லோஃபிரோஸிஸ்ஸில் என்ன கவனிக்கப்படுகிறது). கூடுதலாக, இந்த நோயறிதலுக்கு இரண்டாம் திமிரோசியோசிஸ் ஏற்படும் பிற நோயியல் நிலைமைகளை தவிர்ப்பது அவசியமாகும்.

[17], [18], [19],

வேறுபட்ட நோயறிதல்

நீண்டகால அழற்சி நோய்கள், கடுமையான தொற்றுக்கள், இரத்தப்போக்கு, இரும்பு குறைபாடு, ஹெமொலிசிஸ், அல்லது கட்டிகள் ஆகியவற்றில் இரண்டாம்நிலை த்ரோம்போசைடோசிஸ் உருவாகலாம். பிளேட்லெட் செயல்பாடு வழக்கமாக குறைபாடு இல்லை. எனினும், myeloproliferative நோய்களில், பிளேட்லெட் திரட்டுதல் சீர்குலைவுகள் 50% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. நோயாளிகளுக்கு தமனி சார்ந்த நோய் அல்லது நீண்டகாலமாக ஊடுருவுதல் இல்லாவிட்டால், முதன்மை இரத்தக் குழாய்த்திட்டம் போலல்லாமல், அது இரத்தக் குழாயின் அல்லது இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்கான ஆபத்தை அதிகரிக்காது. இரண்டாம்நிலை த்ரோம்போசைடோசிஸ், தட்டு எண்ணிக்கை வழக்கமாக <1,000,000 / μl; எச்.ஆர் அல்லது இரத்த பரிசோதனைகள் மூலம் உடல் ரீதியான பரிசோதனையின் போது, இந்த நிலைமைக்கான காரணம் சில சமயங்களில் அனமனிஸை எடுத்துக் கொள்ளலாம். அடிப்படை நோய்க்கான சிகிச்சையானது பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையை ஒரு சாதாரண அளவிற்கு மீண்டும் கொடுக்கிறது.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

சிகிச்சை அத்தியாவசிய த்ரோபோசிதீமை

சிகிச்சையைத் தொடங்கும்போது ஒருமித்த கருத்து இல்லை. லேசான வீசோமோட்டர் அறிகுறிகள் (உதாரணமாக, தலைவலி, மிதமான விரல் ஐசீமியா, எரித்ரோமிலால்ஜியா) மற்றும் குறைவான இடர் குழுவிலிருந்து நோயாளிகளுக்கு ரத்தப் புற்றுநோயின் அபாயத்தை குறைப்பதற்கு, 81 மில்லி x 1 ஒரு நாளைக்கு ஒரு நாளைக்கு ஆஸ்பிர்ரின் அளவு போதும். நோய்க்கு முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமானதாக இருப்பதால், நஞ்சுக்கொடி அளவைக் குறைக்கும் திறன் கொண்ட நச்சுத்தன்மையின் பயன்பாடு குறைவாக இருக்க வேண்டும். கடுமையான இரத்தப்போக்கு கொண்ட நோயாளிகள் தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை குறைக்க சிகிச்சை தேவை. 60 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு நோயாளிகள் அல்லது இரத்த உறைவு ஏற்படுவதற்கான அபாயத்தை அதிகரிக்கும் கொமொபரிட்டினைக் கொண்டிருக்கும் நோயாளிகள் மருந்துகளின் அளவைக் குறைக்கும் மருந்துகளை பெற வேண்டும். நோய் அறிகுறிகள் இல்லாமல் 60 வயதிற்கும் குறைவான நோயாளிகளில் தட்டுக்களின் அளவு குறைக்கப்படும் போதை மருந்துகளை நியமிப்பதற்கான கேள்விக்கு மேலும் ஆய்வு தேவை. பெரும்பாலான கர்ப்பிணி பெண்களுக்கு ஆஸ்பிரின் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

Myelosuppressive தட்டு-குறைக்கும் சிகிச்சை வழக்கமாக அனகோரிடு, ஹைட்ராக்ஸிரியா, அல்லது இண்டர்ஃபெரோன் a. சிகிச்சையின் குறிக்கோள், பிளேட்லெட்டுகள் <450 000 / μl ஐ மீதமுள்ள மருத்துவ நச்சுத்தன்மையை அல்லது மீதமுள்ள ஹீமோபொயிஸ் முளைப்புகளை ஒழிக்காமல் குறைக்க வேண்டும். கருவிழி மற்றும் ஹைட்ராக்ஸியூரியா நஞ்சுக்கொடியை ஊடுருவுகின்றன என்பதால், அவர்கள் கர்ப்ப காலத்தில் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை; கர்ப்பிணி பெண்களில் இண்டர்ஃபெரோன் பயன்படுத்தப்படலாம்.

தும்போபோசிட்டோபரிசிஸ் உடனடியாக தட்டுக்களின் எண்ணிக்கையை குறைக்க பயன்படுத்தலாம் (உதாரணமாக, கடுமையான இரத்தப்போக்கு அல்லது இரத்த உறைவு, அவசர அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு), ஆனால் இந்த செயல்முறை அரிதாகவே அவசியம். இரத்தக் குழாய்கள் (7 நாட்கள்) நீண்ட ஆயுட்காலத்தின் காரணமாக, ஹைட்ராக்ஸிரியம் மற்றும் அனிராய்டைடு விரைவான விளைவை அளிக்கவில்லை.

முன்அறிவிப்பு

நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் கிட்டத்தட்ட குறைக்கப்படவில்லை. கடுமையான லுகேமியாவின் மாற்றங்கள் 2% க்கும் குறைவான நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் சைட்டோஸ்ட்டிக் சிகிச்சைக்குப் பின்னர் அதன் அதிர்வெண் அதிகரிக்கலாம், குறிப்பாக அல்கிளேட்டிங் முகவர்களின் பயன்பாடு.

[26]