Pachydermoperiostosis
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Pachydermoperiostosis (கிரேக்கம் pachus - தடித்த, அடர்ந்த ;. Derma - தோல் மற்றும் periostosis - periosteum அல்லாத அழற்சி மாற்றம்) - ஒரு நோய், முன்னணி அம்சம் இது முகத்தில், மண்டை ஓடு, கைகள், கால்கள் நீண்ட எலும்புகளின் சேய்மை பாகங்கள் தோல் ஒரு பாரிய தடித்தல் உள்ளது. 1935 ஆம் ஆண்டு, பிரஞ்சு டாக்டர்கள் என் Touraine கூறினார், ஜி Solente அண்ட் எல் கோலே முதல் ஒரு சுயாதீன nosological அலகாக தனிமைப்படுத்தி pachydermoperiostosis.
காரணங்கள் pahidermoperiostoza
பச்சையெர்மோமெரோடோடோசிஸ் நோய்க்குரிய காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி தற்போது சிறிது ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகின்றன. இது பச்சீட்மேர்போரோராய்டோசிஸ் என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகையிலான பரம்பரை வகை மாறி வெளிப்பாடு கொண்டது, பொதுவாக பிந்தைய காலத்திற்குப் பின்னர் வெளிப்படுகிறது. குடும்ப வடிவங்களும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ஆண்கள் மற்றும் பெண்களிடையே நோயாளிகளின் விகிதம் 8: 1 ஆகும். Pakhidermoperiodosis ஒரு அரிய பரம்பரை நோய். நோய் அறிகுறிகளின் முதல் அறிகுறிகள் பருவமடைந்தவுடன் தோன்றும், மேலும் முழுமையான அறிகுறி சிக்கலானது 20-30 வருடங்கள் உருவாகிறது.
[1]
நோய் தோன்றும்
Morphologically, நோய் ஒரு அவர்களுடன் நெருக்கமான தோல் ஓட்டுந்தன்மை பொறுப்பாக இருக்கின்ற பொருள் இழைம இணைப்பு திசு உச்சரிக்கப்படுகிறது மேற்புற செல் வளர்ச்சி, உடன் அடித்தோலுக்கு மற்றும் தோலடி திசு ஃபைப்ரோஸ் கட்டமைப்புகள் ஒரு பாரிய பெருக்கம் முதன்மையாக வகைப்படுத்தப்படும். நார்ச்சத்து உயர் இரத்த அழுத்தம் கூட இரத்த மற்றும் சுவரில் நிணநீர் நாளங்கள் சுவரில் ஏற்படுகிறது; இத்தகைய கப்பல்களின் lumens பொதுவாக "இடைவெளி"; அவர்களில் சிலர் த்ரோம்போசஸ். முதிர்ந்த வியர்வை மற்றும் சவக்கோசு சுரப்பிகளின் எண்ணிக்கையில் கணிசமான அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது, சில நேரங்களில் ஹைபர்பைசியா மற்றும் / அல்லது சுரக்கும் செல்களை செறிவூட்டல் செல்களை ஹைபர்பிராபி செய்கிறது. தோல் கடுமையான அழற்சி உட்செலுத்திகள் உள்ளன, இரண்டாம் நிலை ஹைபர்கோராடோசிஸ், அக்னாண்டிஸஸ் கூட காணப்படுகின்றன. ஃபைப்ரோஸிஸின் நிகழ்வுகள் ஆப்பினூரோஸ்ஸிஸ் மற்றும் ஃபாசியாவில் காணப்படுகின்றன.
எலும்புக்கூடு எலும்புகள், குறிப்பாக குழாய், பெரிய மற்றும் சிறிய, periosteal ossification உள்ளது - கால்சியம் பொருள் மீது எலும்பு முறிவு ஒரு பரவலான அடுக்கு. இது தடிமனாக 2 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேல் அடையலாம் அல்லது ஒரு எலும்பு முறிவின் வடிவத்தில் மட்டுமே முடியும். இந்த செயல்முறையானது மனோபாவமும் மற்றும் periosteally இரண்டும் பரவுகிறது. சிலநேரங்களில் பெரோஸ்டியுமின் ஒரு நாகரீகமான தடித்தல், எலும்புகளின் கட்டிடக்கலைகளின் மீறல் ஆகியவை உள்ளன. ஒரு முதிர்ந்த எலும்பு பொருளை அடிக்கடி காணலாம். எலும்பு திசுக்களை உண்ணும் இரத்த நாளங்கள் ஒரு பாழடைந்து போகின்றன. மூட்டுகளில் - ஒருங்கிணைந்த சினோவைல் செல்கள் மற்றும் ஹைபோபிளாசிஸ் ஃபைப்ரோஸிஸ் காரணமாக சிறிய, துணைப்பிரிவால் இரத்த நாளங்களின் சுவர்கள் உச்சரிக்கப்படுகிறது. இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் ஃபைப்ரோசிஸ், குறிப்பாக இரத்த நாளங்கள், உள் உறுப்புகளில் ஏற்படலாம்.
கொலாஜன் மற்றும் மீள் இழைகள் அளவு, குறிக்கப்பட்ட ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் சிறிய perivascular lymphohistiocytic perifollicular பெருகியிருப்பதுடன் தடித்தல் மேற்தோல் சிறிய மாற்றம் அடித்தோலுக்கு குவியும் அதில் கொம்பு மக்களின், சரும மெழுகு மிகைப்பெருக்கத்தில், சில நேரங்களில் ஒரே நேரத்தில் மற்றும் வியர்வை சுரப்பிகள் கொண்டு மயிர்க்கால்கள் நீட்டிப்பு வாய் இன்பில்ட்ரேட்டுகள்.
[2]
அறிகுறிகள் pahidermoperiostoza
இந்த நோய் மிகவும் அரிது. அவரது கிளினிக், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சைகள் பரவலான எண்டோக்ரோனாலஜிஸ்டுகளுக்குத் தெரியவில்லை. பச்சையெர்மோரோபரோடோசிஸ் நோயாளிகளின் கணிசமான அளவு தவறுதலாக அக்ரோமெகலியால் கண்டறியப்படுகிறது, இது போதுமான மருத்துவ நடவடிக்கைகளை பயன்படுத்துவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இது சம்பந்தமாக, கிளினிக், பேக்டெடர்மோபெரோடோடோசிஸின் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையின் நவீன முறைகளை முன்வைக்க அறிவுறுத்தப்படுகிறது.
பெண்களுக்கு மருத்துவ அறிகுறிகள் மிகவும் குறைவாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் முழுமையான வடிவத்தில் நோயாளிகள் மற்றும் பச்சையெர்மோரோபரோடோசிஸ் கடுமையான போக்கைக் கொண்டுள்ளனர். நோய் ஏற்படுவது படிப்படியாகும். மருத்துவப் படம் அதன் வளர்ச்சியை 7-10 ஆண்டுகளில் (செயல்திறன் நிலை) முடிக்கின்றது, அதன் பின் இது நிலையான நிலை (செயலற்ற நிலையில்) உள்ளது. வழக்கமான புகார்கள் தோற்றத்தைக் குறித்து pachydermoperiostosis மாற்றம் தெரிவிக்கப்படுகின்றன, கை கால் விரல்களின் அளவு அதிகரித்து, தோல் மற்றும் வியர்த்தல், சேய்மை முனைப்புள்ளிகள் விரைவான தடித்தல் greasiness அதிகரித்துள்ளது. முகத்தின் தோல் அசிங்கமான தடித்தல் மற்றும் சுருக்கம் காரணமாக தோற்றம் மாற்றங்கள். நெற்றியில் கிடைமட்ட மடிப்புகளை வெளிப்படுத்தி, அவற்றுக்கு நடுவில் ஆழமான உரோமங்கள், கண் இமைகளின் தடிமன் அதிகரிப்பு நபர் "பழைய வயதான வெளிப்பாட்டை" அளிக்கிறது. கியூற்றிசு verticis gyrata - மிதமான வலி ஒரு parietooccipital அமைக்க வழக்கமான மடிந்த pachydermia உச்சந்தலையில், தடிமனான தோல் மேன்மடிப்பு போன்று மடிகிறது. அடி மற்றும் கைகளின் தோல் மேலும் தொட்டது, தொடுவதற்கு கடினமானது, அடிப்படை திசுக்களுக்கு விற்பனை செய்யப்படுகிறது, இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் சுருக்கத்திற்கு தன்னைக் கடனளிக்காது.
வியர்வை மற்றும் சருமத்தின் உற்பத்தி குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரிக்கிறது, குறிப்பாக முகம், உள்ளங்கை மற்றும் அடிவாரியான அடி. இது ஒரு நிரந்தர தன்மை கொண்டது, இது வியர்வையும் சரும சுரப்பிகளின் எண்ணிக்கையையும் அதிகரித்துள்ளது. தோல் அழற்சியின் பரிசோதனை அதன் நீண்டகால அழற்சி ஊடுருவலை வெளிப்படுத்துகிறது.
பச்சீடர்மாபெரோரோடோசிஸ் உடன், எலும்புக்கூடு மாறிவிட்டது. ஏனெனில் குறிப்பாக சேய்மை முழங்கையில் மற்றும் தாடை நோயாளிகள் நீண்ட எலும்புகளில் ஏற்படும் diaphyseal மேற்பட்டையில் எலும்பு போன்ற, அடுக்குகள் தொகுதி அதிகரித்து ஒரு உருளை வடிவில் வேண்டும். கை கால் விரல்களின் phalanges இன் மணிக்கட்டு மற்றும் முன்பாத பகுதிகளில் இதேபோன்ற சமச்சீர் hyperostosis தங்கள் வளர்ச்சிக்கு இட்டுச் செல்கிறது மற்றும் கை விரல்கள் மற்றும் கால் விரல்களில் clavately ஒரு உருக்குலைந்த, தடித்தல் "டிரம்ஸ்டிக்ஸ்." ஆணி தகடுகள் "கண்ணாடி கண்ணாடி" வடிவத்தில் உள்ளன.
நோயாளிகளுக்கு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பகுதியாக கீல்வாதம், ஆஸால்ஜியா, இடுப்பு, முழங்கால், குறைவான கணுக்கால் மற்றும் மணிக்கட்டு கீல்வாதம் ஆகியவை உள்ளன. கலப்பு சிண்ட்ரோம் என்பது உடற்கூறியல் சினோவைரல் செல்கள் லேசான ஹைபர்பிளாசியா மற்றும் சிறிய, துணைப்பிரிவால் இரத்த நாளங்கள் மற்றும் அவற்றின் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றின் வலுவான தடிமனோடு தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. அவர் ஈர்ப்புவிஷயத்தில் வேறுபடுவதில்லை, அரிதாகவே முன்னேறும் மற்றும் நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே வேலை செய்யும் திறன் கடுமையான கூர்மையான நோய்க்குறியுடன், எப்போதாவது நிகழ்கிறது.
1971 ஆம் ஆண்டில், ஜே. வி. ஹார்ப்சன் மற்றும் எஸ்.எம். நைஸ் ஆகியோர் பச்சடிமாபெரோரோடோசிஸ் 3 வகைகளை அடையாளம் கண்டனர்: முழுமையான, முழுமையடையாத மற்றும் வெட்டுக்காயங்கள். முழு வடிவத்தில், நோய் அனைத்து முக்கிய அறிகுறிகள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. முழுமையற்ற வடிவத்திலுள்ள நோயாளிகளுக்கு எந்த வெகுஜன வெளிப்பாடுகளும் கிடையாது, சிதறல் - சமச்சீரற்ற ஆய்வுகள்
சரும தோற்றத்தை, தொடர்ந்து வியர்வை மற்றும் சருமத்தின் சருமத்தன்மை நோயாளிகளின் மன நிலையை பாதிக்கும். அவர்கள் மூடியுள்ளனர், மற்றவர்களிடமிருந்து ஒதுங்கியே தங்கள் உணர்ச்சிகளைக் கவனித்துக்கொள்கிறார்கள்.
கண்டறியும் pahidermoperiostoza
பாச்சீடெர்மோரோராய்டோசிஸ் நோயைக் கண்டறியும் போது, நோயெதிர்ப்பு செயல்முறையின் வடிவத்தையும் நிலைமையையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். வழக்கமான புகார்கள் மற்றும் நோயாளிகளின் தோற்றத்துடன், மிகவும் தகவல்கள் x-ray ஆய்வு ஆகும். குழாய் எலும்புகளின் நீரிழிவு மற்றும் உருமாற்றத்தின் ரேடியோகிராஃப்கள் 2 செமீ அல்லது அதற்கும் அதிகமான அடர்த்தியான ஹைபரோஸ்டோசிஸை வெளிப்படுத்துகின்றன. ஹைபரோஸ்டோசிஸ் வெளிப்புற மேற்பரப்பு fimbriated அல்லது acicular உள்ளது. மண்டை ஓட்டின் எலும்புகளின் அமைப்பு மாற்றப்படவில்லை. துருக்கிய சேணம் விரிவுபடுத்தப்படவில்லை.
Stsintiskanirovanie எலும்பு மெத்திலீன்- diphosphonate 99 Tc செறிவு மேலும்- மற்றும் fibula, ஆரம் மற்றும் முழங்கை எலும்பு சேர்த்து radionuclide perikortikalnuyu நேரியல், அதே போல் கைகள் மற்றும் கால்களில் மணிக்கட்டு மற்றும் முன்பாத பகுதிகளில் phalanges வெளிப்படுத்துகிறது.
முடிவுகள் வெப்பம் கொண்டு எழுதும், plethysmography capillaroscopy மற்றும் இரத்த ஓட்டம் மயிர்த்துளைக்குழாய் நெட்வொர்க் நேர்மை, சேர்த்தல் வெப்பநிலை அதிகரிப்பு காட்டுகின்றன. பச்சிட்மேர்மோரோரோராயோசோசிஸ் மற்றும் பாம்பெர்ஜர்-மேரி நோய்க்குறி உள்ள மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் உடற்கூறியல் கண்டுபிடிப்புகளின் ஒற்றுமை பொதுவான நோய்க்கிருமி இயக்க முறைமையைக் குறிக்கிறது. பச்சீட்மெரோபெரோடோடோசிஸின் ஆரம்பகால (செயலில்) கட்டத்தில், விரல்களின் திசைக் கூறுகளின் திரிபுரலழற்சி மற்றும் வெப்பநிலை அதிகரிக்கிறது, அதாவது, வளர்சிதை மாற்றத்தின் உள்ளூர் செயல்படுத்தல் நடைபெறுகிறது. அவரது இதேபோன்ற அதிகரிப்பு, அதிகமான திசு வளர்ச்சியைக் காணக்கூடிய பகுதிகளில், பம்பெர்ஜர்-மேரி நோய்க்குறி உள்ளிட்டது குறிப்பிடத்தக்கது. அடையாளம் இறுதியில் phalanges மேலும் விரிவாக்கம் நிறுத்தும்போது இரத்த ஓட்டத்தை வேகம் குறைக்கும் வகையில் அடைப்பு தந்துகி நெட்வொர்க் தோல்வியடையும், சீரற்ற வரையறைகளை தந்துகி சுழல்கள், இறுதியில் தொடங்கி (செயல்படவில்லை) மற்றும் நிலைகளில். இதேபோன்ற மாற்றங்கள் periosteum ல் ஏற்படுகின்றன: நோய் ஆரம்ப நிலையிலும், தாமதமான கட்டத்தில் தொடர்புடைய தசைக்ளையமைப்பிலும் அதிகபட்ச வாஸ்குலர்மயமாக்கல்.
சாதாரண இரத்த பரிசோதனைகள், சிறுநீர் சோதனைகள், சாதாரண வரம்புகளுக்குள் பச்சையெர்மோரோபரோடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு அடிப்படை உயிர்வேதியியல் குறியீடுகள். பிட்யூட்டரி சுரப்பி, கார்டிசோல், தைராய்டு மற்றும் பாலியல் ஹார்மோன்கள் ஆகியவற்றின் டிராபிக் ஹார்மோன் அளவு மாறாது. குளுக்கோஸ் சுமை மற்றும் நரம்பு டைரொலிகிரின் வளர்ச்சிக்கான வளர்ச்சி ஹார்மோன் எதிர்வினை இல்லை. சில ஆய்வுகள் எஸ்ட்ரோஜனின் சிறுநீர் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பைக் குறிப்பிடுகின்றன, இது ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றத்தை மீறுவதோடு தொடர்புடையது.
[3]
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
வேறுபட்ட நோயறிதல்
பச்சீடர்மாபெரோரோடோசோசிஸ் அக்ரோமெகலி, பாம்பெர்ஜர்-மேரி சிண்ட்ரோம் மற்றும் பேஜட் நோய் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். பாக்டெஸ் நோய் (சிதைப்பு ஆஸ்டியோஸ்டிஸ்ட்ரோபி) உடன், கடினமான டிராபிகுலர் எலும்பு மறுபயணத்துடன் குழாய் எலும்புகளின் முன் பகுதிகள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட விதத்தில் தடித்தவை மற்றும் சிதைக்கப்பட்டன. இந்த முகம் முக எலும்புக்கூடு குறைவு மற்றும் "கோபுரம்" மண்டையோடு தோன்றுவதற்கு முன்னர் மற்றும் உட்புற எலும்புகளில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுக்கு வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. துருக்கிய சேணம் அளவு மாறவில்லை, மென்மையான திசுக்கள் வளர்ச்சி மற்றும் தடித்தல் இல்லை.
அங்கப்பாரிப்பு வெளிப்பாடு அப்படியே mezhutochno- பிட்யூட்டரி பகுதியில் பிழையான கண்டறிய அடெனொஹைபோபைசிஸ் ரேகை பல செயல்பாடுகளைக் இழப்பு ஏற்படுகிறது மேலும் pachydermoperiostosis அதிகரிக்கிறது பின்னர் மிகப் பெரிய பொருத்தமுடைய அங்கப்பாரிப்பு மற்றும் pachydermoperiostosis மாறுபடும் அறுதியிடல் உள்ளது.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை pahidermoperiostoza
பச்சையெர்மோரோபரோடோசிஸ் நோய்க்கு எட்டியோபோதோஜெனீடிக் சிகிச்சையை உருவாக்கவில்லை. ஒப்பனை பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை நோயாளிகளின் தோற்றத்தை கணிசமாக மேம்படுத்துகிறது, இதன்மூலம் அவர்களின் மனநிலையான நிலை. சில சந்தர்ப்பங்களில், உள்ளூர் (ஃபோனோ அல்லது எலக்ட்ரோஃபோரிசிசஸ் சேதமடைந்த தோலில்) மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பரவலான பயன்பாடு ஆகியவற்றைக் கொண்டு ஒரு சிறந்த விளைவு காணப்படுகிறது. சிக்கலான சிகிச்சையில், ட்ரோபிக் திசுவை (மற்றும்செலின், கோம்ப்ளமின்) மேம்படுத்துவதற்கான தயாரிப்புகளைச் சேர்க்க வேண்டும். சமீப ஆண்டுகளில், சிகிச்சைக்காக லேசர் சிகிச்சை வெற்றிகரமாக பயன்படுத்தப்பட்டது. கீல்வாதம் முன்னிலையில், ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி மருந்துகள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்: இண்டோமெத்தேசின், ப்ரூஃபென், வால்டரன். இரைப்பை-பிட்யூட்டரி பகுதியில் உள்ள கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பச்சையெர்மோரோபரோடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு முரணாக இல்லை.
முன்அறிவிப்பு
நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்குப் பிட்ச்டெடர்மோபெரோரோடோசிஸ் நோயைக் கண்டறியும் முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாகும். பகுத்தறிவு சிகிச்சை மூலம், நோயாளிகள் நீண்ட காலமாக தங்கள் வயதிற்குப் பணிபுரியும் தங்கள் வாழ்நாளில் வாழ்கின்றனர். சில சந்தர்ப்பங்களில், கூட்டு நோய்க்குறியின் தீவிரத்தன்மை காரணமாக, வேலை செய்ய நிரந்தர இழப்பு ஏற்படுகிறது. பச்சையெர்மோரோபரோடோசிஸ் தடுப்புக்கான சிறப்பு வழிமுறைகள் இல்லை. நோயாளிகளின் குடும்பங்களின் முழுமையான மருத்துவ மரபணு ஆலோசனையால் அவை மாற்றப்படுகின்றன.
[6]