விரிந்த இதயத்தசைநோய்

விரிவடைந்த இதயத்தசைநோய் என்பது இதய செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும் மையோகார்டியத்தின் செயலிழப்பு ஆகும், இதில் வென்ட்ரிகுலர் விரிவாக்கம் மற்றும் சிஸ்டாலிக் செயலிழப்பு ஆகியவை ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன.

விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகளில் மூச்சுத் திணறல், சோர்வு மற்றும் புற எடிமா ஆகியவை அடங்கும். நோயறிதல் மருத்துவ கண்டுபிடிப்புகள், மார்பு எக்ஸ்ரே மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராபி ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. விரிந்த கார்டியோமயோபதிக்கான சிகிச்சையானது காரணத்தை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, மேலும் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் தொற்றுநோயியல்

விரிவடைந்த இதயத்தசையழற்சியின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 5-7.5 வழக்குகள் ஆகும். ஆண்களில், இது 2-3 மடங்கு அதிகமாக நிகழ்கிறது, குறிப்பாக 30-50 வயதில்). இந்த நோய் 30% வழக்குகளில் நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பையும் ஏற்படுத்துகிறது. அனைத்து வகையான இதயத்தசையழற்சிகளிலும், DCM 60% ஆகும்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதிக்கான காரணங்கள்

டைலேட்டட் கார்டியோமயோபதி (DCM) பல அறியப்பட்ட மற்றும் அநேகமாக பல அங்கீகரிக்கப்படாத காரணங்களைக் கொண்டுள்ளது. மிகவும் பொதுவான காரணம் பரவலான இஸ்கிமிக் மயோபதியுடன் கூடிய பரவலான கரோனரி தமனி நோய் (CAD) ஆகும். 20 க்கும் மேற்பட்ட வைரஸ்கள் டைலேட்டட் கார்டியோமயோபதியை ஏற்படுத்தும். மிதவெப்ப மண்டலங்களில், காக்ஸாக்கி வைரஸ் குழு B மிகவும் பொதுவானது. மத்திய மற்றும் தென் அமெரிக்காவில், டிரிபனோசோமா க்ரூசியால் ஏற்படும் சாகஸ் நோய் மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். எய்ட்ஸ் நோயாளிகளிடையே டைலேட்டட் கார்டியோமயோபதி அதிகரித்து வருகிறது. மற்ற காரணங்களில் டாக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், தைரோடாக்சிகோசிஸ் மற்றும் பெரிபெரி ஆகியவை அடங்கும். பல நச்சுப் பொருட்கள், குறிப்பாக ஆல்கஹால், பல்வேறு கரிம கரைப்பான்கள் மற்றும் சில கீமோதெரபியூடிக் மருந்துகள் (எ.கா., டாக்ஸோரூபிசின்), இதய சேதத்தை ஏற்படுத்துகின்றன.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோயின் காரணவியல் தெரியவில்லை, ஆனால் முதன்மை விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் வளர்ச்சியில், தற்போது மூன்று புள்ளிகளுக்கு அதிக கவனம் செலுத்தப்படுகிறது:

• குடும்பம் மற்றும் மரபணு காரணிகள்;
• மாற்றப்பட்ட வைரஸ் மயோர்கார்டிடிஸ்;
• நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள்.

மரபணு ஆய்வுகளில், இடியோபாடிக் டைலேட்டட் கார்டியோமயோபதியின் வளர்ச்சியில், மூன்றில் ஒரு பங்கு நிகழ்வுகளில் ஒரு குடும்ப முன்கணிப்பு அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது, இதில் ஆட்டோசோமால் டாமினன்ட் ஹெரிடேஜ் (ஆட்டோசோமால் டாமினன்ட் டிசிஎம்) ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. ஆட்டோசோமால் டாமினன்ட் உடன், ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ், எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் வடிவங்களின் விரிவாக்கப்பட்ட கார்டியோமயோபதியும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வடிவங்கள் மருத்துவ மாறுபாடு மற்றும் மரபணு பன்முகத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அவை ஆறு வெவ்வேறு லோகிகளுடன் தொடர்புடையவை: எளிய விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி - லோகி lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23 உடன்; கடத்தல் தொந்தரவுகளுடன் DCM - லோகி lql-lql, 3p22-3p25 உடன், மேலும் இந்த லோகிகள் எந்த இதய புரதங்களின் தொகுப்புக்கு காரணமாகின்றன என்பது தெரியவில்லை.

மைட்டோகாண்ட்ரியல் விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதிகள் மைட்டோகாண்ட்ரியல் கட்டமைப்பில் ஏற்படும் அசாதாரணங்கள் மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்ற பாஸ்போரிலேஷன் செயல்முறையின் செயலிழப்புடன் தொடர்புடையவை. பிறழ்வின் விளைவாக, கார்டியோமயோசைட்டுகளின் ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றம் சீர்குலைந்து, DCM வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. மைட்டோகாண்ட்ரியல் டிஎன்ஏவில் புள்ளி பிறழ்வுகள் மற்றும் பல நீக்குதல்கள் அவ்வப்போது மற்றும் குடும்ப ரீதியாக DCM நிகழ்வுகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. பல மைட்டோகாண்ட்ரியல் மயோபதிகள் நரம்பியல் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடையவை.

தற்போது, X-இணைக்கப்பட்ட DCM இன் மூலக்கூறு அடிப்படை ஆய்வு செய்யப்பட்டு வருகிறது. டிஸ்ட்ரோபின் புரதத்தின் (குரோமோசோம் 21) தொகுப்புக்கு காரணமான மரபணுவின் பல்வேறு பகுதிகளில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. டிஸ்ட்ரோபின் என்பது ஒரு மாரடைப்பு புரதமாகும், இது கார்டியோமயோசைட்டின் தசை சைட்டோஸ்கெலட்டனை எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸுடன் பிணைக்கும் மல்டிபுரோட்டீன் வளாகத்தின் ஒரு பகுதியாகும், இதன் மூலம் கார்டியோமயோசைட்டுகளை எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸுடன் ஒட்டுகிறது. ஆக்டினுடன் பிணைப்பதன் மூலம், டிஸ்ட்ரோபின் பல முக்கியமான செயல்பாடுகளைச் செய்கிறது:

• சவ்வு-நிலைப்படுத்துதல்;
• கார்டியோமயோசைட்டின் சுருக்க ஆற்றலை புற-செல்லுலார் சூழலுக்கு மாற்றுகிறது;
• சவ்வு வேறுபாட்டை உறுதி செய்கிறது, அதாவது கார்டியோமயோசைட் சவ்வின் தனித்தன்மை.

நியூக்ளியோடைடு மாற்றீட்டை உள்ளடக்கிய பிறழ்வுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, இது அமினோ அமில மாற்றீட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது. இது டிஸ்ட்ரோபின் மூலக்கூறின் துருவமுனைப்பில் ஒரு இடையூறை ஏற்படுத்தி, இந்த புரதத்தின் பிற பண்புகளை மாற்றி, அதன் சவ்வு-நிலைப்படுத்தும் பண்பைக் குறைக்கும். இதன் விளைவாக, கார்டியோமயோசைட் செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது. டியூசென் மற்றும் பெக்கர் தசைநார் சிதைவுகளுடன் தொடர்புடைய DCM இல் டிஸ்ட்ரோபின் மரபணு மாற்றங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன; இந்த நிகழ்வுகளில் நீக்குதல்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

DCM வளர்ச்சியில் என்டோவைரஸ் தொற்று (குறிப்பாக, காக்ஸாக்கி பி, ஹெபடைடிஸ் சி, ஹெர்பெஸ், சைட்டோமெகலோவைரஸ்-ஒய்) பங்குக்கு அதிக முக்கியத்துவம் கொடுக்கப்படுகிறது. தொடர்ச்சியான வைரஸ்கள் கார்டியோமயோசைட்டுகளின் மரபணு கருவியில் தங்கள் ஆர்.என்.ஏவை உட்பொதித்து, மைட்டோகாண்ட்ரியாவை சேதப்படுத்தி, செல்களின் ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றத்தை சீர்குலைக்கின்றன. ஆன்டிமயோசின், ஆன்டிஆக்டின், ஆன்டிமயோலெம்மா, ஆன்டி-ஆல்பா-மயோசின் மற்றும் ஆன்டி-பீட்டா-மயோசின் கனரக சங்கிலிகள் போன்ற கார்டியோஸ்பெசிஃபிக் ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் இருப்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன. கார்டியோமயோசைட்டுகளின் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வுக்கு ஆன்டிபாடியாகவும், சவ்வு கால்சியம் சேனல்களின் செயல்பாட்டில் பாதகமான விளைவைக் கொண்ட ஆன்டி-அடினோசின் டைபாஸ்பேட்-அடினோசின் ட்ரைபாஸ்பேட், இது மாரடைப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது, இது கண்டறியப்பட்டது. சில நோயாளிகளில் இரத்தத்தில் புரோஇன்ஃப்ளமேட்டரி சைட்டோகைன்களின் (IL-1, IL-6, TNF-a) அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டது. அடிப்படை ஆட்டோ இம்யூன் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் வைரஸ்களின் தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவுகள் மற்றும் விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் வளர்ச்சிக்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது.

சில நோயாளிகளில், விரிந்த இதயத்தசையழற்சி கடுமையான இதயத்தசை அழற்சியுடன் (பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வைரஸாக இருக்கலாம்) தொடங்கும் என்று கருதப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து பரவலான கார்டியோமயோசைட் நெக்ரோசிஸ் உருவாகும் ஒரு மாறி மறைந்திருக்கும் கட்டம் (வைரஸால் மாற்றப்பட்ட மயோசைட்டுகளுக்கு ஒரு தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினை காரணமாக), அதைத் தொடர்ந்து நாள்பட்ட ஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படுகிறது. காரணத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், மீதமுள்ள இதயத்தசை விரிவடைகிறது, மெலிகிறது மற்றும் ஹைபர்டிராஃபிகள் ஈடுசெய்யும் வகையில், பெரும்பாலும் செயல்பாட்டு மிட்ரல் அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் மீளுருவாக்கம் மற்றும் ஏட்ரியல் விரிவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

பெரும்பாலான நோயாளிகளில், இந்த நோய் இரண்டு வென்ட்ரிக்கிள்களையும் பாதிக்கிறது, சிலருக்கு இடது வென்ட்ரிக்கிள் (LV) மட்டுமே, மற்றும் மிகவும் குறைவாக பொதுவாக வலது வென்ட்ரிக்கிள் (RV) மட்டுமே.

இதய அறைகளின் விரிவாக்கம் குறிப்பிடத்தக்க அளவை அடைந்தவுடன், குறிப்பாக மையோகார்டிடிஸின் கடுமையான கட்டத்தில், சுவர் இரத்த உறைவு பெரும்பாலும் உருவாகிறது. அரித்மியாக்கள் பெரும்பாலும் கடுமையான மையோகார்டிடிஸின் போக்கையும், நாள்பட்ட விரிவாக்கத்தின் பிற்பகுதியையும் சிக்கலாக்குகின்றன, மேலும் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் அடைப்பு (AV தொகுதி) கூட உருவாகலாம். இடது ஏட்ரியத்தின் விரிவாக்கம் காரணமாக ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது.

கார்டியோமயோபதிக்கான காரணங்கள்

படிவம்	நோயியல்
விரிவடைந்த இரத்தக் கொதிப்பு இதயத்தசைநோய் (கடுமையான அல்லது நாள்பட்ட)	நாள்பட்ட பரவலான மாரடைப்பு இஸ்கெமியா (கரோனரி தமனிகளுக்கு சேதம்). பாக்டீரியா, ஸ்பைரோசீட்டுகள், ரிக்கெட்சியா, வைரஸ்கள் (எச்.ஐ.வி உட்பட), பூஞ்சை, புரோட்டோசோவா, ஹெல்மின்த்ஸ் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுகள் (கடுமையான அல்லது நாள்பட்ட). கிரானுலோமாட்டஸ் நோய்கள்: சார்காய்டோசிஸ், கிரானுலோமாட்டஸ் அல்லது ஜெயண்ட் செல் மையோகார்டிடிஸ், வெஜெனரின் கிரானுலோமாட்டஸ். வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்: ஊட்டச்சத்து கோளாறுகள் (பெரிபெரி, செலினியம் குறைபாடு, கார்னைடைன் குறைபாடு, குவாஷியோர்கோர்), குடும்ப சேமிப்பு நோய்கள், யுரேமியா, ஹைபோகாலேமியா, ஹைப்போமக்னீமியா, ஹைப்போபாஸ்பேட்மியா, நீரிழிவு நோய், தைரோடாக்சிகோசிஸ், ஹைப்போ தைராய்டிசம், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, அக்ரோமெகலி, நோயுற்ற உடல் பருமன். மருந்துகள் மற்றும் நச்சுகள்: எத்தனால், கோகைன், ஆந்த்ராசைக்ளின்கள், கோபால்ட், ஆன்டிசைகோடிக்குகள் (ட்ரைசைக்ளிக் மற்றும் குவாட்ரிசைக்ளிக் ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ், பினோதியாசின்கள்), கேட்டகோலமைன்கள், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, கதிர்வீச்சு. கட்டிகள். அமைப்பு ரீதியான இணைப்பு திசு நோய்கள். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குடும்ப நோய்க்குறி (மெண்டலின் கூற்றுப்படி ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது). பரம்பரை நரம்புத்தசை மற்றும் நரம்பியல் நோய்கள் (ஃபிரைட்ரீச்சின் அட்டாக்ஸியா). கர்ப்பம் (பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய காலம்)
ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி	ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மரபுரிமை, பியோக்ரோமோசைட்டோமா, அக்ரோமெகலி, நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ்
கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி	அமிலாய்டோசிஸ், சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ், எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ், ஃபேப்ரி நோய், ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸ், காச்சர் நோய், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், ஹைப்பர்இயோசினோபிலிக் லோஃப்லர் நோய்க்குறி, சார்காய்டோசிஸ், ஹைப்பர்இயோசினோபிலிக் நோய்க்குறி, கட்டிகள்

இரண்டாம் நிலை/குறிப்பிட்ட DCM உருவாவதில் சுமார் 75 காரணவியல் காரணிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

[ 14 ], [ 15 ]

இரண்டாம் நிலை/குறிப்பிட்ட விரிந்த கார்டியோமயோபதிக்கான முக்கிய காரணங்கள்

• எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள்.
  • ஹைபோகாலேமியா.
  • ஹைப்போபாஸ்பேட்மியா.
  • யுரேமியா.
• நாளமில்லா சுரப்பி கோளாறுகள்.
  • இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்.
  • நீரிழிவு நோய்.
  • அக்ரோமெகலி.
  • ஹைப்போ தைராய்டிசம்/ஹைப்பர் தைராய்டிசம்.
  • ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா.
• நீண்டகால தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்.
• இஸ்கிமிக் இதய நோய்.
• தொற்று நோய்கள்.
  • பாக்டீரியா (புருசெல்லோசிஸ், டிப்தீரியா, டைபாய்டு காய்ச்சல் போன்றவை).
  • பூஞ்சை.
  • மைக்கோபாக்டீரியல்.
  • ஒட்டுண்ணி (டாக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், சாகஸ் நோய், ஸ்கிஸ்டோசோமியாசிஸ்).
  • ரிக்கெட்சியல்.
  • வைரல் (காக்ஸாக்கி வைரஸ் ஏ மற்றும் பி, எச்ஐவி, அடினோவைரஸ்).
• ஊடுருவும் நோய்கள்.
  • அமிலாய்டோசிஸ்.
  • ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்.
  • சர்கோயிடோசிஸ்.
• நரம்புத்தசை நோயியல்.
  • மயோபதிகள்.
  • ஃப்ரீட்ரீச்சின் அட்டாக்ஸியா.
  • அட்ரோபிக் மயோட்டோனியா.
• உணவுக் கோளாறு.
  • செலினியம் குறைபாடு.
  • கார்னைடைன் குறைபாடு.
  • தியாமின் குறைபாடு.
• வாத நோய்கள்.
  • ஜெயண்ட் செல் ஆர்டெரிடிஸ்.
  • சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா.
  • சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்.
• நச்சுப் பொருட்களின் வெளிப்பாடு.
  • ஆம்பெடமைன்கள்.
  • வைரஸ் தடுப்பு மருந்துகள்.
  • கார்பன் மோனாக்சைடு.
  • கதிர்வீச்சு, கீமோதெரபி மருந்துகள்.
  • குளோரோகுயின், பினோதியாசின்.
  • கோபால்ட், ஈயம், பாதரசம்.
  • கோகோயின்.
  • எத்தனால்.
• டாக்யாரித்மியா.
• பிறவி மற்றும் வாங்கிய இதய குறைபாடுகள்.

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இதயத்தில் எட்டியோலாஜிக்கல் காரணிகளின் தாக்கத்தின் விளைவாக, செயல்படும் மயோபிப்ரில்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவுடன் கார்டியோமயோசைட்டுகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது.

இது இதய செயலிழப்பின் முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இதய துவாரங்களின் விரிவாக்கத்தின் விரைவான வளர்ச்சியுடன் மாரடைப்பின் சுருக்கத்தில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. முதல் கட்டங்களில், டாக்ரிக்கார்டியாவின் வளர்ச்சியுடன், பக்கவாதம் அளவு மற்றும் வெளியேற்றப் பகுதியை பராமரிக்க அனுதாப அட்ரீனல் அமைப்பு ஈடுசெய்யும் வகையில் செயல்படுத்தப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, ஈடுசெய்யும் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராபி உருவாகிறது, இஸ்கெமியாவின் அறிகுறிகள் தோன்றுதல், இதய ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சி மற்றும் இதய செயலிழப்பு முன்னேற்றத்துடன் மாரடைப்பு ஆக்ஸிஜன் தேவையில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு உள்ளது. நோயியல் செயல்முறையின் விளைவாக, இதயத்தின் உந்தி செயல்பாட்டில் ஒரு முக்கியமான குறைவு, வென்ட்ரிக்கிள்களில் இறுதி-டயஸ்டாலிக் அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் மிட்ரல் மற்றும் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வுகளின் ஒப்பீட்டு பற்றாக்குறையுடன் இதய துவாரங்களின் மயோஜெனிக் விரிவாக்கத்தின் வளர்ச்சி ஆகியவை உள்ளன. உடலின் நியூரோஹார்மோனல் அமைப்புகளின் அதிகரித்த செயல்படுத்தல், மாரடைப்புக்கு அதிக சேதம், புற வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன், இரத்த உறைதல் மற்றும் இரத்த உறைவு எதிர்ப்பு அமைப்புகளின் கோளாறுகள் மற்றும் உள் இதயத் திமிர் மற்றும் முறையான த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களின் வளர்ச்சியுடன் வழிவகுக்கிறது.

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகள்

இந்த நோய் பெரும்பாலும் இளம் மற்றும் நடுத்தர வயதினரிடையே ஏற்படுகிறது. கடுமையான மயோர்கார்டிடிஸ் நிகழ்வுகளைத் தவிர, பொதுவாக ஆரம்பம் படிப்படியாக இருக்கும். அறிகுறிகள் எந்த வென்ட்ரிக்கிள் பாதிக்கப்படுகிறது என்பதைப் பொறுத்தது. எல்வி செயலிழப்பு உடற்பயிற்சியின் போது மூச்சுத் திணறலை ஏற்படுத்துகிறது, அதே போல் அதிகரித்த எல்வி டயஸ்டாலிக் அழுத்தம் மற்றும் குறைந்த இதய வெளியீடு காரணமாக சோர்வு ஏற்படுகிறது. ஆர்வி செயலிழப்பு கழுத்தில் புற எடிமா மற்றும் சிரை விரிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஆர்வி ஈடுபாடு ஏட்ரியல் அரித்மியாக்களின் வளர்ச்சி மற்றும் வீரியம் மிக்க வென்ட்ரிகுலர் டச்சியாரித்மியாக்கள் காரணமாக திடீர் மரணம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் தோராயமாக 25% பேர் வித்தியாசமான மார்பு வலியைப் புகாரளிக்கின்றனர்.

ஆரம்ப கட்டங்களில், இதய செயலிழப்பின் தனிப்பட்ட அறிகுறிகள் மட்டுமே தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, மேலும் மார்பு எக்ஸ்ரே மூலம் கார்டியோமெகலி கண்டறியப்படுகிறது. முற்போக்கான இடது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பின் விளைவாக, மூச்சுத் திணறல், மூச்சுத் திணறல், விரைவான சோர்வு மற்றும் தசை பலவீனம் ஆகியவை சிறப்பியல்பு. இதயத்தின் ஆஸ்கல்டேஷன் டாக்ரிக்கார்டியாவை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் மூன்றாவது இதய ஒலி ("கேலப் ரிதம்"), பெரும்பாலும் ஐந்தாவது இதய ஒலி மற்றும் உறவினர் மிட்ரல் ரெகர்கிடேஷனின் முணுமுணுப்பு ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது. 40-50% வழக்குகளில், விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் போக்கு வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்களின் தோற்றத்தால் சிக்கலாகிறது, அவை மயக்கத்துடன் சேர்ந்து வருகின்றன, மேலும் 15-20% வழக்குகளில், பராக்ஸிஸ்மல் ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன் ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது, நிலையானதாக மாறுகிறது, இது மாரடைப்பின் தற்போதைய சிஸ்டாலிக் செயலிழப்பின் பின்னணியில் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களின் அபாயத்தை கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. வலது வென்ட்ரிகுலர் தோல்வியின் அறிகுறிகள் (கால்களின் வீக்கம், வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் கனத்தன்மை, ஆஸ்கைட்டுகள் காரணமாக கல்லீரல் மற்றும் அடிவயிற்றின் விரிவாக்கம்) பின்னர் தோன்றும். இதனால், விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் குறைந்த அறிகுறிகளிலிருந்து கடுமையான இதய செயலிழப்பு வரை மாறுபடும்.

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் வகைப்பாடு

தற்போதுள்ள WHO வகைப்பாட்டின் படி, DCM இல் பின்வரும் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: இடியோபாடிக், குடும்ப/மரபணு, வைரஸ் மற்றும்/அல்லது நோயெதிர்ப்பு, மது/நச்சு, அத்துடன் பிற இதய நோய்கள் மற்றும் அமைப்பு ரீதியான செயல்முறைகளில் "குறிப்பிட்ட கார்டியோமயோபதிகள்".

மரோன் மற்றும் பலரின் (2006) வகைப்பாட்டின் படி, விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் அனைத்து நிகழ்வுகளும் இரண்டு குழுக்களாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளன: முதன்மை (மரபணு, மரபணு அல்லாத, பெறப்பட்டவை), இதில் மையோகார்டியம் மட்டுமே முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகிறது, மற்றும் இரண்டாம் நிலை (பல்வேறு அமைப்பு ரீதியான நோய்களில்).

ESC பணிக்குழு (2008) கார்டியோமயோபதியின் புதிய வகைப்பாட்டை முன்மொழிந்தது, இது அடிப்படையில் குட்வின் வரையறைக்குத் திரும்புகிறது மற்றும் இஸ்கிமிக், வால்வுலர் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்ற DCM இருப்பதை விலக்குகிறது.

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் வகைப்பாட்டில் குடும்ப/மரபணு மற்றும் குடும்பமற்ற/மரபணு அல்லாத வடிவங்கள் அடங்கும்.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

விரிந்த கார்டியோமயோபதி நோய் கண்டறிதல்

விரிந்த கார்டியோமயோபதியைக் கண்டறிவது, வரலாறு, உடல் பரிசோதனை மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்புக்கான பிற காரணங்களை (எ.கா., முறையான உயர் இரத்த அழுத்தம், முதன்மை வால்வுலர் கோளாறுகள்) விலக்குதல் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. எனவே, மார்பு ரேடியோகிராபி, ஈசிஜி மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராபி செய்யப்பட வேண்டும். கடுமையான அறிகுறிகள் அல்லது மார்பு வலி இருந்தால், இதய-குறிப்பிட்ட குறிப்பான்களை அளவிட வேண்டும். உயர்ந்த ட்ரோபோனின் கரோனரி தமனி நோய்க்கு பொதுவானது, ஆனால் இதய செயலிழப்பில், குறிப்பாக சிறுநீரக செயல்பாடு குறைவதால் ஏற்படலாம். சாத்தியமான குறிப்பிட்ட காரணங்கள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன (கையேட்டின் பிற பிரிவுகளைப் பார்க்கவும்). குறிப்பிட்ட காரணம் இல்லாத நிலையில், சீரம் ஃபெரிட்டின் மற்றும் இரும்பு-பிணைப்பு திறனை அளவிட வேண்டும், தைராய்டு-தூண்டுதல் ஹார்மோன் அளவை தீர்மானிக்க வேண்டும், மேலும் சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய காரணங்களை அடையாளம் காண டாக்ஸோபிளாஸ்மா, காக்ஸாகிவைரஸ் மற்றும் ECHO ஆகியவற்றுக்கான செரோலாஜிக் சோதனைகள் செய்யப்பட வேண்டும்.

ECG பரிசோதனையில் சைனஸ் டாக்ரிக்கார்டியா, குறைந்த மின்னழுத்த QRS வளாகங்கள், குறிப்பிட்ட அல்லாத ST பிரிவு மனச்சோர்வு மற்றும் தலைகீழ் R அலை ஆகியவை கண்டறியப்படலாம். சில நேரங்களில் மார்பு தடங்களில் அசாதாரண Q அலைகள் இருக்கலாம், இது முந்தைய மாரடைப்பு நோயை உருவகப்படுத்துகிறது. இடது மூட்டை கிளை அடைப்பு பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

மார்பு ரேடியோகிராஃப்கள் கார்டியோமெகாலியை காட்டுகின்றன, பொதுவாக அனைத்து அறைகளும் பெரிதாகின்றன. ப்ளூரல் எஃப்யூஷன், குறிப்பாக வலதுபுறத்தில், பெரும்பாலும் அதிகரித்த நுரையீரல் அழுத்தங்கள் மற்றும் இடைநிலை எடிமாவுடன் இருக்கும். எக்கோ கார்டியோகிராஃபி அறை விரிவாக்கம் மற்றும் ஹைபோகினேசிஸைக் காட்டுகிறது மற்றும் முதன்மை வால்வுலர் கோளாறுகளை விலக்குகிறது. மாரடைப்புக்கு பொதுவான குவிய சுவர் இயக்க அசாதாரணங்களும் DCM இல் சாத்தியமாகும், ஏனெனில் இந்த செயல்முறை குவியலாக இருக்கலாம். எக்கோ கார்டியோகிராஃபி அறைகளுக்குள் ஒரு த்ரோம்பஸ் இருப்பதையும் காட்டக்கூடும். MRI வழக்கமாக செய்யப்படுவதில்லை, ஆனால் விரிவான மாரடைப்பு அமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டைக் காட்ட இதைப் பயன்படுத்தலாம். கார்டியோமயோபதியில், MRI அசாதாரண மாரடைப்பு திசு அமைப்பை வெளிப்படுத்த முடியும்.

குறிப்பாக மார்பு வலி உள்ள நோயாளிகளிலோ அல்லது கரோனரி தமனி நோய் ஏற்பட வாய்ப்புள்ள முதியவர்களிலோ, ஊடுருவல் இல்லாத பரிசோதனைக்குப் பிறகு நோயறிதல் சந்தேகம் இருந்தால், கரோனரி ஆஞ்சியோகிராபி குறிக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், ஆஞ்சியோகிராஃபியில் காணப்படும் தடையற்ற கரோனரி தமனி மாற்றங்கள் DCM இன் காரணமாக இருக்காது. வடிகுழாய்மயமாக்கலின் போது இரண்டு வென்ட்ரிக்கிள்களின் பயாப்ஸியும் செய்யப்படலாம், ஆனால் மகசூல் பெரும்பாலும் குறைவாக இருப்பதால், நோய் குவியலாக இருக்கலாம், மேலும் முடிவுகள் சிகிச்சையை மாற்ற வாய்ப்பில்லை என்பதால் இது வழக்கமாக செய்யப்படுவதில்லை.

கார்டியோமயோபதிகளின் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

அடையாளம் அல்லது முறை	விரிவடைந்த இரத்தக் கொதிப்பு இதயத்தசைநோய்	ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி	கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி
நோய்க்குறியியல் அம்சங்கள்	சிஸ்டாலிக் செயலிழப்பு	டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு வெளியேற்ற அடைப்பு	டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு
மருத்துவ பரிசோதனை	தோல்வி ஆர்.வி மற்றும் எல்.வி. கார்டியோமேகலி. ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் வால்வுகள், S 3 மற்றும் S இல் செயல்பாட்டு மீள் எழுச்சி	ஆஞ்சினா பெக்டோரிஸ், உடல் உழைப்பின் போது மூச்சுத் திணறல், மயக்கம், திடீர் மரணம், மிட்ரல் ரெகர்கிடேஷன் வெளியேற்ற முணுமுணுப்புகள், விரைவான உயர்வு மற்றும் வீழ்ச்சியுடன் கூடிய பைபாசிக் கரோடிட் துடிப்பு.	மூச்சுத் திணறல் மற்றும் உடற்பயிற்சியின் போது பலவீனம், எல்வி பற்றாக்குறை, ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் வால்வுகளின் செயல்பாட்டு மீளுருவாக்கம்.
ஈசிஜி	குறிப்பிட்ட அல்லாத ST-T மாற்றங்கள்.	எல்வியின் இஸ்கெமியா மற்றும் ஹைபர்டிராபி. செப்டல் பகுதியிலிருந்து ஈயங்களில் ஆழமான பற்கள்.	எல்வி ஹைபர்டிராபி அல்லது குறைந்த மின்னழுத்தம்
எக்கோ கார்டியோகிராபி	இதயத் துவாரங்களில் விரிவடைந்த ஹைபோகினடிக் வென்ட்ரிக்கிள்கள் இரத்தக் கட்டியாகின்றன. குறைந்த EF.	வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராபி மிட்ரல் சிஸ்டாலிக் முன்னோக்கி இயக்கம் சமச்சீரற்ற ஹைபர்டிராபி எல்வி சிதைவு	சுவர் தடிமன் அதிகரித்து, குழியின் அளவு குறைகிறது. எல்வி டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு
எக்ஸ்ரே பரிசோதனை	நுரையீரல் நரம்பு நெரிசல்.	கார்டியோமெகலி இல்லை	இல்லாமை அல்லது லேசான இதயத் துடிப்பு அதிகரிப்பு
ஹீமோடைனமிக் அம்சங்கள்	இயல்பான அல்லது அதிகரித்த EDP. குறைந்த EF. பரவலான விரிவடைந்த ஹைபோகினெடிக் வென்ட்ரிக்கிள்கள். ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் வால்வுகளில் மீண்டும் எழுச்சி.	அதிக EDP, அதிக EF, பெரிய சப்வால்வுலர் அழுத்த சாய்வு, மிட்ரல் ரெகர்கிடேஷன். இயல்பான அல்லது குறைந்த CO	அதிக EDP, ஆழமான மற்றும் தட்டையான LV டயஸ்டாலிக் அழுத்த அலை. இயல்பான அல்லது குறைக்கப்பட்ட SV
முன்னறிவிப்பு	5 ஆண்டுகளுக்குள் 70% இறப்பு	வருடத்திற்கு 4% இறப்பு விகிதம்	5 ஆண்டுகளுக்குள் 70% இறப்பு
சிகிச்சை	டையூரிடிக்ஸ், ACE தடுப்பான்கள், ARBகள், பீட்டா-தடுப்பான்கள், ஸ்பைரோனோலாக்டோன் அல்லது எப்லெரினோன், பொருத்தக்கூடிய கார்டியோவர்டர்-டிஃபிப்ரிலேட்டர், பைவென்ட்ரிகுலர் பேஸ்மேக்கர், ஐனோட்ரோபிக் மருந்துகள், ஆன்டிகோகுலண்டுகள்	பீட்டா-தடுப்பான்கள் வெராபமில் டிஸோபிரமைடு செப்டல் மயோடோமி வடிகுழாய் நீக்கம் ஆல்கஹாலுடன் வழங்குவதன் மூலம் குறைக்கப்பட்ட சுருக்கம். ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் இதயமுடுக்கி	ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு ஃபிளெபோடமி. இதய எண்டோகார்டியல் பிரித்தல். ஹைப்பர்இயோசினோபிலியாவில் ஹைட்ராக்ஸியூரியா

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

விரிந்த கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை

சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய அடிப்படை காரணங்களை (எ.கா., டாக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், தைரோடாக்சிகோசிஸ், பெரிபெரி) சரிசெய்ய வேண்டும். இல்லையெனில், இதய செயலிழப்புக்கு சிகிச்சையும் அதேதான்: ACE தடுப்பான்கள், பீட்டா-தடுப்பான்கள், ஆல்டோஸ்டிரோன் ஏற்பி தடுப்பான்கள், ஆஞ்சியோடென்சின் II ஏற்பி தடுப்பான்கள், டையூரிடிக்ஸ், டிகோக்சின் மற்றும் நைட்ரேட்டுகள். குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள், அசாதியோபிரைன் மற்றும் குதிரை ஆன்டிதைமோசைட் குளோபுலின் ஆகியவை இனி பயன்படுத்தப்படுவதில்லை: இந்த மருந்துகள் சில அழற்சி கார்டியோமயோபதிகளின் கடுமையான கட்டத்தைக் குறைக்கலாம் (எ.கா., கடுமையான வைரஸ் மயோர்கார்டிடிஸ் அல்லது சார்கோயிடோசிஸில் மயோர்கார்டிடிஸ்), அவை நீண்டகால விளைவை மேம்படுத்தாது. ஆன்டிவைரல் மருந்துகள் பயனற்றவை.

குழிக்குள் இரத்த உறைவு ஏற்படக்கூடும் என்பதால், முறையான அல்லது நுரையீரல் எம்போலியை தடுக்க முற்காப்பு வாய்வழி ஆன்டிகோகுலேஷன் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இருப்பினும் இந்த சிகிச்சையின் செயல்திறனை ஆதரிக்க எந்த கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகளும் இல்லை. குறிப்பிடத்தக்க அரித்மியாக்கள் அரித்மியா எதிர்ப்பு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன, இருப்பினும் இதய செயலிழப்புக்கான தீவிர சிகிச்சை அரித்மியாவின் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது. AV தொகுதி நாள்பட்ட விரிவடைந்த கட்டத்திற்கு முன்னேறும்போது நிரந்தர இதயமுடுக்கி தேவைப்படலாம், ஆனால் கடுமையான மயோர்கார்டிடிஸ் கட்டத்தில் ஏற்படும் AV தொகுதி பெரும்பாலும் தீர்க்கப்படும், எனவே நிரந்தர இதயமுடுக்கிகள் பொதுவாக தேவையற்றவை. நோயாளிக்கு விரிவடைந்த QRS வளாகம் மற்றும் கடுமையான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இருந்தால், பைவென்ட்ரிகுலர் வேகக்கட்டுப்பாடு பரிசீலிக்கப்படலாம்.

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி தடுப்பு

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி (இந்த நோயின் குடும்ப வரலாறு, இளம் வயதிலேயே கடுமையான இதய செயலிழப்பு ஏற்பட்ட உறவினர்கள்) உருவாகும் அபாயத்தில் உள்ள நோயாளிகள் தொழில்முறை விளையாட்டுகளைத் தவிர்க்க வேண்டும் மற்றும் அதிக வேலையுடன் தொடர்புடைய தொழில்களைத் தேர்ந்தெடுக்க வேண்டும்.

ஒரு நோயாளிக்கு விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி கண்டறியப்பட்டால், இதய செயலிழப்பு முன்னேறுவதைத் தடுப்பதே முக்கிய குறிக்கோளாகும்,

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி, இதய செயலிழப்பு மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் குறிகாட்டிகளுக்கான ஆபத்து காரணிகளை மதிப்பிடுவதற்கான முக்கிய திசைகள்:

• கேள்வித்தாள்கள்;
• உளவியல் சோதனை (பதட்ட நிலை);
• செயல்பாட்டு நிலை மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தொடர்பாக சுகாதார நிலையை மதிப்பீடு செய்தல், சிக்கல்களின் முன்கணிப்பு (ஆபத்து குழுக்களாக விநியோகம்; "அதிக ஆபத்து" குழுவை அடையாளம் காணுதல்);
• ஆரோக்கியத்தை பாதிக்கும் அபாயங்களைக் கண்காணித்தல் (வெளிப்பாடு கண்காணிப்பு மற்றும் கட்டுப்பாடு);
• தடுப்பு தலையீடுகள் மற்றும் சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பீடு செய்தல் (மீட்பு முறைகள்; மருத்துவ பரிந்துரைகள் மற்றும் மருந்துச்சீட்டுகளுடன் இணங்குதல், உந்துதல், மீட்பு நுட்பங்களில் பயிற்சி மற்றும் அவற்றின் ஒப்பீட்டு பண்புகள்).

முன்னறிவிப்பு

முன்கணிப்பு அவநம்பிக்கையாக இருப்பதால், விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதி நோயாளிகள் பெரும்பாலும் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். தொடர்புடைய அமைப்பு ரீதியான நோய்கள் இல்லாதது, மனநல கோளாறுகள் மற்றும் மீளமுடியாத அளவுக்கு உயர்ந்த நுரையீரல் வாஸ்குலர் எதிர்ப்பு ஆகியவை தேர்வு அளவுகோல்களில் அடங்கும். மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான இதயங்கள் குறைவாக இருப்பதால், இளைய நோயாளிகளுக்கு (பொதுவாக 60 வயதுக்குட்பட்டவர்களுக்கு) முன்னுரிமை அளிக்கப்படுகிறது.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

பிரச்சினையின் வரலாறு

"விரிவாக்கப்பட்ட கார்டியோமயோபதி" என்ற சொல் ஒப்பீட்டளவில் சமீபத்தில் (1957) தோன்றியது. ஆயினும்கூட, முன்னர் ஆரோக்கியமான 28 வயது விவசாயிக்கு சப்அக்யூட் போக்கைக் கொண்ட தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மாரடைப்பு நோய் பற்றிய ரஷ்ய விஞ்ஞானி எஸ்.எஸ். அப்ரமோவ் (1897) எழுதிய முதல் விரிவான அறிக்கைகளில் ஒன்று, இதய செயலிழப்புக்கான முதல் வெளிப்பாடுகள் தொடங்கிய 4 மாதங்களுக்குப் பிறகு மரணமடைந்தது, இது மிகவும் ஆர்வமாக உள்ளது. எஸ்.எஸ். அப்ரமோவ், முதலில், இதயத்தின் அனைத்து பகுதிகளின் கூர்மையான விரிவாக்கத்தைக் குறிப்பிட்டார், அதே நேரத்தில் "... இடது வென்ட்ரிக்கிள் மிகவும் நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது, அதன் திறன் மட்டும் இதயத்தின் மற்ற மூன்று துவாரங்களின் திறனை விட அதிகமாக உள்ளது. அதன் சுவர் ஓரளவு மெலிந்துள்ளது, வென்ட்ரிக்கிள்களின் அதிகப்படியான நீட்சி காரணமாக சதைப்பற்றுள்ள குறுக்குவெட்டுகள் மற்றும் பாப்பில்லரி தசைகள் மெல்லியதாகத் தெரிகிறது." யூ.ஐ. நோவிகோவ் மற்றும் எம்.ஏ. ஸ்டுலோவாவின் கூற்றுப்படி, DCM இன் முதல் விளக்கங்களில் ஒன்றை எழுதியவர் எஸ்.எஸ். அப்ரமோவ் தான். "கார்டியோமயோபதி" என்ற கருத்தின் வரையறை, அதன் வகைப்பாடு மற்றும் சொற்களஞ்சியம் ஆகியவை உள்நாட்டு (வினோகிராடோவ் ஏ.வி. மற்றும் பலர், முகர்லியாமோவ் என்.எம்., சுமரோகோவ் ஏ.பி., மொய்சீவ் வி.எஸ்., ஸ்டோரோஷாகோவ் ஜி.ஐ., த்சானாஷியா பி.எச். மற்றும் பலர்) மற்றும் வெளிநாட்டு (குட்வின் ஜே.எஃப்., எலியட் பி., மரோன் பி. மற்றும் பலர்) இலக்கியங்களில் மீண்டும் மீண்டும் பரிசீலிக்கப்பட்டுள்ளன, மேலும் தற்போது தொடர்ந்து ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]