கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி என்பது டயஸ்டாலிக் நிரப்புதலை எதிர்க்கும் நீட்ட முடியாத வென்ட்ரிகுலர் சுவர்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒன்று அல்லது இரண்டு வென்ட்ரிக்கிள்களும் பாதிக்கப்படுகின்றன, பொதுவாக இடது. கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகளில் சோர்வு மற்றும் உழைப்புடன் மூச்சுத் திணறல் ஆகியவை அடங்கும். எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மூலம் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதிக்கான சிகிச்சை பெரும்பாலும் பயனற்றது, மேலும் காரணத்தை சிறப்பாகக் கையாள்வது நல்லது. அறுவை சிகிச்சை சில நேரங்களில் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

கட்டுப்படுத்தும் இதயத்தசைநோய் (RCM) என்பது கார்டியோமயோபதியின் மிகக் குறைவான பொதுவான வடிவமாகும். இது அழிக்காதது (நோயியல் பொருளுடன் கூடிய மாரடைப்பு ஊடுருவல்) மற்றும் அழிக்கும் (எண்டோகார்டியல் மற்றும் சப்எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்) எனப் பிரிக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, ஒரு பரவலான மற்றும் குவிய வகை உள்ளது (மாற்றங்கள் ஒரு வென்ட்ரிக்கிள் அல்லது ஒரு வென்ட்ரிக்கிளின் பகுதியை மட்டுமே பாதிக்கும் போது).

ஐசிடி-10 குறியீடு

142.5. பிற கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதி.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் காரணங்கள்

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி கலப்பு தோற்றத்தின் கார்டியோமயோபதிகளின் குழுவிற்கு சொந்தமானது, அதாவது பரம்பரை மற்றும் வாங்கிய நோய் இரண்டின் அம்சங்களையும் கொண்டுள்ளது.

மையோகார்டியத்தில் கட்டுப்படுத்தும் மாற்றங்கள் பல்வேறு உள்ளூர் மற்றும் அமைப்பு ரீதியான நிலைமைகளால் ஏற்படலாம். கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதியின் முதன்மை (இடியோபாடிக்) மற்றும் இரண்டாம் நிலை வடிவங்களை வேறுபடுத்துவது வழக்கம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

மயோர்கார்டியத்தில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மாற்றங்களுக்கான காரணங்கள்

மாரடைப்பு:

• ஊடுருவாதது.
  • இடியோபாடிக் ஆர்.சி.எம்.
  • குடும்ப KMP.
  • ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி.
  • ஸ்க்லெரோடெர்மா.
  • எலாஸ்டோமா (சூடாக்சாண்டோமா எலாஸ்டிகம்).
  • நீரிழிவு கார்டியோமயோபதி.
• ஊடுருவக்கூடியது.
  • அமிலாய்டோசிஸ்.
  • சர்கோயிடோசிஸ்.
  • கொழுப்பு ஊடுருவல்.
  • காச்சர் நோய்.
  • ஃபேப்ரி நோய்.
• சேமிப்பு நோய்கள்.
  • ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்.
  • கிளைகோஜெனோசிஸ்.

எண்டோமயோகார்டியல்:

• எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ்.
• ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி.
• கார்சினாய்டு.
• மெட்டாஸ்டேடிக் புண்.
• கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு.
• ஆந்த்ராசைக்ளினின் நச்சு விளைவுகள்.
• மருந்துகள் (பாதரச தயாரிப்புகள், பைசல்பான், செரோடோனின், மெதிசெர்கைடு, எர்கோடமைன்).

இடியோபாடிக் கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதி என்பது ஒரு "விலக்கு நோயறிதல்" ஆகும், இது வழக்கமான உருவவியல் (இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ்) மற்றும் உடலியல் (கட்டுப்பாடு) மாற்றங்கள் அவற்றின் நிகழ்வுக்கான குறிப்பிட்ட காரணங்களைத் தீர்மானிக்கும் திறன் இல்லாமல் உருவாகும் ஒரு நிலை.

இது எந்த வயதிலும் உருவாகலாம். குடும்ப நோய்களுக்கான அறியப்பட்ட வழக்குகள் உள்ளன. எலும்பு தசை தசை தசைநார் நோய்களுடன் இதற்கு ஒரு தொடர்பு உள்ளது.

தற்போது, RCM-ஐ ஏற்படுத்தும் மரபணு காரணிகளில், பின்வருபவை வேறுபடுகின்றன: சர்கோமியர் புரதங்களின் பிறழ்வுகள் [ட்ரோபோனின் I (RCM +/- HCM), அத்தியாவசிய மயோசினின் ஒளி சங்கிலிகள்], குடும்ப அமிலாய்டோசிஸ் [டிரான்ஸ்தைரெடின் (RCM + நியூரோபதி), ஒரு பாலிப் ஒவ்வாமை (RCM + நியூரோபதி)], டெஸ்மினோபதி, எலாஸ்டோமா (சூடாக்சாண்டோமா எலாஸ்டிகம்), ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், ஆண்ட்ரியோலா-ஃபேப்ரி நோய், கிளைகோஜெனோஸ்கள்.

இரண்டாம் நிலை கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதியை ஏற்படுத்தும் நோய்கள் மற்றும் நிலைமைகள் (குடும்பம் அல்லாத அல்லது மரபணு அல்லாத வடிவம், ESC, 2008) பின்வருமாறு: அமிலாய்டோசிஸ், ஸ்க்லெரோடெர்மா, எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் [ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி, இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள், மருந்துகள் (செரோடோனின், மெதிசெர்கைடு, எர்கோடமைன், பாதரச தயாரிப்புகள், பைசல்ஃபான்)], கார்சினாய்டு இதய நோய், மெட்டாஸ்டேடிக் புண்கள் - கதிர்வீச்சு, ஆந்த்ராசைக்ளின்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

அமிலாய்டோசிஸ்

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸில் இதய ஈடுபாடு பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது மற்றும் இது மோசமான முன்கணிப்பின் முன்னறிவிப்பாகும். அமிலாய்டு படிவுகள் ஊடுருவி, மையோகார்டியத்தின் சாதாரண சுருக்க அலகுகளை கூட மாற்றுகின்றன. மையோகார்டியம் கடினமாகவும், அடர்த்தியாகவும், தடிமனாகவும் மாறும், ஆனால் துவாரங்களின் விரிவாக்கம் பொதுவாக உருவாகாது. எக்கோ கார்டியோகிராஃபியின் போது, அமிலாய்டுடன் ஊடுருவிய மையோகார்டியம் பிரகாசமாகவும், துவாரங்களாகவும் தோன்றும். ஏட்ரியா மற்றும் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் மண்டலத்தில் அமிலாய்டு படிவு பல்வேறு தாளம் மற்றும் கடத்தல் தொந்தரவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. நோயறிதலை தெளிவுபடுத்த எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸி பயன்படுத்தப்படலாம்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ஸ்க்லெரோடெர்மா

ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் கட்டுப்பாட்டு இதயத்தசைநோய் உருவாகலாம். ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் இருதய சேதத்தின் வழிமுறைகளில் ஒன்று முற்போக்கான மாரடைப்பு ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியாகும், இது மையோகார்டியத்தின் கடுமையான டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் லோஃப்லரின் ஈசினோபிலிக் கார்டியோமயோபதி.

இரண்டு நிலைகளும் லோஃப்லரின் ஹைபரியோசினோபிலியா மற்றும் ஈசினோபிலிக் எண்டோகார்டிடிஸுடன் தொடர்புடையவை மற்றும் பொதுவாக வட ஆப்பிரிக்கா மற்றும் தென் அமெரிக்காவில் காணப்படுகின்றன.

ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறியில் ஊடுருவல் முதன்மையாக வென்ட்ரிகுலர் எண்டோகார்டியம் மற்றும் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் வால்வுகளைப் பாதிக்கிறது. எண்டோகார்டியல் தடித்தல், பாரிட்டல் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் எண்டோமயோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவை துவாரங்களில் குறைவு (பகுதியளவு மறைத்தல்) மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் நிரப்புதலைக் குறைக்கின்றன. மிட்ரல் மற்றும் ட்ரைகுஸ்பிட் மீள் எழுச்சி சிறப்பியல்பு, அதே போல் ஏட்ரியாவின் விரிவாக்கமும் ஆகும். பெரும்பாலான நோயாளிகள் நோய் தொடங்கிய இரண்டு ஆண்டுகளுக்குள் இறக்கின்றனர்.

பிற ஊடுருவல் மற்றும் சேமிப்பு நோய்கள்

பல ஊடுருவும் நோய்களில் மயோர்கார்டியத்தில் கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மாற்றங்களைக் கண்டறிய முடியும்.

கௌச்சர் நோய் என்பது பீட்டா-குளுக்கோசெரிப்ரோசிடேஸ் என்ற நொதியின் குறைபாட்டின் காரணமாக உறுப்புகளில் செரிப்ரோசைடு குவியும் ஒரு நோயாகும்.

ஹர்லர் நோய்க்குறி, இதயத் தசை இடைநிலை, வால்வுகள் மற்றும் தமனிச் சுவர்களில் மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள் படிவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஃபேப்ரி நோய் என்பது கிளைகோஸ்பிங்கோலிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு பரம்பரை கோளாறாகும், இது கிளைகோலிப்பிட்களின் உள்செல்லுலார் குவிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது மையோகார்டியம் உள்ளிட்ட உறுப்புகளில் அதன் குவிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. நீரிழிவு மற்றும் கல்லீரல் சிரோசிஸுக்குப் பிறகு இதய பாதிப்பு பொதுவாக உருவாகிறது.

முறையான சார்கோயிடோசிஸில், மயோர்கார்டியத்தில் உள்ள இடைநிலை கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கம், டயஸ்டாலிக் செயல்பாடு பலவீனமடைவதோடு, அரித்மியாக்கள் மற்றும் அடைப்புகளின் வளர்ச்சியுடனும் உருவாகலாம். பின்னர், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் மயோர்கார்டியத்தின் பலவீனமான சுருக்கம் உருவாகிறது. சார்கோயிடோசிஸில் இதய சேதம் வெவ்வேறு பாதை விருப்பங்களைக் கொண்டிருக்கலாம்: சப் கிளினிக்கல், மெதுவாக முன்னேறும் அல்லது ஆபத்தானது, ரிதம் மற்றும் கடத்தல் கோளாறுகள் காரணமாக திடீர் மரணம் ஏற்படும். [201 ^TI | அல்லது [ ⁶⁷ Ga] உடன் சிண்டிகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி மாரடைப்பு ஈடுபாட்டின் மையத்தை அடையாளம் காணலாம், அதைத் தொடர்ந்து எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸி.

பிற கட்டுப்பாட்டு நிபந்தனைகள்

கார்சினாய்டு இதய நோய் என்பது கார்சினாய்டு நோய்க்குறியின் தாமதமான சிக்கலாகும். இதய சேதத்தின் தீவிரம் இரத்தத்தில் செரோடோனின் மற்றும் அதன் வளர்சிதை மாற்றங்களின் அளவு அதிகரிப்பின் அளவோடு தொடர்புடையது. முக்கிய நோயியல் அறிகுறி வலது இதயத்தின் எண்டோகார்டியத்தில், வால்வுகள் உட்பட, நார்ச்சத்து தகடு உருவாகுவதாகும். இது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு, ட்ரைகுஸ்பிட் மீளுருவாக்கம் மற்றும் முறையான சிரை நெரிசலுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆந்த்ராசைக்ளின் குழுவின் கட்டி எதிர்ப்பு மருந்துகள், செரோடோனின், ஒற்றைத் தலைவலி எதிர்ப்பு மருந்து மெதிசெர்கைடு, எர்கோடமைன், அனோரெக்டிக்ஸ் (ஃபென்டர்மைன்) மற்றும் வேறு சில (பாதரச மருந்துகள், பைசல்பான்) ஆகியவற்றுடன் சிகிச்சையின் போது மருந்து தூண்டப்பட்ட கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி உருவாகலாம்.

கதிர்வீச்சினால் ஏற்படும் இதய பாதிப்பு (கதிர்வீச்சு இதய நோய்) RCM-க்கும் வழிவகுக்கும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பொதுவாக ஹாட்ஜ்கின்ஸ் நோய்க்கு, மீடியாஸ்டினத்திற்கு உள்ளூர் கதிரியக்க சிகிச்சையின் சிக்கலாக உருவாகிறது.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்பட்டுள்ளது. கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதியை ஏற்படுத்தும் சில கோளாறுகள் மற்ற திசுக்களையும் பாதிக்கின்றன. அமிலாய்டு (அமிலாய்டோசிஸ்) அல்லது இரும்பு (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்) மூலம் மையோகார்டியத்தில் ஊடுருவுவது பொதுவாக மற்ற உறுப்புகளையும் பாதிக்கிறது, சில சமயங்களில் கரோனரி தமனிகளையும் பாதிக்கிறது. சார்கோயிடோசிஸ் மற்றும் ஃபேப்ரி நோய் கடத்தல் அமைப்பு அசாதாரணங்களையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். வெப்பமண்டல நாடுகளில் ஏற்படும் லோஃப்லர் நோய்க்குறி (முதன்மை இதய ஈடுபாட்டுடன் கூடிய ஹைபரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறியின் மாறுபாடு), ஈசினோபிலியாவுடன் கடுமையான தமனி அழற்சியாகத் தொடங்குகிறது, அதைத் தொடர்ந்து எண்டோகார்டியம், கோர்டே மற்றும் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் வால்வுகளில் த்ரோம்பஸ் உருவாகிறது, பின்னர் ஃபைப்ரோஸிஸாக முன்னேறுகிறது. மிதமான மண்டலங்களில் ஏற்படும் எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோலாஸ்டோசிஸ், இடது வென்ட்ரிக்கிளை மட்டுமே பாதிக்கிறது.

இதயக் குழாய் தடித்தல் அல்லது இதயக் குழாய் ஊடுருவல் (சில நேரங்களில் மையோசைட் இறப்பு, பாப்பில்லரி தசை ஊடுருவல், ஈடுசெய்யும் இதயக் குழாய் ஹைபர்டிராபி மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ்) ஒன்று (பொதுவாக இடது) அல்லது இரண்டு வென்ட்ரிக்கிள்களிலும் ஏற்படலாம். இது மிட்ரல் அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது, இது மீள் எழுச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. AV வால்வுகளில் செயல்பாட்டு மீள் எழுச்சி மாரடைப்பு ஊடுருவல் அல்லது எண்டோகார்டியல் தடித்தல் காரணமாக ஏற்படலாம். முனைகளின் திசு மற்றும் கடத்தல் அமைப்பு பாதிக்கப்பட்டால், சைனோட்ரியல் முனை மோசமாக செயல்படுகிறது, சில நேரங்களில் பல்வேறு AV தொகுதிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

இதன் விளைவாக, டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு ஏற்பட்டு, இறுக்கமான, இணக்கமற்ற வென்ட்ரிக்கிள், குறைந்த டயஸ்டாலிக் நிரப்புதல் மற்றும் அதிக நிரப்புதல் அழுத்தங்கள் ஏற்படுகின்றன, இது நுரையீரல் சிரை உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. ஊடுருவிய அல்லது ஃபைப்ரோடிக் வென்ட்ரிக்கிள்களின் ஈடுசெய்யும் ஹைபர்டிராபி போதுமானதாக இல்லாவிட்டால் சிஸ்டாலிக் செயல்பாடு மோசமடையக்கூடும். இன்ட்ராகேவிட்டரி த்ரோம்பி உருவாகலாம், இது முறையான எம்போலிசத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகள்

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் போக்கு இதய சேதத்தின் தன்மை மற்றும் தீவிரத்தை பொறுத்தது மற்றும் திடீர் இதய மரணம் உட்பட சப் கிளினிக்கல் முதல் ஆபத்தானது வரை இருக்கலாம்.

கட்டுப்படுத்தும் இதய நோயின் ஆரம்ப கட்டங்கள் பலவீனம், விரைவான சோர்வு, பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர மூச்சுத் திணறல் போன்றவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சில வகையான அமிலாய்டோசிஸைத் தவிர, ஆஞ்சினா இல்லை.

பிந்தைய கட்டங்களில், இதய மெகாலி அறிகுறிகள் இல்லாமல் இதய செயலிழப்பு உருவாகிறது, வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பு அதிகமாக உள்ளது. பொதுவாக, மைய சிரை அழுத்தத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு, ஹெபடோ மெகாலி, ஆஸைட்டுகள் மற்றும் கழுத்து நரம்புகளின் வீக்கம் ஆகியவை உருவாகின்றன. கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகள், சுருக்க பெரிகார்டிடிஸின் அறிகுறிகளிலிருந்து வேறுபடுத்திப் பார்க்க முடியாததாக இருக்கலாம்.

அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சார்காய்டோசிஸ் ஆகியவற்றில் கடத்தல் தொந்தரவுகள் மிகவும் பொதுவானவை, லோஃப்லர் கார்டியோமயோபதியில் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்கள்.

ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன் என்பது இடியோபாடிக் கட்டுப்படுத்தும் கார்டியோமயோபதியின் சிறப்பியல்பு.

அறிகுறிகளில் உழைப்பு மூச்சுத் திணறல், ஆர்த்தோப்னியா மற்றும் (வலது வென்ட்ரிக்கிள் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால்) புற எடிமா ஆகியவை அடங்கும். வென்ட்ரிகுலர் நிரப்புதலில் ஏற்படும் அடைப்பு காரணமாக ஏற்படும் இதய வெளியீட்டில் ஏற்படும் குறைபாடு காரணமாக சோர்வு ஏற்படலாம். ஏட்ரியல் மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியாக்கள் மற்றும் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் பிளாக் ஆகியவை பொதுவானவை, ஆனால் ஆஞ்சினா மற்றும் சின்கோப் ஆகியவை அரிதானவை. அறிகுறிகள் சுருக்க பெரிகார்டிடிஸைப் போலவே இருக்கும்.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி நோய் கண்டறிதல்

உடல் பரிசோதனையில் இதய ஒலிகள் பலவீனமடைதல், கரோடிட் தமனிகளில் குறைந்த வீச்சு மற்றும் துரிதப்படுத்தப்பட்ட துடிப்பு, நுரையீரல் ரேல்கள் மற்றும் கழுத்தின் நரம்புகளின் வீக்கம் ஆகியவை விரைவான குறைவுடன் வெளிப்படுகின்றன. நான்காவது இதய ஒலி (S4 ₎ கிட்டத்தட்ட எப்போதும் இருக்கும். மூன்றாவது இதய ஒலி (S3 ₎ குறைவாகவே கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் சுருக்க பெரிகார்டிடிஸில் முன் இதயக் கிளிக்கிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். சில சந்தர்ப்பங்களில், செயல்பாட்டு மிட்ரல் அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் மீள் எழுச்சியின் சத்தம் தோன்றும், இது மாரடைப்பு அல்லது எண்டோகார்டியல் ஊடுருவல் அல்லது ஃபைப்ரோஸிஸ் நாண்கள் அல்லது வென்ட்ரிக்கிள்களின் உள்ளமைவை மாற்றுகிறது என்ற உண்மையுடன் தொடர்புடையது. முரண்பாடான துடிப்பு ஏற்படாது.

நோயறிதலுக்கு ECG, மார்பு ரேடியோகிராபி மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராபி தேவை. ECG பொதுவாக ST பிரிவு மற்றும் G அலையில் குறிப்பிடப்படாத மாற்றங்களைக் காட்டுகிறது, சில நேரங்களில் குறைந்த மின்னழுத்தம். முந்தைய MI உடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத நோயியல் Q அலைகள் சந்திக்கப்படலாம். ஈடுசெய்யும் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராபி காரணமாக இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராபி சில நேரங்களில் கண்டறியப்படுகிறது. மார்பு ரேடியோகிராஃப்களில், இதய அளவு பெரும்பாலும் சாதாரணமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கும், ஆனால் பிந்தைய நிலை அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில் பெரிதாகலாம்.

எக்கோ கார்டியோகிராபி பொதுவாக சாதாரண சிஸ்டாலிக் செயல்பாட்டைக் காட்டுகிறது. விரிவடைந்த ஏட்ரியா மற்றும் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராபி பொதுவானவை. RCM இல், அமிலாய்டோசிஸ் காரணமாக மாரடைப்பு எதிரொலி அமைப்பு வழக்கத்திற்கு மாறாக பிரகாசமாக இருக்கும். எக்கோ கார்டியோகிராபி, தடிமனான பெரிகார்டியத்திலிருந்து சுருக்க பெரிகார்டிடிஸை வேறுபடுத்த உதவுகிறது, அதே நேரத்தில் முரண்பாடான செப்டல் இயக்கம் இரண்டு கோளாறுகளிலும் ஏற்படலாம். சந்தேகத்திற்குரிய நோயறிதல் சந்தர்ப்பங்களில், பெரிகார்டியல் கட்டமைப்பைக் காட்சிப்படுத்த CT தேவைப்படுகிறது, மேலும் MRI மாரடைப்பு ஊடுருவலுடன் தொடர்புடைய நோய்களில் (எ.கா., அமிலாய்டு அல்லது இரும்பு) மாரடைப்பு நோயியலைக் காட்டக்கூடும்.

இதய வடிகுழாய் நீக்கம் மற்றும் மாரடைப்பு பயாப்ஸி அரிதாகவே அவசியம். வடிகுழாய் நீக்கம் செய்யப்படும்போது, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியில் அதிக ஏட்ரியல் அழுத்தங்கள் இருப்பதைக் காட்டுகிறது, குறிப்பிடத்தக்க அளவு தாழ்ந்த y அலைகள் மற்றும் ஆரம்பகால டயஸ்டாலிக் வீழ்ச்சியைத் தொடர்ந்து வென்ட்ரிகுலர் அழுத்த வளைவில் அதிக டயஸ்டாலிக் பீடபூமி இருக்கும். சுருக்க பெரிகார்டிடிஸில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கு மாறாக, இடது வென்ட்ரிகுலர் டயஸ்டாலிக் அழுத்தங்கள் பொதுவாக வலது வென்ட்ரிகுலர் டயஸ்டாலிக் அழுத்தங்களை விட பல மில்லிமீட்டர் பாதரசம் அதிகமாக இருக்கும். ஆஞ்சியோகிராஃபி சாதாரண அல்லது குறைக்கப்பட்ட சிஸ்டாலிக் சுருக்கத்துடன் கூடிய சாதாரண அளவிலான வென்ட்ரிகுலர் குழிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. AV வால்வு மீளுருவாக்கம் இருக்கலாம். பயாப்ஸி எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் தடித்தல், இரும்பு அல்லது அமிலாய்டுடன் மாரடைப்பு ஊடுருவல் மற்றும் நாள்பட்ட மாரடைப்பு ஃபைப்ரோஸிஸை வெளிப்படுத்தலாம். அமிலாய்டோசிஸ் எபிகார்டியல் கரோனரி தமனிகளைப் பாதிக்காவிட்டால் கரோனரி ஆஞ்சியோகிராபி இயல்பானது. சில நேரங்களில் இதய வடிகுழாய் நீக்கம் எந்த நோயறிதலுக்கும் உதவாது, மேலும் எப்போதாவது பெரிகார்டியத்தை ஆய்வு செய்ய தோரகோடமி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் மிகவும் பொதுவான காரணங்களை அடையாளம் காண சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன (எ.கா., அமிலாய்டோசிஸிற்கான மலக்குடல் பயாப்ஸி, இரும்பு வளர்சிதை மாற்ற சோதனைகள் அல்லது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான கல்லீரல் பயாப்ஸி).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

விவரிக்கப்படாத வலது வென்ட்ரிகுலர் செயலிழப்பு ஏற்படும் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும், கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி விலக்கப்பட வேண்டும்.

RCM-ஐ முதன்மையாக, ஒத்த இரத்த இயக்க மாற்றங்களைக் கொண்ட, கட்டுப்பாடான பெரிகார்டிடிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். RCM-ஐப் போலன்றி, கட்டுப்பாடான பெரிகார்டிடிஸை அறுவை சிகிச்சை மூலம் வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்க முடியும், எனவே இந்த நிலைமைகளை சரியான நேரத்தில் வேறுபடுத்துவது முக்கியம்.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை

தற்போது, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் இடியோபாடிக் மற்றும் குடும்ப வடிவங்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான குறிப்பிட்ட முறைகள் எதுவும் இல்லை. இது அதன் சில இரண்டாம் நிலை வகைகளுக்கு மட்டுமே சாத்தியமாகும் (எடுத்துக்காட்டாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், அமிலாய்டோசிஸ், காதுகுழாய் அழற்சி போன்றவை).

கட்டுப்பாட்டு கார்டியோமயோபதி சிகிச்சையானது அறிகுறிகளைப் போக்குவதையும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

இதயத் துடிப்பைக் கட்டுப்படுத்துவதன் மூலம் (பீட்டா-தடுப்பான்கள், வெராபமில்) வென்ட்ரிக்கிள்களின் டயஸ்டாலிக் நிரப்புதலை மேம்படுத்துதல் அடையப்படுகிறது.

நுரையீரல் மற்றும் முறையான நெரிசலைக் குறைக்க டையூரிடிக்ஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட மாரடைப்பு நோய்களில் ACE தடுப்பான்களின் பங்கு தெளிவாக இல்லை.

இடது வென்ட்ரிகுலர் சிஸ்டாலிக் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு ஏற்பட்டால் மட்டுமே டைகோக்சின் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும்.

AV தொகுதியின் வளர்ச்சியுடன், வென்ட்ரிகுலர் நிரப்புதலில் ஏட்ரியல் பின்னத்தில் கூர்மையான குறைவு ஏற்படுகிறது, இதற்கு இரட்டை அறை மின் இதயமுடுக்கி நிறுவப்பட வேண்டியிருக்கும்.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஆன்டிபிளேட்லெட் அல்லது ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

பழமைவாத சிகிச்சையின் பயனற்ற தன்மை இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது பிற அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை முறைகளுக்கு (எண்டோகார்டியெக்டோமி, இதய வால்வு மாற்று) ஒரு அறிகுறியாகும்.

டையூரிடிக்ஸ் எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும், ஏனெனில் அவை முன் சுமையைக் குறைக்கும். விரிவாக்க முடியாத வென்ட்ரிக்கிள்கள் இதய வெளியீட்டைப் பராமரிக்கும் திறனுக்கு முன் சுமையை அதிகம் சார்ந்துள்ளது. கார்டியாக் கிளைகோசைடுகள் ஹீமோடைனமிக்ஸை மிகக் குறைவாகவே மேம்படுத்துகின்றன மற்றும் அமிலாய்டு கார்டியோமயோபதியில் ஆபத்தானதாக இருக்கலாம், இது பெரும்பாலும் டிஜிட்டலிஸுக்கு தீவிர உணர்திறனை ஏற்படுத்துகிறது. பின் சுமையைக் குறைக்கும் முகவர்கள் (எ.கா., நைட்ரேட்டுகள்) ஆழ்ந்த ஹைபோடென்ஷனை ஏற்படுத்தும் மற்றும் பொதுவாக பயனற்றவை.

ஆரம்பத்திலேயே கண்டறியப்பட்டால், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், சார்காய்டோசிஸ் மற்றும் லோஃப்லர் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுக்கான குறிப்பிட்ட சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் முன்கணிப்பு

நோய் கண்டறிதல் பெரும்பாலும் நோயின் பிற்பகுதியில் செய்யப்படுவதால், விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியைப் போலவே, முன்கணிப்பு அவநம்பிக்கையானது. பெரும்பாலான நோயாளிகள் எந்த சிகிச்சைக்கும் பதிலளிப்பதில்லை. அறிகுறி மற்றும் மாற்று சிகிச்சை மட்டுமே வழங்க முடியும்.

ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் சுமார் 64% ஆகும், இடியோபாடிக் ஆர்.சி.எம் நோயாளிகளின் 10 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 50% ஆகும், பெரும்பாலான உயிர் பிழைத்தவர்களுக்கு கடுமையான இதய செயலிழப்பு உள்ளது.