குடும்ப ரீதியான அல்லது பிறவியிலேயே ஏற்படும் சர்க்கரை அல்லாத நீரிழிவு நோய்

குடும்ப அல்லது பிறவி நீரிழிவு நோய் என்பது பாலினத்தைப் பொருட்படுத்தாமல் குழந்தை பருவத்திலேயே ஏற்படும் மிகவும் அரிதான நோயாகும். பிரேத பரிசோதனையில், ஹைபோதாலமஸின் சூப்பராப்டிக் நியூரான்களின் வளர்ச்சியின்மை பாராவென்ட்ரிகுலர் நியூரான்களை விட குறைவாகவே காணப்பட்டது; குறைக்கப்பட்ட நியூரோஹைபோபிசிஸும் கண்டறியப்பட்டது. மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மரபுவழி நோய்கள் அல்லது ஜே.சி-இணைக்கப்பட்ட நோய்களுக்கு காரணமாக இருக்கலாம்; லாரன்ஸ்-மூன்-பார்டெட்-பீடல் நோய்க்குறி போன்ற அரிய நோயின் கட்டமைப்பிற்குள் இதைக் காணலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

காரணங்கள் பிறவியிலேயே சர்க்கரை இல்லாத நீரிழிவு நோய்.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் வளர்ச்சி வாஸ்குலர் நோய்களாலும் ஏற்படலாம். முதலாவதாக, இவை மூளையின் தமனி வட்டத்தின் (வில்லிஸ் வட்டம்) அனூரிஸம்கள், பெரும்பாலும் - முன்புற தொடர்பு தமனியின் அனூரிஸம்கள். மூளையின் தமனி வட்டத்தின் முன்புறப் பகுதியின் அனூரிஸத்தின் சிதைவு, ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் இன்ஃபண்டிபுலர் பகுதியின் சூப்பராப்டிக் கருக்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும். ஷீஹானின் நோய்க்குறியின் கட்டமைப்பிற்குள், முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் இஸ்கிமிக் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய நெக்ரோசிஸில் நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் மருத்துவ படம் இப்படித்தான் வெளிப்படும், இது முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஹார்மோன்களின் குறைபாட்டுடன் இணைந்தால்.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

சிகிச்சை பிறவியிலேயே சர்க்கரை இல்லாத நீரிழிவு நோய்.

மிதமான பிறவி நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் சிகிச்சையை ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோன் கொண்ட மருந்துகளுடன் தொடங்கக்கூடாது. ஆரம்ப சிகிச்சையில் குளோரோதியாசைடு தொடரின் டையூரிடிக்ஸ் (முன்னுரிமை ஹைப்போதியாசைடு 25 மி.கி ஒரு நாளைக்கு 4 முறை) மற்றும் ஒரு இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மருந்து, ஒரு சல்போனிலூரியா வழித்தோன்றல் - குளோர்ப்ரோபாமைடு ஒரு நாளைக்கு 100-200 மி.கி. ஆகியவை அடங்கும்.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸில் இந்த மருந்துகளின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை தற்போது முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. ஹைப்போதியாசைடு சிறுநீரகங்களின் செறிவு திறனை மேம்படுத்துகிறது என்று நம்பப்படுகிறது (ஹென்லேவின் வளையத்தின் ஏறுவரிசையில் சோடியம் மறுஉருவாக்கத்தைத் தடுக்கிறது, இதன் மூலம் சிறுநீரின் அதிகபட்ச நீர்த்தலைத் தடுக்கிறது). உடலில் சோடியம் உள்ளடக்கத்தை சிறிது குறைப்பதன் மூலம், ஹைப்போதியாசைடு திரவத்தின் புற-செல்லுலார் அளவைக் குறைக்கிறது மற்றும் அருகிலுள்ள குழாய்களில் உப்புகள் மற்றும் நீரின் மறுஉருவாக்கத்தை அதிகரிக்கிறது, இதன் விளைவாக சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தி அதிகரிக்கிறது மற்றும் அதன் அளவு விகிதாசாரக் குறைவு ஏற்படுகிறது. கூடுதலாக, ஹைப்போதியாசைடு மைய தாக வழிமுறைகளில் மனச்சோர்வை ஏற்படுத்தும் விளைவைக் கொண்டுள்ளது.

இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு மருந்துகள் சிறுநீரகக் குழாய்களில் ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் விளைவை மேம்படுத்துகின்றன மற்றும் ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் சுரப்பை ஓரளவு தூண்டுகின்றன. ஃபின்லெப்சினின் சிறிய அளவுகளின் செயல்திறன் பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன - ஒரு நாளைக்கு 0.2 கிராம் 1-2 முறை. ஃபின்லெப்சின் ஹைபோநெட்ரீமியாவை ஏற்படுத்தும், இதன் மூலம் உப்பு சமநிலையை ஒழுங்குபடுத்துகிறது மற்றும் நோயின் போக்கை மேம்படுத்துகிறது. குளோஃபைப்ரைட் (மிஸ்க்லெரான்) 2 காப்ஸ்யூல்கள் (0.25 கிராம்) ஒரு நாளைக்கு 3 முறை எடுத்துக் கொள்ளும்போது ஒரு நேர்மறையான விளைவும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸில் இந்த மருந்தின் செயல்பாட்டின் வழிமுறை முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இது எண்டோஜெனஸ் ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனை வெளியிட முடியும் என்று நம்பப்படுகிறது.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் சிகிச்சையில், சைக்கோட்ரோபிக் மருந்துகளை பரிந்துரைப்பதன் மூலம் மனநோயியல் நோய்க்குறியை பாதிக்க வேண்டியது அவசியம். அமிட்ரிப்டைலின் மற்றும் மெல்லெரில் ஆகியவற்றின் செல்வாக்கின் கீழ் நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் அறிகுறிகள் குறைவதற்கான அறிகுறிகள் உள்ளன. இந்த மருந்துகள் திரவ ஊடகத்தின் ஹைப்பரோஸ்மோலாரிட்டியைக் குறைத்து ஹைபோநெட்ரீமியாவை ஏற்படுத்தும் திறன் கொண்டவை. கேட்டகோலமைன்களின் அளவை மாற்றுவதன் மூலம் செயல்படும் இந்த மருந்துகள், ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் சுரப்பை மேம்படுத்த வாய்ப்புள்ளது.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனைக் கொண்ட மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது அவசியம்: அடியூரிக்ரின் பவுடர், இது ஒரு நாளைக்கு 0.03-0.05 கிராம் 3 முறை மூக்கின் வழியாக உள்ளிழுக்கப்படுகிறது (விளைவு 15-20 நிமிடங்களில் ஏற்படுகிறது மற்றும் சுமார் 6-8 மணி நேரம் நீடிக்கும்) அல்லது பிட்யூட்ரின் தோலடி அல்லது தசைக்குள் ஊசி வடிவில் 1 மில்லி (5 யூ) ஒரு நாளைக்கு 2 முறை. ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனைக் கொண்ட மருந்துகளுடன் சிகிச்சை நீண்ட காலமாக இருக்க வேண்டும். இந்த மருந்துகள் அனைத்தும் நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் பயனற்றவை. மருந்தியல் சிகிச்சையுடன், உப்பு உட்கொள்ளலைக் கட்டுப்படுத்துவது போன்ற துணை சிகிச்சை முறையையும் ஒருவர் நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.