குழந்தைகளில் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்

கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் என்பது பொதுவான பரம்பரை வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் ஒரு குழுவாகும். கார்போஹைட்ரேட்டுகள் செல்லில் வளர்சிதை மாற்ற ஆற்றலின் முக்கிய ஆதாரங்களில் ஒன்றாகும், அவற்றில் மோனோசாக்கரைடுகள் - கேலக்டோஸ், குளுக்கோஸ், பிரக்டோஸ் மற்றும் பாலிசாக்கரைடு - கிளைகோஜன் ஒரு சிறப்பு இடத்தைப் பிடித்துள்ளன. ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றத்தின் முக்கிய அடி மூலக்கூறு குளுக்கோஸ் ஆகும். கிளைகோலிசிஸ் (குளுக்கோஸ் மற்றும் கிளைகோஜனை பைருவேட்டாக மாற்றுதல்) மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் ஆக்ஸிஜனேற்ற பாஸ்போரிலேஷன் ஆகியவற்றின் விளைவாக, ATP உருவாகிறது. உணவில் இருந்து உட்கொள்ளல், குளுக்கோனோஜெனீசிஸ் மற்றும் கிளைகோஜெனோலிசிஸ் (கிளைகோஜனைப் பிரித்தல்) செயல்பாட்டில் டி நோவோ தொகுப்பு காரணமாக குளுக்கோஸின் நிலையான செறிவு பராமரிக்கப்படுகிறது. குளுக்கோஸின் உணவு ஆதாரங்கள் பாலிசாக்கரைடுகள் மற்றும் டைசாக்கரைடுகள் (லாக்டோஸ், மால்டோஸ், சுக்ரோஸ்) ஆகும். குளுக்கோஸை அமினோ அமிலங்களிலிருந்து, முக்கியமாக அலனைனில் (குளுக்கோனோஜெனீசிஸ்) இருந்து ஒருங்கிணைக்க முடியும், ஆனால் இந்த செயல்முறை நீண்ட நேரம் எடுக்கும். கல்லீரல் கிளைகோஜன் என்பது குளுக்கோஸின் இருப்பு வடிவமாகும், மேலும் அது உடைக்கப்படும்போது, இரத்த குளுக்கோஸ் அளவு விரைவாக அதிகரிக்கும். தீவிர உடல் செயல்பாடுகளின் போது தசைச் சுருக்கத்தை பராமரிக்க தசை கிளைகோஜன் அவசியம்.

கேலக்டோஸ் லாக்டோஸிலிருந்து (பால் பொருட்களில் காணப்படும் ஒரு டைசாக்கரைடு) உருவாகிறது; இது இளம் குழந்தைகளுக்கு ஆற்றலின் மிக முக்கியமான மூலமாகும். பிரக்டோஸின் முக்கிய உணவு ஆதாரங்கள் சுக்ரோஸ் மற்றும் பிரக்டோஸ் (பழங்கள், காய்கறிகள், தேன்) ஆகும்.

பாதிக்கப்பட்ட வளர்சிதை மாற்ற பாதையைப் பொறுத்து கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் குழுக்களாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன: கிளைகோஜன் வளர்சிதை மாற்றம், பிரக்டோஸ் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் கேலக்டோஸ் வளர்சிதை மாற்றம். குளுக்கோஸ் மற்றும் பிற கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் போக்குவரத்தில் உள்ள குறைபாடுகள் ஒரு தனி குழுவாக தனிமைப்படுத்தப்படுகின்றன.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• E74.0 கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய்கள்.
• E74.1 பிரக்டோஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தின் கோளாறுகள்.
• E74.2 கேலக்டோஸ் வளர்சிதை மாற்றத்தின் கோளாறுகள்.
• E74.3 குடல் கார்போஹைட்ரேட் உறிஞ்சுதலின் பிற கோளாறுகள்.
• E74.4 பைருவேட் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் குளுக்கோனோஜெனீசிஸின் கோளாறுகள்.
• E74.8 கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பிற குறிப்பிட்ட கோளாறுகள்.
• E74.9 கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு, குறிப்பிடப்படவில்லை.

[ 1 ], [ 2 ]