கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (கடுமையான லிம்போலூகேமியா)

குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயான கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (ALL), அனைத்து வயது பெரியவர்களையும் பாதிக்கிறது. அசாதாரணமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட, நீண்ட காலம் வாழும் ஹீமாடோபாய்டிக் முன்னோடி செல்களின் வீரியம் மிக்க மாற்றம் மற்றும் கட்டுப்பாடற்ற பெருக்கம், சுழற்சி லிம்போசைட்டுகள், சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜை வீரியம் மிக்க செல்கள் மூலம் மாற்றுதல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் வயிற்று உறுப்புகளின் சாத்தியமான லுகேமிக் ஊடுருவலுக்கு வழிவகுக்கிறது. சோர்வு, வெளிறிய நிறம், தொற்றுகள், இரத்தப்போக்கு போக்கு மற்றும் தோலடி இரத்தக்கசிவு ஆகியவை அறிகுறிகளாகும். புற இரத்த ஸ்மியர் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையை பரிசோதிப்பது பொதுவாக நோயறிதலுக்கு போதுமானது. சிகிச்சையில் நிவாரணத்தை அடைய கூட்டு கீமோதெரபி, மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாட்டைத் தடுக்க இன்ட்ராதெக்கல் கீமோதெரபி மற்றும்/அல்லது இன்ட்ராசெரிபிரல் லுகேமிக் ஊடுருவலுக்கான தலை கதிர்வீச்சு, ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் அல்லது இல்லாமல் ஒருங்கிணைப்பு கீமோதெரபி மற்றும் நோய் மீண்டும் வருவதைத் தடுக்க 1-3 ஆண்டுகள் பராமரிப்பு சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மூன்றில் இரண்டு பங்கு நிகழ்வுகள் குழந்தைகளில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. உச்ச நிகழ்வு 2 முதல் 10 வயது வரை உள்ளது. கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா என்பது குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான வகை புற்றுநோயாகும், மேலும் 15 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் இறப்புக்கு இரண்டாவது காரணமாகும். இரண்டாவது உச்ச நிகழ்வு 45 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மறுபிறப்புகள்

எலும்பு மஜ்ஜை, மத்திய நரம்பு மண்டலம் அல்லது விரைகளில் லுகேமியா செல்கள் மீண்டும் தோன்றக்கூடும். எலும்பு மஜ்ஜை மறுபிறப்பு மிகவும் ஆபத்தானது. இரண்டாம் நிலை கீமோதெரபி 80-90% குழந்தைகளில் (பெரியவர்களில் 30-40%) மீண்டும் மீண்டும் நிவாரணத்தைத் தூண்டக்கூடும் என்றாலும், அடுத்தடுத்த நிவாரணங்கள் பொதுவாக குறுகிய காலமாகும். தாமதமாக எலும்பு மஜ்ஜை மறுபிறப்பு உள்ள நோயாளிகளில் ஒரு சிறிய பகுதியினர் மட்டுமே நீண்டகால நோயற்ற மீண்டும் நிவாரணம் அல்லது குணப்படுத்துதலை அடைகிறார்கள். HLA-பொருந்திய உடன்பிறந்தவரின் முன்னிலையில், ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை நீண்டகால நிவாரணம் அல்லது குணப்படுத்துதலுக்கான சிறந்த வாய்ப்பை வழங்குகிறது.

மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் மறுபிறப்பு ஏற்பட்டால், அனைத்து அறிகுறிகளும் தீர்க்கப்படும் வரை வாரத்திற்கு இரண்டு முறை இன்ட்ராதெக்கல் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (சைட்டராபைன் மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் அல்லது இல்லாமல்) சிகிச்சையில் அடங்கும். வெடிப்பு செல்கள் முறையாகப் பரவுவதற்கான அதிக வாய்ப்பு இருப்பதால், பெரும்பாலான சிகிச்சை முறைகளில் சிஸ்டமிக் ரீஇண்டக்ஷன் கீமோதெரபி அடங்கும். நீண்டகால இன்ட்ராதெக்கல் சிகிச்சை அல்லது மத்திய நரம்பு மண்டல கதிர்வீச்சின் பங்கு தெளிவாக இல்லை.

விரைச்சிரை மீண்டும் தோன்றுவது, விரைச்சிரையின் வலியற்ற, உறுதியான விரிவாக்கமாகவோ அல்லது பயாப்ஸி மூலம் கண்டறியப்பட்டதாகவோ இருக்கலாம். மருத்துவ ரீதியாக ஒருதலைப்பட்சமான விரைச்சிரை ஈடுபாடு இருந்தால், மற்ற விரைச்சிரையின் பயாப்ஸி செய்யப்பட வேண்டும். சிகிச்சையில் பாதிக்கப்பட்ட விரைச்சிரைகளுக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மத்திய நரம்பு மண்டல மறுபிறவிக்கு முறையான மறு தூண்டல் சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவிற்கான சிகிச்சை நெறிமுறை 4 கட்டங்களை உள்ளடக்கியது: நிவாரண தூண்டல், மத்திய நரம்பு மண்டல சேதத்தைத் தடுத்தல், ஒருங்கிணைப்பு அல்லது தீவிரப்படுத்துதல் (நிவாரணத்திற்குப் பிறகு) மற்றும் நிவாரணத்தைப் பராமரித்தல்.

பல சிகிச்சை முறைகள் தீவிர பல மருந்து சிகிச்சையின் ஆரம்ப பயன்பாட்டை வலியுறுத்துகின்றன. நிவாரண-தூண்டல் சிகிச்சை முறைகளில் தினசரி ப்ரெட்னிசோன், வாராந்திர வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் ஆந்த்ராசைக்ளின் அல்லது அஸ்பார்டேஸ் சேர்ப்பது ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையின் ஆரம்பத்தில் பயன்படுத்தப்படும் பிற மருந்துகள் மற்றும் சேர்க்கைகள் சைட்டராபைன் மற்றும் எட்டோபோசைட் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகியவை அடங்கும். சில சிகிச்சை முறைகளில் நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்கப் பயன்படுத்தப்படும் லுகோவோரினுடன் நடுத்தர அல்லது அதிக அளவிலான நரம்பு வழியாக மெத்தோட்ரெக்ஸேட் உள்ளது. ஆபத்து காரணிகளின் இருப்பைப் பொறுத்து மருந்துகளின் சேர்க்கைகள் மற்றும் அளவுகள் மாற்றியமைக்கப்படலாம். Ph-பாசிட்டிவ் அக்யூட் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவில் ஒருங்கிணைப்புக்கு அல்லது இரண்டாவது அல்லது அடுத்தடுத்த மறுபிறப்பு அல்லது நிவாரணத்திற்கு அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவில் மூளைக்காய்ச்சல் ஒரு முக்கிய இடமாகும்; தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சையில் அதிக அளவு இன்ட்ராதெக்கல் மெத்தோட்ரெக்ஸேட், சைட்டராபைன் மற்றும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் அடங்கும். மண்டை நரம்பு அல்லது முழு மூளை கதிர்வீச்சு தேவைப்படலாம்; இந்த நுட்பங்கள் பெரும்பாலும் அதிக ஆபத்துள்ள மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு உள்ள நோயாளிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (எ.கா., அதிக வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை, அதிக சீரம் லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், பி-செல் பினோடைப்), ஆனால் அவற்றின் பரவல் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் குறைந்துள்ளது.

பெரும்பாலான சிகிச்சை முறைகளில் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் மெர்காப்டோபூரின் மூலம் பராமரிப்பு சிகிச்சை அடங்கும். சிகிச்சையின் காலம் பொதுவாக 2.5-3 ஆண்டுகள் ஆகும், ஆனால் ஆரம்ப கட்டங்களிலும் பி-செல் (L3) கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவிலும் அதிக தீவிர சிகிச்சை முறைகளுடன் குறைவாக இருக்கலாம். 2.5 ஆண்டுகள் நிவாரண கால அளவு கொண்ட நோயாளிகளில், சிகிச்சையை நிறுத்திய பிறகு மீண்டும் வருவதற்கான ஆபத்து 20% க்கும் குறைவாகவே உள்ளது. மறுபிறப்பு பொதுவாக ஒரு வருடத்திற்குள் பதிவு செய்யப்படுகிறது. எனவே, சிகிச்சையை நிறுத்த முடிந்தால், பெரும்பாலான நோயாளிகள் குணமடைகிறார்கள்.

கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் முன்கணிப்பு

சிகிச்சை நெறிமுறை மற்றும் அதன் தீவிரத்தை இன்னும் துல்லியமாக தீர்மானிக்க முன்கணிப்பு காரணிகள் உதவுகின்றன. சாதகமான முன்கணிப்பு காரணிகள் 3 முதல் 7 வயது வரை, வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை 25,000/μl க்கும் குறைவானது, கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் FAB L1 மாறுபாடு, 50 க்கும் மேற்பட்ட குரோமோசோம்களைக் கொண்ட லுகேமிக் செல் காரியோடைப் மற்றும் t(12;21), நோயறிதலில் மத்திய நரம்பு மண்டல ஈடுபாடு இல்லை. சாதகமற்ற காரணிகள் சாதாரண குரோமோசோம் எண்ணைக் கொண்ட லுகேமிக் செல் காரியோடைப் ஆனால் அசாதாரண உருவவியல் (சூடோடிப்ளாய்டு) அல்லது பிலடெல்பியா குரோமோசோம் t(9;22) இருப்பது; பெரியவர்களில் மேம்பட்ட வயது மற்றும் மேற்பரப்பு அல்லது சைட்டோபிளாஸ்மிக் இம்யூனோகுளோபுலின் கொண்ட B-செல் இம்யூனோஃபெனோடைப் ஆகும்.

ஆபத்து காரணிகள் இருந்தபோதிலும், குழந்தைகளில் முதன்மை நிவாரணம் அடைவதற்கான நிகழ்தகவு 95% க்கும் அதிகமாகவும், பெரியவர்களில் 70-90% ஆகவும் உள்ளது. தோராயமாக முக்கால்வாசி குழந்தைகள் 5 ஆண்டுகள் குறிப்பிடத்தக்க நோயற்ற காலத்தைக் கொண்டுள்ளனர் மற்றும் குணப்படுத்தப்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறார்கள். சிகிச்சை தோல்வி மற்றும் அடுத்தடுத்த இறப்புக்கான அதிகரித்த ஆபத்து சிகிச்சையின் அதிகரித்த ஆபத்து மற்றும் நச்சுத்தன்மையை விட அதிகமாக இருப்பதால், மிகவும் தீவிர சிகிச்சைக்கான மோசமான முன்கணிப்பு உள்ள நோயாளிகளைத் தேர்ந்தெடுத்து ஆய்வு செய்த பெரும்பாலான நெறிமுறைகள்.