கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (கடுமையான லிம்போசைடிக் லுகேமியா)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
அக்யூட் லிம்ஃபோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா (குறுங்கால லிம்ஃபோசைட்டிக் லுகேமியா), குழந்தைகளில் காணப்படும் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயாகும், மேலும் அனைத்து வயது பெரியவர்கள் பாதிக்கிறது. வீரியம் மிக்க பரிமாற்றம் மற்றும் வழக்கத்துக்கு மாறாக வேறுபட்ட நீண்டு வாழ்ந்து ஹெமடோபோயிஎடிக் மூதாதையராக கலங்களின் கட்டுப்படுத்தப்படாத பெருக்கம் வெடிப்பு செல்கள், சாதாரண எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள் மற்றும் மைய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் வயிற்று உறுப்புகளின் வீரியம் மிக்க சாத்தியமான லுகேமியா ஊடுருவலின் மாற்று சுற்றும் தோற்றம் வழிவகுக்கிறது. அறிகுறிகள் சோர்வு, தோல் நிற மாற்றம் தொற்று, இரத்தப்போக்கு போக்கு மற்றும் சிராய்ப்புண் அடங்கும். புற இரத்த ஸ்மியர் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஆய்விற்கான கண்டறிய வழக்கமாக போதுமானது. சிகிச்சை இன்ட்ராசெரிப்ரல் லுகேமியா ஊடுருவலைக் அல்லது மற்றும் 1 -3 நோய் மீண்டும் தடுப்பு பல ஆண்டுகளாக பராமரிப்பு சிகிச்சை இல்லாமல் ஸ்டெம் செல் மாற்று கொண்டு ஒருங்கிணைப்பு வேதிச்சிகிச்சையுடன் சேர்த்து மைய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் / அல்லது கதிர்வீச்சு தலையில் சேதம் தடுப்பதில் குணமடைந்த, தண்டுவட உறையுள் கீமோதெரபி அடைய கூட்டு வேதியியல் ஈடுபடுத்துகிறது.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் மூன்றில் இரண்டு பங்கு குழந்தைகளில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. உச்சநிலை 2 முதல் 10 வயது வரை வீழ்ச்சியடைகிறது. அக்யூட் லிம்ஃபோபிளாஸ்டிக் லுகேமியா என்பது குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான வகை புற்றுநோயாகும், மேலும் 15 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் இறப்பதற்கான இரண்டாம் காரணம் ஆகும். இரண்டாவது உச்சநிலை 45 வயதிற்கு மேற்பட்ட வயதில் விழுகிறது.
[கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் மறுபிரதிகள்
எலும்பு மஜ்ஜில், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில், அல்லது டெஸ்டிகளிலில் லுகேமியா செல்கள் மீண்டும் தோன்றலாம். ஒரு எலும்பு மறுசுழற்சி மிகவும் ஆபத்தானது. இரண்டாவது கீமோதெரபி வரிசையில் 80-90% குழந்தைகளில் (30-40% பெரியவர்களில்) மீண்டும் ஏற்படலாம் என்றாலும், அடுத்தடுத்த மறுப்பு பொதுவாக குறுகியதாக இருக்கும். தாமதமடைந்த எலும்பு மஜ்ஜை நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறிய விகிதம் மட்டுமே நோய் அல்லது சிகிச்சை இல்லாமல் நீண்டகால நிவாரணத்தைப் பெறுகிறது. HLA- இணக்கமான உடன்பிறந்தோரின் முன்னிலையில், ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை நீடித்த நீக்கம் அல்லது குணப்படுத்துவதற்கான சிறந்த வாய்ப்பு.
மைய நரம்பு மண்டலத்தில் சிகிச்சை மீண்டும் வருவதற்கான கண்டறிதல் தண்டுவட உறையுள் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் (அல்லது அதற்கு அல்லது குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு இல்லாமல் cytarabine) கூட அறிகுறிகளின் காணாமல் வரை இருமுறை ஒரு வாரம் அடங்கியுள்ளது போது. வெடிப்பு உயிரணுக்களின் அமைப்பு ரீதியான பரவலின் உயர் நிகழ்தகவு காரணமாக, பெரும்பாலான ஆய்வுகள் முறையான மறு தூண்டல் கீமோதெரபி அடங்கும். நரம்பு சிகிச்சை அல்லது நீண்ட நரம்பு மண்டலத்தின் கதிர்வீச்சு நீண்டகால பயன்பாட்டின் பங்கு தெளிவாக இல்லை.
டெஸ்டிக்யூல் ஒரு வலிமிகுந்த அடர்த்தியான விரிவாக்கத்தால் அல்லது உயிரணுப் பரிசோதனை மூலம் கண்டறிய முடியும். பரிசோதனைக்கு மருத்துவரீதியாக வெளிப்படையான ஒருதலைப்பட்சமான தோல்வி, ஒரு இரண்டாவது பரிசோதனைச் சோதனையை நிகழ்த்த வேண்டும். சிகிச்சையில் பாதிக்கப்பட்ட சருமத்தின் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை மற்றும் மைய நரம்பு மண்டலத்தில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மறுபிரவேசத்தில், முறையான மறு தூண்டல் சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை
குணமடைந்த தூண்டல், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் புண்கள், தீவிரப்படுத்துதல் அல்லது ஒருங்கிணைப்பு (குணமடைந்த பிறகு) தடுப்பு மற்றும் பராமரிப்பது குணமடைந்த: அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் leukosis நெறிமுறை சிகிச்சை 4 கட்டங்களாக முன்னெடுக்கப்படும்.
தீவிர பல்நோக்கு சிகிச்சையின் ஆரம்ப பயன்பாட்டிற்கு பல ஆட்சிகள் சிறப்பு முக்கியத்துவம் அளிக்கின்றன. மன அழுத்தத்தை தூண்டுவதற்கான முறைகள் இடுப்புசோலோனின் தினசரி உட்கொள்ளல், அன்ட்ராசைக்ளின் அல்லது அஸ்பாராகின்-நாஸ் கூடுதலாக வின்கிரிஸ்டைனின் வாராந்திர நிர்வாகம் ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையின் ஆரம்ப கட்டங்களில் பயன்படுத்தப்படும் மற்ற மருந்துகள் மற்றும் சேர்க்கைகள் சைட்டாரபீன் மற்றும் எடோபோசைடு, அதே போல் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகியவை அடங்கும். சில ரெஜிமின்களில் நச்சு அல்லது நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்க பயன்படுத்தப்படும் லியூகோவாரினுடன் மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டின் நடுத்தர அல்லது உயர் அளவுகள் உள்ளன. ஆபத்து காரணிகள் இருப்பதை பொறுத்து மருந்துகளின் சேர்க்கைகள் மற்றும் அளவுகள் மாற்றியமைக்கப்படும். பிஎச் நேர்மிய ஆக்யூட் லிம்ஃபோபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவுடன் அல்லது இரண்டாம் அல்லது அடுத்தடுத்த மறுபிறப்பு அல்லது மன உளைச்சலுடனான ஒருங்கிணைப்பு என எல்லா உயிரியல் ஸ்டெம் செல் பரிமாற்றமும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவில் காயங்கள் ஒரு முக்கிய இடமளிப்பு மூளை குண்டுகள் ஆகும்; அங்குதான் நோய்த்தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சைக்குப் மெத்தோட்ரெக்ஸேட், நடைமுறைநிலை ராபின் மற்றும் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் அதிக அளவு தண்டுவட உறையுள் நிர்வாகம் அடங்கும். மே மூளை நரம்புகள் அல்லது முழு மூளையின் வெளிப்பாடு தேவைப்படுகிறது, இந்த முறைகள் அடிக்கடி மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் சேதம் ஒரு உயர்ந்த இடர்ப்பாடு (எ.கா., ஒரு அளவில் வெள்ளை ரத்த செல்களின் எண்ணிக்கை, சீரம் உயர் laktatde டிஹைட்ரோஜெனேஸ், பி செல் ஃபீனோடைப்), ஆனால் சமீபத்திய வருடங்களில் தங்களது தடுப்போடு நோயாளிகளுக்கு அளிக்கப்படுகின்றன குறைந்துள்ளன.
மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் மெர்காப்டோபரின் கொண்ட பராமரிப்பு சிகிச்சையை பெரும்பாலான ஆய்வுகள் அடங்கும். சிகிச்சையின் காலம் பொதுவாக 2.5-3 ஆண்டுகள் ஆகும், ஆனால் ஆரம்ப கட்டங்களில் மிகவும் தீவிரமாக இருக்கும் மற்றும் பி-செல் (எல் 3) கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாஸ் கொண்டிருக்கும் சீராக இருக்கும். 2.5 வருடங்கள் நீடிக்கும் காலம் கொண்ட நோயாளிகளின்போது, சிகிச்சையின் இடைநிறுத்தத்தின் பின்னர் மீண்டும் ஏற்படும் ஆபத்து 20% க்கும் குறைவு. வழக்கமாக மறுபிறப்பு ஒரு வருடத்திற்குள் பதிவு செய்யப்படுகிறது. இதனால், சிகிச்சையை நிறுத்த முடியுமானால், பெரும்பாலான நோயாளிகள் குணப்படுத்தப்படுவார்கள்.
கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவின் கணிப்பு
முன்கணிப்புக் காரணிகள் சிகிச்சை நெறிமுறை மற்றும் அதன் தீவிரத்தன்மையை இன்னும் துல்லியமாக வரையறுக்க உதவுகின்றன. நோயறிதல் சமயத்தில், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் இல்லாத; (21 12) சாதகமான முன்கணிப்பு காரணிகள் 3 முதல் 7 ஆண்டுகளில் இருந்து வயது, 25,000 க்கும் குறைவான / மைக்ரோலிட்டருக்கு, அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா FAB எல் 1 வேறுபாட்டின் லியூகோசைட் நிலை, 50 குரோமோசோம்கள் மற்றும் t முன்னிலையில் முறைப்படி நாட்டுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்டது கருவகை லுகேமியா கலங்களைச் சேர்க்க . பாதகமான காரணிகள் குரோமோசோம்கள் ஒரு சாதாரண எண் லுகேமியா செல்கள் கருவகை, ஆனால் அசாதாரண உருவியலையும் (psevdodiploidny) பிலடெல்பியா நிறமி அல்லது t (; 22 9) முன்னிலையில் உள்ளன; வயதாகுதல் பெரியவர்கள், மற்றும் மேற்பரப்பு அல்லது சைட்டோபிளாஸ்மிக இம்யூனோக்ளோபுலின் கொண்டு பி செல் immunophenotype.
ஆபத்து காரணிகள் இருந்த போதிலும், குழந்தைகளில் முதன்மை ரீதியான நிவாரணம் அடைவதற்கான நிகழ்தகவு 95% க்கும் அதிகமாகவும், பெரியவர்களில் 70-90% ஆகவும் உள்ளது. சுமார் 3/4 குழந்தைகளில் 5 வருடங்களுக்கு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க கால அவகாசம் உள்ளது, மேலும் அவர்கள் குணப்படுத்தப்படுகிறார்கள். ஆய்வுக்கு உட்பட்ட பெரும்பாலான நெறிமுறைகளில், நோயாளிகள் குறைவான முன்கணிப்பு நோயாளிகளுக்கு மிகவும் தீவிர சிகிச்சையளிப்பதற்காக தேர்வு செய்யப்படுகின்றனர், ஏனெனில் சிகிச்சை தோல்வி மற்றும் அதிகமான இறப்பு அதிகரித்த ஆபத்து அதிகரித்த ஆபத்து மற்றும் சிகிச்சையின் நச்சுத்தன்மை அதிகமாக உள்ளது.