கார்சினாய்டு நோய்க்குறி

கார்சினாய்டு கட்டிகள் உள்ள சில நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே கார்சினாய்டு நோய்க்குறி உருவாகிறது மற்றும் சருமத்தின் விசித்திரமான சிவத்தல் ("சூடான ஃப்ளாஷ்கள்"), வயிற்றுப் பெருங்குடல், பிடிப்புகள் மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, வலது இதய வால்வு பற்றாக்குறை உருவாகலாம். கட்டி செல்கள் (செரோடோனின், பிராடிகினின், ஹிஸ்டமைன், புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள், பாலிபெப்டைட் ஹார்மோன்கள் உட்பட) சுரக்கும் வாசோஆக்டிவ் பொருட்களின் செயல்பாட்டின் விளைவாக இந்த நோய்க்குறி உருவாகிறது; கட்டி பொதுவாக மெட்டாஸ்டேடிக் ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

காரணங்கள் புற்றுநோய் நோய்க்குறி

பரவலான புற நாளமில்லா சுரப்பி அல்லது பாராக்ரைன் அமைப்புகளிலிருந்து வரும் நாளமில்லா சுரப்பியியல் ரீதியாக செயல்படும் கட்டிகள் பல்வேறு அமின்கள் மற்றும் பாலிபெப்டைட்களை உருவாக்குகின்றன, இதன் செயல் சில மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது, இவை ஒன்றாக கார்சினாய்டு நோய்க்குறியை உருவாக்குகின்றன.

கார்சினாய்டு நோய்க்குறி பொதுவாக நியூரோஎண்டோகிரைன் செல்களிலிருந்து (பெரும்பாலும் இலியத்தில்) உருவாகி செரோடோனினை உற்பத்தி செய்யும் எண்டோகிரைனாலஜிக்கல் ரீதியாக செயல்படும் கட்டிகளின் விளைவாகும். இருப்பினும், இந்த கட்டிகள் இரைப்பைக் குழாயின் பிற பகுதிகளிலும் (குறிப்பாக குடல் மற்றும் மலக்குடல்), கணையம், மூச்சுக்குழாய் அல்லது, குறைவாக பொதுவாக, கோனாட்களிலும் உருவாகலாம். அரிதாக, சில மிகவும் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் (எ.கா., சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய், கணையத்தின் தீவு செல் புற்றுநோய், மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய்) இந்த நோய்க்குறிக்கு காரணமாகின்றன. குடலில் அமைந்துள்ள கார்சினாய்டு கட்டிகள் பொதுவாக கல்லீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உருவாகும் வரை கார்சினாய்டு நோய்க்குறியின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொடுக்காது, ஏனெனில் கட்டி வளர்சிதை மாற்றத்தின் தயாரிப்புகள் இரத்தத்திலும் கல்லீரலிலும் போர்டல் சுழற்சி அமைப்பில் கல்லீரல் நொதிகளால் விரைவாக அழிக்கப்படுகின்றன (எடுத்துக்காட்டாக, செரோடோனின் கல்லீரல் மோனோஅமைன் ஆக்சிடேஸால் அழிக்கப்படுகிறது).

கல்லீரல் மெட்டாஸ்டாஸிஸ், கட்டி வளர்சிதை மாற்ற தயாரிப்புகளை கல்லீரல் நரம்புகள் வழியாக நேரடியாக முறையான சுழற்சியில் வெளியிடுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. புற்றுநோய் கட்டிகளால் வெளியிடப்படும் வளர்சிதை மாற்ற பொருட்கள் முதன்மையாக நுரையீரல் மற்றும் கருப்பைகளில் அமைந்துள்ளன, அவை போர்டல் நரம்பு அமைப்பைத் தவிர்த்து, ஒத்த மருத்துவ அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியைத் தூண்டலாம். அரிதாக, குடல் புற்றுநோய் கட்டிகள், வயிற்றுக்குள் மட்டுமே பரவி, செயலில் உள்ள பொருட்களை பொது சுழற்சி அல்லது நிணநீர் மண்டலத்தில் நேரடியாக வெளியிடலாம், இதனால் மருத்துவ அறிகுறிகள் உருவாகின்றன.

மென்மையான தசைகளில் செரோடோனின் செயல்படுவதால் வயிற்றுப்போக்கு நோய்க்குறி, குடல் பெருங்குடல் மற்றும் மாலாப்சார்ப்ஷன் ஏற்படுகிறது. ஹிஸ்டமைன் மற்றும் பிராடிகினின், அவற்றின் வாசோடைலேட்டரி விளைவுகள் காரணமாக, முகத்தின் தோலில் ஹைபர்மீமியா மற்றும் சிறப்பியல்பு "சூடான ஃப்ளாஷ்கள்" உருவாகின்றன. பாராக்ரைன் செல்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள் மற்றும் பல்வேறு பாலிபெப்டைட் ஹார்மோன்களின் பங்கு இன்னும் தெரியவில்லை; இந்த சிக்கல்கள் மேலும் ஆராய்ச்சிக்காக காத்திருக்கின்றன. சில நேரங்களில் கார்சினாய்டு கட்டிகளின் வளர்ச்சியுடன் மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் மற்றும் கணைய பாலிபெப்டைட்களின் உயர்ந்த அளவுகளும் இருக்கலாம்.

பல நோயாளிகளுக்கு வலது பக்க எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது, இது நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு மீளுருவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய்களில் காணக்கூடிய இடது வென்ட்ரிக்கிள் ஈடுபாடு மிகவும் அரிதானது, ஏனெனில் நுரையீரல் வழியாக செல்லும் போது செரோடோனின் அழிக்கப்படுகிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

அறிகுறிகள் புற்றுநோய் நோய்க்குறி

கார்சினோடைன் நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான (மற்றும் பெரும்பாலும் ஆரம்பகால) அறிகுறி, வழக்கமான இடங்களில் (தலை மற்றும் கழுத்து) சிறப்பியல்பு "சிவப்பு" வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய அசௌகரியம் ஆகும், இது பெரும்பாலும் உணர்ச்சி மன அழுத்தம் அல்லது அதிக உணவு, சூடான பானங்கள் அல்லது ஆல்கஹால் ஆகியவற்றிற்கு முன்னதாகவே இருக்கும். லேசான வெளிர் அல்லது எரித்மாவிலிருந்து ஊதா நிறம் வரை தோல் நிறத்தில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் ஏற்படலாம். மீண்டும் மீண்டும் வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுவதால் இரைப்பை குடல் பிடிப்பு மிகவும் பொதுவானது மற்றும் நோயாளிகளின் முக்கிய புகார்களாகும். மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி ஏற்படலாம். வால்வுலர் இதய நோயை உருவாக்கிய நோயாளிகளுக்கு இதய முணுமுணுப்புகள் இருக்கலாம். சில நோயாளிகளில் ஆஸ்துமா சுவாசம், லிபிடோ குறைதல் மற்றும் விறைப்புத்தன்மை குறைபாடு ஆகியவை காணப்படலாம்; பெல்லாக்ரா அரிதாகவே உருவாகிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

கண்டறியும் புற்றுநோய் நோய்க்குறி

செரோடோனின்-சுரக்கும் புற்றுநோய்கள் ஒரு உன்னதமான மருத்துவ அறிகுறி வளாகத்தின் இருப்பின் அடிப்படையில் கண்டறியப்படுகின்றன. கட்டி வளர்சிதை மாற்ற தயாரிப்பு 5-ஹைட்ராக்ஸிஇண்டோலிஅசெடிக் அமிலத்தின் (5-HIAA) அதிகரித்த சிறுநீர் வெளியேற்றத்தைக் கண்டறிவதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. ஆய்வக ஆய்வில் தவறான-நேர்மறையான முடிவைத் தவிர்க்க, செரோடோனின் கொண்ட பொருட்கள் (வாழைப்பழங்கள், தக்காளி, பிளம்ஸ், வெண்ணெய், அன்னாசி, கத்திரிக்காய், வால்நட்ஸ் போன்றவை) ஆய்வுக்கு 3 நாட்களுக்கு முன்பு நோயாளியின் உணவில் இருந்து விலக்கப்பட வேண்டும் என்ற நிபந்தனையின் கீழ் பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது. குயீஃபெனெசின், மெட்டாகார்பமால், பினோதியாசைடுகள் கொண்ட சில மருந்துகள் சோதனை முடிவுகளை சிதைக்கக்கூடும், எனவே அவை ஆய்வுக்கு முன்னதாகவே நிறுத்தப்பட வேண்டும். மூன்றாவது நாளில், சோதனைக்காக 24 மணி நேர சிறுநீர் பகுதி சேகரிக்கப்படுகிறது. பொதுவாக, 5-HIAA இன் சிறுநீர் வெளியேற்றம் 10 mg / day க்கும் குறைவாக இருக்கும் (<52 μmol / day); கார்சினாய்டு நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், வெளியேற்றம் பொதுவாக 50 mg/day (>250 μmol/day) ஐ விட அதிகமாக இருக்கும்.

கால்சியம் குளுக்கோனேட், கேட்டகோலமைன்கள், பென்டகாஸ்ட்ரின் அல்லது ஆல்கஹால் ஆகியவற்றைக் கொண்ட ஆத்திரமூட்டும் சோதனைகள் சிவப்பைத் தூண்டுவதற்குப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நோயறிதல் சந்தேகத்தில் இருக்கும்போது இந்த சோதனைகள் நோயறிதலுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கலாம், ஆனால் மிகுந்த எச்சரிக்கையுடன் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். செயல்படாத புற்றுநோய்களை உள்ளூர்மயமாக்குவதற்கு ஆக்கிரமிப்பு அல்லாத நவீன நுட்பங்கள் கிடைக்கின்றன, இருப்பினும் சில நேரங்களில் லேபரோடமி உட்பட ஆக்கிரமிப்பு கண்டறியும் தலையீடு தேவைப்படலாம். ரேடியோலேபிள் செய்யப்பட்ட சோமாடோஸ்டாடின் ஏற்பி லிகண்ட்கள் 1111-p-பென்டெட்ரியோடைடு அல்லது 123-மெட்டா-அயோடோபென்சில்குவானைன் மூலம் ஸ்கேன் செய்வது மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிய முடியும்.

வழக்கமான ஹாட் ஃப்ளஷ்களை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஆனால் கார்சினாய்டு நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத பிற நிலைமைகளை விலக்க வேண்டும். சிறுநீர் 5-HIAA வெளியேற்றம் அதிகரிக்காத நோயாளிகளில், சிஸ்டமிக் மாஸ்ட் செல் செயல்படுத்தல் (எ.கா., அதிகரித்த யூரினரி ஹிஸ்டமைன் மெட்டாபொலைட்டுகள் மற்றும் அதிகரித்த சீரம் டிரிப்டேஸுடன் சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைட்டோசிஸ்) மற்றும் இடியோபாடிக் அனாபிலாக்ஸிஸ் ஆகியவை இதேபோன்ற மருத்துவ நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தக்கூடும். ஹாட் ஃப்ளஷ்களுக்கான கூடுதல் காரணங்களில் மாதவிடாய் நிறுத்த நோய்க்குறி, எத்தனால் கொண்ட பொருட்கள் மற்றும் நியாசின் போன்ற மருந்துகளை உட்கொள்வது மற்றும் சில கட்டிகள் (எ.கா., விபோமாக்கள், சிறுநீரக செல் கார்சினோமாக்கள், மெடுல்லரி தைராய்டு கார்சினோமாக்கள்) ஆகியவை அடங்கும்.

[ 15 ], [ 16 ]

சிகிச்சை புற்றுநோய் நோய்க்குறி

சூடான ஃப்ளாஷ்கள் உட்பட சில அறிகுறிகள், சோமாடோஸ்டாடினால் குறைக்கப்படுகின்றன (இது பெரும்பாலான ஹார்மோன்களின் சுரப்பைத் தடுக்கிறது), ஆனால் 5HIAA அல்லது காஸ்ட்ரின் வெளியேற்றத்தைக் குறைக்காது. நீண்ட காலமாக செயல்படும் சோமாடோஸ்டாடின் அனலாக் ஆக்ட்ரியோடைடைப் பயன்படுத்தி கார்சினாய்டு நோய்க்குறி சிகிச்சையில் பல மருத்துவ ஆய்வுகள் நல்ல முடிவுகளைக் காட்டியுள்ளன. வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் சூடான ஃப்ளாஷ்கள் போன்ற அறிகுறிகளின் சிகிச்சைக்கு ஆக்ட்ரியோடைடு தேர்வு செய்யப்படும் மருந்து. மருத்துவ மதிப்பீடுகளின் அடிப்படையில், டாமொக்சிஃபென் எப்போதும் பயனுள்ளதாக இருக்காது; லுகோசைட் இன்டர்ஃபெரான் (IFN) பயன்பாடு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் குறைக்கிறது.

பினோதியாசின்கள் (எ.கா., புரோக்ளோர்பெராசின் 5 முதல் 10 மி.கி அல்லது குளோர்பிரோமசைன் 25 முதல் 50 மி.கி வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும்) மூலம் ஃப்ளஷிங் வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். ஹிஸ்டமைன் ஏற்பி தடுப்பான்களும் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படலாம். ஃபென்டோலமைன் 5 முதல் 10 மி.கி நரம்பு வழியாக சோதனை ரீதியாக தூண்டப்பட்ட "ஃப்ளஷிங்" வளர்ச்சியைத் தடுத்தது. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் (எ.கா., ப்ரெட்னிசோலோன் 5 மி.கி வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும்) மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோயால் ஏற்படும் கடுமையான "ஃப்ளஷிங்" நிகழ்வுகளில் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

வயிற்றுப்போக்கு நோய்க்குறியை கோடீன் பாஸ்பேட் (ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 15 மி.கி. வாய்வழியாக), ஓபியம் டிஞ்சர் (ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 0.6 மி.லி. வாய்வழியாக), லோபராமைடு (4 மி.கி. வாய்வழியாக ஏற்றுதல் அளவாகவும், ஒவ்வொரு குடல் இயக்கத்திற்குப் பிறகும் 2 மி.கி.; அதிகபட்சம் தினமும் 16 மி.கி.), டைஃபீனாக்சிலேட் 5 மி.கி. வாய்வழியாக ஒவ்வொரு நாளும், அல்லது சைப்ரோஹெப்டாடைன் 4 முதல் 8 மி.கி. வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் அல்லது மெதைசெர்கைடு 1 முதல் 2 மி.கி. வாய்வழியாக தினமும் 4 முறை போன்ற புற செரோடோனின் எதிரிகளால் வெற்றிகரமாக குணப்படுத்த முடியும்.

பெல்லக்ராவின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க நியாசின் மற்றும் போதுமான புரத உட்கொள்ளல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் உணவு டிரிப்டோபான் கட்டியால் சுரக்கப்படும் செரோடோனின் போட்டித் தடுப்பானாகும் (அதன் விளைவைக் குறைக்கிறது). 5-ஹைட்ராக்ஸிட்ரிப்டோபானை செரோடோனினாக மாற்றுவதைத் தடுக்கும் என்சைம் தடுப்பான்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, அதாவது மெத்தில்டோபா (ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 250-500 மி.கி வாய்வழியாக) மற்றும் ஃபீனாக்ஸிபென்சமைன் (தினசரி 10 மி.கி).

முன்அறிவிப்பு

இந்த வகை கட்டிகளின் வெளிப்படையான மெட்டாஸ்டாஸிஸ் இருந்தபோதிலும், அவை மெதுவாக வளர்கின்றன, மேலும் கார்சினாய்டு நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் உயிர்வாழும் காலம் - 10-15 ஆண்டுகள் - அசாதாரணமானது அல்ல. முதன்மை நுரையீரல் கார்சினாய்டு கட்டிகளுக்கு மீண்டும் மீண்டும் அறுவை சிகிச்சை செய்வது பெரும்பாலும் வெற்றிகரமாக இருக்கும். கல்லீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, அறுவை சிகிச்சை தலையீடு நோயறிதல் நோக்கங்களுக்காக அல்லது ஒரு நோய்த்தடுப்பு மருந்தாக மட்டுமே குறிக்கப்படுகிறது. கீமோதெரபியூடிக் சிகிச்சையின் செயல்திறன் (இலக்கியத்தின்படி) இல்லை, இருப்பினும் 5-ஃப்ளோரூராசில் மற்றும் சில நேரங்களில் டாக்ஸோரூபிசினுடன் ஸ்ட்ரெப்டோசோசின் சிகிச்சை மருத்துவ நடைமுறையில் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]