இரவு குருட்டுத்தன்மை: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

பிறவியிலேயே நிலையாகப் பார்வை இல்லாதது, அல்லது நிக்டலோபியா (இரவுப் பார்வை இல்லாமை) என்பது தடி அமைப்பின் செயலிழப்பால் ஏற்படும் ஒரு முற்போக்கான நோயாகும். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் ஒளி ஏற்பிகளில் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் எதுவும் தெரியவில்லை. மின் இயற்பியல் ஆய்வுகளின் முடிவுகள் வெளிப்புற பிளெக்சிஃபார்ம் (சினாப்டிக்) அடுக்கில் முதன்மை குறைபாடு இருப்பதை உறுதிப்படுத்துகின்றன, ஏனெனில் சாதாரண தடி சமிக்ஞை இருமுனை செல்களை அடையாது. ERG மூலம் வேறுபடுத்தப்படும் பல்வேறு வகையான நிலையான இரவுப் பார்வைக் குறைபாடுகள் உள்ளன.

இயல்பான ஃபண்டஸுடன் கூடிய பிறவி நிலையான இரவு குருட்டுத்தன்மை பல்வேறு வகையான மரபுரிமைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும், ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு மற்றும் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட.

சாதாரண ஃபண்டஸ்

1. ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பிறவி நிக்டலோபியா (நுகரே வகை): கூம்பு எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் மற்றும் சப்நார்மல் ராட் எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராமில் சிறிய அசாதாரணம்.
2. மயோபியா இல்லாத ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் நிலையான நிக்டலோபியா (ரிக்ஸ் வகை): சாதாரண கூம்பு எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம்.
3. மயோபியாவுடன் கூடிய ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் அல்லது எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட நிக்டலோபியா (ஸ்க்யூபர்ட்-போர்ன்ஷெய்ன் வகை).

ஃபண்டஸ் மாற்றங்களுடன் பிறவி நிலையான இரவு குருட்டுத்தன்மை. இந்த நோயின் வடிவத்தில் ஓகுஷி நோய் அடங்கும், இது ஒரு ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு வகை மரபுரிமையைக் கொண்ட ஒரு நோயாகும், இது ஃபண்டஸில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் நிலையான பிறவி இரவு குருட்டுத்தன்மையிலிருந்து வேறுபடுகிறது, இது மஞ்சள் நிற உலோக பளபளப்பால் வெளிப்படுகிறது, பின்புற துருவத்தில் அதிகமாக வெளிப்படுகிறது. இந்த பின்னணியில் மாகுலர் பகுதி மற்றும் இரத்த நாளங்கள் தெளிவாகத் தெரிகின்றன. 3 மணிநேர இருண்ட தழுவலுக்குப் பிறகு, ஃபண்டஸ் சாதாரணமாகிறது (மிட்சுவோ நிகழ்வு). ஒளி தழுவலுக்குப் பிறகு, ஃபண்டஸ் மெதுவாக அதன் உலோக பளபளப்பை மீண்டும் பெறுகிறது. இருண்ட தழுவலைப் படிக்கும்போது, சாதாரண கூம்பு தழுவலுடன் தடி வாசலின் குறிப்பிடத்தக்க நீளம் வெளிப்படுகிறது. ரோடாப்சினின் செறிவு மற்றும் இயக்கவியல் இயல்பானவை.

ஃபண்டஸில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன்

1. ஒகுஷி நோய் என்பது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு கோளாறு ஆகும், இது சாதாரண தண்டு வரம்புகளை அடைய இருண்ட தழுவல் காலத்தை 2-12 மணிநேரம் வரை நீட்டிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒளி தழுவலின் போது ஃபண்டஸின் நிறம் தங்க-பழுப்பு நிறத்தில் இருந்து டெம்போ தழுவல் நிலையில் (மிசுவோ நிகழ்வு) இயல்பானதாக மாறுகிறது.
2. "வெள்ளை-புள்ளியிடப்பட்ட" ஃபண்டஸ் என்பது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு கோளாறு ஆகும், இது பின்புற துருவத்தில் பல சிறிய வெள்ளை-மஞ்சள் புள்ளிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அவை அப்படியே ஃபோவியா மற்றும் புற நீட்டிப்புடன் இருக்கும். இரத்த நாளங்கள், பார்வை வட்டு, புற புலங்கள் மற்றும் பார்வைக் கூர்மை இயல்பாகவே இருக்கும், எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் மற்றும் எலக்ட்ரோகுலோகிராம் வழக்கமான பரிசோதனையின் போது அசாதாரணமாகவும், நீடித்த டெம்போ தழுவலின் போது சாதாரணமாகவும் இருக்கலாம்.

ஃபண்டஸ் ஆல்பி பங்க்டேடஸ் இரவில் நட்சத்திரங்கள் நிறைந்த வானத்துடன் ஒப்பிடப்படுகிறது, ஏனெனில் எண்ணற்ற வெண்மையான சிறிய மென்மையான புள்ளிகள் ஃபண்டஸின் நடுப்பகுதியிலும் மாகுலர் பகுதியிலும் தொடர்ந்து அமைந்துள்ளன. இந்த நோய் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகை பரம்பரையைக் கொண்டுள்ளது. FAG, வெள்ளைப் புள்ளிகளுடன் தொடர்பில்லாத ஹைப்பர்ஃப்ளோரசன்ஸின் குவியப் பகுதிகளை வெளிப்படுத்துகிறது, அவை ஆஞ்சியோகிராம்களில் தெரியவில்லை.

நிலையான இரவு குருட்டுத்தன்மையின் பிற வடிவங்களைப் போலல்லாமல், வெள்ளைப் புள்ளியிடப்பட்ட ஃபண்டஸில், தண்டுகள் மற்றும் கூம்புகள் இரண்டிலும் காட்சி நிறமியின் மீளுருவாக்கத்தில் ஒரு மந்தநிலை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. நிலையான பதிவு நிலைமைகளின் கீழ் ERG இன் ஃபோட்டோபிக் மற்றும் ஸ்கொட்டோபிக் a- மற்றும் b-அலைகளின் வீச்சு குறைக்கப்படுகிறது. பல மணிநேர இருண்ட தழுவலுக்குப் பிறகு, ஸ்கொட்டோபிக் ERG பதில் மெதுவாக இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]