ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் நோயறிதல் (குரோமாஃபினோமாஸ்)

மருத்துவரீதியாக வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் பல்வேறு fehromotsitomy மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகள் நாட வேண்டிய கட்டாயத்தில், முன்னிலையில் செய்யப்படுகிறது பெரும்பாலும் அறுதியிடல். கடந்த தசாப்தத்தில் இல் இதை முன்மொழிந்த அறிகுறிகள் மூன்றையும் வருகிறது - ஒரு மிகை இதயத் துடிப்பு, வியர்த்தல் மற்றும் தலைவலி. உண்மையில், இந்த அறிகுறிகளை இனம் காணுவதற்கு chromaffinoma மிகவும் குறிப்பிட்ட வருகிறது - 92,8%, ஆனால் ஒரு நோயாளியின் மூன்று அறிகுறிகள் நோயாளிகள் ஒரு மட்டுமே 6.6% காணப்படுகிறது. பெரும்பாலும் fehromotsitomy குளிர் முனைப்புள்ளிகள் மற்றும் கைகள், கைகள், கால்கள், கால்களில் ஒரு ஊதா-சிவப்பு நிறம் கொண்ட மெலிந்த அல்லது ஒல்லியான நோயாளிகளுக்கு முதல் கடுமையானது வியர்த்தல் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடி நிச்சயமாக, அவற்றை ஒரு வரலாறு குறும் பகுதிகள் குறித்தது குறிப்பாக உள்ளன முழங்கால் மூட்டு உள்ள இரத்த அழுத்தம் 200/100 mm Hg க்கு மேலே உயரும். கலை., ஒரு கூர்மையான தலைவலி, கடுமையான நிறமிழப்பு வியர்த்தல், வேகமான இதயத் துடிப்பு (அரிதாக குறை இதயத் துடிப்பு), குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, பலவீனம் சேர்ந்து (அறிகுறிகள் இறங்கு வரிசையில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன).

கேட்டகாலமின் மற்றும் அவற்றின் வளர்சிதை ஆய்வு முன்னோடி - தற்போது, அங்கு அது மிகவும் உறுதியான என்று சர்ச்சை நிற்காது எந்த சந்தேகமும் ரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் கேட்டகாலமின் அளவு தீர்மானத்தின் கண்டறியும் மதிப்பு, ஆனால் இன்னும். வலினிலிலேமெண்டலிக் அமிலம் (இச்) தன்னிச்சையான அல்லது தூண்டி உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடி பிறகு - நோய் கண்டறிதல் மற்றும் நோய் நாடல் மாற்றுக் chromaffinoma ஆய்வின் மிகவும் துல்லியமான முறை நாங்கள் அட்ரினலின் 3 மணி நேர வெளியேற்றத்தை (ஏ), noradrenaline (என்ஏ) மற்றும் அதன் பிரதான சிதைமாற்றப் நம்புகிறேன். தவறான எதிர்மறை கண்டுபிடிப்புகள் கிட்டத்தட்ட 25% catecholamine மற்றும் வலினிலிலேமெண்டலிக் அமிலம் முடிவுகளை மட்டுமே தினசரி வெளியேற்றத்தை வரையறுத்தல், அது கண்டறியும் பிழைகள் முக்கிய ஆதாரங்களில் ஒன்றாகும்.

Dopegit பெற்ற நோயாளிகளின் பின்னணிக்கு எதிராக catecholamines இன் ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படக்கூடாது என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். ஒரு விதியாக, இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் கேட்சாலாமைன்கள் வெளியேற்றத்தில் குறிப்பிடத்தக்க (சிலநேரங்களில் பத்து மடங்கு) அதிகரிப்பு கண்டறியப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் வேன்லிலைல்மண்டலிக் அமிலத்தின் வெளியேற்றம் சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது.

Dopegit உடன் நீண்ட கால சிகிச்சையுடன், குறிப்பாக பெரிய அளவுகளில், எபிநெஃப்ரின் மற்றும் நோர்பைன்ஃபெரின் அதிகரித்த விலக்கம் ஒரு மாதம் அல்லது அதற்கு அதிகமாக இருக்கலாம். ஆய்வுக்கு 3-5 நாட்களுக்கு முன்பு, சிட்ரஸ் பழங்கள், வாழைப்பழங்கள், வெண்ணிலின் (சாக்லேட் மற்றும் சில தின்பண்டங்கள்) ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தும் நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகள் பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை, அத்துடன் அக்ரிகிக் அல்லது பிற மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது விரும்பத்தக்கது அல்ல. Vanillylmandelic அமிலம் ஆல்ஜின் தீர்மானிப்பதில் ஃப்ளோரோமெட்ரிக் முறை கணிசமாக தவறான நேர்மறையான கண்டறிதல் திசையில் ஆய்வு முடிவுகளை distorts.

ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா நோய் கண்டறிதல் மற்றும் நோய் நாடல் மாற்றுக் க்கான மருந்தியல் சோதனைகள் அடிப்படையிலான ஒன்று மருந்துகள் திறன் கட்டி catecholamine சுரக்க தூண்டுகிறது அல்லது பிந்தைய புற vasopressor நடவடிக்கை தடுக்க பற்றி விளக்கப்பட்டுள்ளது. சோதனைகள் நடத்தும் அபாயம் என்பது ஹைப்பர் அல்லது ஹைபோடென்டிவ் எதிர்வினைகளின் அளவின் கணிப்பு அல்ல. முந்தைய ஆண்டுகளின் இலக்கியத்தில், மருந்தியல் சோதனைகள் கடுமையான விளைவுகள் மற்றும் சில நேரங்களில் - மரண அபாயங்கள் பற்றிய தகவல்கள் வந்துள்ளன. குரோமாஃபின் சந்தேகத்துடன் தூண்டுதல் மாதிரிகளை நடத்தி, எந்தவொரு உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட நோயாளிகளுடனும், ஆரம்ப சிஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் 150 மி.மீ. கலை. சாதாரணமாக அல்லது சிறிது உயர்த்தப்பட்ட தினசரி உட்செலுத்துதல்களின் மற்றும் வெனில்லில்லேமண்டலிக் அமிலம். எடுத்துக்காட்டுக்கு, ஹஸ்டமைன் 2 மிலி உடலியக்க சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் 0.1 சதவிகிதம் 0.1 சதவிகிதம் 0.1-0.2 மிலி விரைவான நரம்பு ஊசி மூலம் செய்யப்படுகிறது. அடுத்த 5 நிமிடங்களில் ஒவ்வொரு 30 விநாடிக்கும் தமனி அழுத்தம் அளவிடப்படுகிறது. ஒரு நிமிடம் கழித்து அடுத்த 5 நிமிடங்களுக்கு. ஒரு விதியாக, ஹிஸ்டமைனின் நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு, 30 முதல் இரண்டாவது ஹெக்டேனில், ஆரம்பநிலை சிஸ்டாலிக் மற்றும் டிஸ்டஸ்டிக் தமனி அழுத்தத்திலிருந்து 5-15 மி.மி. கலை. இரத்த அழுத்தம் மிக அதிகமான அதிகரிப்பு 60 முதல் 120 வினாடிகள் வரை காணப்படுகிறது. குரோமபின் திசுக்களின் கட்டி கொண்ட நோயாளிகளில், சிஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது (82 ± 14) மி.மீ. Hg. ஸ்ட்ரெஸ்ட், மற்றும் டிஸ்டாலிக் - (51 + 14) மிமீ Hg. , வேறுபட்ட ஆய்வுகள் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த மதிப்பு, முறையே, (31 ± 12) மற்றும் (20 ± 10) மிமீ Hg க்கு மேல் இல்லை. கலை. ஒரு ஆத்திரமூட்டும் சோதனை போது ஒரு உயர்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் எதிர்வினை சாத்தியம் கொடுக்கப்பட்ட, ஆல்பா தடுப்பதை நடவடிக்கை ஏற்பாடுகள் எப்போதும் தயாராக இருக்க வேண்டும். சோதனையை நடத்தும் ஒரு கட்டாய நிலை, சோதனை காலத்தில் இரத்த அழுத்தம் உள்ள மாற்றத்தின் தன்மையை பொருட்படுத்தாமல், கேட்ஹோலமைன்கள் மற்றும் வனியிலால்மண்டலிக் அமிலத்தின் 3-மணி நேர வெளியேற்றத்தை ஆய்வு செய்ய வேண்டும்.

ஹிஸ்டமின் கூடுதலாக, தூண்டுவது பண்புகள் குறிப்பிடத்தகுந்த அளவிற்கு எளிதாக பொறுத்துக் tyramine மற்றும் குளுக்கோஜென் போன்ற அதே மருந்துகள் வேண்டும், ஆனால் அதில் பின்னால் போலல்லாமல் ஹிஸ்டேமைன் தன்னாட்சி எதிர்வினைகள் போன்ற சூடான flushes மற்றும் வியர்த்தல் ஏற்படாது.

Catecholamines உள்ள புற vasopressor விளைவு தடுக்கும் மிகவும் பொதுவான மருந்தியல் மாதிரிகள் கட்டுப்பாடு மற்றும் tropafen சோதனைகள் அடங்கும். 10-20 மி.கி. டிராபபனேனை உட்கொள்வதன் மூலம் குரோமாஃபினோமாவுடன் நோயாளிக்கு ஊடுருவுதல் குறைந்தபட்சம் 2-3 நிமிடங்களுக்கு இரத்த அழுத்தம் குறைந்தது 68/40 மிமீ Hg க்கு குறைகிறது. ஸ்டீ., மற்ற ஆய்வுகள் உயர் இரத்த அழுத்தம் நோயாளிகளுக்கு போது - இல்லை 60/37 மிமீ HG விட. எனவே, கண்டறியும் மதிப்பிற்கு கூடுதலாக, tropaphene கட்டிகொள் செயல்முறை காரணமாக கேடோகெலமைன் நெருக்கடிகள் அறிகுறி சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா மேற்பூச்சு நோய் கண்டறிதல். அறுதியிடல் அடுத்த கட்ட ஒரு அடிப்படை மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக ஆய்வுகள் முன்னிலையில் kateholaminprodutsiruyuschego உடற்கட்டி முடிவுகளை இதனை உறுதிப்படுத்துகிறது - கட்டி அல்லது கட்டிகள் இடம் அடையாளம் காட்டுவதோ, உலகுக்கு அளித்த கிடைக்க இருபக்க அல்லது extraadrenal பரவல் chromaffinoma 10%. மேற்பூச்சு கண்டறிய பெரும் சிரமங்களை வழக்குகள் extraadrenal உடற்கட்டிகளைப் இடம் உள்ளன. அது 96% உள்ள chromaffinoma இடுப்பு (சிறுநீரகச்சுரப்பிகள், பெருநாடி, சிறுநீர்ப்பை பாரா-அயோர்டிக், உறுப்பு Zuckerkandl வகுக்கப்படுகையில், கருப்பை தசைநார்கள், சினைப்பை) க்கு உதரவிதானம் இருந்து பெரிடோனியல் பள்ளத்திற்கு மற்றும் retroperitoneal இடத்திற்குள் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட என்று அறியப்படுகிறது. மீதமுள்ள 4% வழக்குகள் chromaffinoma இல், மார்பு குழி அமைந்துள்ள கழுத்து, இதய வெளியுறை, மண்டை ஓடு, முள்ளந்தண்டு கால்வாய் இருக்கலாம்.

ஃபெர்மோமோசைட்டோமாவின் பரவலாக்க நோக்கத்திற்காக தமனி சார்ந்த அழுத்தத்தின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் வயிற்றுக் குழலின் தடிப்பு நீண்ட காலமாக தவறான மற்றும் அபாயகரமான நோயறிதலுக்கு வழிவகுத்துள்ளது.

சாதாரண ரேடியோகிராஃபி அல்லது மார்பு உறுப்புகளின் ஃபுளோரோஸ்கோபியை நேராக வரிசையில், மற்றும் தேவைப்பட்டால் பக்கவாட்டு மற்றும் சாய்ந்த அளவீடுகளில் fehromocytoma இன் intrathoracic இடம் அடையாளம் அல்லது ஒதுக்க அனுமதிக்கிறது.

இன்னும் ஒப்பீட்டளவில் பரவலாக பயன்படுத்தப்படும் துளையிடும் முறைகள் மத்தியில் சமீபத்தில் அட்ரீனல் வரைவி பின்னணி Presacral retroperitoneal விண்வெளி வாயு (ஆக்ஸிஜன், நைட்ரஸ் ஆக்சைடு, கார்பன் டை ஆக்சைடு) அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. தற்போது, முக்கியமாக அதன் அதிர்ச்சிகரமான தன்மையின் காரணமாக அதன் முக்கியத்துவத்தை இழந்து விட்டது, மேலும் கிளினிக்கல் நடைமுறைக்கு ஆழ்ந்த ஆராய்ச்சி மற்றும் மேம்பட்ட முறைகளை அறிமுகப்படுத்துவதன் விளைவாக இது நிகழ்ந்துள்ளது. மற்றொரு பின்னடைவாக மாற்றிடமேறிய கட்டிகள் நிறுவுதல் மற்றும் extraadrenal பரவல் அடையாளம் வரையறுக்கப்பட்ட retropnevmoperitoneografii உள்ளது. இந்த முறை ஒரு அத்தியாவசிய நிறைவுடன் சிறுநீரக நிழல் நிழல் கட்டிச் வேறுபடுத்தி அனுமதிக்கும் கழிவகற்று நீர்ப்பாதைவரைவு, அத்துடன் இடது சிறுநீர்க்குழாய் அதன் பண்பு விலகல் மூலம் chromaffin உடல் Zuckerkandl கண்டறிவதை பணியாற்ற முடியும்.

அநேக கட்டிகளால் குறைந்த வாஸ்குலர்மயமாக்கலின் காரணமாக அர்டியோகிராஃபிக் முறைகள் (சிறுகுடல், சிறுநீர்ப்பை மற்றும் அட்ரீனல் தமனிகளின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தமனிகள்) பரவலாக பயன்படுத்தப்படவில்லை.

சிரை சிலாகையேற்றல் முக்கியமாக, இரத்த அதிகபட்ச உள்ளடக்கத்தின் அடிப்படையில் மறைமுகமாக உடற்கட்டிகளைப் செயல்படும் தோராயமான பரவல் தீர்ப்பு முடியும் மேல் மற்றும் கீழ் வெற்று சிரை catecholamine அளவு சேர்த்து வெளிப்பாட்டின் பல்வேறு வழிகளில் இரத்த மாதிரிகள் தீர்மானிப்பதற்கான பயன்படுத்தப்படுகிறது. பிற்போக்கான அட்ரீனல் venography பொறுத்தவரை, அது, ஒரு விதி என்று, இடது மற்றும் கட்டிகளின் மாறாக நடுத்தர அதே பிற்போக்கு நிர்வாகம் ஒரு கடின வலது ஆய்வின் போது கடுமையான உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடிக்கு வழிவகுக்கும் செய்ய முடியும்.

மேற்பூச்சு நோய் கண்டறிதல் fehromotsitomy மிகப்பெரிய அங்கீகாரம் அல்லாத ஆக்கிரமிக்கும் முறைகள் மத்தியில் நாம் மின் ஒலி வரைவி மற்றும் பெற்றது கணினி வரைவி கிட்டத்தட்ட எல்லா இருப்பிடத், அளவு, நோய்த்தாக்கமும் கடுமையானத்தன்மை (மாற்றிடச்) புற்றுநோய் தீர்மானிக்க அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் நோயாளிகள் இணை பயன்படுத்த அனுமதிக்கும். இடது அட்ரினல் சுரப்பி அமைந்துள்ளன, மற்றும் பிழைகள் விட்டம் 2 செ.மீ., வரை புற்று நோய் மீண்டு fehromotsitomy மற்றும் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளுக்குப் சோனாகிராபி பெரும்பாலும் தவறான பாத்திரம் இருக்கும் போது சில சிரமங்கள் எழுகின்றன.

சமீபத்தில், தினசரி நடைமுறையில் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் (கொழுப்பு, கால்லியம்) இன் கதிரியக்க ஆய்வுகள் முறைகள் மத்தியில் பரவலாக metilbenzilguanidina பயன்படுத்தி gammatopografiya அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. கடைசியாக, பல ஆய்வுகள் காட்டப்பட்டுள்ளது, அது அனுமதிக்கிறது ட்ரோபிக் திசுக்கள், hromaffinnoi பொருள், அட்ரீனல் கட்டிகள் நியோப்லாசம் extraadrenal பரவல், அத்துடன் தொலைதூர புற்றுநோய் பரவும் சுரக்கின்றன ஒன்றாக உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5]