ஹைபோதாலமிக் முன்-பருமன் ஹைபோகோனாடிசம்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ஹைப்போதலாமிக் பகுதியில் கரிம மாற்றங்கள் இல்லாத நிலையில் ஹைப்போதலாமிக் முன்-பருமனிப் பெருங்குடல் அழற்சி காணப்படலாம். இந்த நிலையில், நோயியலின் பிறவி, ஒருவேளை பரம்பரை இயல்பு கருதப்படுகிறது. கிரானியோபார்ஞ்சியோமாக்கள், உள் ஹைட்ரோகெபாலஸ், லுகேமியா, கிரானுலோமா (ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமா, ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ்-எக்ஸ், சார்காய்டோசிஸ், காசநோய்), மூளைக்காய்ச்சல், மைக்ரோசெபாலி, ஃப்ரீட்ரீச்சின் அட்டாக்ஸியா, டிமைலினேட்டிங் நோய்கள் உள்ளிட்ட பல்வேறு வகையான நியோபிளாஸ்டிக் செயல்முறைகளில் ஹைப்போதலாமிக் மற்றும் பிட்யூட்டரி தண்டு ஆகியவற்றின் கட்டமைப்பு புண்களிலும் இது காணப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

காரணங்கள் ஹைப்போதாலமிக் முன்-கருப்பையக ஹைபோகோனாடிசம்.

இந்த நிலை பல்வேறு காரணங்களால் ஏற்படலாம், அவற்றுள்:

1. மரபணு காரணிகள்: சில மரபணு மாற்றங்கள் அல்லது நோய்க்குறிகள் ஹைபோதாலமஸ் அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வளர்ச்சியின்மையை ஏற்படுத்தக்கூடும், இது ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தை ஏற்படுத்தும்.
2. அதிர்ச்சி மற்றும் அறுவை சிகிச்சை: மூளை அதிர்ச்சி உட்பட தலையில் ஏற்படும் அதிர்ச்சி அல்லது அறுவை சிகிச்சை, ஹைபோதாலமஸ் அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பியை சேதப்படுத்தும், இது கோனாடல் செயல்பாட்டின் ஒழுங்குமுறையை பாதிக்கும்.
3. உடல் பருமன்: உடல் பருமன் கோனாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன்களுக்கு ஹைபோதாலமஸின் உணர்திறனைக் குறைக்கலாம், இது ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்திற்கு வழிவகுக்கும்.
4. நாள்பட்ட நோய்கள்: பெண்களில் ஏற்படும் செலியாக் நோய் மற்றும் பாலிசிஸ்டிக் ஓவரி சிண்ட்ரோம் போன்ற சில நாள்பட்ட நோய்கள், கோனாடல் செயல்பாட்டைப் பாதித்து, ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தை ஏற்படுத்தும்.
5. உணர்ச்சி மன அழுத்தம்: கடுமையான உணர்ச்சி மன அழுத்தம் அல்லது மனச்சோர்வு ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டைப் பாதிக்கலாம், இது ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்திற்கு வழிவகுக்கும்.
6. மருந்து சிகிச்சை: ஓபியாய்டுகள் அல்லது சில மன அழுத்த எதிர்ப்பு மருந்துகள் போன்ற சில மருந்துகள், ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயல்பாட்டைப் பாதித்து, ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தை ஏற்படுத்தும்.
7. பிற காரணிகள்: வயது, ஹார்மோன் மாற்றங்கள், ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறுகள் மற்றும் பிற காரணிகளும் ஹைபோதாலமிக் முன்-பருமனான ஹைபோகோனடிசத்தின் வளர்ச்சியில் பங்கு வகிக்கலாம்.

நோய் தோன்றும்

LH-வெளியிடும் காரணியின் பற்றாக்குறை அல்லது குறைபாடு காரணமாக பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் பாலியல் சுரப்பிகளின் செயலிழப்பு உள்ளது.

அறிகுறிகள் ஹைப்போதாலமிக் முன்-கருப்பையக ஹைபோகோனாடிசம்.

5-6 வயது வரை நோயியல் கவனிக்கப்படுவதில்லை. 6-7 வயதுக்குள், சிறுவர்களுக்கு சிறிய விதைப்பை மற்றும் விந்தணுக்கள், ஆண்குறி இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது. கிரிப்டோர்கிடிசம் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது. "யூனுகோயிட் உயரமான உயரம்", தசை பலவீனம், ஆஸ்தெனிக் உடலமைப்பு, பற்களில் குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் (ஸ்பேட்லேட் வடிவத்தின் பெரிய இடை வெட்டுப்பற்கள், பக்கவாட்டு வெட்டுப்பற்கள் மோசமாக வளர்ச்சியடைந்துள்ளன, கோரைகள் குட்டையாகவும் மழுங்கியதாகவும் இருக்கும்) கவனம் ஈர்க்கப்படுகிறது. வெளிறிய நிறமியுடன் கூடிய வறண்ட மென்மையான தோல் குறிப்பிடப்படுகிறது. இளம் பருவத்தினரில் முகப்பரு ஒருபோதும் காணப்படுவதில்லை. தலையில் மிகவும் பசுமையான முடி, தோலில் முடி இல்லாததுடன் இணைக்கப்படுகிறது. கைனகோமாஸ்டியா பின்னர் உருவாகிறது. சிறுவர்கள் பொதுவாக பின்வாங்கப்படுகிறார்கள், எளிதில் காயமடைகிறார்கள், மேலும் பெண்களின் வழக்கமான நடத்தை பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது.

பெண்களில் முன்கூட்டிய ஹைப்போதலாமிக் ஹைபோகோனாடிசம் சாதாரண பாலியல் முதிர்ச்சி இல்லாமை, முதன்மை அமினோரியாவால் வெளிப்படுகிறது. யூனுகோயிட் உடல் விகிதாச்சாரங்கள், பல முகப்பருக்கள் கொண்ட தோல், தலையில் பசுமையான முடியுடன் தோல் முடி இல்லாதது, பெரும்பாலும் விட்டிலிகோ, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு, பாலூட்டி சுரப்பிகள், கருப்பையின் குழந்தை விகிதாச்சாரங்கள் வளர்ச்சியடையாதது ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. மன வளர்ச்சி சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது. பெண்கள் தாழ்வு மனப்பான்மை, கூச்சம், இணக்கமான தன்மை, எளிதில் தொடுதல், கண்ணீர் போன்ற உணர்வுகளால் வேறுபடுகிறார்கள்.

கண்டறியும் ஹைப்போதாலமிக் முன்-கருப்பையக ஹைபோகோனாடிசம்.

ஹைப்போதாலமிக் முன்-பருமனான ஹைபோகோனாடிசத்தைக் கண்டறிவது சவாலானது மற்றும் பலதரப்பட்ட அணுகுமுறை தேவைப்படுகிறது. இந்த நிலையைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் சில முக்கிய முறைகள் மற்றும் படிகள் இங்கே:

1. மருத்துவ மதிப்பீடு மற்றும் வரலாறு எடுத்தல்:

   • தாமதமான பருவமடைதலுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளை அடையாளம் காண, மருத்துவர் நோயாளி மற்றும் அவரது பெற்றோருடன் (குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரின் விஷயத்தில்) ஒரு உரையாடலை நடத்துகிறார்.
   • வளர்ச்சி, இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சி (சிறுமிகளில் மார்பக வளர்ச்சி அல்லது சிறுவர்களில் ஸ்க்ரோடல் விரிவாக்கம் போன்றவை) மற்றும் பிற அறிகுறிகள் பற்றிய தகவல்கள் சேகரிக்கப்படுகின்றன.

2. பிற காரணங்களைத் தவிர்ப்பது:

   • இதே போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிற மருத்துவ நிலைமைகளை நிராகரிக்க கூடுதல் சோதனைகள் மற்றும் பரிசோதனைகள் செய்யப்படலாம்.

3. ஹார்மோன் அளவை அளவிடுதல்:

   • கோனாடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோன் (GnRH), ஃபோலிக்கிள்-ஸ்டிமுலேட்டிங் ஹார்மோன் (FSH), லுடினைசிங் ஹார்மோன் (LH), ஈஸ்ட்ரோஜன் மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் போன்ற ஹார்மோன்களின் அளவுகளுக்கான இரத்தப் பரிசோதனைகள் கோனாடல் செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கு செய்யப்படலாம்.

4. மூளையின் படம்:

   • ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உள்ள அசாதாரணங்கள் அல்லது கட்டிகளை நிராகரிக்க மூளையின் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (MRI) செய்யப்படலாம்.

5. கோனாடோட்ரோபிக் தூண்டுதல்:

   • ஹார்மோன் தூண்டுதலுக்கு கோனாட்களின் பதிலை மதிப்பிடுவதற்கு கோனாடோட்ரோபிக் தூண்டுதல் சோதனைகள் சில நேரங்களில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

6. மரபணு சோதனை:

   • சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹைபோதாலமிக் முன்-பருமனான ஹைபோகோனாடிசத்துடன் தொடர்புடைய மரபணு கோளாறுகளை அடையாளம் காண மரபணு சோதனை தேவைப்படலாம்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பிரசவத்திற்கு முந்தைய காலத்தில் ஹைப்போதலாமிக் ஹைப்போகோனாடிசம், பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோஹ்லிச் நோய், லாரன்-லூயி இன்ஃபான்டிலிசம் பின்னணியில் பிட்யூட்டரி குள்ளவாதம், ஹைப்போகோனாடிசம் உள்ள ஹைப்போதாலமிக் உடல் பருமன், லாரன்ஸ்-மூன்-பார்டெட்-பீடல், பிரேடர்-வில்லி நோய்க்குறிகள், முதன்மை ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம், சிறுவர்களில் முதன்மை டெஸ்டிகுலர் சேதம் உள்ள வடிவங்கள், பெண்களில் டர்னர் நோய்க்குறி ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். உடல் பருமன், குட்டையான உயரம், பிறவி குறைபாடுகள், ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசா, மனநல குறைபாடு ஆகியவை பிரசவத்திற்கு முந்தைய ஹைப்போகோனாடிசம் நோயறிதலை விலக்க அனுமதிக்கின்றன.

LH-வெளியீட்டு காரணியின் (LH-RF) ஒற்றை ஊசிக்கு கோனாடோட்ரோபின் எதிர்வினை குறிப்பிடத்தக்க அளவில் பலவீனமடைந்துள்ளது அல்லது இல்லை, இது LH-RF ஆல் போதுமான முந்தைய (உள்நாட்டு) தூண்டுதலைக் குறிக்கிறது. LH-RF இன் தொடர்ச்சியான நிர்வாகம் கோனாடோட்ரோபின்களின் "வெளியீட்டை" ஏற்படுத்தினால் மற்றும் ஒரு சாதாரண அல்லது அதிகப்படியான எதிர்வினை காணப்பட்டால், முதன்மை ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் நோயறிதல் விலக்கப்படுகிறது, மேலும், முன்-பிட்யூட்டரி ஹைப்போகோனாடிசம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. சிறுவர்களில், கால்மேன் நோய்க்குறி (ஆல்ஃபாக்டரி-பிறப்புறுப்பு டிஸ்ப்ளாசியா) உடன் வேறுபட்ட நோயறிதலும் செய்யப்பட வேண்டும், இதில் முன்- அல்லது ஹைப்போஸ்மியா, வண்ண குருட்டுத்தன்மை மற்றும் காது கேளாமை ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை ஹைப்போதாலமிக் முன்-கருப்பையக ஹைபோகோனாடிசம்.

இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சி மற்றும் பராமரிப்பை உறுதி செய்வதற்கு பாலியல் ஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. LH-வெளியிடும் காரணி ஒப்புமைகளைப் பயன்படுத்தும் ஒரு சிகிச்சை முறை தற்போது உருவாக்கத்தில் உள்ளது.