சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள கணைய புண்கள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (pankreofibroz, பிறவிக் குறைபாடு கணைய steatorrhea, முதலியன) - ஒரு பரம்பரை நோய் மிகவும் பிசுபிசுப்பு சுரப்பு தொடர்புடைய சிஸ்டிக் கணையம், குடல் சுரப்பிகள் சுவாசக்குழாய், உமிழ்நீர் சுரப்பிகள் மற்றும் பிற சுரப்பிகள் காரணமாக ஒதுக்கீடு ஏற்பட்ட மாற்றத்தின் காரணமாக பண்புகளை .. இது தன்னியக்க மீட்சி வகை மூலம் மரபுவழி. இது வயது வந்தோரின் 2.6-3.6% சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணுவின் ஹெட்டோரோசைஜியஸ் கேரியர்கள் என்று நம்பப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் உலகின் வெவ்வேறு பகுதிகளில் அதிர்வெண் கொண்டிருப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டுள்ளது - 1: 2800 முதல் 1: 90000 பிறந்தவர்களிடமிருந்து (பிந்தைய எண்ணிக்கை மங்கோலியாட் இனங்களின் நபர்களுக்கு முதன்மையாக குறிக்கிறது).

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள கணையம் அடர்த்தியானது, இணைப்பு திசுவின் உட்புறம் மிக அதிக அளவில் வளர்ந்திருக்கிறது. வெளியேற்றும் குழாய்கள் துளையிடுதலுடன் நீட்டிக்கப்படுகின்றன. வயதான குழந்தைகளில், அசினை விரிவடைந்து, தனிப்பட்ட துத்தநாகங்கள் மற்றும் அசினைச் சிஸ்டிக் விரிவாக்கம் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன - முழு சுரப்பியானது முழுமையாக சிஸ்டிக் வரை இருக்கும். ஆரோக்கியமான தனிநபர்களிடம் உள்ள கணையம் தீவுகளின் எண்ணிக்கை. நோய் வளர்ச்சி என்பது "கால்சியம் சார்ந்த சார்பு ஒழுங்குமுறை புரதத்தில்" குறைபாடு ஏற்படுவதாக நம்பப்படுகிறது, இது டிரான்ஸ்மம்பிரன் அயன் போக்குவரத்து மீறல் தொடர்பாக தொடர்புடையது.

பெரியவர்களில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் முக்கிய அறிகுறிகள் எடை இழப்பு, "pancreatogenic 'வயிற்றுப்போக்கு, பெரும்பாலும் கட்டி உருவாக்கம் எழும் சீழ் மிக்க மூச்சுக் குழாய் விரிவு, ஈடுசெய்யும் எம்பைசெமா, குவியங்கள் ஏற்படுவதுடன் நாட்பட்ட நிமோனியா உருவாக்கம் குறிப்பிடத்தக்க, தொடர்ந்து நுரையீரல் நோய்கள் steatorrhea, நாள்பட்ட நாசியழற்சி, விழுதிய கொண்டு புரையழற்சி முன்னிலையில்.

குழந்தை பருவத்தில் இருந்து கண்டறிந்த மிகவும் வேறுபட்ட அறிகுறிகளின் இந்த கலவை, மருத்துவர் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸை சந்தேகிக்க அனுமதிக்கிறது. தோரகம் மற்றும் பரான்சல் சைனஸின் X- கதிர் பரிசோதனைகள் அவற்றில் உள்ள மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, இவை சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கு மிகவும் பொதுவானவை. கணையத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் கொண்டு, அது அடர்த்தியாகவும், அளவு விரிவுபடுத்தவும், முதுகெலும்பற்ற உள்ளடக்கங்களின் நீர்க்கட்டிகளில் இருப்பதைக் கொண்டு கிருமிகளால் சிதைந்துவிடும். கல்லீரல் விரிவடையும். கூடுதல் கணையத்தைக் கண்டுபிடிப்பதற்கான ஒரு முக்கியமான வழி ஜஸ்டுடோடெனோஸ்கோபி ஆகும். சோடியம் மற்றும் குளோரின் பானையில் உறுதியுடன் கூடிய வியர்வை சோதனை என்று அழைக்கப்படுவது மிகவும் நம்பகமானது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கு சாதகமான சான்றுகள், இந்த அயனிகளின் உள்ளடக்கத்தில் 40 mmol / l க்கும் அதிகமான குழந்தைகளில் மற்றும் வயதுவந்தோரில் 60 mmol / L க்கும் அதிகமானதாகும்.

நுரையீரலழற்சி ஒரு சிகிச்சை, ஒரு குறைந்த கொழுப்பு உணவு மற்றும் புரதம் நிறைந்த உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பரிந்துரைக்கப்படும் அடிக்கடி (4-6 முறை ஒரு நாள்) பின்னல் உணவு. எக்சோக்ரைன் கணைய செயல்பாடு பற்றாக்குறை ஈடு நொதி ஏற்பாடுகளை ஒதுக்கீடு செய்யப்பட்ட (pancreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza மற்றும் பலர்.). அடர்த்தியான சளி சுரப்பியை நீக்குவதற்கு, அசிடைல்சிஸ்டைன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (mucolytic drug). உடல் எடையில் ஒரு பெரிய இழப்பு ஏற்படுவதால், அதிகரித்த உணவுத்திறனுடன் உடற்கூற்றியல் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகள் கால இரைப்பை குடல் (1 ஒவ்வொரு 1-2 மாதங்கள்) koprologicheskih ஆய்வுகள் வைத்திருக்கும் (செரிமானம் கோளாறுகள் வரையறுக்கப்பட்ட பட்டம், ஆகியவற்றை முக்கியமாகக் கொழுப்பு மற்றும் நொதி ஏற்பாடுகளை முறையே, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட டோஸ்) மருத்துவ கண்காணிப்பில் இருக்க வேண்டும். சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக பன்ஜி வைட்டமின்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக பி.சி. வைட்டமின்கள்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு பிரன்சோலூமோனேரி செயல்முறை மற்றும் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜி ஆகியவற்றில் துவங்காத பொருட்டு புல்மோனலஜிஸ்ட்டில் மருந்தின் மேற்பார்வையில் இருக்க வேண்டும். அவர்கள் ஒவ்வொரு சாத்தியமான வழியில் தாழ்வெப்பநிலை தவிர்க்க வேண்டும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]