அட்ரோகோனிடல் சிண்ட்ரோம்

Adrenogenital நோய்க்குறி (அட்ரீனல் வைரல்) என்பது ஒரு நோய்க்குறி ஆகும், இதில் அதிக அளவு அட்ரீனல் ஆண்ட்ரோஜென் virilization ஏற்படுகிறது.

நோய் கண்டறிதல் மருத்துவமானது, டெக்ஸாமெத்தசோனின் ஒடுக்கலுடன் இல்லாமல், ஆண்ட்ரோஜன்களின் உயர்த்தப்பட்ட அளவுகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது; காரணத்தின் காரணத்தை தீர்மானிக்க, பூஜ்ஜிய ஏற்பாட்டை வெளிப்படுத்தும் போது அட்ரீனல் சுரப்பிகளைப் பார்ப்பது அவசியம். Adrenogenital நோய்க்குறி சிகிச்சை காரணம் சார்ந்துள்ளது.

[1], [2], [3], [4],

காரணங்கள் adrenogenital நோய்க்குறி

Adrenogenital நோய்க்குறி காரணம் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அல்லது அட்ரினலின் ஹைபர்பைசியாவின் ஆண்ட்ரோஜென்-சிக்ஸ்டிங் கட்டி ஆகும். சில நேரங்களில் கட்டி ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரப்பு மற்றும் சுருக்கிவிடும் அட்ரீனல் சுரப்பி செயல்திறன் இழப்பின் ஒடுக்கியது கொண்டு குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும், அதிகப்படியான ஆண்ட்ரோஜன் மற்றும் கார்டிசோல் சுரக்கிறது.

அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஹைபர்பைசியா பொதுவாக பிறந்தது; பிற்பகுதியில் கத்தரிக்கோல் அட்ரீனல் ஹைபர்பைசிசியா ஒரு பிறவி மாற்று ஆகும். இருவரும் கார்டிசோல் முன்னோடிகளின் ஹைட்ராக்ஸிலேஷன் மீறப்படுவதால் ஏற்படுகிறது, இதன்மூலம் அவை குவிந்து, ஆன்ட்ரோஜென் உற்பத்திக்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. தாமதமாக வளிமயமாக்கும் ஹைபர்பைசியாவுடன், குறைபாடு குறைபாடு உடையது, எனவே மருத்துவரீதியாக இந்த நோய் முதிர்ச்சியடையும் வரை தோன்றாது.

[5], [6], [7],

அறிகுறிகள் adrenogenital நோய்க்குறி

நோய்களின் ஆரம்பத்தில் நோயாளியின் பாலினம் மற்றும் வயதின் விளைவுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, பெண்களில் இன்னும் அதிகமாக காணப்படுகின்றன. அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் Hirsutism (லேசான நிகழ்வுகளில் ஒரே அடையாளம் இருக்கலாம்), மொட்டு, முகப்பரு, குரல் மாற்றம் (coarsening) ஆகியவை அடங்கும். ஒருவேளை லிபிடோ அதிகரித்தது. முன்கூட்டியே குழந்தை வளர்ச்சியை முடுக்கிவிடலாம். முன்கூட்டியே உள்ள பையன்கள் ஆரம்ப பாலியல் முதிர்ச்சி கொண்டவர்கள். பெண்களுக்கு அமினோரியா, கருப்பையின் வீக்கம், கிளிட்டரல் ஹைபர்டிராபி, மார்பக குறைப்பு, பாலுணர்வு ஆகியவற்றை உருவாக்கலாம்.

வயது வந்த ஆண்கள், ஆண்ட்ரோஜன் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் அதிகப்படியான பாலியல் சுரப்பிகள் செயல்பாட்டை ஒடுக்க முடியும் மற்றும் கருவுறாமை ஏற்படுத்தும். எலும்புக்கூடுகளில் உள்ள எட்டோபிக் அட்ரீனல் திசுக்கள் கட்டியை அதிகரிக்கவும் உருவகப்படுத்தவும் முடியும்.

[8], [9], [10]

கண்டறியும் adrenogenital நோய்க்குறி

மிதமான தலைமயிர் மற்றும் virilization gipomenoreey மற்றும் பிளாஸ்மா டெஸ்டோஸ்டிரோன் உயர்ந்த நிலைகளில் பல்பையுரு கருப்பை நோய்க்குறி (ஸ்டீன்-Leventhal) நோக்க முடியும் என்றாலும் Adrenogenital நோய்க்குறி, மருத்துவ அடிப்படையில் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் கண்டறிதல் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் அதிகரித்தளவு ஆண்ட்ரோஜன்களால் உறுதி செய்யப்படுகிறது. சிறுநீரில் அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் டிஹைட்ரோஎபிஆண்ட்ரோஸ்டிரோன் (DHEA) மற்றும் அதன் சல்பேட் (DGEAS) வெளியேற்றத்தை pregnantriola அதிகரித்துள்ளது போது அடிக்கடி குறைக்கப்பட்டது இலவச கார்டிசோல் அளவுகள் மேம்பட்ட. DHEA, DHEAS, 17gidroksiprogesterona, பிளாஸ்மா டெஸ்டோஸ்டிரோன் மற்றும் அந்திரோதெனேடியோன் நிலைகள் அதிகரிக்கலாம். நிலை 17gidroksiprogesterona 0.25 மிகி நிர்வாகம் kozintropina ஏ.சி.டி.ஹெச் அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் மிகவும் பொதுவான வடிவங்களில் intramuscularly பண்பு பிறகு 30 நிமிடங்கள் கழித்து 30 க்கும் மேற்பட்ட nmol / எல்.

48 மணி நேரத்திற்கு ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் மேலாக 0.5 மி.கி. மருந்தாக டோக்சமெத்தசோன் மருந்தின் போது அதிகமான ஆண்ட்ரோஜன்களை ஒடுக்கியால் அகற்றும் கட்டிகள் விலக்கப்படுகின்றன. ஒடுக்கம் ஏற்படவில்லையெனில், அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மற்றும் கருப்பையின் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவற்றின் சி.டி. மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

சிகிச்சை adrenogenital நோய்க்குறி

அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை படுக்கும் முன் 0.5-1 மிகி உள்ளே டெக்ஸாமெதாசோன், ஆனால் கூட போன்ற சிறிய அளவுகளில் குஷ்ஷிங் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம். மாற்றாக, நீங்கள் கார்டிசோன் (25 மில்லி ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை) அல்லது ப்ரிட்னிசோலோன் (5-10 மில்லி ஒரு நாளுக்கு ஒரு முறை) பயன்படுத்தலாம். Adrenogenital நோய்க்குறி மற்றும் அதன் அறிகுறிகள் மறைந்து போதிலும், hirsutism மற்றும் alopecia மெதுவாக இருக்கும், குரல் கடினமான இருக்கலாம், கருவுறுதல் சமரசம்.

கட்டிகள் போது, adrenalectomy அவசியம். கார்டிசோல்-சுரக்கும் கட்டிகளுடன் கூடிய நோயாளிகள் அறுவைசிகளுக்கு முன்னும் பின்னும் ஹைட்ரோகார்டிசோனின் நியமனம் செய்ய வேண்டும், ஏனெனில் புறணி அல்லாத ஹூமரல் பகுதிகள் தாக்கப்பட்டு ஒடுக்கப்பட்டதாக இருக்கும்.