குழந்தைகள் அல்லாத நீரிழிவு

அல்லாத நீரிழிவு நோய் - antiduyretic ஹார்மோன் முழுமையான அல்லது உறவினர் குறைபாடு ஏற்படும் ஒரு நோய், polyuria மற்றும் polydipsia வகைப்படுத்தப்படும்.

உடற்காப்பு மூலக்கூறு ஹார்மோன் சிறுநீரகங்கள் சேகரிக்கும் குழாய்களில் தண்ணீரின் மறுசீரமைப்பு தூண்டுகிறது மற்றும் உடலில் நீர் வளர்சிதைமாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்துகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

காரணங்கள் நீரிழிவு நோயாளி

குழந்தைகளில் அல்லாத நீரிழிவு நோய் ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரும் எந்த வயதில் தொடங்கும் இது idiopathic வடிவம், என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஹைப்போதலாமில் மற்றும் பிட்யூட்டரி பிறழ்ச்சி கோளாறுகள் அல்லது ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி கோளாறுகள் பின்னர் இணைப்பு மற்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஆன்டிடையூரிடிக் ஹார்மோன் குறைபாடு ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி அச்சு தான் தோன்று வடிவம் செயலிழந்து போயிருந்தது பொறுத்தது என்று ஆதாரமாக உள்ளன. பெரும்பாலும், இந்த பிராந்தியத்தின் ஒரு பிறழ்ந்த உயிர்வேதியியல் குறைபாடு உள்ளது, பல்வேறு சாதகமற்ற வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் மருத்துவமாக வெளிப்பட்டது.

குழந்தைகள் பிறகான வெல்லமில்லாதநீரிழிவு சேதம் விளைவாக மண்டையோட்டு அடிப்பகுதியில் மற்றும் பிட்யூட்டரி தண்டின் இடைவெளி மண்டை எலும்பு முறிவு கொண்டு அதிர்ச்சியுற்றிருக்கின்றனர் பிட்யூட்டரி தண்டின் மேலே அல்லது நரம்பியல் அறுவை தலையீடு பிறகு மொழிபெயர்க்கப்பட்ட போன்ற ஏற்படலாம்.

சில நேரங்களில் ஒரு நிரந்தர polyuria கூட ஏற்படலாம் 1-2 காயம் பின்னர் ஆண்டுகள். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கடந்தகால காலப்பகுதியில் நோயாளிகளின் நிலையை மறுபரிசீலனை செய்ய வேண்டியது அவசியம். பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான தோற்றத்தை நம்பகமானதாக்குவதற்கு ஒரு கண்டுபிடிப்பு செய்யும்.

தற்செயலான மண்டை ஓடுகளால் ஏற்படும் நீரிழிவு நோய்க்குரியது மிகவும் அரிதான நோயாகும் என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும்.

நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி ஹார்மோனின் முழுமையான குறைபாடு (ஹார்மோன் சுரப்பு குறைதல்) எந்தவொரு தோற்றத்துக்கும் நரம்பியல் உயிரணுக்களின் ஒரு சிதைவு ஆகும்:

• துருக்கிய சேணம் மற்றும் பார்வை நரம்பு வெட்டும் பகுதிக்கு இடையில் கட்டப்பட்டிருக்கும் கட்டிகள்;
• ஹிஸ்டோயோசைடோசிஸ் (ஹிப்பித்தலாமஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி ஹிஸ்டோயோசைட்டுகளுடன் ஊடுருவல் காரணமாக);
• தொற்று (மூளை, காசநோய்);
• அதிர்ச்சி (மண்டை ஓட்டின் அடிப்படை முறிவு, அறுவை சிகிச்சை தலையீடு);
• பரம்பரை வடிவங்கள் (சுழற்சியின் ஆதிக்கநிலை மற்றும் மீளுருவாக்கம், X குரோமோசோமுடன் தொடர்புடையது);
• டங்க்ஸ்டன் நோய்க்குறி (நீரிழிவு, ஒளியியல் நரம்புகள் மற்றும் சௌரோரோ-நரம்பியல் காது கேளாமை).

பல சந்தர்ப்பங்களில் நிறுவ முடியாது, ஹார்மோன் சரியான காரணம் தான் தோன்று என அடையாளம் குழந்தைகள் முழுமையான தோல்வி மற்றும் வெல்லமில்லாதநீரிழிவு antiduireticheskogo. எனினும், அது தான் தோன்று வடிவத்தைக் குறிப்பிடுவதற்கு முன், குழந்தையின் மீண்டும் விசாரணையின் ஏற்படுவதாகவும் ஒரு வருடம் மட்டுமே நோய் தொடங்கிய பின்னர் மீண்டும் வேண்டும் நோயாளிகள் அரை காரணமாக செயல்முறை தொகுதி வளர்ச்சிக்கு ஹைப்போத்தாலமஸ் அல்லது பிட்யூட்டரி உள்ள morphologically தெரியும் மாற்றங்கள் இருப்பதால், மற்றும் நோயாளிகள் 25%, இத்தகைய மாற்றங்கள் 4 பிறகு கண்டறிய முடியும் ஆண்டு.

ஒரு சிறப்பு வடிவம் குழந்தைகளில் நீரிழிவு இன்சுபிகஸ் ஆகும், இதில் ஆன்டிராயுரேடிக் ஹார்மோனை எதிர்ப்பது (ஹார்மோனின் உறவினர் குறைபாடு) காணப்படுகிறது. நோய் வஸோபிரெய்ன் அல்லது அதன் அதிகரித்த அழிவு இல்லாத போதுமான சுரப்புடன் தொடர்புடையதாக இல்லை, ஆனால் சிறுநீரக ஏற்பிகளை வாஸ்கோப்ரெசினுக்கு வரக்கூடிய பிறழ்வுகளில் இருந்து எழுகிறது.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

நோய் தோன்றும்

குழந்தைகளில் உள்ள நீரிழிவு நோயாளிகள் வாய்ஸ்ரெஸ்ஸின் (ADH) போதுமான சுரப்புடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இது மூட்டுவலி நரம்புக்கலவை உயிரணுக்களின் குறைபாட்டின் விளைவாகும், மேலும் குறைவான அளவிற்கு, ஹைபோதலாமஸின் paraventricular கருக்கள் ஆகும். உடலின் ஆண்டிதிரெடிடிக் ஹார்மோன் குறைபாட்டின் விளைவாக தண்ணீர் பிளாஸ்மா ஒஸ்மோலரிட்டினை அதிகரிக்கிறது, இது தாகத்தின் வழிமுறைகளை தூண்டுகிறது மற்றும் பொலிடிப்சியா ஏற்படுகிறது. இந்த வழியில், தண்ணீர் வெளியீடு மற்றும் நுகர்வு இடையே சமநிலை மீண்டும், மற்றும் உடலின் திரவ ஊடகத்தின் osmolar அழுத்தம் ஒரு புதிய, சற்றே உயர்த்தப்பட்ட அளவில் உறுதிப்படுத்துகிறது. இருப்பினும், பொலிடிபியா என்பது அதிக பாலியூரியாவின் இரண்டாவது இழப்பீட்டு வெளிப்பாடாக மட்டும் இல்லை. இதனுடன் சேர்ந்து, தாகத்தின் மைய வழிமுறைகளின் செயலிழப்பு உள்ளது. எனவே, சில ஆசிரியர்களின் கருத்துப்படி, நோய் ஆரம்பத்தில் தாகம் ஒரு கட்டாய அதிகரிப்பு வகைப்படுத்தப்படும், இது பின்னர் polyuria சிறுநீர் ஒரு குறைந்த உறவினர் அடர்த்தி இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

நியூரோஜினிக் தோற்றம் கொண்ட குழந்தைகளில் அல்லாத நீரிழிவு நோய் ஹைபோதால்மிக்-நரம்பியல் ஆய்வின் அச்சு நோய்க்குரிய ஒரு நோயாகும்.

நுண்ணுயிர் அழற்சியின் ஹார்மோனின் குறைபாடானது சிறுநீரின் குறைவான உறவினர் அடர்த்தியைக் கொண்டிருக்கும் பாலி சூளைக்கு வழிவகுக்கிறது, அதிகரித்த பிளாஸ்மா அஸ்மோலலிட்டி, பொலிடிபியா. பிற புகார்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் முதன்மை நோயியல் செயல்முறையின் தன்மையால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

அறிகுறிகள் நீரிழிவு நோயாளி

நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகளின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று நீர்த்த சிறுநீர் வெளியீட்டில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகும். பகல்நேரத்திலும், இரவிலும் இரவும் பகலும் உற்சாகமளிக்கும் சிறுநீரகம் காணப்படுகிறது. சில நேரங்களில் டயரிசிஸ் 40 லிட்டர் / நாளான, தினமும் சிறுநீரில் 3 முதல் 10 லிட்டர் வரையிலான அதே அளவிலான சிறுநீரின் அளவு. சிறுநீரின் உறவினர் அடர்த்தி கணிசமாகக் குறைக்கப்பட்டுள்ளது - சராசரியாக 1005 வரை, நோய்க்குறியியல் கூறுகள் மற்றும் சர்க்கரை ஆகியவை இல்லை. செறிவூட்டப்பட்ட சிறுநீர் மற்றும் பாலியூரியாவை உருவாக்கும் இயலாமை, ஒரு விதியாக, பகல்நேரத்திலும் இரவிலும் வலுவான தாகத்துடன் சேர்ந்து வருகிறது. உற்சாகத்தை, காய்ச்சல், hyperpnea, ஸ்டுப்பர், கோமா மற்றும் இறப்பு சாத்தியமான (உடல் வறட்சி அறிகுறிகள்) உள்ளது - வாழ்வாதாரங்களின்மைக்கான நோயாளிகள் அதன் மூலம் கடுமையான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் வளரும், அதிகரித்த திரவம் ஹைபோவோலிமியாவிடமிருந்து மற்றும் பிளாஸ்மா hyperosmolarity வழிவகுக்கிறது.

கடுமையான தாகம் இல்லாமல் குழந்தைகளில் நீரிழிவு நோயைக் கொண்டிருப்பதற்கு இது அரிதானது . அதே நேரத்தில், polyuria கடுமையான மற்றும் திசு திரவம் இழப்பீடு இழப்பீடு என்று தாகம் என்றால், நீர்ப்போக்கு மேலே விவரிக்கப்பட்ட அறிகுறிகள் தன்னிச்சையான வளர்ச்சி இல்லை.

பெரும்பாலும், நீரிழிவு நோயாளிகள் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் ஏற்படுவதுடன், ஆய்வக சோதனைகள் (அதிகப்படியான மூளைக்காய்ச்சல், சிறுநீர் குறைவான உறவினர் அடர்த்தி) காணப்படுகிறது. பெண்களுக்கு மாதவிடாய் குறைபாடுகள், ஆண்மையின்மை மற்றும் பாலியல் சிசுக்கொலை என்பன போன்ற மருத்துவ நரம்புகள் பொதுவாக நரம்பு-நாளமில்லா கோளாறுகளுடன் இணைந்துள்ளன. அடிக்கடி, பசியின்மை மற்றும் உடல் எடை குறைதல், குறிப்பாக ஒரு லேசான தாகத்துடன். நீரிழிவு நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பன்ஹோபியோபிடியூரிஸம், உடல் பருமன், உடல் பருமன், அக்ரோமகலி ஆகியவற்றின் கட்டமைப்பில் கண்டறியப்படலாம் . வெளிப்பாடான இத்தகைய கலவையானது பெரும்பாலும் பாத்திரத்தை வெளியேற்றும்.

மனோதத்துவ வெளிப்பாடுகள் மிகவும் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன மற்றும் அவை ஆஸ்துமா மற்றும் பதட்டம் நிறைந்த மனச்சோர்வு நோய்க்குறி வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் அல்லாத நீரிழிவு நோய் ஒரு மெதுவாக வெளிப்படுத்தப்படும் தன்னாட்சி சீர்குலைவு உள்ளது. அவர்கள் அடிக்கடி நிரந்தரமாக இருப்பார்கள், இருப்பினும் பெரும்பாலும் அதிகப்படியான அனுதாபமற்ற நோக்குநிலையின் தாவர ஒடுக்கற்பிரிவுகள் ஏற்படலாம். வியர்வை, உலர்ந்த சருமம் மற்றும் சளி சவ்வுகள் இல்லாததால் நிரந்தரத் தாவர சீர்குலைவுகள் முக்கியமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, நீரிழிவு நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளுடன் பொதுவாகக் காணப்படும். அவர்களுக்கு கூடுதலாக, தமனி சார்ந்த அழுத்தம் ஏற்படும் தன்மை அதிகரிக்க ஒரு குறிப்பிட்ட போக்கை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் அது திகைப்பூட்டுக்கான ஒரு போக்கு ஆகும். நரம்பியல் பரிசோதனை நீரிழிவு நோய்க்குறியின் மட்டுமே சிதறிய அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. கிரானியோகிராம்களில், துருக்கிய சேணத்தின் சிறிய பரிமாணங்களுடன் மண்டை ஓட்டின் அடிவாரத்தின் ஒரு தட்டையான வடிவத்தைக் காண பெரும்பாலும் சாத்தியம், இது அநேகமாக டிஸ்ராபிக் நிலைக்கான அறிகுறிகளைக் குறிக்கிறது. EEG இன் தொந்தரவுகள் மற்ற நரம்பு-வளர்சிதை மாற்ற-நாளமில்லா நோய்கள் போன்றவை.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

கண்டறியும் நீரிழிவு நோயாளி

• பாலியூரியா சிறுநீர் 1001-1005 உறவினரான அடர்த்தி மற்றும் பாலிடிப்ஸீயா.
• 3 மணி நேரத்திற்கு திரவ நீக்கம் கொண்ட ஒரு மாதிரி: சிறுநீரின் உறவினர் அடர்த்தி குறைவாகவே உள்ளது, பிளாஸ்மா ஒஸ்மோலாலிட்டி அதிகரிக்கிறது. பிளாஸ்மா சாதாரண ஆஸ்மோலாலிட்டால் சிறுநீரின் உறவினர் அடர்த்தி அதிகரிப்பு என்பது ஆரம்பகால குழந்தைப் பருவத்தில் பெரும்பாலும் உளவியல் ரீதியான பாலிடைப்ஸைக் குறிக்கிறது.
• எதிர்ப்பு ஹார்மோன் (nephrogenic வெல்லமில்லாதநீரிழிவு) antiduireticheskomu சிறுநீர் உறவினர் அடர்த்தி குறைந்த நிலையில் இருக்கும்போது ஒரு முழுமையான குறைபாடு antiduireticheskogo ஹார்மோன் (வெல்லமில்லாதநீரிழிவு ஹைப்போத்தாலமஸ்-பிட்யூட்டரி தோற்றம்) சிறுநீர் அதிகரிக்கும் உறவினர் அடர்த்தி, உடன் வாஸோப்ரஸின் (5 IU எஸ்.சி.) உடன் மதிப்பீட்டு.

கருவி ஆராய்ச்சி

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியின் காட்சிப்படுத்தல் - சி.டி., எம்.ஆர்.ஐ., மண்டை ஓட்டின் எக்ஸ்-ரே ஆய்வு.

[30], [31], [32], [33],

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குழந்தைகளில் அல்லாத நீரிழிவு நோய் அதிகப்படியான தண்ணீர் உட்கொள்ளல் அல்லது முதன்மை polydipsia, இது உளப்பிணி உள்ளது. ஸ்கிசோஃப்ரினியா நோயுள்ள நோயாளிகளுக்கு இது பல வகைகளில் காணப்படுகிறது, இது polydipsia பற்றி நினைவூட்டப்பட வேண்டும்.

Suhoedeniem கொண்டு சைக்கோஜெனிக் பாலிடிப்ஸீயா சோதனை நோயாளியின் அறிகுறிகள் மற்றும் உடல் வறட்சி சீரழிவை இல்லாமல் சிறுநீர் வெளியீடு, அதிகப்படியான சிறுநீர் அடர்த்தி ஆரோக்கியமான மக்கள் (1020 வரை) காணப்பட்ட அந்த உறவினர் குறைக்கிறது போது. நோய் கண்டறிதல் அடுத்த கட்டம் நோய் nephrogenic வடிவம் நீக்குதல் இருக்க வேண்டும், இது vasopressin செய்ய சிறுநீரக குழாய்களின் insensitivity வகைப்படுத்தப்படும். சர்க்கரை நோய் நீரிழிவு நோய்க்குரிய பின்வரும் படிவங்களை மனதில் வைத்துக் கொள்ள வேண்டும்: சீமாடிக், தொற்று நோய்கள் மற்றும் நச்சுத்தன்மையின் விளைவாக வாங்கிய வடிவம்; சிறுநீரக குழாய்களின் வளர்ச்சியில் பரம்பரைக் குறைபாடு கொண்ட குடும்ப வடிவம் தீங்கு விளைவிக்கும் ஹார்மோனுக்கு பதிலளிக்கிறது.

குழந்தைகளில் நீரிழிவு நோய்க்குறியானது மற்ற நோய்க்குறியியல் நிலைமைகள், மரபுசார் முறைமை, சிறுநீரகத்தின் செயல்பாடு மற்றும் இரத்த அமைப்பு ஆகியவற்றின் முழுமையான பரிசோதனையுடன் வேறுபடுவதற்கு முன், மேலே உள்ள மாதிரிகள் நடத்தை அவசியம்.

சிகிச்சை நீரிழிவு நோயாளி

குழந்தைகளில் நீரிழிவு நோய் ஏற்படுவதற்கான காரணத்தை நீக்குதல் என்பது அறிகுறிகளுக்கான சிகிச்சைகளின் முதல் படியாகும். இந்த நிலையில், கட்டி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் vasopressin கொண்டு செய்யப்படுகிறது. Desmopressin 3 முறை ஒரு நாள் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. மருந்தின் சார்பு அடர்த்தி கட்டுப்பாட்டின் கீழ் ஒரு நாளைக்கு 100 முதல் 600 μg வரை இந்தத் தேர்வு தனித்தனியாக தேர்வு செய்யப்படுகிறது. நீரை வழங்குவதில் சிரமமான சூழ்நிலைகளை தவிர்க்க நோயாளிகள் தவிர்க்க வேண்டும், ஏனெனில் திரவத்தின் உட்கொள்ளல் கட்டுப்படுத்தப்படுவதால், உடலின் ஹைபரோஸ்மோலாலிட்டி மற்றும் நீரிழிவு ஏற்படலாம்.

முன்அறிவிப்பு

ஒரு இலவச குடி ஆட்சி வழங்கப்பட்டால், குழந்தைகளில் நீரிழிவு நோயாளிகள் உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக இல்லை. ஆன்டிகுயிரெடிக் ஹார்மோன் மருந்துகளுடன் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை வாழ்க்கை மற்றும் வேலை திறன் ஆகியவற்றிற்கான சாதகமான முன்கணிப்புகளை நிர்ணயிக்கிறது. ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் தொகுதி கல்வி, முன்கணிப்பு அதன் இருப்பிடம் மற்றும் சிகிச்சையின் சாத்தியம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

[34], [35], [36],