Wiskott-Aldrich நோய்க்குறி சிகிச்சை

Wiskott-Aldrich நோய்க்கு சிகிச்சையில் முதன் முதலில் தேர்வு செய்யப்பட்டது ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் (TSCC) மாற்றுதல் ஆகும். HLA- ஒத்த உடன்பிறப்புகளிலிருந்து டி.ஆர்.என்.சிக்கு பின்னர் வஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குரிய நோயாளிகளுக்கு 80% அடைகிறது. HLA- ஒற்றுமை தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து மாற்றுதல் 5 வயதுக்கு குறைவான குழந்தைகளில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். ஒரு எச் எல் ஏ கொடையாளியிடம் இருந்து HSCT போலல்லாமல், ஓரளவு இணக்கமான (haploidentical) தொடர்பான வழங்கிகளிடமிருந்து HSCT பலன் திருப்திகரமாக போன்ற, பல அங்கோரா மிகவும் ஏற்கத்தக்க இது 50-60% உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு விவரிக்க என்றாலும், நோய் ஏழை முன்கணிப்பு HSCT உள்ளது கொடுக்கப்பட்ட இல்லை.

ஸ்பெலடெக்டி இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைக் குறைக்கிறது, ஆனால் செப்டிக்ஸிமியாவின் கூடுதலான ஆபத்துடன் சேர்ந்து வருகிறது. பிளெங்கெட்டமி, சுற்றும் திரட்டுகளின் எண்ணிக்கை அதிகரித்து, அவற்றின் அளவு அதிகரிக்கும்.

Wiskott-Aldrich நோய்க்குறி நோய் கண்டறியப்பட்டால், மகப்பேறுக்கு முற்பட்டால், உடலிலுள்ள இரத்தச் சர்க்கரையின் ஆபத்து காரணமாக, அறுவைசிகிச்சை பிரிவில் உழைப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நோயாளிகளுக்கு உயிருக்கு ஆபத்து இல்லை என்றால் ரத்தத்தின் மாற்றங்கள் தவிர்க்கப்பட வேண்டும், கர்ப்பம் தரிக்கும் பழக்கவழக்கங்களில் இரத்தக்கசிவு நிறுத்தப்படலாம். மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு தட்டுக்கள் உடனடியாக மாற்றப்பட வேண்டும். எதிர்விளைவுக்கு எதிராக மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு மாற்று அறுவை சிகிச்சையை தடுப்பதற்கு தட்டுக்கள் மற்றும் பிற இரத்த பொருட்கள் கதிர்வீச்சுக்கு முன் கதிர்வீச்சு செய்யப்பட வேண்டும்.

Wiskott-ஆல்ட்ரிச் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் எதிரியாக்கி பல வகையான பதில் மீறல் ஆன்டிபாடி தயாரிப்பு அனுசரிக்கப்பட்டது என்பதால், நரம்பு வழி ஏற்றப்பட்டிருக்கும் இம்யூனோக்ளோபுலின் (IVIG) மூலம் முற்காப்பு சிகிச்சை அடிக்கடி தொற்று நோயாளிகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. சீரம் இம்முனோகுளோபின்களும் வேகமாக catabolized என்பதால், உகந்த தடுப்பு டோஸ் IVIG வழக்கமான 400 மி.கி / என்ஜி / மாதம் விட அதிகமாகிறது மற்றும் உட்செலுத்தி ஒருமுறை ஒவ்வொரு 2-3 வாரங்களிலேயே, அடிக்கடி வருகிறது இருக்கலாம்.

எக்ஸிமா, குறிப்பாக தீவிரமான, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பயன்படுத்தி சிக்கலான சிகிச்சை தேவைப்படலாம். ஸ்டீராய்டு களிம்புகள் மற்றும் கிரீம்கள் பொதுவாக அரிக்கும் தோலழற்சி சிகிச்சையில் சிறப்பாக செயல்படுகின்றன, இருப்பினும், இது சில நேரங்களில் முறையான ஸ்டீராய்டுகளின் குறுகிய படிப்புகளை எடுக்க அவசியமாக இருக்கலாம். பெரும்பாலும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் பயன்பாடு அரிக்கும் தோலழற்சியின் அறிகுறிகளில் முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இது அதன் வளர்ச்சியில் பாக்டீரியா காரணிகளின் செல்வாக்கை குறிக்கிறது. உணவு ஒவ்வாமை இருப்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வதோடு அதற்கேற்ப உணவை சரிசெய்யவும் அவசியம்.

தன்னியக்க நுண்ணுயிர் உட்பொருளாதார வளர்ச்சியின் காரணமாக, IVIG மற்றும் அமைப்பு ரீதியான ஸ்டெராய்டுகளின் அதிக அளவுகள் நேர்மறையான விளைவை அளிக்கலாம், பின்னர் ஸ்டீராய்டுகளின் ஒரு டோஸ் குறைக்கப்படலாம்.

கண்ணோட்டம்

Wiskott-Aldrich நோய்க்குறி நோயாளிகளின் சராசரியான ஆயுட்காலம், TSCC இல்லாமல் 3.5 வருடம் முன்பு, தற்போது 11 வருடங்கள் ஆகும், ஆனால் பெரும்பாலான நோயாளிகள் 20 க்கும் மேற்பட்ட ஆண்டுகள் வாழ்கின்றனர். துரதிர்ஷ்டவசமாக, மூன்றாவது தசாப்தத்தில், வீரியம் அண்மைக் காலங்களில், குறிப்பாக லிம்போமாஸின் நிகழ்தகவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. வெற்றிகரமான TSCS க்கு பிறகு, நோயாளிகள் முழுமையாக மீட்கப்படுகின்றனர், அவர்கள் நோய்த்தொற்றுகள், இரத்தப்போக்கு மற்றும் தன்னியக்க நோய்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை, தற்போது, வீரியம் குறைந்த நோய்களால் ஏற்படுவதற்கான அதிகரிப்பு இல்லை.