விட்ரியோகோரியோரெட்டினோபதிகள்

ஸ்டிக்லர் நோய்க்குறி

ஸ்டிக்லர் நோய்க்குறி (பரம்பரை ஆர்த்ரோ-ஆப்தால்மோபதி) என்பது இணைப்பு திசு கொலாஜனின் ஒரு நோயாகும், இது விட்ரியஸ் உடலின் நோயியல், மயோபியா, பல்வேறு அளவுகளில் முக முரண்பாடுகள், காது கேளாமை மற்றும் ஆர்த்ரோபதி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறியில், குழந்தைகளில் பிற பரம்பரை நோய்களில், விழித்திரைப் பற்றின்மை அதிக அதிர்வெண் கொண்டது.

பரம்பரை முறை முழுமையான ஊடுருவல் மற்றும் மாறி வெளிப்பாட்டுத்தன்மையுடன் தன்னியக்க ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

அறிகுறிகள்

• திரவமாக்கல் மற்றும் சினெரெசிஸ் காரணமாக ஒளியியல் ரீதியாக காலியான கண்ணாடியாலான குழி.
• பூமத்திய ரேகை மண்டலத்தில் வட்டமான வெளிப்படையான சவ்வுகள், கண்ணாடியாலான குழிக்குள் நீண்டுள்ளன.
• "லேட்டிஸ்" போன்ற ரேடியல் டிஸ்ட்ரோபி, RPE ஹைப்பர் பிளாசியா, வாஸ்குலர் கஃப்ஸ் மற்றும் ஸ்களீரோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

சிக்கல்கள். விழித்திரைப் பற்றின்மை, பெரும்பாலும் இருதரப்பு, சுமார் 30% வழக்குகளில் பல அல்லது பெரிய கண்ணீர் காரணமாக ஏற்படுகிறது. முன்கணிப்பு மோசமாக இருப்பதால், நோயாளிகளுக்கு விழித்திரை கண்ணீருக்கு வழக்கமான பரிசோதனை மற்றும் தடுப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

உடன் வந்தவர்

• பிறவி மயோபியா (பொதுவானது);
• முதுமைக்கு முந்தைய கண்புரை (50% வழக்குகள்) சிறப்பியல்பு புற புறணி ஆப்பு வடிவ ஒளிபுகாநிலைகளுடன், பெரும்பாலும் முற்போக்கானதாக இருக்காது;
• எக்டோபியா லெண்டிஸ் (10% வழக்குகள்);
• மார்பன் நோய்க்குறியில் உள்ளதைப் போன்ற கோண ஒழுங்கின்மை காரணமாக கிளௌகோமா (10% வழக்குகள்).

முறையான அறிகுறிகள்

• முக எலும்புக்கூடு முரண்பாடுகள்: மூக்கின் தட்டையான பாலம் மற்றும் மேல் தாடையின் ஹைப்போபிளாசியா.
• எலும்புக்கூடு ஒழுங்கின்மை: மார்பனாய்டு தோற்றம், ஆர்த்ரோபதி, மூட்டுகளின் மிகை நீட்சி.
• ராபின் தொடர்: மைக்ரோக்னாதியா, குளோசோப்டோசிஸ், பிளவுபட்ட மென்மையான அண்ணம் மற்றும் அதன் கோதிக் தோற்றம்.
• மற்ற அறிகுறிகளில் காது கேளாமை மற்றும் மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சி ஆகியவை அடங்கும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்கள். வாக்னர் நோய்க்குறியுடன் ஒற்றுமை, இது முறையான வெளிப்பாடுகளுடன் இல்லை: மிதமான மயோபியா, விழித்திரைப் பற்றின்மை - அரிதானது.

ஃபேவ்ரே-கோல்ட்மேன் நோய்க்குறி

ஃபேவ்ரே-கோல்ட்மேன் நோய்க்குறி ரெட்டினோஸ்கிசிஸ் மற்றும் பிக்மென்டரி ரெட்டினோபதி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பரம்பரை முறை ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும். இது குழந்தை பருவத்தில் நிக்டலோபியாவாக வெளிப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

• விட்ரியஸ் சினெரெசிஸ், ஆனால் குழி ஒளியியல் ரீதியாக "காலியாக" இல்லை.
• விழித்திரை மாற்றங்கள் பிறவி ரெட்டினோஸ்கிசிஸைப் போலவே இருக்கின்றன, ஆனால் மாகுலர் பகுதியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குறைவாகவே உச்சரிக்கப்படுகின்றன.
• நிறமி விழித்திரை நோய் (ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசாவைப் போன்றது) மற்றும் வெள்ளை டென்ட்ரிடிக் புற விழித்திரை நாளங்கள்.
• எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் அசாதாரணமானது.

முன்கணிப்பு சாதகமற்றது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

குடும்ப எக்ஸுடேடிவ் வைட்ரியோரெட்டினோபதி

குடும்ப எக்ஸுடேடிவ் விட்ரியோரெட்டினோபதி (கிரிஸ்விக்-ஸ்கெபன்ஸ் நோய்க்குறி) என்பது மெதுவாக முன்னேறும் ஒரு கோளாறாகும், இது விழித்திரையின் தற்காலிக சுற்றளவில் அவஸ்குலரிட்டியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது குறைப்பிரசவத்தின் ரெட்டினோபதியைப் போன்றது, ஆனால் குறைந்த பிறப்பு எடை மற்றும் குறைப்பிரசவத்தின் வரலாறு இல்லாமல்.

மரபுவழி முறை முக்கியமாக ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் தன்மை கொண்டது, அதிக ஊடுருவல் மற்றும் மாறி வெளிப்பாட்டுத்தன்மை கொண்ட X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. இது குழந்தைப் பருவத்தின் பிற்பகுதியில் வெளிப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் (தோற்றத்தின் வரிசையில்)

• கண்ணாடிச் சிதைவு மற்றும் புற கண்ணாடி விழித்திரை ஒட்டுதல்கள், "அழுத்தம் இல்லாத வெள்ளை" மண்டலங்கள்.
• புற நாளங்களின் ஆமை, டெலங்கிஜெக்டேசியாஸ், நியோவாஸ்குலரைசேஷன், இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் விழித்திரைக்கு அடியில் ஏற்படும் எக்ஸுடேட்டுகள்.
• ஃபைப்ரோவாஸ்குலர் பெருக்கம் மற்றும் விட்ரியோரெட்டினல் இழுவை, முகடு உருவாக்கம், நீளமான நாளங்கள், உள்ளூர் விழித்திரைப் பற்றின்மை மற்றும் மாகுலர் பகுதியின் தற்காலிக இடப்பெயர்ச்சி.
• விரிவான இழுவைப் பற்றின்மை, சப்ரெட்டினல் எக்ஸுடேஷன், பேண்ட் கெரட்டோபதி, கண்புரை மற்றும் கிளௌகோமா.
• எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் சாதாரணமானது.
• FAG இரத்த நாளங்களின் துளைத்தல் மற்றும் நேராக்கலின் புற மண்டலங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது, சில சந்தர்ப்பங்களில் புற லேசர் ஒளிச்சேர்க்கை அல்லது கிரையோதெரபி பயனுள்ளதாக இருக்கும். விழித்திரைப் பற்றின்மை அறுவை சிகிச்சை சிக்கலானது மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் நேர்மறையான முடிவுகளைத் தரும்.

[ 8 ]

அரிப்பு விட்ரொரெட்டினோபதி

பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. இது குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

• கண்ணாடியாலான ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் கண்ணாடியாலான விழித்திரை இழுவையின் பல குவியங்கள்.
• RPE மெலிதல் மற்றும் முற்போக்கான கோரொய்டல் அட்ராபி, இது மாகுலா வரை நீட்டிக்கப்படலாம், இது கோரொய்டெரீமியாவைப் போன்றது.

சிக்கல்கள்: 70% வழக்குகளில் விழித்திரைப் பற்றின்மை, பெரும்பாலும் பெரிய கண்ணீர் காரணமாக இருதரப்பு.

எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் அசாதாரணமானது.

இந்தப் பிரிவின் சிகிச்சை சிக்கலானது என்பதால், முன்கணிப்பு தெளிவாக இல்லை.

[ 9 ], [ 10 ]

ஆதிக்கம் செலுத்தும் நியோவாஸ்குலர் அழற்சி விட்ரொரெட்டினோபதி

பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. இது 2-3 தசாப்த கால வாழ்க்கையில் கண்ணாடியாலான உடலில் ஒரு தொங்கலாக வெளிப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

• யுவைடிஸ்.
• நிறமி விழித்திரை சிதைவு.
• புற இரத்த நாள அடைப்பு மற்றும் நியோவாஸ்குலரைசேஷன்.

சிக்கல்கள்: ஹீமோப்தால்மோஸ், இழுவை விழித்திரைப் பற்றின்மை மற்றும் சிஸ்டாய்டு மாகுலர் எடிமா.

எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம்: பி-அலை வீச்சில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட குறைப்பு.

முன்கணிப்பு தெளிவாக இல்லை.

[ 11 ], [ 12 ]

ஆதிக்கம் செலுத்தும் வைட்ரியோரெடினோகோராய்டோபதி

பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. இது முதிர்வயதில் வெளிப்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

• செரட்டா ஓராவிற்கும் பூமத்திய ரேகைக்கும் இடையில் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட புற எல்லையுடன் கூடிய நிறமியின் விளிம்பு.
• விளிம்பிற்குள் உள்ள தமனிகள் மெலிதல், நியோவாஸ்குலரைசேஷன், "வெள்ளை-புள்ளியிடப்பட்ட" ஒளிபுகாநிலைகள் மற்றும் பின்னர் - கோரியோரெட்டினல் அட்ராபி.

சிக்கல்கள் அரிதானவை மற்றும் சிஸ்டாய்டு மாகுலர் எடிமா மற்றும் அரிதாக, ஹீமோஃப்தால்மோஸ் ஆகியவை அடங்கும்.

எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் அசாதாரணமானது.

முன்கணிப்பு சாதகமானது.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]