கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய் - முன்கணிப்பு
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
சிகிச்சையின்றி, வில்சன் நோய் முன்னேறி நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. நோய் கண்டறியப்படாமல் இருப்பதும், சிகிச்சை பெறாமல் நோயாளி இறந்து போவதும் மிகப்பெரிய ஆபத்து.
கடுமையான நரம்பியல் வடிவத்தில், முன்கணிப்பு சாதகமற்றது, ஏனெனில் பாசல் கேங்க்லியாவில் சிஸ்டிக் மாற்றங்கள் மீளமுடியாதவை. நாள்பட்ட போக்கில், முன்கணிப்பு ஆரம்பகால நோயறிதலைப் பொறுத்தது, முன்னுரிமை அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பு. பென்சில்லாமைனுடன் 6 மாத தொடர்ச்சியான சிகிச்சையின் முடிவுகள் குறிப்பிடத்தக்க முன்கணிப்பு மதிப்பைக் கொண்டுள்ளன. ஒரு ஆய்வில், நோயின் அறிகுறியற்ற போக்கைக் கொண்ட 16 நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையானது அவர்களின் உயிரைக் காப்பாற்ற மட்டுமல்லாமல், நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை அகற்றவும் அனுமதித்தது. கூடுதலாக, வில்சன் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட 22 நோயாளிகளில் 16 பேரில், இரண்டு ஆண்டுகளுக்கும் மேலான சிகிச்சையானது அறிகுறிகள் காணாமல் போக வழிவகுத்தது. டிஸ்டோனியாவில், செலாட்டர்களுடன் சிகிச்சை பயனற்றதாக இருப்பதால், முன்கணிப்பு குறைவான சாதகமானது. வில்சன் நோய்க்கு வெற்றிகரமான சிகிச்சையுடன் சாதாரண கர்ப்பம் ஏற்பட்ட வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, மேலும் கருவில் பென்சில்லாமைனின் எதிர்மறையான விளைவு எதுவும் குறிப்பிடப்படவில்லை.
நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸில், சிகிச்சை பயனற்றதாக இருக்கலாம். ஒரு ஆய்வில், 17 நோயாளிகளில் 9 பேர் இறந்தனர். செலேட்டர்களுடன் சிகிச்சை அளித்தாலும், முழுமையான போக்கைக் கொண்ட இந்த நோய் பெரும்பாலும் மரணத்தில் முடிகிறது. மஞ்சள் காமாலை, ஆஸ்கைட்டுகள், அதிக பிலிரூபின் அளவுகள், அதிக சீரம் AST செயல்பாடு மற்றும் அதிகரித்த புரோத்ராம்பின் நேரம் ஆகியவை சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறிகளாகும். கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அத்தகைய நோயாளிகளின் உயிரைக் காப்பாற்றும்.