வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய் - காரணங்கள்

வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய் (ஹெபடோலென்டிகுலர் சிதைவு) ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் பரவுகிறது.

இந்த நோய் மக்கள்தொகையில் 1:30,000 என்ற அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது. இந்த நோயின் வளர்ச்சிக்கு காரணமான அசாதாரண மரபணு குரோமோசோம் XIII பகுதியில் அமைந்துள்ளது. ஒவ்வொரு நோயாளியும் இந்த மரபணுவின் ஹோமோசைகஸ் கேரியர். இந்த நோய் உலகம் முழுவதும் பரவலாக உள்ளது, ஆனால் கிழக்கு ஐரோப்பிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த யூதர்கள், அரேபியர்கள், இத்தாலியர்கள், ஜப்பானியர்கள், சீனர்கள், இந்தியர்கள் மற்றும் இரத்த உறவு திருமணங்கள் பொதுவாகக் காணப்படும் மக்கள்தொகையில் இது மிகவும் பொதுவானது.

கல்லீரல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், கார்னியாவில் கெய்சர்-ஃப்ளீஷர் வளையத்தின் தோற்றம், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான காரணம் திசுக்களில் தாமிரத்தின் அதிகரித்த குவிப்பு ஆகும்.

வில்சன் நோயில், பித்த செம்பு வெளியேற்றம் குறைகிறது, அதே நேரத்தில் சிறுநீரில் செம்பு வெளியேற்றம் அதிகரிக்கிறது. இருப்பினும், சீரம் செம்பு அளவுகள் பொதுவாகக் குறைகின்றன. பிளாஸ்மாவில் தாமிரத்தைக் கொண்டு செல்லும் ₂ -குளோபுலின் செருலோபிளாஸ்மின் அளவு குறைகிறது.

பொதுவாக, தினமும் உணவுடன் உட்கொள்ளும் 4 மி.கி தாமிரத்தில், சுமார் 2 மி.கி உறிஞ்சப்பட்டு, அதே அளவு பித்தத்துடன் வெளியேற்றப்படுகிறது, இது உடலில் தாமிரத்தின் சமநிலையை உறுதி செய்கிறது. வில்சன் நோயில், பித்தத்துடன் தாமிரத்தின் வெளியேற்றம் 0.2-0.4 மி.கி மட்டுமே, இது சிறுநீருடன் வெளியேற்றம் 1 மி.கி/நாள் அதிகரித்த போதிலும், உடலில் அதன் அதிகப்படியான குவிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.