வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய்: காரணங்கள்

வில்சன்-கொனவால்வ் நோய் (ஹெபடாலெண்ட்டிகுலர் டிஜெனேஷன்) என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது ஒரு தன்னியக்க மீள் வகை மூலம் பரவுகிறது.

நோய் 1:30 000 மக்கள் அதிர்வெண் ஏற்படுகிறது. XiiI குரோமோசோமின் பகுதியில் இந்த நோய் வளர்ச்சிக்கு பொறுப்பேற்றிருக்கும் அசாதாரண மரபணுவானது பரவலாக உள்ளது. ஒவ்வொரு நோயாளியும் இந்த மரபணு ஒரு homozygous கேரியர் ஆகும். இந்த நோய் உலகம் முழுவதிலும் பரவுகிறது, ஆனால் கிழக்கு ஐரோப்பிய நாடுகளான அரேபியர்கள், இத்தாலியர்கள், ஜப்பானியர்கள், சீனர்கள், இந்தியர்கள் மற்றும் நெருங்கிய தொடர்புடைய திருமணங்களில் உள்ள மக்கள் ஆகியவற்றில் யூதர்கள் அதிகமாக உள்ளனர்.

கல்லீரல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், கெய்னியாவில் கெய்ஸர்-பிளெஷர் வளையத்தின் தோற்றம், சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் திசுக்களில் அதிக செறிவூட்டல் ஆகும்.

வில்சன் நோயினால், பித்தப்பருவத்தின் வெளியேற்றத்தை குறைக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் சிறுநீரில் உள்ள செம்பு அழிக்கப்படுகிறது. எனினும், சீரம் உள்ள செம்பு அளவு பொதுவாக குறைக்கப்படுகிறது. பிளாஸ்மாவில் தாமிரத்தைச் செலுத்தும் _2- குளோபுளின்கள் தொடர்பான ceruloplasmin அளவு குறைகிறது.

வழக்கமாக, தினமும் 4 மி.கி. செப்பு உணவு உட்கொண்டால், சுமார் 2 மி.கி. உறிஞ்சப்படுகிறது, அதே அளவு பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படுகிறது, இது உடலில் உள்ள தாமிரம் சமநிலையை உறுதி செய்கிறது. வில்சன் நோயால், தாமிரம் மற்றும் பித்தத்தின் வெளியேற்றம் 0.2-0.4 மில்லி என்ற அளவிற்கும் குறைவாக உள்ளது, இது, 1 மில்லி / நாளிலிருந்து சிறுநீர் வெளியேற்றத்தை அதிகரித்த போதிலும் உடலில் அதிகப்படியான குவிப்பு ஏற்படுகிறது.