கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
வெப்ப ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகைகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
சூடான ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய நோயெதிர்ப்பு ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள் இடியோபாடிக் மற்றும் அறிகுறி வடிவங்கள் இரண்டிற்கும் ஒரே மாதிரியானவை. மருத்துவப் பாடத்தின்படி, அவை 2 குழுக்களாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளன. முதல் குழுவானது கடுமையான நிலையற்ற வகை இரத்த சோகையால் குறிப்பிடப்படுகிறது, இது முக்கியமாக இளம் குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் தொற்றுக்குப் பிறகு தோன்றும், பொதுவாக சுவாசக் குழாயில். மருத்துவ ரீதியாக, இந்த வடிவம் இரத்த நாளங்களுக்குள் ஹீமோலிசிஸின் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் ஆரம்பம் கடுமையானது, காய்ச்சல், வாந்தி, பலவீனம், தலைச்சுற்றல், வெளிர் தோல், மஞ்சள் காமாலை, வயிறு மற்றும் கீழ் முதுகு வலி, ஹீமோகுளோபினூரியா ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த நோயாளிகளின் குழுவிற்கு எந்த பெரிய அமைப்பு ரீதியான நோய்களும் இல்லை. ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் கடுமையான வடிவத்தின் சிறப்பியல்பு அம்சங்கள் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு மாறாத பதில், குறைந்த இறப்பு மற்றும் நோய் தொடங்கிய 2-3 மாதங்களுக்குள் முழுமையான மீட்பு. இந்த வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா சூடான ஹீமோலிசின்களால் ஏற்படுகிறது.
இரண்டாவது வகை மஞ்சள் காமாலை மற்றும் மண்ணீரல் மெகலி போன்ற முன்னணி மருத்துவ நோய்க்குறியுடன் நீண்டகால நாள்பட்ட போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹீமோலிசிஸின் அறிகுறிகள் பல மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகள் கூட நீடிக்கும். பிற இரத்த அணுக்களில் தொந்தரவுகள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கான பதில் மாறுபட்ட அளவுகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் கட்டாயமில்லை. இறப்பு 10% மற்றும் பெரும்பாலும் அடிப்படை முறையான நோயின் போக்கோடு தொடர்புடையது. இந்த வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் தொடர்புடையது.
ஆய்வக தரவு
சூடான ஆன்டிபாடிகளுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா கடுமையான இரத்த சோகையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் ஹீமோகுளோபின் 60 கிராம்/லிக்குக் கீழே குறைகிறது. ஆன்டிபாடிகளால் பூசப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகளின் சவ்வில் மண்ணீரல் மேக்ரோபேஜ்களின் செயல்பாட்டின் விளைவாக உருவாகும் புற இரத்தத்தில் ஸ்பீரோசைட்டுகள் காணப்படுகின்றன. ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் குறிப்பிடப்படுகிறது, சில நேரங்களில் நார்மோசைட்டுகள் (நியூக்ளியேட்டட் செல்கள்) தோன்றும். சில சந்தர்ப்பங்களில், ஆரம்பத்தில் குறைந்த அளவிலான ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் செயல்முறையின் தீவிரத்தைக் குறிக்கின்றன, இதில் எலும்பு மஜ்ஜை இன்னும் அதற்கு எதிர்வினையாற்ற நேரம் இல்லை அல்லது ஆன்டிபாடிகள் ரெட்டிகுலோசைட்டுகளுக்கு எதிராகவும் இயக்கப்படுகின்றன (அரிதானவை) மற்றும் / அல்லது நோயாளிகளுக்கு ஃபோலிக் அமிலம் அல்லது இரும்புச்சத்து குறைபாடு இருக்கலாம். நியூட்ரோபில்கள் மைலோசைட்டுகளுக்கு மாற்றப்படும்போது லுகோசைடோசிஸ் அடிக்கடி குறிப்பிடப்படுகிறது, லுகோபீனியா குறைவாகவே கண்டறியப்படுகிறது. பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை மாறாது, அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா காணப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயெதிர்ப்பு பான்சிட்டோபீனியா உருவாகலாம். ஹாப்டோகுளோபினின் அளவு குறைகிறது; ஹீமோலிசிஸின் உச்சரிக்கப்படும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் கூறுகளுடன், பிளாஸ்மா ஹீமோகுளோபினின் அளவு அதிகரிக்கிறது.
நோயாளியின் எரித்ரோசைட்டுகளின் சவ்வில் நிலையாக இருக்கும் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதை அடிப்படையாகக் கொண்ட நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனையின் முடிவுகள், நோயறிதலில் தீர்க்கமானவை. சூடான அக்லூட்டினின்களுடன் கூடிய ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் 70-80% வழக்குகளில் நேர்மறை நேரடி கூம்ப்ஸ் சோதனை காணப்படுகிறது. இந்த ஆன்டிபாடிகளின் செயல்பாடு 37 0C ("சூடான" அக்லூட்டினின்கள்) வெப்பநிலையில் தோன்றும்; அவை IgG வகுப்பைச் சேர்ந்தவை. அவற்றின் செயல்பாடு வெளிப்படுவதற்கு நிரப்பியின் இருப்பு தேவையில்லை, ஆனால் IgG துணைப்பிரிவுகள் - IgG1 மற்றும் IgG3 நிரப்பியை செயல்படுத்தலாம்; சில நேரங்களில் நிரப்பு (C3d) எரித்ரோசைட்டுகளின் சவ்விலும் கண்டறியப்படுகிறது. ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் ஹீமோலிசின் வடிவங்களில் கூம்ப்ஸ் சோதனை பெரும்பாலும் எதிர்மறையாக இருக்கும். ஒரு எதிர்மறை கூம்ப்ஸ் சோதனையானது, செல் மேற்பரப்பில் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் (நேர்மறை எதிர்வினைக்கு, எரித்ரோசைட் சவ்வின் மேற்பரப்பில் குறைந்தது 250-500 IgG மூலக்கூறுகள் இருக்க வேண்டும்) நோயின் லேசான போக்கிலும், ஹீமோலிடிக் நெருக்கடிக்குப் பிறகு பல எரித்ரோசைட்டுகள் அழிக்கப்படும்போது கூர்மையான அதிகரிப்பிலும். தற்போது, என்சைம் இம்யூனோஅஸ்ஸே மற்றும் ரேடியோஇம்யூனாலஜிக்கல் முறைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன, அவை எரித்ரோசைட் எதிர்ப்பு ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் அளவு தீர்மானத்தை அனுமதிக்கின்றன மற்றும் கூம்ப்ஸ்-எதிர்மறை ஆட்டோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவைக் கண்டறிவதில் முக்கிய முறையாகும். எரித்ரோசைட்டுகளின் மேற்பரப்பில் நிரப்பியின் பல்வேறு வகுப்புகள் மற்றும் வகை Ig கூறுகள் இருப்பதை தீர்மானிக்க ஆன்டி-ஐஜி மற்றும் ஆன்டி-நிரப்பு ஆன்டிசெராவைப் பயன்படுத்துவது அனுமதிக்கிறது. சிகிச்சையின் போது ஆன்டிபாடிகளின் அளவைக் கண்காணிக்க ELISA முறை அனுமதிக்கிறது.
[