கோரியாய்டு டிஸ்ட்ரோபி

கோரொய்டில் உள்ள டிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறைகள் பரம்பரை அல்லது இரண்டாம் நிலை இயல்புடையதாக இருக்கலாம், எடுத்துக்காட்டாக, முந்தைய அழற்சி செயல்முறைகளின் விளைவாகும்.

உள்ளூர்மயமாக்கலின் படி, அவை பொதுமைப்படுத்தப்பட்டதாகவோ அல்லது குவியமாகவோ இருக்கலாம், எடுத்துக்காட்டாக, விழித்திரையின் மாகுலர் பகுதியில் அமைந்துள்ளது. கோராய்டல் டிஸ்ட்ரோபி ஏற்பட்டால், விழித்திரை, குறிப்பாக நிறமி எபிட்டிலியம், எப்போதும் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது.

பரம்பரை கோரொய்டல் டிஸ்ட்ரோபியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட அபியோட்ரோபி (வாஸ்குலர் அடுக்குகள் இல்லாதது) மற்றும் ஒளி ஏற்பிகள் மற்றும் நிறமி எபிட்டிலியத்தில் இரண்டாம் நிலை மாற்றங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

இந்த நோயின் முக்கிய கண் மருத்துவ அறிகுறி கோராய்டல் அட்ராபி ஆகும், இது விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் நிறமி துகள்களின் குவிப்பு மற்றும் உலோக அனிச்சை இருப்பதுடன் சேர்ந்துள்ளது. கோரியோகேபில்லரி அடுக்கு அட்ராபியின் ஆரம்ப கட்டத்தில், பெரிய மற்றும் நடுத்தர அளவிலான நாளங்கள் மாறாமல் இருப்பதாகத் தெரிகிறது, ஆனால் விழித்திரை ஒளி ஏற்பிகளின் செயலிழப்பு ஏற்கனவே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது அதன் வெளிப்புற அடுக்குகளின் ஊட்டச்சத்தில் ஏற்படும் இடையூறால் ஏற்படுகிறது. செயல்முறை முன்னேறும்போது, நாளங்கள் ஸ்க்லரோடிக் ஆகி மஞ்சள்-வெள்ளை நிறத்தைப் பெறுகின்றன. நோயின் இறுதி கட்டத்தில், விழித்திரை மற்றும் கோராய்டு அட்ராபிக் ஆகும், நாளங்கள் மறைந்துவிடும் மற்றும் ஸ்க்லெராவின் பின்னணியில் சிறிய எண்ணிக்கையிலான பெரிய கோராய்டல் நாளங்கள் மட்டுமே தெரியும். டிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறையின் அனைத்து அறிகுறிகளும் ஃப்ளோரசன்ட் ஆஞ்சியோகிராஃபி (FA) மூலம் தெளிவாகத் தெரியும்.

விழித்திரை மற்றும் நிறமி எபிட்டிலியத்தின் பல பரம்பரை டிஸ்ட்ரோபிகளின் பொதுவான அம்சம் கோரொய்டல் அட்ராபி ஆகும்.

பொதுவான கோரொய்டல் டிஸ்ட்ரோபிகளில் பல்வேறு வடிவங்கள் உள்ளன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

கோரோடைரிமியா

கோராய்டெரீமியா என்பது கோராய்டின் பரம்பரை டிஸ்ட்ரோபி ஆகும். இது ஆண்களில் ஒரு அரிய நோயாகும். ஏற்கனவே ஆரம்ப கட்டங்களில், கோராய்டில் அட்ராபியின் அறிகுறிகளுடன், ஒளி ஏற்பிகளில் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன, முக்கியமாக விழித்திரையின் நடுப்பகுதியில் உள்ள தண்டுகளில்.

பரம்பரை வகை X-இணைக்கப்பட்டது, மரபணு இடம் Xq21 ஆகும்.

• நோய்வாய்ப்பட்ட தந்தையின் அனைத்து மகள்களும் நோய் கடத்திகள். நோய் தாங்கும் பெண்களின் மகன்களில் 50% பேர் நோய்வாய்ப்பட்டுள்ளனர். நோய் தாங்கும் பெண்களின் மகள்களில் 50% பேர் நோய் கடத்திகள்.
• ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட தந்தை தனது மகன்களுக்கு மரபணுவை கடத்த முடியாது.
• பெண் கேரியர்களில், RPE அடுக்கில் புறச் சிதைவு மற்றும் புள்ளியிடல் பகுதிகள், குறைந்தபட்ச மாற்றங்கள் உள்ளன. பார்வைக் கூர்மை, புற புலங்கள் மற்றும் எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் ஆகியவை இயல்பானவை.
• இது வாழ்க்கையின் முதல் தசாப்தத்தில் நிக்டலோபியாவாக வெளிப்படுகிறது.

இந்த செயல்முறை முன்னேறும்போது, இரவுப் பார்வை குறைகிறது, பார்வை புலங்களின் செறிவான குறுகல் வெளிப்படுகிறது, ERG இயல்பானதாக இல்லை. நோயின் பிற்பகுதி வரை மையப் பார்வை பாதுகாக்கப்படுகிறது.

ஆண் நோயாளிகளில் கண் மருத்துவ ரீதியாகப் பார்க்கும்போது, கோரியோகேபில்லரிகளின் சிதைவு மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தில் ஏற்படும் சிறிய மாற்றங்கள் முதல் விழித்திரையின் கோராய்டு மற்றும் வெளிப்புற அடுக்குகள் முழுமையாக இல்லாதது வரை பல்வேறு மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. வாழ்க்கையின் முதல் அல்லது இரண்டாவது தசாப்தத்தில், கண் மருத்துவத்தின் போது ஒரு நோயியல் பிரதிபலிப்பின் தோற்றம், கோராய்டு மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் நாணய வடிவ அட்ராபியின் உருவாக்கம் மற்றும் விசிறிகள் அல்லது எலும்பு உடல்கள் வடிவில் நிறமி குவிப்பு ஆகியவற்றில் மாற்றங்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

குடும்ப வரலாற்றுத் தரவு, நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களது குடும்ப உறுப்பினர்களின் பரிசோதனை முடிவுகள், ERG மற்றும் காட்சி புல ஆய்வுகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நோயறிதலை நிறுவ முடியும்.

அறிகுறிகள் (தோற்றத்தின் வரிசையில்)

• நடுத்தர சுற்றளவில் கோரொய்டல் அட்ராபி மற்றும் RPE அட்ராபி பகுதிகள் உள்ளன.
• நடுத்தர மற்றும் பெரிய நாளங்களைப் பாதுகாப்பதன் மூலம் கோரியோகாபில்லரிஸ் மற்றும் RPE இன் பரவல் அட்ராபி.
• நடுத்தர மற்றும் பெரிய கோரொய்டல் நாளங்களின் அட்ராபி, அடிப்படை ஸ்க்லெராவின் வெளிப்பாட்டுடன்.

முதன்மை விழித்திரை டிஸ்ட்ரோபிகளுடன் ஒப்பிடும்போது, ஃபோவியா நீண்ட காலத்திற்கு பாதுகாக்கப்படுகிறது; பார்வை வட்டு மற்றும் விழித்திரை நாளங்கள் ஒப்பீட்டளவில் இயல்பாகவே இருக்கின்றன.

• எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம். ஸ்கோடோபிக் எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் பதிவு செய்யப்படவில்லை, ஃபோட்டோபிக் கூர்மையாக அசாதாரணமானது.
• எலக்ட்ரோகுலோகிராம் சாதாரண நிலையை விடக் குறைவு.
• கோரோடைரிமியாவின் நடுத்தர நிலையின் FAG, விழித்திரை நாளங்கள் மற்றும் பெரிய கோரொய்டல் நாளங்கள் நிரப்பப்படுவதை வெளிப்படுத்துகிறது, ஆனால் கோரியோகேபில்லரிகளில் அல்ல. ஹைப்போஃப்ளோரசன்ஸ் "இறுதி" குறைபாடுகளுடன் - ஹைப்பர்ஃப்ளோரசன்ஸின் சுற்றியுள்ள மண்டலமான ஒரு அப்படியே ஃபோவியாவுக்கு ஒத்திருக்கிறது.

முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றது, ஆனால் பெரும்பாலான நோயாளிகள் அதன் கூர்மையான சரிவு இருந்தபோதிலும், வாழ்க்கையின் ஆறாவது தசாப்தம் வரை பார்வையைத் தக்க வைத்துக் கொள்கிறார்கள்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

மத்திய ஏரியோலார் கோரொய்டல் டிஸ்ட்ரோபி

பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, மரபணுவின் இருப்பிடம் பக்கம் 17 இல் உள்ளது. இது வாழ்க்கையின் 3வது தசாப்தத்தில் மையப் பார்வையில் படிப்படியாக இருதரப்பு குறைவாக வெளிப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் (தோற்றத்தின் வரிசையில்)

• ஃபோவியாவில் குறிப்பிட்ட அல்லாத நுண்துளைத்தன்மை.
• மாகுலாவில் RPE அட்ராபி மற்றும் கோரியோகேபில்லரி அடுக்கு அட்ராபியின் வரையறுக்கப்பட்ட பகுதிகள்.
• பெரிய கோரொய்டல் நாளங்களின் காட்சிப்படுத்தலுடன் "புவியியல்" அட்ராபியின் மெதுவாக விரிவடையும் மண்டலம்.

எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் சாதாரணமானது. எலக்ட்ரோகுலோகிராம் சாதாரணமானது.

முன்கணிப்பு சாதகமற்றது: மோசமான பார்வை செயல்பாடுகள் - வாழ்க்கையின் 6-7 தசாப்தங்களில்.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

பரவலான கோரொய்டல் அட்ராபி

பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. இது வாழ்க்கையின் 4-5 ஆம் தசாப்தங்களில் மையப் பார்வை அல்லது நிக்டலோபியாவில் குறைவாக வெளிப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் (தோற்றத்தின் வரிசையில்)

• RPE மற்றும் கோரியோகாபில்லரிஸின் பாராபப்பில்லரி மற்றும் பெரிசென்ட்ரல் அட்ராபி.
• முழு அடிப்பகுதியையும் உள்ளடக்கிய மண்டலங்களின் படிப்படியான விரிவாக்கம்.
• பெரும்பாலான பெரிய கோரொய்டல் நாளங்களின் சிதைவு மற்றும் ஸ்க்லெராவின் ஒளிஊடுருவக்கூடிய தன்மை.
• விழித்திரை நாளங்கள் சாதாரண அளவிலானவை அல்லது சற்று குறுகலானவை.
• எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் அசாதாரணமானது.

மாகுலாவில் ஏற்படும் ஆரம்பகால மாற்றங்கள் காரணமாக முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

சுருள் பாராபப்பில்லரி கோரியோரெட்டினல் சிதைவு

பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. இது குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது.

அறிகுறிகள்

• பார்வை வட்டில் இருந்து உருவாகும் இருதரப்பு, மெதுவாக விரிவடையும், நாக்கு வடிவ, கோரியோரெட்டினல் அட்ராபியின் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட பட்டைகள்.
• குவியம் தனித்தனி, புற, வட்ட வடிவமாக இருக்கலாம்.
• எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் இயல்பிலிருந்து நோயியல் வரை.

முன்கணிப்பு மாறுபடும்: இளைஞர்களில் இதன் போக்கு கடுமையாக இருக்கலாம், அதே சமயம் வயதானவர்களில் இது மிகவும் சாதகமாக இருக்கும்.

நிறமி பரவாயில்லை ரெட்டினோகோராய்டல் அட்ராபி

பிக்மென்டரி பாராவெனஸ் ரெட்டினோகோராய்டல் அட்ராபி என்பது ஒரு அரிய நோயாகும், இது பொதுவாக இளைஞர்களுக்கு தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. பரம்பரை வகை நம்பத்தகுந்ததாக அறியப்படவில்லை, இரண்டு வகைகளும், X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டவை மற்றும் Y குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டவை, விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

அறிகுறிகள்

• பெரிய விழித்திரை நாளங்களில் "எலும்பு உடல்கள்" வடிவில் இருதரப்பு நிறமி படிவு.
• பார்வை வட்டைச் சுற்றி அமைந்திருக்கக்கூடிய கோரியோரெட்டினல் அட்ராபியின் அருகிலுள்ள, வரையறுக்கப்பட்ட பகுதிகள்.
• எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம் பொதுவாக இயல்பானது.

மாகுலர் மாற்றங்கள் அரிதானவை என்பதால், முன்கணிப்பு நல்லது.